מחלת אדמנטיאדס-בצ'ט.

למחלה דלקתית רב-מערכתית בעלת אופי כרוני, המכונה מחלת בכצ'ט (על שם רופא עור טורקי שתיאר את שלושת התסמינים העיקריים שלה), יש שם נוסף בעל אותו שם - תסמונת או מחלת אדמנטיאדס-כצ'ט, אשר מתעדת את שמו של רופא עיניים יווני שתרם תרומה רבה לחקר מחלה זו ולאבחונה.

אבל השם הרשמי שאושר על ידי ארגון הבריאות העולמי הוא מחלת בכצ'ט (קוד ICD-10 - M35.2). [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתונים סטטיסטיים קליניים עולמיים, שכיחות מחלת אדמנטיאדס-בכצ'ט לכל 100,000 איש מוערכת ב-0.6 מקרים בבריטניה, 2.3 מקרים בגרמניה; 4.9 בשוודיה; 5.2 בארה"ב; 7 בצרפת; 13.5 ביפן; 20 בערב הסעודית; 421 בטורקיה. [ 2 ], [ 3 ]

יתר על כן, בקרב החולים, גברים בגילאי 25-40 שולטים, אך בארה"ב, סין ואזורים בצפון אירופה, המחלה מתגלה בתדירות גבוהה יותר אצל נשים. [ 4 ]

לחולים צעירים יותר יש מהלך מחלה חמור יותר. [ 5 ]

גורם ל מחלת אדמנטיאדס-בצ'ט.

למרות שהגורמים המדויקים למחלת אדמנטיאדס-בכצ'ט אינם מוגדרים בבירור, הקשר האטיולוגי שלה לדלקת אוטואימונית של דפנות כלי הדם המשפיעה על העיניים, העור ואיברים אחרים - דלקת כלי דם מערכתית - אינו ניתן לערעור. [ 6 ]

על פי הסיווג הבינלאומי המסורתי של דלקת כלי דם מערכתית (המבוססת על גודל כלי הדם הנפגעים בעיקר), מחלת בכצ'ט היא דלקת כלי דם הפוגעת באנדותל - הציפוי הפנימי של כלי דם עורקיים ורידיים מכל גודל וסוג, וגורמת לחסימתם. [ 7 ]

קראו עוד בפרסומים:

• מחלת בכצ'ט אצל מבוגרים
• מחלת בכצ'ט אצל ילדים

גורמי סיכון

גורמי סיכון ישירים להתפתחות מחלת בכצ'ט (מחלת אדמנטיאדס-כצ'ט) הם גורמים גנטיים, כלומר, הנגרמים כתוצאה מנטייה של נשאים של גנים מסוימים.

בפרט, בקרב תושבי מדינות המזרח התיכון ואסיה, הסיכון לפתח מחלה זו מוגבר בקרב אנשים עם מוטציה בגן השולט באנטיגן HLA B51 של לויקוציטים אנושיים, והוא קשור להיפר-ריאקטיביות של נויטרופילים של לויקוציטים - פגוציטים בוגרים בדם הנודדים דרך כלי הדם לאתר הדלקת. [ 8 ], [ 9 ]

כמו כן, קשורים לדלקת כלי דם שינויים בגנים המקודדים חלבונים המשתתפים בתגובות אוטואימוניות ודלקתיות: גורם נמק הגידול (TNF α), חלבוני מקרופאגים (MIP-1β) וחלבוני הלם חום חוץ-תאיים (HSP ו-αβ-קריסטלין). [ 10 ], [ 11 ]

לא ניתן לשלול את הזיהומים הבאים כגורמים מעוררים: סטפילוקוקוס אאורוס, סטרפטוקוקוס סנגוויס, HSV-1 (וירוס הרפס סימפלקס מסוג I) וכו', הגורמים לתגובה אוטו-דלקתית אצל אנשים בעלי נטייה גנטית - עם רמה מוגברת של נוגדנים אנטי-ויראליים IgG וביטוי יתר כללי של מערכת החיסון. [ 12 ]

קראו גם: מה גורם לדלקת כלי דם מערכתית?

פתוגנזה

מנגנון הנזק בכלי הדם וביטויים דלקתיים מערכתיים במחלה זו ממשיך להיות נושא המחקר, אך רוב החוקרים בטוחים שהפתוגנזה של מחלת בכצ'ט היא בתיווך מערכת החיסון. [ 13 ]

שלוש אפשרויות אפשריות נשקלות:

• שקיעת קומפלקסים חיסוניים (מולקולות של אנטיגנים הקשורות לנוגדנים) באנדותל;
• תגובה חיסונית הומורלית בתיווך נוגדנים המופרשים על ידי תאי פלזמה ומסתובבים בכל הגוף (נקשרים לאנטיגנים אקסוגניים ואנדוגניים);
• תגובת לימפוציטים מסוג T בתיווך תאים - עם פעילות מוגברת של גורם נמק הגידול (TNF-α) ו/או חלבון דלקתי מקרופאגי (MIP-1β). [ 14 ]

כתוצאה מפעולת אחד המנגנונים המצוינים, יש עלייה ברמת הציטוקינים הפרו-דלקתיים, הפעלת מקרופאגים וכימוטקסיס של נויטרופילים, מה שמוביל לתפקוד לקוי של תאי האנדותל (בצורת נפיחותם), דלקת אוטואימונית של דפנות כלי הדם עם חסימתם ואיסכמיה רקמתית לאחר מכן. [ 15 ], [ 16 ]

תסמינים מחלת אדמנטיאדס-בצ'ט.

מחלת אדמנטיאדס-בצ'ט מתרחשת בהתקפים, התסמינים הקליניים מורכבים, והסימנים הראשונים מופיעים אצל חולים בהתאם למיקום הנגע.

כמעט כל החולים מפתחים בשלב הראשוני כיבים כואבים מרובים בחלל הפה, אשר עשויים להחלים באופן ספונטני מבלי להשאיר צלקות.

שמונה מתוך עשרה חולים סובלים גם מכיבים חוזרים באיברי המין (שק האשכים, הפות, הנרתיק).

תסמיני עור כוללים אריתמה נודוסום בגפיים התחתונות, פיודרמה, אקנה ודלקת של זקיקי השיער.

במחצית מהמקרים, תופעות אופתלמולוגיות מופיעות בצורה של דלקת ענבית דו-צדדית חוזרת (בדרך כלל קדמית) - עם היפרמיה של הלחמית והקשתית, לחץ תוך עיני מוגבר והצטברות מוגלה בחלקים התחתונים של החדר הקדמי של העין (היפופיון). [ 17 ]

נגעים במפרקים (ברכיים, קרסוליים, מרפקים, פרקי ידיים) כוללים דלקת פרקים דלקתית (ללא עיוותים), פוליארתריטיס או אוליגאארתריטיס.

הביטוי הנפוץ ביותר ממערכת כלי הדם הוא טרומבופלביטיס עמוקה ושטחית של הגפיים התחתונות; מפרצת של עורק הריאה או העורק הכלילי עשויה להיווצר, וחסימה של ורידי הכבד עלולה להתרחש גם כן. ביטוי לבבי נפוץ למדי של המחלה הוא דלקת של קרום הלב. [ 18 ]

נגעים במערכת העיכול כוללים כיבים ברירית המעי. אם הריאות מושפעות, המטופלים חווים שיעול והמופטיזיס, ועלולה להתפתח דלקת פלאוריטיס. [ 19 ], [ 20 ]

מצד מערכת העצבים המרכזית, נצפות נגעים ב-5-10% ממקרי מחלת בכצ'ט, ולרוב גזע המוח מושפע, מה שגורם להפרעות בהליכה ובקואורדינציה המוטורית, בעיות בשמיעה ובדיבור, כאבי ראש, [ 21 ] ירידה ברגישות המישוש וכו'. [ 22 ]

סיבוכים ותוצאות

בנוסף לעלייה בתמותה (הסיכון למוות עולה עם קרע של מפרצת ריאתית או עורק כלילי), מחלה זו עלולה לגרום לסיבוכים חמורים ולהיות בעלת השלכות שליליות לכל החיים.

נזק לעיניים בצורת דלקת ענביה יכול להסתבך עקב עכירות מתמשכת של הגוף הזגוגי, וכתוצאה מכך עיוורון. [ 23 ]

ביטויים קליניים של סיבוכים לבביים עשויים לכלול קוצר נשימה, כאבים בחזה וחום.

כיבים במעיים עלולים להוביל לניקוב, נגעים בריאות עלולים להוביל לפקקת עורק הריאה, ונגעים במערכת העצבים המרכזית עלולים להוביל לחסרונות נוירולוגיים חמורים.

אבחון מחלת אדמנטיאדס-בצ'ט.

אבחון מחלת אדמנטיאדס-בצ'ט הוא קליני וכולל בדיקה של חלל הפה, העור ובדיקה אופטלמולוגית.

האבחון מבוסס על שלושה סימנים, ביניהם: נוכחות של פצעי פה, דלקת בעיניים, פצעים באיברי המין ונגעים בעור.

נלקחות בדיקות דם: כלליות, לסמני דלקת, לנוגדנים עצמיים מסוג IgM (גורם ראומטי) ונוגדנים מסוג IgG, ולבדיקת CIC (קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם). כדי לאשר את האבחנה הדרמטולוגית, מבוצעת ביופסיה של אזורי העור הנגועים. [ 24 ]

אבחון אינסטרומנטלי מכוון לבדיקת האיברים הנגועים ועשוי לכלול אנגיוגרפיה, צילומי רנטגן של המפרקים או הריאות, טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית. [ 25 ]

אבחון דיפרנציאלי

קשה במיוחד היא אבחנה מבדלת, אשר חייבת לשלול אפטות, הרפס וולגריס, דלקת מפרקים תגובתית, קוליטיס כיבית וכל מחלות מעי דלקתיות, זאבת מערכתית, דלקת השופכה ודלקות כלי דם מערכתיות אחרות. [ 26 ], [ 27 ]

יַחַס מחלת אדמנטיאדס-בצ'ט.

הטיפול נקבע תוך התחשבות באופי הנגע ובתמונה הקלינית. [ 28 ]

כיום, נעשה שימוש במגוון רחב למדי של תרופות פרמקולוגיות, בפרט:

• גלוקוקורטיקואידים מקומיים או סיסטמיים (פרדניזולון, מתילפרדניזון, טריאמצינולון);
• NSAIDs (תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות);
• אינטרפרון אלפא (2a ו-2b); [ 29 ]
• סולפסלזין (אזולפידין),
• אזתיופרין (אימורן),
• קולכיצין;
• אינפליקסימאב וריטוקסימאב; [ 30 ]
• אדאלימומאב;
• ציקלוספורין;
• ציקלופוספמיד ומתוטרקסט;
• אטנרספט.

הפרקטיקה הקלינית מאשרת את יעילות הטיפול באימונוגלובולינים להשגת רמיסיה ארוכת טווח: אינטרפרון לויקוציטים סינתטי הניתן תת עורי. [ 31 ]

מְנִיעָה

עד כה, לא גובשו המלצות למניעת מחלה זו.

תַחֲזִית

במחלת אדמנטיאדס-בכצ'ט, הפרוגנוזה מאכזבת: מחלה זו אינה ניתנת לריפוי. אך ביותר מ-60% מהמקרים, לאחר השלב הפעיל של המחלה, מתרחשת הפוגה ארוכת טווח, ותקופות החמרה קלות יותר.