חומצה צינלית

חומצה צינלית צינורי - מטבולית, GFR, ככלל, לא השתנה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם ל חומצה צינולרית

חומצה צינזית כלית פרוקסימלית נוצר עם ירידה ביכולת של תאים אפיתל כדי rebsorbb babarbonates. נצפה מבודד או בתוך תסמונת Fanconi (ראשוניים ומשניים) חומצה צינורי כלית פרוקסימלית.

חומצה פרוקסימלית כלית מחומצה צינורי הוא עקב ירידה גנטית שנקבעה בפעילות של פחמן אנהידראז או קשורה עם צריכת ממושכת של אצטזולמיד.

חומצה צינית כלית דיסטלי מפתחת בהיעדר הפרשת מימן יונים בלומן של צינורית דיסטלי או עלייה הלכידה שלהם על ידי תאים אפיתל של קטע נפרון זה.

מנגנון נוסף של היווצרות הוא ירידה בזמינות של חיץ השתן, בעיקר יונים אמוניום, עם ירידה בהיווצרות שלהם או הצטברות יתר של interstitium.

אולי את הירושה של חומצה צינית כלית דיסטלי בסוג אוטוסומלי דומיננטי (Albright- באטלר תסמונת).

עם מחלות רבות, מתפתחת חומצה צינית משנית דיסטלית. ככלל, hypercalciuria ו hypokalemia אינם מתרחשים.

חומצה צינורי משני דיסטלי נצפה עם:

• hypertrophogobulaminemia;
• krioglobulinemii;
• מחלה ותסמונת סיוגרן;
• בלוטת התריס;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• שחמת שחפת ראשונית;
• זאבת מערכתית אריתמטוס;
• דלקת כבד כרונית פעילה;
• hyperperathyroidism ראשוני;
• שיכרון עם ויטמין D;
• מחלת וילסון-קונובלוב;
• מחלת פאברי;
• idiopatecheskoy היפרקלציאוריה;
• יתר לחץ דם;
• נטילת תרופות (amphotericin B);
• tubulointerstitial נפרופתיה (endemeskoy נפרופתיה הבלקן, חסימתית uropathy);
• השתלת כליה;
• מחלות כליות ציסטיות (כליה ספוגית מדולארית, מחלת כליות מדולארית);
• מחלות תורשתיות (תסמונת אהלר-דנלוס, אנמיה חרמשית).

פיתוח אפשרי של חומצה צינית כלית דיסטלית עם היפרקלמיה. רוב הווריאציות שלה קשורות לחסר מוחלט או יחסי של אלדוסטרון.

[8], [9], [10], [11],

תסמינים חומצה צינולרית

תסמינים של חומצה צינלית כלית (בצורת הפרוקסימלי) נעדרים לעתים קרובות.

תסמינים של חומצה צינולרית כלית (צורה דיסטלית) הם תוצאה של אובדן סידן בשתן, מלווה לעתים קרובות על ידי ריקטס כמו שינויים עצם, osteomalacia, שברים פתולוגיים אפשריים. תגובה שתן אלקליין עם ריכוז סידן מוגבר בו predisposes כדי nephrolithiasis סידן.

תסמינים של תסמונת של אולברייט-באטלר - המגבילה, חולשת שרירים חמורה,  פוליאוריה, רככת (אצל מבוגרים - רככת), nephrocalcinosis ו nephrolithiasis. התסמינים הראשונים של המחלה, ככלל, מתפתחים בילדות המוקדמת, אך מתוארים מקרים של הופעת הבכורה שלה במבוגרים.

טפסים

לבודד את גרסאות הפרוקסימלי והדיסטלי של חומצה צינלית כלית.

גרסאות שונות של חומצה צינית כלית עם היפרקלמיה

סיבת החומציות	מחלה
מחסור של מינרלוקורטיקואידים	שילוב של מינרלים וגלוקוקורטיקוסטרואידים מחלת אדיסון אדרנאלקטומיה דו-צדדית הרס רקמות הכליה (דימום, נפיחות) מומים מולדים של אנזימים של יותרת הכליה מחסור של 21-hydroxylase מחסור של 3b-hydroxydihydrogenase כולסטרול חסר- monooxygenases בידוד אי ספיקת אלדוסטרון מחסור משפחתי של מתילוקסידאז היפואלדוסטרון כרוני אידיופתי היפואלדוסטרוניזם חולף של הילדות תרופות (פרין סודיום, מעכבי ACE)
היפואלדוסטטרוניזם גיבורנינמי	נפרופתיה סוכרתית שפעת נפרופתיות אורתופיה חסימתית מגל אנמיה תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות
Pseudohypaldosteronism	פסאוהוהיפרדוסטרוניזם ראשוני קבלת ספירונולקטון

[12], [13], [14]

אבחון חומצה צינולרית

אבחון מעבדתי של חומצה צינלית

עם חומצה צינורי כלית פרוקסימלי, bicarbonaturia משמעותי, חומצה hyperchloremic, וכן עלייה של ה- pH של שתן מזוהים.

בקשר עם הגידול בפרשת הנתרן (ב סודיום ביקרבונט), hyperaldosteronism משנית עם hypokalemia מתפתח לעתים קרובות.

בחומצה צינלית של כליה, בנוסף לחומציות מערכתית חמורה, נצפתה עליה משמעותית ברמת ה- pH בשתן, היפוקלמיה, היפרקלציוריה.

אבחנה של חומצה צינולרית כלית (צורה דיסטלית) מורכב באמצעות בדיקה עם אמוניום כלוריד או סידן כלורי - שתן pH אינו נמוך מ 6.0. ב ערכי pH <5,5 חומצה צינורי דיסטלי צריך להיות נכלל.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

יַחַס חומצה צינולרית

טיפול בחומצה צינלית כלית (צורת הפרוקסימלי) הוא השימוש במינונים גדולים של סודיום ביקרבונט. ניתן גם להשתמש תערובות ציטראט. מומלץ לשלב hydrogencarbonate נתרן עם משתנים כמו diiatics, אבל האחרון לפעמים להחמיר hypokalemia - במקרים אלה, ניהול סימולטני של ההכנות אשלגן הכרחי.

הטיפול בחומצה צינלית כלית (צורה דיסטלית) מורכב במינויו של bicarbonates. חומצה צינלית החלבון עם וריאנטים hyperkalemic מחייב את ההכנות של mineralocorticoids ו משתנים לולאה.