תרומבנגייטיס אובליטטיבית

תרומבואנגייטיס אובליטרס היא פקקת דלקתית של עורקים קטנים, עורקים בינוניים וכמה ורידים שטחיים, הגורמת לאיסכמיה עורקית של הגפיים הדיסטליות ותרומבופלביטיס שטחית. גורם הסיכון העיקרי הוא עישון. תסמינים של תרומבואנגייטיס אובליטרס כוללים צליעה, כיבים ברגליים שאינם מרפאים, כאבי מנוחה ונמק. האבחון מתבצע על ידי בדיקה קלינית, בדיקות כלי דם לא פולשניות, אנגיוגרפיה ושלילת סיבות אחרות. הטיפול בתרומבואנגייטיס אובליטרס כרוך בהפסקת עישון. הפרוגנוזה טובה מאוד עם הפסקת עישון, אך אם המטופל ממשיך לעשן, ההפרעה מתקדמת באופן בלתי נמנע, ולעתים קרובות מובילה לצורך בכריתת גפיים.

תרומבואנגיטיס אובליקרנס מתרחשת כמעט אך ורק אצל מעשנים ושכיחותה בקרב גברים בגילאי 20-40.

רק כ-5% מהמקרים רשומים אצל נשים. המחלה שכיחה יותר אצל אנשים עם הגנוטיפים HLA-A9 ו-HLA-B5. השכיחות הגבוהה ביותר היא באסיה, במזרח הרחוק ובמזרח התיכון.

תרומבואנגייטיס אובליטרנס גורמת לדלקת סגמנטלית בעורקים קטנים ובינוניים ולעתים קרובות בוורידים השטחיים של הגפיים. בתרומבואנגייטיס אובליטרנס חריפה, תרומבי סותמים מלווים בחדירה נויטרופילית ולימפוציטית של הציפוי הפנימי של כלי הדם. תאי אנדותל מתרבים, אך הלמינה האלסטית הפנימית נשארת שלמה. בשלב הביניים, התרומבי מתארגנים ומתעלים מחדש באופן חלקי. השכבה האמצעית של כלי הדם נשמרת, אך עשויה להסתנן על ידי פיברובלסטים. בשלבים מאוחרים יותר, עלול להתפתח פיברוזיס פריארטריאלי, לעיתים עם נזק לוורידים ולעצבים סמוכים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

מה גורם לתרומבואנגיטיס אובליקרנס?

הסיבה אינה ידועה, אם כי עישון סיגריות הוא גורם סיכון עיקרי. המנגנון עשוי לכלול רגישות יתר או דלקת כלי דם רעילה. תיאוריה נוספת היא ש-thromboangiitis obliterans עשויה להיות הפרעה אוטואימונית הנגרמת מתגובה תאית לקולגן אנושי מסוג I ו-III, הנמצאים בכלי הדם.

תסמינים של תרומבואנגיטיס אובליקרנס

התסמינים זהים לאלה של איסכמיה עורקית ותרומבופלביטיס שטחית. לכ-40% מהחולים יש היסטוריה של פלביטיס נודדת, בדרך כלל בוורידים השטחיים של הרגל או כף הרגל. הופעת המחלה הדרגתית. הנגעים משפיעים על כלי הדם הדיסטליים של הגפיים העליונות והתחתונות, ואז מתקדמים באופן פרוקסימלי, ומגיעים לשיאם בהתפתחות נמק דיסטלי וכאב מתמשך.

תחושת קור, קהות חושים, עקצוץ או צריבה עשויה להופיע לפני התפתחות סימנים אובייקטיביים של מחלת תרומבונגייטיס אובליקרנס.

תופעת ריינו שכיחה. ייתכנו צליעה לסירוגין בגפה הפגועה (בדרך כלל קשת כף הרגל או הרגל; פחות שכיחים בזרוע, יד או ירך), אשר עלול להתפתח לכאב במנוחה. אם הכאב עז ומתמשך, הרגל הפגועה בדרך כלל קרה באופן כרוני, מזיעה יתר על המידה והופכת לציאנוטית, כנראה עקב עלייה בטונוס הסימפתטי. כיבים איסכמיים מתפתחים ברוב החולים ועשויים להתקדם לנמק.

הדופק חלש או נעדר בעורק אחד או יותר של הרגליים, ולעתים קרובות גם בשורש כף היד. אצל צעירים מעשנים וסובלים מכיבים בגפיים, בדיקת אלן חיובית (היד נשארת חיוורת לאחר שהבודק לוחץ בו זמנית על העורקים הרדיאליים והאלנריים ולאחר מכן משחרר אותם לסירוגין) מאשרת את האבחנה. לעיתים קרובות נצפים חיוורון בהרמה ואדמומיות בהורדת הידיים, הרגליים או האצבעות הפגועות. כיב איסכמי ונמק, בדרך כלל של אצבע אחת או יותר, עשויים להתפתח מוקדם אך לא באופן חריף. בדיקה לא פולשנית מגלה ירידה ניכרת בזרימת הדם ובלחץ הדם באצבעות, בכפות הרגליים ובבהונות הרגליים הפגועות.

אבחון של תרומבונגייטיס אובליקרנס

אבחנה משוערת נעשית על ידי איסוף אנמנזה ובדיקה גופנית. היא מאושרת על ידי הנתונים הבאים:

• מדד הקרסול-ברכיאל (היחס בין לחץ הדם הסיסטולי בקרסול ללחץ הדם בזרוע) או שינויים סגמנטליים בלחץ בגפיים העליונות מצביעים על איסכמיה דיסטלית;
• אקו לב לא כלל תסחיפים שנדדו מחללי הלב;
• בדיקות דם (למשל, קביעת נוגדנים אנטי-גרעיניים, גורם שגרוני, משלים, נוגדנים אנטי-צנטרומרים, נוגדנים אנטי-SCL-70) שוללות דלקת כלי דם;
• בדיקות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים שוללות תסמונת אנטי-פוספוליפידים (אם כי מספר הנוגדנים הללו עשוי להיות מוגבר מעט בתרומבואנגייטיס אובליקרנס);
• וזווגרפיה מראה שינויים אופייניים (חסימות סגמנטליות של עורקים דיסטליים בזרועות וברגליים, כלי דם אלכסוניים מפותלים סביב החסימה, היעדר טרשת עורקים).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

טיפול בתרומבואנגיטיס אובליקרנס

הטיפול כרוך בהפסקת עישון. המשך העישון מוביל בהכרח להתקדמות המחלה ולאיסכמיה חמורה, שלעתים קרובות דורשת קטיעה.

אמצעים נוספים כוללים הימנעות מהיפותרמיה, הפסקת תרופות שעלולות לגרום להיצרות כלי דם ומניעת פגיעות תרמיות, כימיות ומכניות, במיוחד כתוצאה מנעליים שאינן מתאימות. בחולים בשלב הראשון של הפסקת עישון, אילופרוסט במינון של 0.5-3 ננוגרם/ק"ג/דקה דרך הווריד למשך 6 שעות או יותר עשוי לסייע במניעת קטיעה. ניתן להשתמש באופן אמפירי בפנטוקסיפילין, חוסמי תעלות סידן ומעכבי טרומבוקסאן, אך אין ראיות התומכות ביעילותם. ניטור המחלה על ידי מדידת נוגדנים אנטי-אנדותליאליים נחקר כעת.