מחלת כליות פוליציסטית - סקירת מידע

מחלת כליות פוליציסטית היא אחת האנומליות הקשות ביותר המאופיינת בהחלפת חלק משמעותי מפרנכימה הכלייתית בציסטות מרובות בצורות וגדלים שונים. מחלת כליות פוליציסטית מסווגת כמחלה תורשתית מולדת של דרכי השתן.

מאפיין אופייני למחלת כליות פוליציסטית הוא נוכחות של ציסטות מרובות על פני האיברים ובפרנכימה שלהם, המכילות נוזל צהבהב מימי (לעיתים דמוי ג'לי) מעורבב בדם ומוגלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מבחינת שכיחות, האנומליה שנייה רק לציסטות פשוטות, ומבחינת חומרת המהלך הקליני ומספר הסיבוכים, היא מדורגת במקום הראשון מבין כל מחלות הכליות. על פי הספרות, מחלת כליות פוליציסטית מהווה 0.17 עד 16.5% ממחלות הכליות.

הכליות גדלות עם ירידה בפרנכימה המתפקדת. ציסטות הן חלקים מורחבים של פקעיות הכליה והצינוריות, השומרות על קשר עם החלק הנותר של הנפרון.

ישנם שני סוגים של מחלה פוליציסטית:

• מחלה אוטוזומלית דומיננטית (מחלת כליות פוליציסטית אצל מבוגרים);
• מחלה אוטוזומלית רצסיבית (מחלת כליות פוליציסטית אצל ילדים).

מחלת כליות פוליציסטית במבוגרים מופיעה אצל אחד מכל 1000 אנשים, ומתקדמת באיטיות. תוחלת החיים הממוצעת למחלה זו היא 50 שנים. ביטויי המחלה מתחילים בגיל צעיר או בגיל העמידה, והיא נשארת מפוצה במשך כ-10 שנים. בשלב זה של המחלה, טיפול כירורגי אפשרי, המורכב מפתיחת תצורות ציסטיות על ידי כריתת כיפתן. בשנים האחרונות נעשה שימוש בניקור תחת בקרת אולטרסאונד של הציסטות הגדולות ביותר, כמו גם ציסטות המשבשות באופן משמעותי את זרימת הדם. לכשליש מהחולים יש ציסטות כבד, שאין להן השלכות תפקודיות.

MSCT ו-MRI מסוגלים לא רק לזהות תצורות ציסטיות עצמן, אלא גם לקבוע את אופי תוכנן, ובכך לסייע באבחון דיפרנציאלי של מוגלות ציסטה עם הרס פרנכימה. המידע המתקבל עשוי להיות שימושי בבחירת טקטיקות טיפול.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

גורם ל מחלת כליות פוליציסטית

סנט זכריאן (1937-1941) ולאחר מכן א. פויגברט (1963) ניסחו הוראות בנוגע לאחדות המקור של פגמים התפתחותיים של ה-CLS והשכבה המדולרית. זוהו שתי קבוצות עיקריות של אנומליות:

• דיסמבריופלזיה של הגביעים (דיברטיקולים של אגן הכליה והגביעים, ציסטות פאראפלפיות);
• דיסמבריופלזיה של הפירמידות המלפיגיות (מגהקליקס, מחלת ציסטות מדולרית).

ישנם חוקרים המבינים את המונח "דיוורטיקולום של מערכת אגן הכליה-גביע" ככל שינויי האחזקה הפתולוגיים בגביעים הנובעים הן מהפרעה במנגנון הנוירו-שרירי של אזור הפפילרי-אגן והן מלחץ על צווארו על ידי כלי דם או תהליך צלקת-טרשתי בסינוס הכליה. אחרים מבחינים בבירור בין המונח דיוורטיקולום "מולד" או "אמיתי" של מערכת אגן הכליה-גביע מכל סוגי תצורות ציסטיות פריפלביות עם חלל סגור, כמו גם שינויי אחזקה בגביעים שאליהם זורמות הפפילות הכליות. מורפוגנזה עוברית של דיוורטיקולום של מערכת אגן הכליה-גביע התגלתה כתוצאה ממחקרים אמבריולוגיים שקבעו כי היווצרותו קשורה להיעדר ההשפעה המעוררת של צינור המטאנפרי על בלסטמה המטאנפרוגנית.

כתוצאה מכך, נוצר חלל המתקשר עם מערכת אגן הכליה-קליצאל דרך מעבר צר, אך מופרד ממבני הכליה. ההבדל המהותי בין דיוורטיקולום אמיתי לדיוורטיקולום שקוף הוא היעדר פפיליה כלייתית. דיוורטיקולום של מערכת אגן הכליה-קליצאל הוא חלל עגול מכוסה באורתליום, המחובר למערכת אגן הכליה-קליצאל באמצעות מעבר דק, שאליו הפפיליה הכלייתית אינה זורמת. שתן זורם לחלל הדיוורטיקולום דרך מעבר דק, וקפוא בו. לכן, במחצית מהתצפיות, דיוורטיקולות של מערכת אגן הכליה-קליצאל מכילות אבנים.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

תסמינים מחלת כליות פוליציסטית

תסמינים של מחלת כליות פוליציסטית קשורים לציסטות עצמן (יתר לחץ דם עורקי ב-50% מהחולים, כאב עמום באזור המותני, המטוריה, פיוריה) או לביטויים של אי ספיקת כליות. אבחון מחלת פוליציסטית אינו קשה כיום. אולטרסאונד בשילוב עם דופלרוגרפיה מאפשר לא רק לזהות את המחלה, אלא גם להבהיר את מצב זרימת הדם הכלייתית.

רוב החולים מתים מאי ספיקת כליות כרונית, ו-10% מדימום מוחי. טיפול באזוטמיה (כולל המודיאליזה, השתלת איברים), פיילונפריטיס ויתר לחץ דם עורקי יכול להאריך משמעותית את חייהם של החולים.

מחלת פוליציסטות אצל ילדים מתרחשת באחד מכל 10,000 יילודים. לא רק שני מבני הכליה מושפעים, אלא גם הכבד. לעתים קרובות מאוד, היפופלזיה של הריאות נצפית בלידה. הביטוי בילדות מאופיין באי ספיקת כליות, ובגיל ההתבגרות - יתר לחץ דם פורטלי. הפרוגנוזה שלילית.

נגעים ציסטיים קורטיקליים הם הפגם ההתפתחותי הנפוץ ביותר. הם כוללים אנומליות מבניות כמו מחלת רב-ציסטות, מחלת פוליציסטות, ועל פי רעיונות קודמים, ציסטה בודדת. נכון לעכשיו, הוכח קשר אמין בין הופעת תצורות ציסטיות לגיל. מקורן המולד הוא נדיר ביותר. למחלה רב-ציסטית ולמחלה פוליציסטית יש במשותף מורפוגנזה עוברית-עוברית: הצינורות הראשוניים של הבלסטמה המטאנפרוגנית אינם מחוברים לצינור המטאנפרוס. תיאוריה זו מסבירה את הופעת הציסטות הבודדות במידה פחותה. המקור של ציסטות כליות מתאים יותר: דלקתיות-רטענתיות (תוצאה של חסימה ודלקת של דרכי הצינור ודרכי השתן) וניאופלסטיות-פרוליפרטיביות (תוצאה של התפשטות מוגזמת של אפיתל הכליה). בהקשר זה, אנו מפקפקים בסיווג ציסטות פרנכימה כלייתיות כאנומליות התפתחותיות.

כליה רב-ציסטית היא נגע ציסטי קורטיקלי שבו כמעט כל הנפרונים לא התחברו לתעלות האיסוף והפכו לציסטות ריטייה, בעוד שהמנגנון היוקסטגלומרולרי נעדר או אינו מפותח מספיק. בכליה רב-ציסטית, כמעט כל הכליה מיוצגת על ידי תצורות ציסטיות. הממברנות שלהן יכולות להסתייד. תוכן הציסטות הוא תסנין גלומרולרי שנספג חלקית. הכליה אינה מתפקדת. פגם זה נדיר למדי - 1.1%. מבחינה קלינית, הוא יכול להתבטא בכאב עמום באזור המותני, יתר לחץ דם עורקי. האבחון כיום אינו קשה. כל אחת משיטות האבחון הרדיולוגיות מאפשרת לך לקבוע אבחנה. מחלת כליה רב-ציסטית דו-צדדית אינה עולה בקנה אחד עם החיים.

אבחון מחלת כליות פוליציסטית

אבחון של מחלת כליות פוליציסטית אפשרי בעזרת אורוגרפיה מופרשת, פיאלוגרפיה רטרוגרדית, וליתר דיוק האבחון נקבע בעזרת MSCT, המאפשר לא רק לזהות את האנומליה, אלא גם לדמיין את היחסים התוך-כלייתיים, להעריך את רוחב ואורך הצוואר, דבר הנחוץ לבחירת טקטיקות הטיפול. עבור דיברטיקולים מבין כל הפגמים הכלייתיים - 0.96%. דיברטיקולים מרובים הם די נדירים, ובשליש מהמקרים מדובר בדיברטיקולות של אגן הכליה, ובמקרים הנותרים - גבעולי הכליה. דיברטיקולוזיס של הדיברטיקולים נצפית ב-78% מהמקרים.

בדיקת MSCT רב-פוזיציונלית מאפשרת לקבוע את נדידת האבנים בלומן הדיוורטיקולום. זה מאפשר לבצע אבחנה מבדלת עם הסתיידות של דופן התצורה הציסטית. היתרון של MSCT באבחון דיוורטיקולים של אגן הכליה והגבעולים הוא האפשרות לזהות אותם גם עם צווארים צרים של דיוורטיקולים (במהלך אורוגרפיה, קשה לחומר הניגוד לחדור ללומן שלהם, ולכן הניגודיות שלהם נמוכה).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

יַחַס מחלת כליות פוליציסטית

מהלך הדיברטיקולה המסובכת עם אבן חצץ, אפילו הוא בדרך כלל אסימפטומטי ואינו דורש טיפול. במידת הצורך (התקפי פיילונפריטיס), מחלת כליות פוליציסטית מטופלת באמצעות טכניקות כירורגיות - נפרוליטוטריפזיה דרך עורית עם פולגורציה של המהלך. השימוש בליטוטריפסיה של גלי הלם מרחוק הוא חסר תועלת.

הסיווג של ציסטות פארא-אגניות כמצבים מולדים מוטל כיום בספק בשל היעדרן אצל אנשים מתחת לגיל 30. לכן, ניתן להסביר את הופעתן של תצורות ציסטיות פארא-אגניות על ידי אטרזיה של כלי הלימפה של הסינוס הכלייתי, כפי שהוכח על ידי מחקרים מורפולוגיים. ההשערה של AV Ayvazyan ו-AM Voyno-Yasenetsky, המסבירה את הופעת ציסטות הסינוס הכלייתי על ידי פיצול מוחלט של אחד מענפי הקצה הגולגולתי של צינור המטאנפרי מהבלסטמה המטאנפרוגנית, נראית לא מציאותית.