IgA-nephropathy (מחלת ברגר)

IgA-nephropathy (מחלת ברגר) תוארה לראשונה בשנת 1968 כדלקת גלומרולונפריטיס, המתרחשת כהישנות של המטוריה. נכון לעכשיו, IgA- נפרופתיה תופסת אחד המקומות הראשונים בקרב חולים מבוגרים עם glomerulonephritis כרונית, אשר על המודיאליזה.

ברוב המקרים, nephropathy IgA מתבטאת בילדות, לעתים קרובות יותר בבנים. זה מאופיין התפשטות תאים mesangial ב glomeruli של הכליות עקב הפקדת א אימונוגלובולינים בשנים האחרונות במרבית החולים עם העמותה הוקמה עם שכיחות של אנטיגן MHC class II HLA-DR.

הסיבה ל- IgA-nephropathy (מחלת ברגר) אינה ידועה.

הפתוגנזה של IgA-nephropathy (מחלת ברגר) קשורה עם המוזרויות של חילוף החומרים של IgA, המורכב משתי רשתות אור ושתי כבדות. עם IgA-nephritis, סינתזה של שרשראות אור בלבד הוא גדל באופן דרמטי. בפתוגנזה, יש עלייה בסינתזה של IgA במוח העצם בתגובה לדלקת ויראלית ולייצור חריג של IgA על ידי מונונואלארים של רירית השקדים. התצהיר של מתחמי החיסון המכיל IgA מתרחשת בעיקר mesanga של הכליות. מחקרים שנעשו לאחרונה הראו כי התפשטות mesangial קשורה לפעילות של ציטוקינים: IL-1, IL-6, FNO-A, P גורם צמיחה הנגזרות טסיות, גורם גדילה של כלי הדם.

מורפולוגיה של IgA-nephropathy (מחלת ברגר). אישור האבחנה עם IgA-nephritis הוא השינויים המורפולוגיים בכליות. ביופסיה בכליות היא חובה. עם מיקרוסקופ אור, התפשטות מוקדמת או מפוזר mesangial, gesululonephritis mesangioproliferative, הוא אופייני. עם זאת, רק על פי מיקרוסקופיה אור את האבחנה של IgA- נפרופתיה בלתי אפשרי. מיקרוסקופיה Immunofluorescence נדרש.

על פי הנתונים מיקרוסקופ immunofluorescence, הנוכחות של IgA (שרשרת אור) פיקדונות mesanga של הכליות, לעתים קרובות בשילוב עם חלק C3 המשלימים, לפעמים IgG או IgM. יתר לחץ דם אופייני של mesangium הוא glomerulonephritis mesangioproliferative.

יכול להיות שיש טרשת נפוצה של glomeruli, המצביע על מחלה מתקדמת. עם נוירופתיה IgA, איטרופיה צינורית וסיסטיק אינטרסטיציאלי בולטים.

סימפטומים של IgA-nephropathy (מחלת ברגר) . התחלת המחלה שכיחה יותר בילדות. הסימנים הראשונים של המחלה נשארים מוסתרים במשך זמן רב. בפעם הראשונה יש מאקרו או microhematuria על הרקע של זיהום נגיפי נגיפי חריפה עם דלקת הלוע, דלקת שקדים. במקרה זה, מרווח בין תהליך זיהומיות ההמטוריה הוא בדרך כלל 1-2 ימים בהשוואה עם 2-3 שבועות ב glomerulonefritis דלקת חריפה poststreptococcal. בצקת ויתר לחץ דם לא. תפקוד הכליות אינו שבור. תהליך הכליה מתקדם באיטיות, ובחולים עם מקרוגמטוריה המתרחשת מעת לעת, מידת הנזק לרקמות הכליות נמוכה יותר מאשר אצל ילדים הסובלים מהמטוריה ופרוטאינוריה כמעט מתמדת. עם התקדמות המחלה, נגעים כליות לפתח תחת השפעת ציטוקינים מופרש IL-1a, IL-6, y- אינטרפרון.

כאשר המחלה מתפתחת, יתר לחץ דם, פרוטאינוריה בולטת, שהם קריטריונים פרוגנוסטיים שלילי, מחובר לילדים מבוגרים יותר. הפחתת תפקודי הכליות ביותר ממחצית החולים נצפתה לאחר 10-12 שנים. עם זאת, אצל ילדים לעתים קרובות יותר מאשר במבוגרים, יכול להיות spontaneous remissions להתרחש.

אבחנה של IgA-nephropathy (מחלת ברגר) .

• מקרו-ו / או מיקרו-מטוריה חוזרים על רקע זיהומים חריפים.
• רמות גבוהות של IgA בסרום וברוק.
• נוכחות של שרשראות אור של תת קטגוריה IgA בביופסיה כליה תחת מיקרוסקופ immunofluorescence.

טיפול ב- IgA-nephropathy (מחלת ברגר) . מצב ללא מגבלות מיוחדות. הדיאטה היא agglutinous למעט מוצרים מחיטה, שיפון, שיבולת שועל, דוחן, עם אורז, כוסמת, תירס הוחלף.

טיפול אנטיבקטריאלי למחלות זיהומיות.

תחזית. חשוב לחזות את מהלך הנפרופתיה IgA ואת האפקטיביות של הטיפול היא להעריך את השכיחות של תהליך שגשוג ואת מידת השינויים הסקלרוטיים הן glomerulus ו interstitium. צירוף של יתר לחץ דם עורקי על רקע של nephropathy הנוכחי IgA לטווח ארוך מחריף את הפרוגנוזה, בעתיד, ברוב המקרים, מבוגרים לפתח אי ספיקת כליות כרונית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],