מחלת Schönlein-Henoch: סיבות ופתוגנזה

הסיבות של סגול Shonlein-Tenoch קשורות עם זיהומים, אלרגיות למזון, סובלנות סמים, צריכת אלכוהול. ברוב המקרים, המחלה היא קדמה על ידי זיהום nasopharngeal או מעיים. התפתחות של דלקת כלי הדם hemorrhagic קשורה למספר חיידקים ווירוסים. הקשר של המחלה עם זיהום הנגרם על ידי streptococci ו staphylococcus, cytomegalovirus, parvovirus B19, וירוס החיסונים האנושי היה לעקוב בבירור. לעתים רחוקות יותר לציין את הקשר עם חיידקים של קבוצת המעי, iersinia, mycoplasmas.

הפיתוח של סגול Shonlein-Genoch לאחר השימוש בתרופות מסוימות, כולל חיסונים וסרום, אנטיביוטיקה (פניצילין), diiatics thiazide, quinidine, מתואר.

הפתוגנזה של הנחל הסגול-הנוך לא מובנת במלואה. נכון לעכשיו, תפקיד פתוגני חשוב הוא שיחק על ידי IgA, פולימרים macromolecular שלה IgA המכילים מתחמי החיסון. זה הוכח כי 40-50% מהחולים גדל ריכוז IgA בדם, בעיקר על ידי הגדלת צורות פולימריות של אלוטיפ IgA _r בחלק מהמקרים IgA אלה, המאפיינים התערוכה גורם מפרקים שגרונית, נוגדנים אל הציטופלסמה של נויטרופילים, טופס מתחמי עם פיברונקטין. הסיבה להגדלת IgA היא הגידול הסינתזה שלה, וצמצום האישור עלולה לגרום מבנה פגום IgA ביוכימיים, ובכך הארכת תקופת ההשאלה של IgA-פולימרים ו IgA המכיל מתחמים חיסוניים במחזור המערכתי.

ההתפתחות של גלומרולונפריטיס ב וסקוליטיס המורגי הקשורים חיקור דין mesangial גלומרולרי IgA המכיל מתחמי חיסון וההפעלה הבאה של השלמה על ידי הנתיב החלופי. האפשרות של יצירת מתחמי החיסון באתרם נדונה גם כן . לטובת המנגנון זה האחרון בא לידי ביטוי על ידי הנוכחות של פיקדונות mesangial של IgA בחולים עם רמות נורמליות בדם, חוסר IgA המכיל מתחמים חיסוניים של glomeruli של רוב האנשים שנדבקו ב- HIV עם רמה גבוהה של פלזמת IgA פולימריים. בהתבסס על עובדות אלה, שנוסחה ההנחה של קיומו של מנגנון כדי להקל על הפקדת IgA ב glomeruli. כמו מנגנון כזה נחשב כיום להגדיר מולקולות IgA glycosylation פגם ב יוהן לוקאס Schönlein פורפורה, חנוך. התוצאה עשויה לשנות מבנה IgA, אשר בתורו נותן אינטראקציה שלה עם קולטנים מטריקס חלבוני mesangial על פני השטח של תאי mesangial, משלימים (שונה IgA, נוצר כתוצאה של glycosylation הנורמלי יותר יעילה מפעיל שלמה מרגיל) גרימה בתצהיר של מתחמים חיסוניים עם נזק לאחר מכן glomerulus.

ריכוז השינויים IgA בדם, בנוכחות צורות פולימריות שלה IgA המכיל הפקדות glomeruli של הכליות ואת המאפיינים הקליניים ו מורפולוגי של גלומרולונפריטיס עם יוהן לוקאס Schönlein פורפורה, חנוך לא שונה מאלה של נפרופתיה IgA. בהקשר זה, דיונים עדיין מתמשך האם ניתן לשקול את מחלת ברגר כצורה כלית מקומית של פורפורה שונליין-הנוך. לאחרונה, לדון תפקיד אפשרי בפתוגנזה של יוהן לוקאס Schönlein ארגמנת חנוך-כרונית דלקת בדופן המעי, עקב, כנראה, הפרה של תפקוד המערכת החיסונית המקומית שלה. בסיס הנחה זו היא הוקמה בשנת הלימודים האחרונה לזכות חדירות המעי אל מקרומולקולות במהלך החמרה ואת גילוי הקשר בין החדירות של רירית המעי ואת מידת חדירת לימפוציטים האחרון.

[1], [2], [3], [4]

פתולוגיה של מחלת Shenlen-Henoch

שינויים מורפולוגיים הכליות עם Schönlein-Henoch purpura הם שונים.

לעתים קרובות, תמונה של glucululonephritis מוקדי או מפוזר mesangioproliferative הוא ציין.

פחות endokapillyarny נפוצה לפזר שגשוג גלומרולונפריטיס, אשר מאופיין על ידי שילוב של התפשטות mesangial אינטנסיבי עם מטריקס mesangial מוגברת, נוכחות של לויקוציטים לומן של נימים ונגעים גלומרולרי להכפיל את קרום במרתף גלומרולרי.

אחוז קטן של חולים מגלה מפוזר גלומרולונפריטיס שגשוג עם endokapillyarnoy פרוליפרציה extracapillary, שבה בהתאם לחומרת הנזק, יחד עם מפוזר שינויים שגשוג, היווצרות של סהרונים להצביע פחות או יותר 50% של glomeruli ו גלומרולונפריטיס mesangiocapillary.

טבולו- interstitial השינויים בשלבים המוקדמים של המחלה באים לידי ביטוי מינימלית, בזמנים מאוחרים יותר מיוצגים על ידי אטרופיה התעלה ו interstitium טרשת נפוצה, אשר עולה בקנה אחד עם חומרת פתולוגיה של גלומרולרי. אצל מבוגרים, בניגוד לילדים, טרשת עורקים והיאלינוזיס arteriolar נמצאים לעיתים קרובות.

על ידי מיקרוסקופ immunofluorescent בחולים עם פורפורה יוהן לוקאס Schönlein-חנוך לזהות פיקדונות פרטניים מפוזרים המכילים IgA בעיקר, על מזנגיום. פיקדונות אלה יכולים לחדור את הקיר נימי, הממוקם subendothelial. לוקליזציה subepithelial של פיקדונות הוא נדיר ביותר. במקרים מסוימים, פיקדונות של IgG בשילוב עם IgA מזוהים. כמעט כל החולים של IgA-נפריטיס עם סגולה יוהן לוקאס Schönlein-חנוך מצאו פיקדונות NW, יותר מ 80% מהמקרים - פיקדונות פיברינוגן ב מזנגיום, המציין כי קרישה תוך-מקומי glomeruli כליות.