מחלת כליות פוליציסטית: סקירת מידע

מחלת כליות פוליציסטית היא אחת החריגות החמורות ביותר, המאופיינת בהחלפת חלק משמעותי מהפרנכימה הכליתית עם ציסטות מרובות בצורות ובגדלים שונים. כליה פוליציסטית מיוחסת למחלות תורשתיות מולדות של מערכת השתן.

מאפיין אופייני למחלת הכליות הפוליציסטיות הוא נוכחותם על פני האיברים ובפרנכימה של מספר ציסטות המכילות נוזל צהבהב (לפעמים ג 'לי) צהבהב עם תערובת של דם מוגלה.

[1], [2], [3]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בתדירות, אנומליה היא השנייה רק ציסטות פשוטות, ואת החומרה של הקורס הקליני ואת מספר הסיבוכים מדורגת הראשון בין כל מחלות הכליות. כליה פוליציסטית, על פי הספרות, בין מחלות כליות היא בין 0.17 ל 16.5%.

הכליות גדלות ככל שהפרנכימה התפקודית יורדת. ציסטות הן החלקים המורחבים של הגלומרולי והצינדות הכליות, תוך שמירה על קשר עם שאר הנפרון.

ישנם שני סוגים של polycystosis:

• מחלה אוטוזומלית דומיננטית (מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים); 
• מחלה אוטוזומלית רצסיבית (מחלת כליות פוליציסטית אצל ילדים). 

מחלת כליות פוליציסטית במבוגרים מתרחשת באחד מכל 1,000 אנשים, מתקדמת לאט. תוחלת החיים הממוצעת של המחלה היא 50 שנים. הגילויים של המחלה מתחילים בגיל צעיר או בגיל העמידה, וכעשר שנים זה נשאר פיצוי. בשלב זה של המחלה, טיפול כירורגי אפשרי, המורכב פתיחת תצורות סיסטיק על ידי כריתה של החופה שלהם. במטרות האחרונות, נקב משמש תחת שליטה אולטראסאונד של הציסטות הגדולות, כמו גם ציסטות באופן משמעותי לפגוע בזרימת הדם. לכשליש מהחולים יש ציסטות של הכבד שאין להן תוצאות תפקודיות.

MSCT ו- MRI יכולים לא רק לזהות את המבנים הסיסטטיים עצמם, אלא גם לקבוע את אופי התוכן שלהם, עוזר להבדיל את האבחנה של הספיגה של ציסטות עם הרס של parenchyma. המידע המתקבל יכול להיות שימושי בבחירת טקטיקות של טיפול.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

גורם ל מחלת כליות פוליציסטית

CT. זכריאן (1937-1941). ולאחר מכן א 'Puigvert (1963) ניסח את ההוראות על אחדות המוצא של המומים המפרקים ואת השכבה medullary. זוהו שתי קבוצות עיקריות של אנומליות:

• dizembrioplasia של calyces (dverticula של האגן ואת calyxes, cysts parapelvic);
• dysembryoplasia של הפירמידות Malpighian (megacalix, מחלת ציסטות מדולארי).

חלק קונספט רצפה חוקרת "מערכת pyelocaliceal diverticulum" מתייחסת לכל שינויי פתולוגיים השמירה של הכוסות שהתעוררו כתוצאת פרות במערכת העצבית-שהרירית, אזור papillary כוס, ובגלל כלי לחץ או תהליכי הצלקת-טרשתי צווארה בסינוס הכליות. אחרים בבירור לתחום את הרעיון של "מולדת" או "נכון" מערכת דלקת הסעיף pyelocaliceal מכל סוגי תצורות פיברוזיס okololohanochnyh עם חלל סגור, וכן שינויים בשייר של כוסות, שבה לזרום את גבשושיות כליות. מערכת pyelocaliceal morphogenesis diverticulum עוברית ניתן גילוי כתוצאת מחקר עוברי, שמצא כי השכלתו בשל העדר פעולת גרימת צינור metanephric על blastema metanefrogennuyu.

כתוצאה מכך נוצר חלל, מתקשר עם מערכת הכוס והאגן דרך מעבר צר, אך מתוחם ממבני הכליה. ההבדל הבסיסי בין דיבריקולום אמיתי לבין שקר הוא היעדר של כליה. הדיסטריקולום של מערכת הכוס והאגן הוא חלל מעוגל מכוסה באורותלום, המחובר למערכת אגן הירכיים על ידי מסלול דק, שאליו אין זרימת הכליה זורמת. השתן זורם לתוך חלל הדיסקרטיקול על מסלול דק, מקופח בתוכו. לכן, בחצי התצפיות, הדיסקרטיקה של מערכת הגביע והאגן מכילה קונקרטיונים.

[11], [12], [13]

תסמינים מחלת כליות פוליציסטית

התסמינים של מחלת כליות פוליציסטיות הקשורות לרמה עצמם ציסטות (יתר לחץ דם ב 50% מחולים, כאב כואב משעמם באזור המותני, המטוריה, pyuria) או גילויים של אי ספיקה כלייתית. אבחנה של polycystosis היום לא קשה. אולטרסאונד בשילוב עם דופלרוגרפיה מאפשר לא רק לזהות את המחלה, אלא גם להבהיר את מצב זרימת הדם הכלית.

רוב החולים מתים מאי ספיקת כליות כרונית ו -10% מהדימום במוח. טיפול באזוטמיה (כולל המודיאליזה, השתלת איברים), פיילונפריטיס ויתר לחץ דם יכולים להאריך משמעותית את חיי החולים.

ילדים Polycystic להתרחש באחד 10,000 תינוקות. לא רק שני מבני הכליה מושפעים, אלא גם את הכבד. לעתים קרובות מאוד בלידה, hypoplasia של הריאות הוא ציין. המניפסטציה בילדות מאופיינת בחוסר כליות, ובמתח לחץ דם מתבגר - פורטל. התחזית היא שלילית.

נגעים ציסטיים בקליפת המוח הם הפגם ההתפתחותי השכיח ביותר. אלה כוללים חריגות של המבנה, כגון multicystosis, polycystosis, ועל פי רעיונות קודמים, ציסטה בודדת. כיום, הוכח קשר אמין של מוצאם של תצורות ציסטיות עם הגיל הוכח. המוצא המולדת שלהם הוא נדיר ביותר. משלב multicystosis ו polycystosis עם morphogenesis עוברי משותף עוברית: tubules העיקרי של blastema metanephrogenic לא להתחבר זרימת methanephros. תיאוריה זו מסבירה במידה פחותה את הופעתה של ציסטות בודדות. עוד בראשית מתאימה של ציסטות כליות שימור דלקתי (לגרום חסימה ודלקת צינורי של דרך השתן) ו שגשוג אנטינאופלסטיים (תוצאה של התפשטות המוגזמת של האפיתל כליות). בהקשר זה, ספק אם נוכל לסווג את ציסטות של פרנכימה הכליות כדי אנומליות התפתחותיות.

הכליה multicystic היא נגע קליפת המוח שבו כמעט כל nphrons אינם מחוברים צינורות tubes ולהפוך ציסטות שימור, בעוד מנגנון juxtaglomerular נעדר או מפותח בצורה חדה. עם multicystosis, כמעט כל הכליה מיוצג על ידי נגעים ציסטיים. פגזים שלהם ניתן לסלק. התוכן של ציסטות הם חלקית reabsorbed glomerular סינון. הכליה אינה פועלת. פגם זה נדיר מאוד - 1.1%. מבחינה קלינית, זה יכול להפגין כאב כואב קהה באזור המותני, לחץ דם עורקי. אבחון היום לא קשה. כל אחת משיטות אבחון הקרנות מאפשרת לך לקבוע אבחנה. מולטיציסטוזיס דו-צדדי אינו מתיישב עם החיים.

אבחון מחלת כליות פוליציסטית

אבחון של מחלת כליות פוליציסטיות אפשרי עם urography תוך ורידי, pyelography מדרדר, אבחנה מדויקת יותר היא הוקמה באמצעות MSCT, אשר מאפשר לא רק כדי לזהות את האנומליה, אלא גם להציג יחסים intrarenal לאמוד את רוחב ואורך של צוואר הרחם, אשר הוא הכרחי עבור בחירה של טקטיקות של הטיפול. עבור dverticula בין כל החטאים הכליות - 0,96%. דלקת סעיף מרובה הם נדיר יחסית, וב שליש ממקרים זה דלקת סעיף אגן, ובמקרים אחרים - כוסות. Calculiosis diverticulum ציין 78% תצפיות.

MSCT multistage מאפשר לקבוע את ההגירה של contrements לומן של diverticulum. זה מאפשר לבצע דיאגנוסטיקה דיפרנציאלית עם הסתיידות של הקיר של חינוך סיסטיק. יתרון MSCT באבחנה של מערכת pyelocaliceal דלקת הסעיף מורכב אפשרות זיהוי שלהם אפילו עם דלקת סעיף צוואר צר (חדירת urography חומר ניגוד לתוך לומן שלהם קשה, אולם, הם מראים בניגוד מעט).

[14], [15], [16], [17], [18]

יַחַס מחלת כליות פוליציסטית

זרימת אפילו מסובך על ידי חצץ הוא בדרך כלל אסימפטומטי ואינו דורש טיפול. במידת הצורך (התקפות pyelonephritis), מחלת כליות polycystic מטופל עם טכניקות כירורגיות - nephrolithotripsy percutaneous עם pulguration של שבץ. השימוש בהלם גל זעיר lithotripsy אין סיכוי.

חישובם של ציסטות פרפלאביות לתנאים מולדים מוטל בספק היום בשל היעדרם של אנשים מתחת לגיל 30. לכן, את ההתרחשות של תצורות ציסטות parapelvic יכול להיות מוסבר על ידי atresia של כלי הלימפה של סינוס הכליות, אשר הוכח על ידי מחקרים מורפולוגיים. ההשערה של א.ב. Aivazyan ו- AM-Voyno Yasenetsky להסביר את המופע של ציסטות כליות סינוס מחשוף שלם של סניף אחד של סוף גולגולתי של metanefrogennoy blastema metanephric דביק.