מה מעורר דלקת כלי דם סיסטמית?

גורמים לדלקת כלי דם מערכתית

דלקת כלי דם סיסטמית מתפתחת אצל ילדים עם תגובתיות שונה. בין הגורמים התורמים להופעתה, המשמעותיים ביותר הם: מחלות זיהומיות חריפות תכופות, מוקדי זיהום כרוני, אלרגיה לתרופות, נטייה תורשתית למחלות כלי דם או ראומטיות. זיהומים חיידקיים או ויראליים (סטרפטוקוקליים, הפטיטיס B או C, ויראלי, הרפסוירוס, פרוובוירוס), תגובות אלרגיות כרקע לרגישות, גורם המאפשר או שומר על פעילות, נידונות על ידי מומחים בדגש על זיהום ואלרגיה כאחד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה של דלקת כלי דם מערכתית

בפתוגנזה, יש חשיבות רבה לקומפלקסים חיסוניים המסתובבים בדם ומשקעים על דפנות כלי הדם, דלקת חיסונית עם שינויים הרסניים-פרוליפרטיביים בדפנות עורקים בקליברים שונים, נזק לאנדותל כלי הדם, חדירות מוגברת של כלי הדם, היפרקרישה ואיסכמיה באזור הנזק לכלי הדם. לאחרונה, בפתוגנזה של מספר כלי דם סיסטמיים, יוחסה חשיבות רבה לעובדת היווצרות נוגדנים ציטופלזמיים אנגינה-נויטרופיליים (ANCA). אלו נוגדנים ספציפיים לאיבר המגיבים עם רכיבים שונים של הציטופלזמה של נויטרופילים ומונוציטים. בנוכחות ציטוקינים, ANCA גורם לדה-גרנולציה של נויטרופילים, הידבקות ונזק לתאי אנדותל כלי דם, ומגרה את התפשטות הלימפוציטים מסוג T, מה שתורם לדלקת גרנולומטוטית. ישנם 2 סוגים של נוגדנים:

• cANCA ו-pANCA. cANCA הם נוגדנים הגורמים להארה ציטופלזמית מפושטת (קלאסית). pANCA הם נוגדנים הגורמים להארה פרינוקלרית של הציטופלזמה של נויטרופילים, ספציפית יותר ביחס למיאלופרוקסידאז ולאנזימי נויטרופילים אחרים. cANCA מזוהה בתקופה הפעילה ב-90% מהחולים עם גרנולומטוזיס של וגנר;
• pANCA - ב-60% מהחולים עם פוליאנגיטיס מיקרוסקופית, ב-50% עם תסמונת צ'ורג-שטראוס, ב-15% עם גרנולומטוזיס של וגנר. לכן, בסיווגי עבודה של דלקת כלי דם סיסטמית, פוליארטריטיס מיקרוסקופית, גרנולומטוזיס של וגנר ותסמונת צ'ורג-שטראוס מסווגות כיום כדלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA.