ליפואידים נפרוזיס

Lipoid nephrosis - צורה עצמאית של נזק לכליות רק אצל ילדים עם שינויים גלומרולריים מינימליים (podotsitarnymi).

Lipoid nephrosis היא מחלה של ילדים צעירים (בעיקר 2-4 שנים), לעתים קרובות יותר בנים. ליפואידית נפרוזיס היא מחלת כליות, שבה רק שינויים מינימליים הם מורפולוגיים. מומחי WHO מגדירים את נפרוזיס השומנים כשינויים מזעריים ב"פודסיטיס קטן ", העוברים שינויים דיספלסטיים, הממברנה ומזנגיום מגיבים בפעם השנייה.

מיקרוסקופיה אלקטרונית מגלה רק שינויים מזעריים glomeruli של הכליה עם הנזק או היעלמות של תהליכים קטנים (pedicula) של podocytes, העקירה שלהם להתפשט לאורך קרום הבסיס של נימי גלומרולרי.

בדיקה אימונוהיסטוכימית של דגימות ביופסיה בכליות עם נפרוזיס שומנים נותנת תוצאה שלילית ומסייעת להבדיל בין ליפואידים נפרוסיס וסוגים אחרים של גלומרולונפריטיס. העדות החשובה ביותר היא, על פי נתוני immunofluorescence, היעדר nephrosis שומנים של פיקדונות המכילים IgG, IgM, משלים את האנטיגן המתאים.

הגורמים נפרוזיס שומנים אינם ידועים.

בפתוגנזה של נפרוזיס שומנים, תפקוד לקוי משחק תפקיד במערכת החיסונית של תאי ה- T, פעילות מוגברת של תת-סובסטורציית T-t והיצירת יתר של ציטוקינים. בסרום הדם, החולים הראו פעילות מוגברת של IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. אינטרליוקין 8 משחק תפקיד חשוב הפתוגנזה של הפרעת הסלקציה גלומרולרי. יש אובדן של תפקוד סלקטיבי תשלום של מחסום סינון גלומרולרי, וכתוצאה מכך חדירות נימים עבור החלבון, במיוחד האלבומים טעונה שלילית, עולה. Proteinuria מפתחת (בעיקר אלבומינוריה). סינון מוגבר של נימים glomerular של החלבון מוביל overstrain פונקציונלי של מנגנון הצינורי. בקשר עם reabsorption מוגבר של חלבון מסונן, חוסר ספיגה ספיגה מתרחשת.

פיתוח hypoalbuminemia מוביל לירידה בלחץ אונקוטי של פלסמה הדם ויוצר את האפשרות של זה transudation מן המיטה וסקולרית לתוך שטח interstitial. זה, בתורו, מוביל לירידה בהיקף הדם במחזור (BCC). הפחתת BCC מוביל לירידה בלחץ זלוף בכליות, אשר מפעילה את מערכת renin-angiotensin-aldosterone (RAAS). הפעלה של RAAS מגרה ספיגה מחדש של נתרן tubules דיסטלי. BCC מופחת מגרה את שחרורו של הורמון antidiuretic (ADH), אשר משפר את reabsorption של מים צינורות איסוף של הכליה. בנוסף, הפרעה של תהליכי תחבורה צינורות איסוף של tubules של הכליות ואת היווצרות בצקת הוא הקל על ידי פטריד natriuretic פרוזדורי.

Reabsorbed נתרן ומים להזין את שטח ביניים, אשר מגביר בצקת נפרוזיס שומנים.

גורם נוסף הפתוגנטי בפיתוח בצקת ב nephrosis שומנים הוא חוסר תפקוד תפקודי של מערכת הלימפה של הכליות, כלומר, ניקוז לימפה מופרע.

בצקת בולטת עם ליפואידים נפרוזיס מתרחשת כאשר רמת אלבומין בסרום היא מתחת 25 גרם / ליטר. פיתוח היפופרוטנמיה מגרה סינתזת חלבונים בכבד, כולל ליפופרוטאינים. עם זאת, קטבוליזם שומנים מופחת בשל ירידה ברמת הפלזמה של ליפז lipoprotein, מערכת האנזים העיקרי המשפיע על הסרת שומנים. כתוצאה מכך, hyperlipidemia ו dyslipidemia לפתח: גידול התוכן של כולסטרול, טריגליצרידים, ו phospholipids בדם.

אובדן החלבון על ידי הכליות מוביל להפרה של תגובות החיסון - אובדן IgG, IgA בשתן, ירידה בסינתזה של immunoglobulins ופיתוח של חיסוני משני. חולים עם lipoid nephrosis רגישים זיהומים ויראליים ו חיידקיים. זה הקל על ידי אובדן של ויטמינים, microelements. מסיבי proteuria משתקף בהובלת הורמוני בלוטת התריס.

ההתפתחות של המחלה ואת הישנות כמעט תמיד קדמו על ידי ARVI או זיהומים חיידקיים. עם הגיל, כאשר ההתבגרות של התימוס מתרחשת, הנטייה להישנות של נפרוזיס שומנים מופחתת בבירור.

תסמינים של נפרוזיס שומנים. ליפואידים נפרוזיס מתפתח בהדרגה (בהדרגה) ובהתחלה הוא בלתי מובן עבור ההורים של הילד ושל הסובבים אותו. בתקופה הראשונית, חולשה, עייפות, וכן ירידה בתיאבון יכול לבוא לידי ביטוי. יש בצק על הפנים והרגליים, אבל ההורים זוכרים את זה בדיעבד. Edemas לצבור ולהיות מורגש - זו הסיבה ללכת לרופא. נפיחות מתפשטת לאזור המותני, איברי המין, מיימת והידרוטאורקס מתפתחים לעיתים קרובות. עם נפיחות השומנים נפוח הוא משוחרר, נע בקלות, אסימטרי. עור חיוור, יש סימנים של hypopolyvitaminosis A, C, B ₁, B ₂. סדקים יכולים להתפתח על העור, העור יבש הוא ציין. עם בצקת גדולה מופיעים קוצר נשימה, טכיקרדיה, מלמול סיסטולי תפקודי בקצה הלב נשמעת. לחץ דם תקין. בשיא היווצרות בצקת נראה אוליגוריה עם צפיפות גבוהה יחסית של שתן (1,026-1,028).

במחקר של השתן, proteuria מובהק, תוכן חלבון 3-3.5 גרם / יום 16 גרם / יום או יותר. צילינדריום. אריתרוציטים - בודדים. בתחילת המחלה יש ליקוציטוריה הקשורה לתהליך העיקרי בכליות, היא אינדיקטור לפעילות של התהליך. סינון גלומרולרי של קריאטינין אנדוגני הוא נורמלי או נורמלי. רמת האלבומין בדם נמוכה מ -30-25 גרם לליטר, לפעמים תוכן האלבומין הוא 15-10 גרם לחולה. דרגת הירידה באלבומין בדם קובעת את חומרת מהלך נפרוזיס השומנים ואת מידת התסמונת העצבית. תכולת הדם של כל השברים העיקריים השומנים הוא גדל. הם יכולים להגיע גבוה מאוד דמויות: כולסטרול מעל 6.5 mmol / l ועד 8.5-16 mmol / l; פוספוליפידים 6,2-10,5 mmol / l. חלבון בסרום הוא מתחת 40-50 גרם / ליטר. מאופיין על ידי ESR גבוהות של 60-80 מ"מ / שעות.

מהלך הליפואידים נפרוזיס הוא גלוי, ניתוחים ספונטניים ו relapses של המחלה הם אופייניים. החמרה עלולה לגרום לסארס, זיהומים חיידקיים; אצל ילדים עם תגובות אלרגיות, האלרגן המתאים יכול למלא תפקיד.

הרמיסיה מאובחנת כאשר רמת אלבומין בדם מגיעה ל -35 גר '/ ליטר, בהעדר פרוטאינוריה. הישנות של ליפואידים נפרוזיס מאובחנת עם הופעת proteuria משמעותי בתוך 3 ימים.

טיפול של נפרוזיס שומנים.

מצב - מנוחה במיטה בשלב פעיל, עם נפיחות בולטת במשך 7-14 ימים. בעתיד, המשטר אינו מספק מגבלות, להיפך, משטר מוטורי פעיל מומלץ לשפר את תהליכי חילוף החומרים, הדם והלימפה הלימפה. החולה חייב לספק גישה לאוויר צח, נהלים היגייניים, טיפול גופני.

הדיאטה צריכה להיות מלאה, תוך התחשבות בגיל. בנוכחות אלרגיות - היפואלרגנית. כמות החלבון בהתחשב בנורמה גיל, עם proteuria מובהק, הוא תוספת של כמות חלבון לאיבוד ליום בשתן. שומנים הם בעיקר ירקות. עם hypercholesterolemia חמורה, להפחית את צריכת בשר, העדפה דגים ועופות. דיאטה ללא מלח - 3-4 שבועות עם ההקדמה ההדרגתית הבאה של נתרן כלורי כדי 2-3 גרם דיאטת Hypochloride (עד 4-5 גרם) מומלץ לחולה במשך שנים רבות. הנוזל אינו מוגבל, כמו תפקודי כליות נפגעים, יותר כי הגבלה נוזלת על טיפול רקע hypovolemia ו glucocorticosteroids (GCS) פוגעת מאפייני rheological של הדם יכולה לתרום פקק. בין בצקת התכנסות וקבלת מינונים מרביים חייב glyukokoritkosteroidov מוצרי תכלית המכילים אשלגן - תפוחי אדמה אפויה, צימוקים, משמש מיובש, שזיפים, בננות, דלעת, קישואים.

במהלך תקופת ההפוגה, הילד אינו צריך להגביל דיאטה ופעילות גופנית.

טיפול תרופתי של ליפידים נפרוזיס הטיפול בבכורה ליפואידית נפרוזיס מקטין למעשה את מינויו של גלוקוקורטיקוסטרואידים, שהטיפול בהם הוא פתוגנטי. על רקע גלוקוקורטיקוסטרואידים, אנטיביוטיקה הם הראשונים שנקבעו. Semicynthetic פניצילין, amoxiclav, ובנוכחות של חולה באנמנסיס של תגובות אלרגיות כדי פניצילין - cephalosporins השלישי ודור הרביעי משמשים.

Prednisolone מנוהל בקצב של 2 מ"ג / ק"ג / יום ב -3 או 4 מנות ביום ל -3 עד 4 בדיקות שליות יומיות שליליות ביום. בדרך כלל זה קורה ב 3-4 שבועות מתחילת הטיפול. אז 2 מ"ג / ק"ג מנוהל מדי יום במשך 4-6 שבועות; עוד 1.5 מ"ג / ק"ג כל יום - 2 שבועות; 1 מ"ג / ק"ג כל יום - 4 שבועות; 0,5 מ"ג / ק"ג כל יום אחר - 2 שבועות עם ביטול הבאים של prednisolone. קורס 3 חודשים. חיזוי תוצאות הטיפול עם גלוקוקורטיקוסטרואידים יכול להיעשות על ידי הערכת התפתחות של תגובה משתן תוך 4-7 ימים מתחילת הטיפול. עם התפתחות מהירה של דימום סטרואידים, ניתן להניח כי הטיפול יהיה מוצלח. בהעדר תגובה סטרואידית לדיאוריס או התפתחות מאוחרת (3-4 שבועות), הטיפול הוא ברוב המקרים לא יעיל. אתה צריך לחפש את הסיבה חוסר היעילות, דיספלסיה כליות אפשרי. סקר מתבצע על האפשרות של מוקדים נסתרים של זיהום התברואה של מוקדי זיהום.

כאשר steroidorezistentnosti - חוסר ההשפעה של glyukokoritkosteroidami הטיפול 4-8 שבועות - מוקצה cyclophosphamide 1.5-2.5 מ"ג / ק"ג / יום במשך 6-16 שבועות בשילוב עם פרדניזון 0.5-1 מ"ג / ק"ג / יום; בעתיד, את מהלך הטיפול תחזוקה במינון חצי של ציטוטוקסי במשך 3-6 חודשים נוספים ברציפות.

עם ההשתתפות הישנות של נפרוזיס שומנים, atopy אצל ילדים עם היסטוריה של אלמנטי אנמנסיס מומלץ לשמש לטיפול intal, zaditen.

ב ARVI להשתמש רפרון, אינטרפרון, אנפרון לילדים.

מעקב קליני מתבצע על ידי רופא ילדים ונפרולוג, הם מתקנים את הטיפול במידת הצורך. יש צורך להתייעץ עם רופא אף רופא שיניים 2 פעמים בשנה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],