נפרוזיס ליפואידי

נפרוזיס ליפואידית היא צורה עצמאית של נזק לכליות רק אצל ילדים עם שינויים גלומרולריים מינימליים (פודוציטיים).

נפרוזיס ליפואידית היא מחלה של ילדים צעירים (בעיקר בגילאי 2-4 שנים), לרוב בנים. נפרוזיס ליפואידית היא מחלת כליות שבה מבחינה מורפולוגית ישנם שינויים מינימליים בלבד. מומחי ארגון הבריאות העולמי מגדירים נפרוזיס ליפואידית כשינויים מינימליים "מחלה של תהליכים פודוציטים קטנים", אשר עוברים שינויים דיספלסטיים, הממברנה והמזנגיום מגיבים באופן משני.

מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה רק שינויים מינימליים בפקעיות הכליה עם נזק או היעלמות של תהליכים קטנים (pedicles) של פודוציטים, תזוזה והתפשטותם לאורך קרום הבסיס של נימים גלומרולריים.

בדיקה אימונוהיסטוכימית של ביופסיות כליות בנפרוזה ליפואידית נותנת תוצאה שלילית ומסייעת להבדיל בין נפרוזה ליפואידית לסוגים אחרים של גלומרולונפריטיס. העדות החשובה ביותר היא היעדר משקעים המכילים IgG, IgM, משלים והאנטיגן המתאים בנפרוזה ליפואידית על פי נתוני אימונופלואורסצנציה.

הגורמים לנפרוזה ליפואידית אינם ידועים.

תפקוד לקוי של מערכת החיסון של תאי T, פעילות מוגברת של תת-אוכלוסיית מדכאי T וייצור יתר של ציטוקינים משחקים תפקיד בפתוגנזה של נפרוזיס ליפואידית. פעילות מוגברת של IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 נמצאת בסרום הדם של החולים. אינטרלוקין-8 ממלא תפקיד חשוב בפתוגנזה של סלקטיביות לקויה של הסינון הגלומרולרי. תפקוד הסלקטיביות של מחסום הסינון הגלומרולרי אובד, וכתוצאה מכך חדירות מוגברת של נימים לחלבון, במיוחד אלבומינים בעלי מטען שלילי. מתפתחת פרוטאינוריה (בעיקר אלבומינוריה). סינון מוגבר של חלבון על ידי נימים גלומרולריים מוביל לעומס יתר תפקודי של המנגנון הצינורי. אי ספיגה צינורית מתרחשת עקב ספיגה חוזרת מוגברת של חלבון מסונן.

התפתחות היפואלבומינמיה מובילה לירידה בלחץ האונקוטי של פלזמת הדם ויוצרת אפשרות למעבר שלה ממיטת כלי הדם לחלל הבין-גופי. זה, בתורו, מוביל לירידה בנפח הדם במחזור הדם (CBV). ירידה ב-CBV מובילה לירידה בלחץ הפרפוזיה בכליות, מה שמפעיל את מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון (RAAS). הפעלת RAAS מגרה ספיגה חוזרת של נתרן בצינורות הדיסטליים. ירידה ב-CBV מגרה את שחרור ההורמון האנטי-משתן (ADH), מה שמשפר את ספיגת המים בצינורות האיסוף של הכליה. בנוסף, פפטיד נאטריורטי פרוזדורי תורם גם לשיבוש תהליכי הובלה בצינורות האיסוף של צינורות הכליה ולהיווצרות בצקת.

נתרן ומים הנספגים מחדש חודרים לחלל הבין-סטיציאלי, מה שמגביר את הבצקת בנפרוזיס ליפואידית.

גורם פתוגנטי נוסף בהתפתחות בצקת בנפרוזה ליפואידית הוא חוסר תפקודי של מערכת הלימפה של הכליות, כלומר, זרימת לימפה לקויה.

בצקת חמורה בנפרוזה ליפואידית מתרחשת כאשר רמת האלבומין בסרום יורדת מתחת ל-25 גרם/ליטר. ההיפופרוטאינמיה המתפתחת מגרה סינתזת חלבונים בכבד, כולל ליפופרוטאינים. עם זאת, קטבוליזם שומנים מצטמצם עקב ירידה ברמת הליפופרוטאין ליפאז בפלזמת הדם, מערכת האנזימים העיקרית המשפיעה על סילוק שומנים. כתוצאה מכך, מתפתחות היפרליפידמיה ודיסליפידמיה: עלייה בתכולת הכולסטרול, הטריגליצרידים והפוספוליפידים בדם.

אובדן חלבון על ידי הכליות מוביל לשיבוש תגובות חיסוניות - אובדן IgG, IgA בשתן, ירידה בסינתזה של אימונוגלובולינים והתפתחות של חוסר חיסוני משני. ילדים עם נפרוזיס ליפואידית רגישים לזיהומים ויראליים וחיידקיים. דבר זה מתאפשר גם על ידי אובדן ויטמינים ומיקרו-אלמנטים. פרוטאינוריה מסיבית משפיעה על הובלת הורמוני בלוטת התריס.

התפתחות המחלה והישנות כמעט תמיד מקדימות זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה או זיהומים חיידקיים. עם הגיל, כאשר בלוטת התימוס מתבגרת, הנטייה להישנות של נפרוזיס ליפואידית מצטמצמת באופן ברור.

תסמינים של נפרוזיס ליפואידית.נפרוזיס ליפואידית מתפתחת בהדרגה (בהדרגה) ובתחילה מבלי שהוריו של הילד והסובבים אותו יבחינו בהם. בתקופה הראשונית, חולשה, עייפות ואובדן תיאבון עשויים להתבטא. תחושת כאב ראש מופיעה על הפנים והרגליים, אך ההורים זוכרים זאת בדיעבד. בצקת גוברת והופכת מורגשת - זוהי הסיבה לביקור אצל רופא. הבצקת מתפשטת לאזור המותני, לעיתים קרובות מתפתחים איברי המין, מיימת והידרותורקס. עם נפרוזיס ליפואידית, הבצקת רופפת, קלה לזוז, אסימטרית. העור חיוור, מופיעים סימנים של היפופוליוויטמינוזיס A, C, B ₁, B _2. סדקים עשויים להיווצר על העור, מופיע עור יבש. עם בצקת גדולה, מופיעים קוצר נשימה, טכיקרדיה, נשמע אוושה סיסטולית תפקודית בקודקוד הלב. לחץ הדם תקין. בשיא היווצרות הבצקת, אוליגוריה מופיעה עם צפיפות שתן יחסית גבוהה (1.026-1.028).

בדיקת שתן מגלה פרוטאינוריה חמורה, תכולת חלבון של 3-3.5 גרם/יום עד 16 גרם/יום או יותר. גלילנוריה. אריתרוציטים הם בודדים. בתחילת המחלה, לויקוציטוריה עשויה להיות קשורה לתהליך העיקרי בכליות, זהו אינדיקטור לפעילות התהליך. סינון גלומרולרי עבור קריאטינין אנדוגני גבוה מהרגיל או נורמלי. רמת האלבומין בדם נמוכה מ-30-25 גרם/ליטר, לפעמים תכולת האלבומין אצל המטופל היא 15-10 גרם/ליטר. מידת הירידה באלבומין בדם קובעת את חומרת הנפרוזיס הליפואידית ואת חומרת תסמונת הבצקת. תכולת כל שברי השומנים העיקריים בדם עולה. הם יכולים להגיע לערכים גבוהים מאוד: כולסטרול מעל 6.5 מילימול/ליטר ועד 8.5-16 מילימול/ליטר; פוספוליפידים 6.2-10.5 מילימול/ליטר. חלבון בסרום הדם נמוך מ-40-50 גרם/ליטר. מאפיין הוא עלייה ב-ESR של 60-80 מ"מ/שעה.

מהלך הנפרוזה הליפואידית הוא גלי, מאופיין בהפוגות ספונטניות והישנות של המחלה. החמרות יכולות להיגרם על ידי זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה, זיהומים חיידקיים; אצל ילדים עם תגובות אלרגיות, האלרגן המתאים יכול לשחק תפקיד.

רמיסיה מאובחנת כאשר רמת האלבומין בדם מגיעה ל-35 גרם/ליטר, בהיעדר פרוטאינוריה. הישנות של נפרוזיס ליפואידית מאובחנת כאשר מופיעה פרוטאינוריה משמעותית תוך 3 ימים.

טיפול בנפרוזיס ליפואידי.

משטר הטיפולהוא מנוחת מיטה בשלב הפעיל, עם בצקת בולטת למשך 7-14 ימים. לאחר מכן, המשטר אינו כולל הגבלות, להיפך, מומלץ משטר מוטורי פעיל על מנת לשפר תהליכים מטבוליים, זרימת דם ולימפה. יש לספק למטופל גישה לאוויר צח, הליכי היגיינה וטיפול גופני.

דִיאֵטָהיש להשלים את צריכת החלבון תוך התחשבות בגיל. במקרה של אלרגיה - היפואלרגני. כמות החלבון תוך התחשבות בנורמה של הגיל, במקרה של פרוטאינוריה חמורה - הוספת כמות החלבון שאובדת ביום עם השתן. שומנים הם בעיקר צמחיים. במקרה של היפרכולסטרולמיה חמורה, יש להפחית את צריכת הבשר, לתת עדיפות לדגים ועוף. דיאטה ללא מלח - 3-4 שבועות ולאחר מכן הכנסה הדרגתית של נתרן כלורי עד 2-3 גרם. דיאטת היפוכלוריד (עד 4-5 גרם) מומלצת לחולה במשך שנים רבות. נוזלים אינם מוגבלים, מכיוון שתפקוד הכליות אינו נפגע, במיוחד מכיוון שהגבלת נוזלים על רקע היפוולמיה וטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים (GCS) מחמירה את התכונות הריאולוגיות של הדם ויכולה לתרום להתפתחות פקקת. במהלך תקופת הפחתת הנפיחות ונטילת מינונים מקסימליים של גלוקוקורטיקוסטרואידים, יש צורך לרשום מוצרים המכילים אשלגן - תפוחי אדמה אפויים, צימוקים, משמשים מיובשים, שזיפים מיובשים, בננות, דלעת, קישואים.

במהלך תקופת ההפוגה, הילד אינו צריך להגביל את התזונה והפעילות הגופנית.

טיפול תרופתי בנפרוזיס ליפואידיהטיפול בהופעת הבכורה של נפרוזיס ליפואידית מצטמצם בעיקר למרשם גלוקוקורטיקוסטרואידים, שהטיפול בהם פתוגנטי. על רקע גלוקוקורטיקוסטרואידים, אנטיביוטיקה נקבעת בתחילה. משתמשים בפניצילין חצי סינתטי, אמוקסיקלב, ואם לחולה יש היסטוריה של תגובות אלרגיות לפניצילין, צפלוספורינים מהדור השלישי והרביעי.

פרדניזולון ניתן בקצב של 2 מ"ג/ק"ג/יום ב-3 או 4 מנות ביום עד ל-3-4 בדיקות חלבון שליליות רצופות בשתן. זה קורה בדרך כלל בשבוע השלישי-רביעי מתחילת הטיפול. לאחר מכן, נרשמים 2 מ"ג/ק"ג כל יומיים במשך 4-6 שבועות; לאחר מכן 1.5 מ"ג/ק"ג כל יומיים במשך שבועיים; 1 מ"ג/ק"ג כל יומיים במשך 4 שבועות; 0.5 מ"ג/ק"ג כל יומיים במשך שבועיים ולאחר מכן הפסקת הפרדניזולון. משך הטיפול הוא 3 חודשים. ניתן לחזות את תוצאות הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים על ידי הערכת התפתחות תגובה משתנת 4-7 ימים מתחילת הטיפול. עם התפתחות מהירה של דיאורזה סטרואידית, ניתן להניח שהטיפול יצליח. בהיעדר תגובה סטרואידית לדיאורה או עם התפתחותה המאוחרת (עד 3-4 שבועות), הטיפול אינו יעיל ברוב המקרים. יש צורך לחפש את הגורם לחוסר ההשפעה; דיספלזיה כלייתית אפשרית. מתבצעת בדיקה כדי לקבוע את האפשרות של מוקדי זיהום נסתרים ואת הטיפול במוקדי זיהום.

במקרה של עמידות לסטרואידים - חוסר השפעה מטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים במשך 4-8 שבועות - ציקלופוספמיד 1.5-2.5 מ"ג/ק"ג/יום ניתן למשך 6-16 שבועות בשילוב עם פרדניזולון 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום; לאחר מכן טיפול תחזוקתי במחצית מהמינון של הציטוסטטיקה למשך 3-6 חודשים נוספים ברציפות.

במקרה של השתתפות בהישנות של נפרוזיס ליפואידי של אטופיה אצל ילדים עם היסטוריה אלרגית עמוסה, מומלץ להשתמש ב- intal, zaditen בטיפול.

עבור ARVI, משתמשים בריאפרון, אינטרפרון ואנאפרון לילדים.

ניטור חוץ מתבצע על ידי רופא ילדים ונפרולוג, והם מתאימים את הטיפול במידת הצורך. נדרשת פגישת ייעוץ עם רופא אף אוזן גרון ורופא שיניים פעמיים בשנה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]