מנינגיומה פריאטלית

מנינגיומה פריאטאלית או קרום המנינגיומה הפריאטי הוא גידול שמקורו בתאי קרום המוח המותאנים של האמצע האמצעי של דורה מאטר עם ההתקשרות לשכבה הפנימית של הדורה מאטר על האונות הפריאריות (Lobus parietalis) של קליפת המוח. רוב הגידולים מסוג זה (80-90%) הם שפירים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מנינגיומות מהוות 37.6% מכלל גידולי ה- CNS הראשוניים ו-53.3% מהגידולים התוך גולגוליים שאינם ממאירים; מנינגיומות מרובות מופיעות בפחות מ- 10% מהמקרים. הם נפוצים בעיקר בקרב מבוגרים בגיל 40-60, ולעתים נדירות מתגלים אצל ילדים. ניאופלזמות אלה נפוצות פי שלושה בקרב נשים מאשר אצל גברים.

קרום המנינגיומות בדרגה II מהווה עד 5-7% מהמקרים, ואילו משני המנינגיומות בדרגה III מהווים 1-2%.

מנינגיומה פריאטאלית היא אבחנה נדירה למדי.

גורם ל מנינגיומות פריאטליות

מנינגיומה נחשב לגידול התוך גולגולתי הראשוני הנפוץ ביותר, הוא נוצר על ידי תאי קרום המוח המוגדלים הפתולוגיים של רשת העכביש (Arachnoidea materencephali) של המוח. [1]

בדרך כלל, קרום המוח מתרחש באופן ספונטני, כלומר הגורמים אינם ידועים.

גידולים מוחיים, כולל קרום המוח תוך גולגולתי, נחשבים כתוצאה מחריגות כרומוזומליות ומומים (מוטציות, סטיות, שחבור, הגברה או אובדן) של גנים המווסתים את קצב חלוקת התאים (כתוצאה מגורמי צמיחת חלבון) ותהליך של אפרטוזיס תאים, גנים מדכא של גידולים, מהגנה של גידולים, מהגנים של גידולים, מהגנה של גידולים, מהגנה של גידולים, מהגנה של גידולים, גם הם של גידולים נובעים מהגידולים ומגנים של גידולים גם Criase פגמים (מוטציות, סטיות, שחבור, הגברה או אובדן) של גנים המסדירים את קצב חלוקת התאים (עקב גורמי צמיחת חלבון) ותהליך אפופטוזיס תאים.

לדוגמה, הפרעה גנטית כמו אובדן כרומוזום 22Q גורמת לתסמונת משפחתית, נוירופיברומטוזיס סוג 2, המהווה לא רק למקרים רבים של קרום המוח אלא גם לשכיחות מוגברת של גידולים במוח אחרים.

מנינגיומות מחולקות לשלושה כיתות: שפירה (כיתה א), לא טיפוסית (כיתה ב ') ואנפלסטית או ממאירה (כיתה III). זנים היסטולוגיים של קרום המוח נבדלים גם הם: סיבי, פסמומטוס, מעורב וכו '.

גורמי סיכון

נכון להיום, הגורם המוכח היחיד המגדיל את הסיכון להתפתחות קרום המוח הוא חשיפה לקרינה מייננת (קרינה) לאזור הראש (במיוחד בילדות).

הם גם מצאו קשר בין התפתחות של סוג זה של גידול והשמנת יתר, שהחוקרים ייחסו לאיתות מוגבר של אינסולין וגורם צמיחה דמוי אינסולין (IGF-1), המעכבים אפופטוזיס תאים ומעוררים את צמיחת הגידול.

חלק מהחוקרים ציינו סיכון מוגבר למנינגיומה בקרב אנשים הקשורים באופן תעסוקתי לשימוש בחומרי הדברה וקוטלי עשבים.

פתוגנזה

תאי המנינגוטל של רשת העכביש מקורם ברקמת הנבט (mesenchyme); הם יוצרים קשרים בין-תאיים צפופים (desmoses) ויוצרים שני מחסומים בבת אחת: בין נוזלים מוחיים לשדרה לרקמת העצבים ובין המשקאות למחזור הדם.

תאים אלה מרופדים על ידי העכביש והממברנה המוחית הרכה (PIA Mater Encephali), כמו גם ספטה עכביש וקשרים החוצים את המרחב הסובראכנואידי, מרחב מלא בנוזל מוחי בין העכביש לממברנות מוחיות רכות.

המנגנון המולקולרי של התפשטות מוגברת של תאי קרום המוח העטופים והפתוגנזה של היווצרות קרום המנינגיומה הספורדית מובנים בצורה לא טובה.

גידול שפירי (קרום המנינגיומה בדרגה I) בעל צורה ובסיס מעוגל מובהקים, התאים היוצרים אותו אינם צומחים לרקמת המוח שמסביב, אך בדרך כלל צומחים בתוך הגולגולת ומפעילה לחץ מוקד על רקמת מוח סמוכה או נמוכה יותר. גידולים יכולים גם לצמוח כלפי חוץ, ולגרום לעיבוי הגולגולת (היפרוסטוזיס). במנינגיומות אנפלסטיות, צמיחה עשויה להיות פולשנית (התפשטות לרקמת המוח).

מחקרים היסטולוגיים הראו כי לגידולים רבים מסוג זה יש אזור עם הפעילות ההתרבותית הגבוהה ביותר. ויש השערה שלפיה נוצרים קרום המוח נוצרים משיבוט תאים טרנספורמציה ניאופלסטיים מסוימים המתפשט דרך ממברנות המוח.

תסמינים מנינגיומות פריאטליות

קשה לשים לב לסימנים הראשונים של קרום המנינגיומה של האזור הפריאלי, מכיוון שכאבי ראש הם תסמין לא ספציפי ואינם מתרחשים אצל כולם, והגידול עצמו צומח לאט.

אם מתרחשים תסמינים, טבעם ועוצמתם תלויים בגודל ובמיקום של המנינגיומה. בנוסף לכאבי ראש וסחרחורת, הם עשויים להתבטא כעוויתות אפילפטימיות, ליקוי בראייה (ראייה מטושטשת), חולשה בגפיים, הפרעות חושיות (חוסר תחושה), אובדן איזון.

כאשר מתפתח קרום מנינגיומה פריאטי-שמאלית, חולים חווים: שכחה, הפלגה לא יציבה, קושי בבליעה, חולשה מוטורית ימנית עם שיתוק שרירים חד צדדי (Hemiparesis) ובעיות בקריאה (אלכסיה).

מנינגיומה פריאטאלית ימנית, העלולה להיווצר בין האונות הימניות של הפריאטל לדורה הרכה (שנמצאת מתחת לדורה), בתחילה מציגה כאבי ראש וחולשה דו צדדית בגפיים. נפיחות בסמוך לגידול ו/או דחיסת מסת הגידול באזור הפריאטל עלולה לגרום לראייה כפולה או ראייה מטושטשת, טינטון ואובדן שמיעה, אובדן חוש הריח, התקפים ובעיות דיבור וזיכרון. עם דחיסה מוגברת, חלקם תסמינים של נגעי אונה פריאטליים מתפתחים גם הם, כולל חסרי קליפת המוח של האגודה הפריאטית עם תשומת לב או ליקויים תפיסתיים; אסטירוגנוזה ובעיות באוריינטציה; ואפרקסיה מנוגדת - קושי לבצע משימות מוטוריות מורכבות.

קרום המנינגיומה הקמור או הקמור גדל על פני המוח, ויותר מ 85% מהמקרים הם שפירים. סימנים של גידול כזה כוללים כאבי ראש, בחילה והקאות, האטה מוטורית והתקפי שרירים תכופים בצורה של התקפים חלקיים. יתכן שיש שחיקה או היפרוסטוזיס (עיבוי הגולגולת) בעצם הגולגולת במגע עם קרום המוח, ולעתים קרובות קיים אזור של הסתיידות בבסיס הגידול, המוגדר כנינגיומה מסומנת של האונה הפריאטאלית.

סיבוכים ותוצאות

הגדלת הגידול ולחץו עלולים להוביל ללחץ תוך גולגולתי מוגבר, פגיעה בעצבים גולגוליים (עם התפתחות של הפרעות נוירולוגיות שונות), תזוזה ודחיסה של גירוס parietal (מה שעלול לגרום לחריגות פסיכיאטרית).

גרורות הן סיבוך נדיר ביותר שנראה במנינגיומות בדרגה III.

אבחון מנינגיומות פריאטליות

אבחון של גידולים אלה כרוך בהיסטוריה של חולים ממצה ובדיקה נוירולוגית.

יש צורך בבדיקות נוזלים בדם ונוזל מוחי.

התפקיד העיקרי בגילוי גידולים מגלם על ידי אבחון אינסטרומנטלי: CT מוח עם ניגודיות, MRI מוחי, ספקטרוסקופיה של MP, טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (סריקת PET), אנגיוגרפיה CT של כלי מוח. [2]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית כוללת היפרפלזיה של מנינגותל, שחפת מוחית, גליומה, שוואנומה, המנגיופריקומה וכל גידולים מזנכימליים תוך גולגולתיים.

יַחַס מנינגיומות פריאטליות

עבור מנינגיומה פריאטאלית, הטיפול נועד להפחית את הדחיסה של המוח ולהסיר את הגידול.

אך אם הגידול אינו גורם לתסמינים, הוא אינו דורש טיפול מיידי: מומחים עוקבים אחר "התנהגותו" באמצעות סריקות MRI תקופתיות.

עבור מנינגיומות תוך גולגוליות כימותרפיה לעיתים רחוקות משתמשים אם הגידול הוא כיתה III או חוזר. באותם מקרים, טיפול בהקרנות עם כירורגיה רדיוס-כירורגיית סטראוטקטית וטיפול פרוטון בעוצמה.

טיפול תרופתי, כלומר השימוש ברפואה, עשוי לכלול: נטילת חומר אנטי-פלסטי בכמוסות כמו הידרוקסיוריאה (Hydroxycarbamide); זריקות של הורמון נוגדני sandostatin. ניתן לתת אימונותרפיה על ידי מתן תכשירים אלפא אינטרפרון (2B או 2A).

תרופות נקבעות גם כדי להקל על תסמינים מסוימים: קורטיקוסטרואידים לנפיחות, נוגדי פרכוסים להתקפים וכו '.

כאשר מנינגיומה גורמת לתסמינים או לצמוח בגודל, לרוב מומלץ טיפול כירורגי - כריתה תת-סיבית של הגידול. במהלך הניתוח נלקחות דגימות של תאי גידול (ביופסיה) לבדיקה היסטולוגית - כדי לאשר את סוג הגידול והיקף. למרות שהסרה מלאה יכולה לספק תרופה למנינגיומה, זה לא תמיד אפשרי. מיקום הגידול קובע עד כמה יהיה בטוח להסיר אותו. ואם נשאר חלק מהגידול, הוא מטופל בקרינה.

מנינגיומות לפעמים חוזרות לאחר הניתוח או הקרינה, כך סריקות MRI או CT של המוח רגילות (כל אחת לשניים) הם חלק חשוב מהטיפול.

מְנִיעָה

אין דרך למנוע היווצרות מנינגיומה.

תַחֲזִית

הגורם הפרוגנוסטי האמין ביותר למנינגיומה פריאטאלית הוא ציון ההיסטולוגי שלו ונוכחות הישנות.

בעוד ששיעור ההישרדות הכולל של 10 שנים עבור קרום המוח בדרגה I מוערך בכמעט 84%, עבור גידולים בדרגה II הוא 53% (עם התוצאה הקטלנית במקרים של קרום המוח בדרגה III). ושיעור ההישנות תוך חמש שנים לאחר טיפול מתאים בחולים עם מנינגיומות שפירים ממוצעים של 15%, עם גידולים לא טיפוסיים - 53%, ועם אנפלסטי - 75%.