מחלת Adamantiades-Behcet

למחלה דלקתית רב מערכתית בעלת אופי כרוני, הידועה בשם מחלת בהצ'ט (על שם רופא העור הטורקי שתיאר את שלושת הסימפטומים העיקריים שלה), יש שם אחר - תסמונת או מחלה אדמנטיאדס - בהצ'ט, המכילה את שמו של רופא עיניים יווני אשר תרם תרומה רבה לחקר מחלה זו ואבחנתה.

אך השם שאושר רשמית על ידי ארגון הבריאות העולמי הוא מחלת בהצ'ט (על פי קוד ICD -10 - M35.2). [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה הקלינית העולמית, שכיחות מחלת אדמנטיאדס -בהצ'ט לכל 100 אלף איש נאמדת ב -0.6 מקרים בבריטניה, בגרמניה - 2.3 מקרים; בשבדיה - 4.9; בארה"ב - 5.2; בצרפת - 7; ביפן - 13.5; בסעודיה -20; בטורקיה - 421.[2], [3]

יחד עם זאת, בקרב החולים, גברים בגילאי 25-40 שנים הם השולטים ביותר, אך בארצות הברית, סין ובאזורים בצפון אירופה המחלה מתגלה לעתים קרובות יותר אצל נשים. [4]

לחולים צעירים יותר מהלך המחלה חמור יותר. [5]

גורם ל מחלת Adamantiades-Behcet

אף שהגורמים למחלת Adamantiades -Behcet אינם מוגדרים בבירור, אין להתווכח על הקשר האטיולוגי שלה עם הדלקת האוטואימונית של דפנות כלי הדם - וסקוליטיס מערכתית - הפוגעת בעיניים, בעור ובאיברים אחרים. [6]

על פי הסיווג הבינלאומי המסורתי של דלקת כלי הדם המערכתית (בהתבסס על גודל כלי הדם המושפעים בעיקר), מחלת בהצ'ט היא דלקת כלי הדם הפוגעת באנדותל - הציפוי הפנימי של כלי הדם העורקים והוורידים בכל הגדלים והסוגים, הגורם לחסימתם. [7]

קרא עוד בפרסומים:

• מחלת בקצ'ט אצל מבוגרים
• מחלת בקצ'ט אצל ילדים

גורמי סיכון

גורמי הסיכון המיידיים להתפתחות מחלת בהצ'ט (Adamantiades-Behcet) הם גורמים גנטיים, כלומר עקב נטייה של נשאים של גנים מסוימים.

בפרט בקרב תושבי מדינות המזרח התיכון ואסיה הסיכון לפתח מחלה זו גדל בקרב אנשים עם מוטציה של הגן השולט באנטיגן הלוקוציטים האנושי HLA B51 וקשור לתגובת יתר של נויטרופילים לויקוציטים - פגוציטים בוגרים נודדים. דרך כלי הדם לאתר הדלקת. [8], [9]

כמו כן, קשורים לדלקת כלי הדם שינויים בגנים המקודדים לחלבונים המעורבים בתגובות אוטואימוניות ודלקתיות: גורם נמק הגידול (TNF α), חלבוני מקרופאג (MIP-1β) וחלבוני הלם חום תאיים (HSP ו- αβ-crystallin). [10], [11]

ההשפעות של זיהומים אינן נכללות כגורמים מעוררים: סטפילוקוקוס אאורוס, סטרפטוקוקוס סנגויס, HSV-1 (וירוס הרפס סימפלקס סוג I) וכו ', הגורמים לתגובה אוטואי-דלקתית אצל אנשים בעלי נטייה גנטית-עם רמה מוגברת של נוגדנים מסוג IgG וכללי. ביטוי יתר של מערכת החיסון. [12]

ראה גם -  מה מעורר דלקת כלי דם מערכתית?

פתוגנזה

מנגנון הנזק לכלי הדם והתופעות הדלקתיות המערכתיות במחלה זו ממשיך להיות נושא המחקר, אך רוב החוקרים בטוחים כי הפתוגנזה של מחלת בהצ'ט היא בתיווך חיסוני. [13]

שלוש אפשרויות נבדקות:

• שקיעה באנדותל של מתחמי חיסון (מולקולות של אנטיגנים קשורים עם נוגדנים);
• תגובה חיסונית הומורלית, בתיווך נוגדנים, המופרשים על ידי תאי פלזמה ומסתובבים בכל הגוף (נקשרים לאנטיגנים אקסוגניים ואנדוגניים);
• תגובה בתיווך תאים של לימפוציטים מסוג T-עם עלייה בפעילות גורם נמק הגידול (TNF-α) ו / או חלבון דלקתי של מקרופאגים (MIP-1β). [14]

כתוצאה מהפעולה של אחד המנגנונים הללו, יש עלייה ברמת הציטוקינים הפרו-דלקתיים, הפעלת מקרופאגים וכימוטקסיס של נויטרופילים, מה שמוביל לתפקוד לקוי של תאי האנדותל (בצורה של התנפחות שלהם), אוטואימונית. דלקת בדפנות כלי הדם עם חסימתם הבאה ואיסכמיה של רקמות. [15], [16]

תסמינים מחלת Adamantiades-Behcet

מחלת Adamantiades-Behcet היא פרוקססימלית, הסימפטומים הקליניים מורכבים, והסימנים הראשונים מופיעים בחולים, בהתאם למיקום הנגע.

כמעט בכל החולים, בשלב ההתחלתי מופיעים מספר כיבים כואבים בחלל הפה שיכולים לעבור באופן ספונטני מבלי להשאיר צלקות.

לשמונה חולים מתוך עשרה יש גם כיבים גניטליים חוזרים (שק האשכים, הפות, הנרתיק).

תסמיני העור באים לידי ביטוי בצורה של אריתמה נודוסום בגפיים התחתונות, פיודרמה, אקנה, דלקת בזקיקי השיער.

במחצית מהמקרים, ביטויים אופטלמיים מתרחשים בצורה של דלקת אוויטיס דו -צדדית חוזרת   (לעתים קרובות יותר קדמית) - עם היפרמיה של הלחמית ואיריס, לחץ תוך עיני מוגבר והצטברות מוגלה בחדר הקדמי התחתון של העין (היפופון).[17]

הפרעות במפרקים (ברכיים, קרסוליים, מרפקים, פרקי כף היד) כוללות דלקת פרקים דלקתית (ללא עיוות), פוליארתריטיס או  אוליגוארתריטיס .

הביטוי השכיח ביותר של מערכת כלי הדם הוא טרומבופלביטיס עמוקה  ושטחית של הגפיים התחתונות ; עשויה להיווצר מפרצת עורקית או כלילית, ורידים בכבד עלולים להיחסם. דלקת של קרום הלב הופכת לביטוי לבבי תכוף למדי של המחלה.[18]

בין הנגעים של מערכת העיכול, מציינים כיבים של רירית המעי. אם הריאות מושפעות, לחולים יש שיעול והמופטיזה, ועלולה להתפתח צהבת.[19], [20]

מהצד של מערכת העצבים המרכזית, נצפים נגעים ב-5-10% מהמקרים של מחלת בהצ'ט, ולרוב גזע המוח סובל, מה שגורם ללקות קלה ולתיאום תנועות, בעיות שמיעה ודיבור, כאבי ראש, [21]ירידה ברגישות המישוש., וכו.[22]

סיבוכים ותוצאות

בנוסף לתמותה מוגברת (הסיכון למוות מגביר את קרע המפרצת המתקבלת בעורק הריאתי או הכלילי), מחלה זו עלולה לגרום לסיבוכים רציניים ולעלות השלכות שליליות לכל החיים.

נזק לעיניים בצורה של דלקת יובש יכול להסתבך על ידי אטימות מתמשכת של הגוף הזגוגית, וכתוצאה מכך עיוורון. [23]

ביטויים קליניים של סיבוכים לבביים עשויים לכלול קוצר נשימה, כאבים בחזה וחום.

כיבים במעיים יכולים להוביל לנקב, פגיעה בריאה יכולה לגרום לפקקת ריאתית, ופגיעה במערכת העצבים המרכזית יכולה להוביל לחסרים נוירולוגיים חמורים.

אבחון מחלת Adamantiades-Behcet

אבחון מחלת Adamantiades-Behcet Behcet הינו קליני וכולל בדיקה של חלל הפה, עור, בדיקה עיניים.

האבחון מבוסס על שלושה תכונות, כולל כיבים בפה, דלקות עיניים, כיבים באברי המין ונגעים בעור.

בדיקות דם נלקחות: כללי, לסמנים של דלקת, עבור נוגדנים עצמיים מסוג IgM (גורם ראומטי) ונוגדנים מסוג IgG, עבור CIC (קומפלקסים במחזור הדם). ביופסיה של העור הפגוע מתבצעת כדי לאשר את האבחנה הדרמטולוגית.[24]

אבחון מכשיר מכוון לבחינת האיברים הפגועים ועשוי לכלול אנגיוגרפיה, צילומי רנטגן של המפרקים או הריאות, הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית. [25]

אבחון דיפרנציאלי

קושי מיוחד הוא אבחנה דיפרנציאלית, אשר צריכה להוציא סטומטיטיס אפטה, הרפס וולגריס, דלקת פרקים תגובתית, קוליטיס כיבית וכל מחלות המעיים הדלקתיות, זאבת מערכתית, דלקת השתן ודלקת מערכתית אחרת. [26], [27]

יַחַס מחלת Adamantiades-Behcet

הטיפול נקבע בהתחשב באופי הנגע והתמונה הקלינית. [28]

עד כה נעשה שימוש במגוון רחב למדי של תכשירים פרמקולוגיים, בפרט:

• גלוקוקורטיקואידים מקומיים או סיסטמיים (Prednisolone, Methylprednisone, Triamcinolone);
• NSAIDs (תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות);
• אינטרפרון אלפא (2a ו- 2b); [29]
• Sulfasalazine (Azulfidine),
• Azathioprine  (Imuran),
• קולכיצין;
• Infliximab  ו- Rituximab;[30]
• Adalimumab;
• ציקלוספורין ;
• ציקלופוספמיד  ומתוטרקסט ;
• Etanercept.

הפרקטיקה הקלינית מאשרת את האפקטיביות להשגת הפוגה ארוכת טווח של טיפול באימונוגלובולין: אינטרפרון לויקוציטים סינתטי מנוהל תת עורי. [31]

מְנִיעָה

עד כה לא פותחו המלצות למניעת מחלה זו.

תַחֲזִית

עם מחלת Adamantiades-Behcet, הפרוגנוזה מאכזבת: המחלה חשוכת מרפא. אך ביותר מ -60% מהמקרים, לאחר השלב הפעיל של המחלה, מתרחשת הפוגה ארוכה, ותקופות החמרה קלות יותר.