כאלאזיה של הוושט בילדים: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Achalasia ושט (cardiospasm) - הפרעה ראשונית של תפקוד המוטורי של הוושט, מאופיינת טון מוגבר של סוגר הוושט התחתון (LES), אשר מוביל שיבוש ההרפיה שלה peristalsis ושט התחתונה.

קוד ICD-10

K.22.0. כאלאזיה של הוושט.

אפידמיולוגיה של אחלאסיה של הוושט

השכיחות של achalasia הוא בממוצע 1 ל 10 000, אבל רק 5% של המחלה achalasia cardia מתבטא בגיל 15 שנים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

מה גורם achalasia של הוושט אצל ילדים?

ב הפתוגנזה של achalasia, את התפקיד של גורמים גנטיים, נוירוגניים, הורמונליים זיהומיות הוא הניח. המעורבות האפשרית של גורמים גנטיים מתבטאת במקרים של אכלאסיה באחים, כולל תאומים מונוזיגוטים. עם זאת, מחקרים באוכלוסייה לא אישרו את מצב משפחתי אנכי של השידור. בפיתוח achalasia, מעורבות של הרפס זוסטר ו מנגנוני אוטואימוניות אפשרי . בדרום אמריקה, achalasia נחשב לאחד הסימפטומים של מחלת Chagas שנגרם על ידי Trypanosoma cruzi. ברוב המקרים, את האטיולוגיה של achalasia לא ניתן להקים.

ראה גם: גורם achalasia של cardia

הפרעות מוטור ב achalasia הקשורות בתפקוד של נוירונים postganglionic מעכבות לספק רגיעה על ידי שחרור פוליפפטיד מעיים vasoactive NPS (VIP), ו תחמוצת החנקן. כמו אהלזיה מתפתח, יש ניוון ירידה חדה במספר הגנגליונים של מקלעת בין עיני בחלק הדיסטלי של הוושט. במקרים מסוימים מתוארת חדירה דלקתית של מקלעת בין-עינית ופיברוזיס בין-חולי מובהק, מלווה בשינויים ניווניים בשרירים החלקים של הוושט ותאי Cajal-Retzius interstitial. הפרות של תפקוד מוטורי ב achalasia צוינו לא רק הוושט, אלא גם בבטן, במעי ואת כיס המרה.

תסמינים של אכלאסיה של הוושט אצל ילדים

כאלאזיה של הוושט אצל ילדים היא הרבה פחות שכיחה מאשר אצל מבוגרים, יכולה להתרחש בכל גיל, לעתים קרובות לאחר 5 שנים. התסמינים הראשונים לא למשוך את תשומת הלב של הרופא, האבחנה מוגדר עם עיכוב. ס Nurken ב 2000 פרסם מטא-אנליזה נתונים של תסמינים קליניים של achalasia ב 475 ילדים: התסמינים השכיחים ביותר - הקאות במהלך או מיד אחרי ארוחה (80%), ו הבליעה (76%).

ראה גם:  תסמינים של achalasia של cardia

בגיל צעיר בזמן האכלת הקאות החלב nestvorozhennym מתרחש ללא זיהומים של תוכן קיבה, הילד "בדיחות", כפי הפריסטלטיקה של המקטע התחתון של הוושט אינה מלוות פתיחת בפי הקיבה. לאחר אכילה או במהלך השינה, regurgitation, שיעול בלילה, דיספאגיה מתקדמת אפשריים. חולים מרגישים כמו מזון עובר דרך הוושט, מתלוננים על כאב מאחורי עצם החזה, regurgitation לילה, ברונכיטיס תכופים, דלקת ריאות. תזונה מתמשכת כרונית עלולה להוביל לפיגור בהתפתחות הגופנית, להתפתחות אנמיה.

אבחון של oesophagitis בילדים

הרנטגן של חלל בית החזה והבטן מראה התרחבות משמעותית של mediastinum ואת רמת אופקית של נוזל עם האוויר הוושט. בבטן, אין בועת גז.

קרא גם: אבחנה של cardia

במחקרי רדיופאק, ההשעיה בריום מתעכב על cardia הצר, יצירת תמונה של "להבת נר הפוכה", "זנב צנון", ואז בריום נכנס הבטן. הוושט יכול להיות מורחב באופן משמעותי, לפעמים רכישת צורה S.

אנדוסקופיה היא הכרחית כדי למנוע גידולים וגורמים אורגניים אחרים של היצרות. עם achalasia, הוושט הוא מורחב, שרידי מזון או נוזל עכורים נראים מעל cardia הצר, אבל תחת הלחץ הקל של אנדוסקופ תמיד אפשר להחזיק את המנגנון בבטן.

Manometry מאפשר לך להעריך באופן מדויק יותר את האופי של הפרעות מוטוריות של הוושט ואת הטון של הסוגר הוושט התחתון. אחסיה מתאפיינת ב:

• גידול הטון של הסוגר הוושט התחתון הוא כ פעמיים (בנורמה 25-30 מ"מ כספית), לפעמים הלחץ אינו עולה על הגבול העליון של הנורמה;
• היעדר פריסטליס של הוושט לאורך כל הדרך, לפעמים רק קצרים משרעת נמוכה נשמרות;
• הרפיה חלקית של הספינקטר התחתון של הוושט (הרפיה רגילה היא 100%, עם אכלאסיה לא עולה על 30%);
• הלחץ הוושט הוא גבוה יותר מאשר הלחץ של הקרום של הבטן על ידי ממוצע של 6-8 מ"מ כספית.

רדיוסוטופיזם scintigraphy עם Tc מאפשר להעריך את תכונות המעבר דרך הוושט של מזון מוצק או נוזלי עם תווית איזוטופ. המחקר יכול להיות שימושי באבחנה הדיפרנציאלית של אכלאסיה והפרעות משניות של הפריסטאלסיס הוושט (למשל, בסקלרודרמה).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

דיפרנציאל תמונה של achalasia של cardia

Achalasia להבדיל ממחלות הקשורות חסימת הוושט (היצרות מולדת של הוושט, ציסטות mediastinal או גידולים, מומים בכלי הדם, היצרות הוושט בין מחלת נ"צ-lyuksnoy ושטי כבד ושט בארט).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

טיפול achalasia של הוושט cardia בילדים

טיפול שמרני באכלאסיה של קרדיה

מאחר שהאטיולוגיה של אכלאסיה אינה ידועה, הטיפול במחלה נועד לחסל את הסימפטומים ולהקטין את החסימה הפונקציונלית של הסוגר התחתון של הוושט. כיום, הוא האמין כי רק חנקות וחוסמי ערוצי סידן איטי יש השפעה קלינית מוכחת.

חנקות לגרום להרפיה של השרירים החלקים, כולל הסוגר התחתון של הוושט. היעילות הקלינית הגדולה ביותר היא isosorbide dinitrate (nitrosorbide) במינון של 5-10 מ"ג ליום. כאשר מעריכים את הנתונים של esophagomanometry, הוא קבע כי התרופה מורידה את הטון של הסוגר הוושט התחתון על ידי 30-65%, וכתוצאה מכך ההקלה של המדינה של 53-87% מהחולים. עם זאת, עם הודאה לטווח ארוך, את היעילות של הטיפול מצטמצם, תופעות לוואי מתרחשות (לרוב כאב ראש).

קרא גם:  טיפול achalasia של cardia

חוסמי תעלות סידן איטי לשבש את ההפעלה של התכווצויות שרירים חלקה. במחקרים קליניים, nifedipine במינון של 10-20 מ"ג ליום מפחית את הטון של הסוגר התחתון של הוושט בחולים עם אכלאסיה, המאיץ את המעבר דרך הוושט. על רקע טיפול ארוך טווח (6-18 חודשים), התרופה למעשה מבטל את הסימפטומים של המחלה ב 2/3 של חולים, בעיקר עם צורה קלה של המחלה. תופעות לוואי בצורה של ורידים, חום, לחץ דם כללי היו נדירים והובעו רק בתחילת הטיפול. מחקרים שנערכו בילדים לא נערכו, ולכן הייעוד של טיפול תרופתי לטווח ארוך (רב-שנתי) שנוי במחלוקת.

מספר מחקרים הראו כי זריקות של toxin botulinum לתוך הסוגר הוושט התחתון להפחית את הטון. עם זאת, עם תצפית דינמית, התברר כי זריקות חוזרות ונשנות של התרופה יש צורך לשמור על האפקט, ואת התגובה לטיפול מצטמצם עם הזמן. תוצאות אלו אינן מאפשרות לשקול זריקות של רעלן בוטולינום כשיטת בחירה אצל ילדים.

התנפחות לבבית פנאומטית היא אחת השיטות היעילות ביותר לטיפול באחלאסיה; ניסיון בילדים מאשר את יעילות הטכניקה בכ -60% מהמקרים. בהתחשב בפשטות ובאפקטיביות היחסית, השיטה מצאה יישום רחב בקרב מבוגרים וילדים כדרך העיקרית לטיפול באכלאסיה.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

טיפול כירורגי של achalasia של cardia

מיוטומיה מסומנת אם טיפול שמרני אינו יעיל. שיטה מבטיחה לטיפול היא מיוטומיה לפרוסקופית - חלופה להתרחבות הלב של בלונים פנאומטיים.