מנינגיומה פריאטלית

מנינגיומה פריאטלית או מנינגיומה פריאטלית היא גידול שמקורו בתאי מנינגותל שעברו שינוי של הדורה מאטר האמצעית, המחוברים לשכבה הפנימית של הדורה מאטר מעל האונות הקודקודיות (lobus parietalis) של קליפת המוח. רוב הגידולים מסוג זה (80-90%) הם שפירים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מנינגיומות מהוות 37.6% מכלל הגידולים הראשוניים במערכת העצבים המרכזית ו-53.3% מהגידולים התוך-גולגולתיים הלא ממאירים; מנינגיומות מרובות מופיעות בפחות מ-10% מהמקרים. הן שכיחות ביותר בקרב מבוגרים בגילאי 40-60, ומאובחנות לעיתים רחוקות אצל ילדים. גידולים אלה שכיחים פי שלושה אצל נשים מאשר אצל גברים.

מנינגיומות דרגה II מהוות עד 5-7% מהמקרים, בעוד שמנינגיומות דרגה III מהוות 1-2%.

מנינגיומה פאריאטלית היא אבחנה נדירה למדי.

גורם ל של המנינגיומות הקודקודיות

מנינגיומה נחשבת לגידול התוך-גולגולתי הראשוני הנפוץ ביותר, היא נוצרת על ידי תאי מנינגותל פתולוגיים של קורי עכביש (arachnoidea mater encephali) במוח, שגדלו יתר על המידה. [ 1 ]

בדרך כלל, מנינגיומות מופיעות באופן ספונטני, כלומר הסיבות אינן ידועות.

גידולי מוח, כולל מנינגיומות תוך-גולגולתיות, נחשבים כנובעים מאנומליות כרומוזומליות ופגמים (מוטציות, סטיות, שחבור, הגברה או אובדן) של גנים המווסתים את קצב חלוקת התאים (עקב גורמי גדילה של חלבונים) ואת תהליך אפופטוזיס התאים, גנים מדכאי גידולים וכו'. גנים מדכאי גידולים נחשבים גם כנובעים מאנומליות כרומוזומליות ופגמים (מוטציות, סטיות, שחבור, הגברה או אובדן) של גנים המווסתים את קצב חלוקת התאים (עקב גורמי גדילה של חלבונים) ואת תהליך אפופטוזיס התאים.

לדוגמה, הפרעה גנטית כמו אובדן כרומוזום 22q גורמת לתסמונת משפחתית, נוירופיברומטוזיס מסוג 2, אשר אחראית לא רק למקרים רבים של מנינגיומות אלא גם לעלייה בשכיחות של גידולי מוח אחרים.

מנינגיומות מחולקות לשלוש דרגות: שפירות (דרגה I), אטיפיות (דרגה II) ואנאפלסטיות או ממאירות (דרגה III). נבדלים גם סוגים היסטולוגיים של מנינגיומות: פיברוטיות, פסמומטיות, מעורבות וכו'.

גורמי סיכון

עד היום, הגורם המוכח היחיד שמגביר את הסיכון לפתח מנינגיומות הוא חשיפה לקרינה מייננת (קרינה) לאזור הראש (במיוחד בילדות).

הם מצאו גם קשר בין התפתחות סוג זה של גידול לבין השמנת יתר, אותו ייחסו החוקרים לאיתות מוגבר של אינסולין וגורם גדילה דמוי אינסולין (IGF-1), אשר מעכבים אפופטוזיס של תאים ומגרים את צמיחת הגידול.

כמה חוקרים ציינו סיכון מוגבר למנינגיומה בקרב אנשים הקשורים תעסוקתית לשימוש בחומרי הדברה וקוטלי עשבים.

פתוגנזה

תאי המנינגותל של קורי העכביש מקורם ברקמת נבט (מזנכימה); הם יוצרים קשרים בין-תאיים צפופים (דסמוזה) ויוצרים שני מחסומים בו זמנית: בין נוזל השדרה לרקמת העצבים ובין הנוזל למחזור הדם.

תאים אלה מרופדים על ידי העכביש וקרום מוח רך (pia mater encephali), כמו גם מחיצות עכביש וקשרים החוצים את החלל הסאבארכנואידי, חלל מלא בנוזל מוחי שדרתי בין העכביש לקרומי מוח רכים.

המנגנון המולקולרי של התפשטות מוגברת של תאי מנינגותל עטופים והפתוגנזה של היווצרות מנינגיומה ספוראדית אינם מובנים היטב.

גידול שפיר (מנינגיומה דרגה I) בעל צורה ובסיס מעוגלים מובהקים, התאים היוצרים אותו אינם גדלים לתוך רקמת המוח שמסביב, אלא בדרך כלל גדלים בתוך הגולגולת ומפעילים לחץ מוקדי על רקמת מוח סמוכה או תחתונה. גידולים יכולים גם לגדול החוצה, ולגרום לעיבוי הגולגולת (היפראוסטוזיס). במנינגיומות אנפלסטיות, הגדילה עשויה להיות פולשנית (להתפשט לרקמת המוח).

מחקרים היסטולוגיים הראו כי לגידולים רבים מסוג זה יש אזור עם פעילות פרוליפרטיבית גבוהה ביותר. וישנה השערה לפיה מנינגיומות נוצרות משיבוט תאים טרנספורמטיבי ניאופלסטי מסוים המתפשט דרך קרומי המוח.

תסמינים של המנינגיומות הקודקודיות

קשה להבחין בסימנים הראשונים של מנינגיומה של האזור הקודקודי, מכיוון שכאבי ראש הם סימפטום לא ספציפי ואינם מופיעים אצל כולם, והגידול עצמו גדל לאט.

אם מופיעים תסמינים, אופיים ועוצמתם תלויים בגודל ובמיקום המנינגיומה. בנוסף לכאבי ראש וסחרחורת, הם עלולים להתבטא כעוויתות אפילפטיות, פגיעה בראייה (טשטוש ראייה), חולשה בגפיים, הפרעות חושיות (קהות), אובדן שיווי משקל.

כאשר מתפתחת מנינגיומה הקודקודית השמאלית, המטופלים חווים: שכחה, הליכה לא יציבה, קושי בבליעה, חולשה מוטורית בצד ימין עם שיתוק שרירים חד צדדי (המיפרזיס) ובעיות בקריאה (אלכסיה).

מנינגיומה של האונה הקודקודית הימנית, אשר עשויה להיווצר בין האונות הקודקודיות הימנית לדורה הרכה (הממוקמת מתחת לדורה), מתבטאת בתחילה בכאבי ראש וחולשה דו-צדדית בגפיים. נפיחות ליד הגידול ו/או דחיסה של מסת הגידול באזור הקודקודית עלולות לגרום לכפל ראייה או לטשטוש ראייה, טינטון ואובדן שמיעה, אובדן חוש הריח, התקפים ובעיות דיבור וזיכרון. עם דחיסה מוגברת, מתפתחים גם תסמינים מסוימים של נגעים באונה הקודקודית, כולל ליקויים בקליפת המוח הקודקודית עם ליקויי קשב או תפיסה; אסטרואוגנוזיס ובעיות התמצאות; ואפרקסיה נגדית - קושי בביצוע משימות מוטוריות מורכבות.

מנינגיומה פריאטלית קמורה או קמורה גדלה על פני המוח, ויותר מ-85% מהמקרים הם שפירים. סימנים לגידול כזה כוללים כאבי ראש, בחילות והקאות, האטה מוטורית והתקפי שרירים תכופים בצורת התקפים חלקיים. ייתכנו שחיקה או היפרוסטוזיס (עיבוי הגולגולת) בעצם הגולגולת במגע עם המנינגיומה, ולעתים קרובות קיים אזור הסתיידות בבסיס הגידול, המוגדר כמנינגיומה מסוידת של האונה הקודקודית.

סיבוכים ותוצאות

הגדלת הגידול והלחץ שלו יכולים להוביל לעלייה בלחץ התוך גולגולתי, נזק לעצבי הגולגולת (עם התפתחות הפרעות נוירולוגיות שונות), תזוזה ודחיסה של הגירוס הקודקודי (מה שעלול לגרום להפרעות פסיכיאטריות).

גרורות הן סיבוך נדיר ביותר הנצפה במנינגיומות בדרגה III.

אבחון של המנינגיומות הקודקודיות

אבחון גידולים אלה כרוך באנמנזה מקיפה של המטופל ובבדיקה נוירולוגית.

בדיקות דם ונוזל מוחי שדרתי הן הכרחיות.

התפקיד העיקרי בגילוי גידולים ממלאות שיטות אבחון אינסטרומנטליות: CT מוח עם חומר ניגוד, MRI מוח, ספקטרוסקופיית MP, טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET), CT-אנגיוגרפיה של כלי דם מוחיים. [ 2 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת היפרפלזיה של המנינגותל, שחפת מוחית, גליומה, שוואנומה, המנגיופריציטומה וכל גידולי המזנכימה התוך-גולגולתיים.

יַחַס של המנינגיומות הקודקודיות

עבור מנינגיומה פריאטלית, הטיפול מכוון להפחתת לחץ על המוח ולהסיר את הגידול.

אבל אם הגידול אינו גורם לתסמינים, הוא אינו דורש טיפול מיידי: מומחים עוקבים אחר "התנהגותו" באמצעות סריקות MRI תקופתיות.

עבור מנינגיומות תוך-גולגולתיות, כימותרפיה לעיתים רחוקות משמשת אם הגידול בדרגה III או חזר. באותם מקרים, מבוצע טיפול בקרינה עם רדיוכירורגיה סטריאוטקטית וטיפול בפרוטונים בעוצמה מווסתת.

טיפול תרופתי, כלומר, שימוש בתרופה, עשוי לכלול: נטילת חומר אנטי-סרטני בכמוסות כגון הידרוקסיוריאה (הידרוקסיקרבמיד); זריקות של הורמון אנטי-גידולי סנדוסטטין. ניתן לתת אימונותרפיה על ידי מתן תכשירים של אלפא אינטרפרון (2b או 2a).

תרופות ניתנות גם להקלה על חלק מהתסמינים: קורטיקוסטרואידים לנפיחות, נוגדי פרכוסים להתקפים וכו'.

כאשר מנינגיומה גורמת לתסמינים או גדלה בגודלה, מומלץ לעיתים קרובות טיפול כירורגי - כריתה ביניים של הגידול. במהלך הניתוח, נלקחות דגימות של תאי הגידול (ביופסיה) לבדיקה היסטולוגית - כדי לאשר את סוג הגידול והיקףו. למרות שהסרה מלאה יכולה לספק ריפוי למנינגיומה, זה לא תמיד אפשרי. מיקום הגידול קובע עד כמה בטוח יהיה להסירו. ואם חלק מהגידול נותר, הוא מטופל בקרינה.

מנינגיומות לעיתים חוזרות לאחר ניתוח או הקרנות, ולכן סריקות MRI או CT רגילות (כל אחת עד שתיים) של המוח הן חלק חשוב מהטיפול.

מְנִיעָה

אין דרך למנוע היווצרות מנינגיומה.

תַחֲזִית

הגורם הפרוגנוסטי האמין ביותר למנינגיומה פאריאטלית הוא הדרגה ההיסטולוגית שלה ונוכחות הישנות.

בעוד ששיעור ההישרדות הכולל ל-10 שנים עבור מנינגיומות בדרגה I מוערך בכמעט 84%, עבור גידולים בדרגה II הוא עומד על 53% (עם תוצאה קטלנית במקרים של מנינגיומות בדרגה III). ושיעור ההישנות תוך חמש שנים לאחר טיפול מתאים בחולים עם מנינגיומות שפירות עומד בממוצע על 15%, עם גידולים אטיפיים - 53%, ועם גידולים אנפלסטיים - 75%.