מחלת אבני מרה אצל ילדים

מחלת אבני מרה בילדים היא מחלה דיסטרופית-דיסמטבולית המאופיינת בהיווצרות אבנים בכיס המרה או בצינורות המרה. מחלת אבני מרה בילדים היא מחלה רב-גורמית המלווה בהיווצרות אבנים בכיס המרה ו/או בצינורות המרה.

קודי ICD-10

• K80. מחלת אבני מרה [כולליתיאזיס].
• K80.0. אבני מרה עם דלקת כיס מרה חריפה.
• K80.1. אבני מרה עם דלקת כיס מרה אחרת.
• K80.2. אבני מרה ללא דלקת כיס מרה.
• K80.3. אבנים בצינור המרה עם דלקת כולנגיטיס.
• K80.4. אבנים בצינור המרה עם דלקת כיס מרה.
• K80.5. אבנים בצינור המרה ללא דלקת כיס המרה או דלקת כיס המרה.
• K80.8. צורות אחרות של כולליתיאסיס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות מחלת אבני מרה היא 10-20% מהאוכלוסייה הבוגרת, באירלנד - 5%, בבריטניה - 10%, בשוודיה - 38%, ביפן - 8-9%. בקרב אינדיאנים בצפון אמריקה - עד 32%. שכיחות מחלת אבני מרה בקרב ילדים אינה ידועה.

מחלת אבני מרה (כולליתיאזיס) משפיעה על 10-20% מהאוכלוסייה הבוגרת. אבני מרה יכולות להיווצר בכל גיל, אך מחלת כולליתיאזיס נצפית בתדירות נמוכה יותר אצל ילדים מתחת לגיל 10 מאשר אצל מבוגרים. במהלך 10 השנים האחרונות, שכיחות מחלת כולליתיאזיס בקרב ילדים עלתה מ-0.1 ל-1.0%. מחלת אבני מרה שכיחה יותר בקרב ילדים בגיל בית ספר; בקרב ילדים מתחת לגיל 7, בנים חולים בתדירות כפולה מבנות; בגילאי 7-9, אין הבדלים מגדריים בשכיחות המחלה; בגילאי 10-12, בנות חולות בתדירות כפולה מבנים. לרוב הילדים לפני גיל ההתבגרות יש אבני בילירובין, ובמהלך גיל ההתבגרות וההתבגרות, אבני כולסטרול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורמים למחלת אבן מרה אצל ילדים

כולליתיאסיס היא בעיה רפואית חמורה בכל המדינות המפותחות כלכלית. אבנים נמצאות לרוב בכיס המרה, אך הן יכולות להיווצר גם בצינורות. שלושה גורמים ממלאים תפקיד מוביל בתהליך היווצרות האבנים אצל ילדים:

• נטייה תורשתית;
• הפרעות מטבוליות כלליות;
• אנומליות בהתפתחות צינורות המרה.

על רקע היווצרות אבנים בכיס המרה אצל ילדים, מתפתחים שינויים דלקתיים - דלקת כיס מרה חצבית.

שינויים דלקתיים בכיס המרה מתפתחים בכמה שלבים.

1. שלב ראשוני (I) - היפרטרופיה פעילה של האיבר עם פעילות דלקתית מתונה ותגובה מוגברת של מיטת המיקרו-סירקולטור.
2. שלב מעבר (II) - סימנים ראשוניים של פירוק, התגברות של תהליכים דיסטרופיים והרסניים בכל שכבות דופן כיס המרה.
3. שלב הפירוק של התהליך הפתולוגי (III) - התפתחות שינויים הרסניים וטרשת של השכבה השרירית והתת-רירית של כיס המרה, הפרעות במחזור הדם.

גורמים למחלת אבן מרה

[ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של אבני מרה אצל ילדים

תסמיני מחלת אבני מרה בילדות מגוונים ולעתים קרובות אינם ספציפיים, מחצית מהחולים סובלים מנשיאת אבנים עם תסמינים נמוכים. אופי הביטויים הקליניים מושפע ממערכת העצבים האוטונומית. היפרסימפתיקוטוניה מאופיינת בצורת כאב אופיינית, באסימפתיטוניה, מהלך עם תסמינים נמוכים נצפה לעתים קרובות יותר, ובווגוטוניה, המחלה מתרחשת במסווה של מחלות גסטרואינטסטינליות אחרות. אופי תסמונת הכאב תלוי בלוקליזציה של האבן, התקף של כאבי בטן חריפים מתרחש כאשר אבן חנית נכנסת לצוואר כיס המרה. כאבי בטן בכבד הם נדירים ומאופיינים בכאבי בטן חריפים, הקאות וצהבת.

• מהלך המחלה:
• שנה ראשונה - דלקת בשלב א', שיבוש היווצרות מיצלות, משקעים של אבנים;
• שנה שנייה - החמרה בתהליכים מטבוליים בכבד, דלקת בשלב II, תהליך התגבשות מחדש באבנים;
• שנה שלישית - דלקת בשלב III, שיבוש תפקוד סינתזת החלבונים של הכבד, ירידה בסינתזה של אלבומינים, אימונוגלובולינים, עיכוב פעילות פגוציטים;
• יותר מ-3 שנים של מחלה - חדירת פיגמנט לאבן, עלייה בסיכוי לזיהום בכיס המרה, דלקת כולנגיטיס חיידקית חריפה וכרונית. הפרעות מטבוליות ויצירת אבנים קשורות לפנוטיפ HLA פתולוגי - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

תסמינים של מחלת אבן מרה

סיווג מחלת אבני מרה

• שלב א' - ראשוני או טרום אבן:
  • מרה הטרוגנית עבה;
  • היווצרות בוצה מרה עם הכללת מיקרוליתים; מרה דמוית מרק; שילוב של מרה דמוית מרק עם מיקרוליתים.
• שלב II - היווצרות אבני מרה:
  • מיקום: בכיס המרה; בצינור המרה המשותף; בצינורות הכבד;
  • מספר אבנים: יחיד; מרובות; הרכב: כולסטרול; פיגמנט; מעורב;
  • מהלך קליני: סמוי; עם תסמינים קליניים - צורה כואבת עם כאבי בטן טיפוסיים; צורה דיספפטית; במסווה של מחלות אחרות.
• שלב III הוא שלב של דלקת כיס מרה כרונית חוזרת ונשנית.
• שלב IV הוא שלב הסיבוכים.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

סְרִיקָה

גילוי אבני מרה בכיס המרה באמצעות אולטרסאונד.

אבחון כולליתיאסיס אצל ילדים

אבחון של כולליתיאסיס מבוסס על אולטרסאונד, המאפשר גילוי אבנים, ובדיקת רנטגן, המאפשרת קביעת מידת הסתיידות האבנים.

אבחון כולליתיאסיס אצל ילדים

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

טיפול בכולליתיאזיס אצל ילדים

הטיפול במחלת אבני מרה כולל את האמצעים הבאים:

• טיפול דיאטתי - תזונה עדינה מכנית וכימית (לא לכלול חלמוני ביצה, מאכלים מטוגנים ושומניים, מאפים טריים, שוקולד, שמנת, שמנת חמוצה, מאכלים מלוחים וחריפים);
• מניעת פעולה כולקינטית;
• טיפול כירורגי;
• תכשירים של חומצה אורסודאוקסיכולית;
• טיפול משולב.

חומצה אורסודאוקסיכולית

לחומצה אורסודאוקסיכולית מספר השפעות: אנטי-כולסטטית, ליתוליטית, היפוכולסטרולמית (התרופה נקבעת רק לאבני כולסטרול בקוטר של פחות מ-1.5 ס"מ, לאבנים קטנות תלויות בכמויות של יותר מ-10), אנטי-פיברוליטית, אימונומודולטורית (ויסות אפופטוזיס), נוגדת חמצון.

מנגנון הפעולה של חומצה אורסודאוקסיכולית:

• החלפת מחסור במלחי מרה;
• עיכוב הסינתזה והספיגה של כולסטרול (הפחתת ריכוזו במרה);
• מניעת היווצרות מחדש של גבישי כולסטרול;
• פירוק אבני מרה וכולסטרול;
• היווצרות גבישים נוזליים.

הטיפול מתבצע במשך 24 חודשים, נדרש מתן רציף של התרופה במינון המתאים לגיל עם מרווח של לא יותר מ-7 ימים. אולטרסאונד מבוצע כל 3 חודשים.

משטר מינון אופטימלי של חומצה אורסודאוקסיכולית בילדים:

• כולסטזיס של היילוד הקשור לתזונה פרנטרלית כוללת - עד 45 מ"ג/(ק"ג x יום) פעם אחת בלילה;
• כולסטזיס בילודים - 30-40 מ"ג/(ק"ג x יום);
• כיס מרה - 10-15 מ"ג/(ק"ג x יום);
• דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית - 12-15 מ"ג/(ק"ג x יום). תכשירים של חומצה אורסודאוקסיכולית: אורסופאלק, אורסוסן, צ'נופאלק (כמוסות של 250 מ"ג).

תופעות לוואי: שלשולים, גירוד, פעילות מוגברת של טרנסאמינאזות, הסתיידות של אבני מרה.

כיצד מטפלים במחלת אבני מרה?

בעת נטילת חומצה אורסודאוקסיכולית, אבנים קטנות (עד 0.5 ס"מ קוטר) מתמוססות ב-100% מהמקרים; אבנים בודדות עד 1 ס"מ קוטר מתמוססות ב-70% מהמקרים; אבנים מרובות עד 1.5 ס"מ קוטר, התופסות עד 1/3 מנפח שלפוחית השתן, מתמוססות ב-60% מהמקרים. אצל ילדים, מומלץ להתחיל טיפול בכולליתיאזיס במינון של חומצה אורסודאוקסיכולית בקצב של 10 מ"ג / ק"ג x יום) ב-2 מנות - 2/3 מהמינון היומי נלקחים בערב, תוך התחשבות בעלייה בסינתזת הכולסטרול בלילה. הטיפול הוא ארוך טווח - מ-6 חודשים עד שנתיים. לאחר המסת האבן, יש צורך ליטול תרופה ליתוליטית למשך 3 חודשים נוספים. טיפול ליתוליטי משולב עם הפטופרוטקטורים - Essentiale-N, Hepatofalk וכו'.