נפרופתיה מסוג IgA (מחלת ברגר)

נפרופתיה מסוג IgA (מחלת ברגר) תוארה לראשונה בשנת 1968 כגלומרולונפריטיס המופיעה בצורת המטוריה חוזרת. כיום, נפרופתיה מסוג IgA תופסת את אחד המקומות המובילים בקרב חולים בוגרים עם גלומרולונפריטיס כרונית שעוברים דיאליזה.

ברוב המקרים, נפרופתיה מסוג IgA מתבטאת בילדות, לרוב אצל בנים. היא מאופיינת בהתפשטות מזנגיאלית בפקעיות הכליות עקב שקיעת אימונוגלובולין A. בעבודות של השנים האחרונות, נקבע קשר עם הדומיננטיות של אנטיגני היסטוקומפטביליות מסוג II HLA-DR אצל רוב החולים.

גורם לנפרופתיה של IgA (מחלת ברגר)לֹא יְדוּעַ.

פתוגנזה של נפרופתיה מסוג IgA (מחלת ברגר)קשור למאפיינים המוזרים של מטבוליזם IgA, המורכב משתי שרשראות קלות ושתי שרשראות כבדות. בדלקת כליות של IgA, הסינתזה של שרשראות קלות בלבד מוגברת בחדות. בפתוגנזה, עלייה בסינתזת IgA במח העצם בתגובה לזיהום ויראלי וייצור חריג של IgA על ידי רירית השקדים המונונוקלארית חשובים. שקיעת קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA מתרחשת בעיקר במזנגיום הכלייתי. מחקרים בשנים האחרונות הראו כי התפשטות מזנגיאלית קשורה לפעילות של ציטוקינים: IL-1, IL-6, FNO-a, גורם גדילה של טסיות דם P וגורם גדילה של כלי דם.

מורפולוגיה של נפרופתיה של IgA (מחלת ברגר).אישור האבחנה של נפרופתיה מסוג IgA ניתן על ידי שינויים מורפולוגיים בכליות. ביופסיה של כליה היא חובה. מיקרוסקופ אור בדרך כלל מגלה התפשטות מזנגיאלית מוקדית או מפושטת - גלומרולונפריטיס מזנגיופרוליפרטיבית. עם זאת, אבחון של נפרופתיה מסוג IgA אינו אפשרי על סמך מיקרוסקופ אור בלבד. נדרשת מיקרוסקופיה אימונופלואורסצנטית.

מיקרוסקופיית אימונופלואורסצנציה מגלה נוכחות של משקעי IgA (שרשרת קלה) במזנגיום הכלייתי, לעיתים קרובות בשילוב עם מקטע המשלים C3, לפעמים IgG או IgM. היפר-צלולריות של המזנגיום אופיינית - גלומרולונפריטיס מזנגיופרוליפרטיבית.

ייתכן טרשת גלומרולרית סגמנטלית, דבר המצביע על מחלה מתקדמת. בנפרופתיה מתקדמת של IgA, בולטים ניוון טובולי ופיברוזיס אינטרסטיציאלי.

תסמינים של נפרופתיה מסוג IgA (מחלת ברגר) . הופעת המחלה לרוב בילדות. הסימנים הראשונים של המחלה נשארים נסתרים במשך זמן רב. מקרו- או מיקרו-המטוריה מתגלה לראשונה על רקע זיהום נגיפי נשימתי חריף עם דלקת גרון, דלקת שקדים. במקרה זה, המרווח בין התהליך הזיהומי להמטוריה הוא בדרך כלל 1-2 ימים לעומת 2-3 שבועות בגלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה. אין בצקת או יתר לחץ דם. תפקוד הכליות אינו נפגע. התהליך הכלייתי מתקדם באיטיות, ובחולים עם מקרו-המטוריה המתרחשת מעת לעת, מידת הנזק לרקמת הכליה קטנה יותר מאשר אצל ילדים עם המטוריה וחלבון בשתן כמעט קבועים. ככל שהמחלה מתקדמת, מתפתח נזק לכליות תחת השפעת הציטוקינים המופרשים IL-1a, IL-6, y-אינטרפרון.

ככל שהמחלה מתקדמת אצל ילדים גדולים יותר, מצטרפים יתר לחץ דם עורקי וחלבון בשתן בולט, שהם קריטריונים פרוגנוסטיים שליליים. ירידה בתפקוד הכליות ביותר ממחצית החולים נצפית לאחר 10-12 שנים. עם זאת, ניתן לראות הפוגות ספונטניות בתדירות גבוהה יותר אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים.

אבחון של נפרופתיה של IgA (מחלת ברגר) .

• מאקרו- ו/או מיקרו-המטוריה חוזרת על רקע זיהומים חריפים.
• רמות גבוהות של IgA בסרום וברוק.
• נוכחות של שרשראות קלות מתת-המחלקה של IgA בביופסיה של כליה באמצעות מיקרוסקופ אימונופלואורסצנטי.

טיפול בנפרופתיה של IgA (מחלת ברגר) .משטר ללא הגבלות מיוחדות. דיאטה ללא גלוטן עם הוצאת מוצרים מחיטה, שיפון, שיבולת שועל ודוחן, והחלפתם באורז, כוסמת ותירס.

טיפול אנטיבקטריאלי במחלות זיהומיות.

פרוגנוזה. חשוב להעריך את שכיחות תהליך ההתרבות ואת מידת השינויים הטרשתיים הן בפקעית הדם והן באינטרסטיציום לצורך ניבוי מהלך נפרופתיה מסוג IgA ואת יעילות הטיפול. תוספת של יתר לחץ דם עורקי על רקע נפרופתיה מסוג IgA ארוכת טווח מחמירה את הפרוגנוזה, ובעתיד, ברוב המקרים, מתפתחת אי ספיקת כליות כרונית אצל מבוגרים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]