עמילואידוזיס מעיים - גורמים ופתוגנזה

הגורם לעמילואידוזיס, כולל זה של המעי, אינו ברור. מנגנון היווצרות העמילואיד יכול להיחשב כנחשף רק בעמילואידוזיס של AA ו-AL, כלומר אותן צורות של עמילואידוזיס מוכללת שבהן המעי מושפע לרוב.

בעמילואידוזיס של AA, סיבי עמילואיד נוצרים מחלבון SAA, המבשר בפלזמה של חלבון העמילואידי הפיברילרי, הנכנס למקרופאג - עמילואידובלסט, המסונתז באופן אינטנסיבי בכבד. סינתזה מוגברת של SAA על ידי הפטוציטים מגרה את מתווך המקרופאג אינטרלוקין-1, מה שמוביל לעלייה חדה בתכולת SAA בדם (שלב טרום-עמילואיד). בתנאים אלה, מקרופאגים אינם מסוגלים לפרק SAA לחלוטין, וסיבים עמילואידים מורכבים משבריו בחלליות של קרום הפלזמה של העמילובלסט. הרכבה זו מגורה על ידי גורם מגרה עמילואיד (ASF), הנמצא ברקמות (טחול, כבד) בשלב טרום-עמילואיד. לפיכך, מערכת המקרופאגים ממלאת תפקיד מוביל בפתוגנזה של עמילואידוזיס של AA - היא מגרה סינתזה מוגברת של חלבון המבשר - SAA על ידי הכבד, והיא גם משתתפת ביצירת סיבי עמילואיד משברי חלבון זה המפורקים.

בעמילואידוזיס של AL, קודמן הסרום של חלבון סיב העמילואיד הוא שרשראות L של אימונוגלובולינים. ההערכה היא שישנם שני מנגנונים אפשריים להיווצרות סיבים עמילואידים של AL:

1. שיבוש הפירוק של שרשראות קלות חד שבטיות עם היווצרות של שברים המסוגלים להצטבר לסיבים עמילואידיים;
2. הופעת שרשראות L עם מבנים משניים ושלישוניים מיוחדים עם החלפות חומצות אמינו. סינתזה של סיבי עמילואיד משרשראות L של אימונוגלובולינים יכולה להתרחש לא רק במקרופאגים, אלא גם בתאי פלזמה ומיאלומה המסנתזים פאראפרוטאינים.

לפיכך, הפתוגנזה של עמילואידוזיס של AL כוללת בעיקר את מערכת הלימפה; תפקודה המעוות קשור להופעת שרשראות קלות "עמילואידוגניות" של אימונוגלובולינים - קודמן של סיבי עמילואיד. תפקידה של מערכת המקרופאגים הוא משני, כפוף.

פתומורפולוגיה של עמילואידוזיס במעי. למרות העובדה שעמילואידוזיס משפיעה כמעט על כל חלקי מערכת העיכול, עוצמת העמילואידוזיס בולטת יותר במעי הדק, במיוחד בכלי הדם של השכבה התת-רירית שלו עקב כלי הדם המשמעותיים שלו. מסות של חומר עמילואידי נופלות לאורך הסטרומה הרשתית של הקרום הרירי, בדפנות כלי הדם של הקרום הרירי והשכבה התת-רירית בין סיבי השריר, לאורך גזעי העצבים והגנגליונות, מה שלעיתים מוביל ל...

ניוון של הקרום הרירי וכיבים שלה. שקיעה דומיננטית של עמילואיד נמצאה או ב"שכבה הפנימית" של דופן כלי הדם (אינטימה ומדיה) או ב"שכבה החיצונית" (מדיה ואדוונטיטיה), מה שקובע במידה רבה את הביטויים הקליניים של המחלה. עם הסוג הראשון של שקיעה עמילואיד, מתרחשת תסמונת של ספיגה לקויה, עם השני - הפרעה בתנועתיות המעי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]