היפותירואידיזם אצל ילדים

היפותירואידיזם היא תסמונת קלינית הנגרמת על ידי ירידה בייצור הורמוני בלוטת התריס או חוסר רגישות אליהם ברקמות.

תת פעילות של בלוטת התריס היא מחסור בהורמוני בלוטת התריס. תסמינים של תת פעילות של בלוטת התריס אצל ילדים צעירים כוללים תזונה לקויה וכישלון לשגשג. הסימנים אצל ילדים גדולים יותר ובני נוער דומים לאלה אצל מבוגרים אך כוללים גם גדילה לקויה, גיל ההתבגרות המאוחר, או שניהם. אבחון תת פעילות של בלוטת התריס מבוסס על בדיקות תפקודי בלוטת התריס (למשל, תירוקסין בסרום, הורמון מגרה בלוטת התריס ). הטיפול בתת פעילות של בלוטת התריס כרוך בטיפול חלופי בהורמוני בלוטת התריס.

תת פעילות של בלוטת התריס אצל תינוקות וילדים צעירים עשויה להיות מולדת או ילודים. תת פעילות של בלוטת התריס מולדת מתרחשת בכ-1 מתוך 4,000 לידות חי. רוב המקרים המולדים הם ספורדיים, אך כ-10-20% הם משפחתיים. הסיבה השכיחה ביותר לתת פעילות של בלוטת התריס מולדת היא דיסגנזה, או היעדר (אגנזיס), או תת-התפתחות (היפופלזיה) של בלוטת התריס. כ-10% מתת פעילות של בלוטת התריס מולדת נובעת מדיס-הורמונוגנזה (ייצור חריג של הורמוני בלוטת התריס), שמתוכם ישנם 4 סוגים. לעיתים רחוקות בארצות הברית אך נפוצות בכמה מדינות מתפתחות, תת פעילות של בלוטת התריס נובעת מחוסר יוד אצל האם. לעיתים רחוקות, תת פעילות של בלוטת התריס חולפת עלולה להיגרם כתוצאה ממעבר דרך השליה של נוגדנים, גויטרוגנים (למשל, אמיודרון) או תרופות נגד בלוטת התריס (למשל, פרופילתיאורציל, מתימאזול).

קוד ICD-10

• E00 תסמונת חסר יוד מולד.
• E01.0 זפק מפושט (אנדמי) הקשור לחוסר יוד.
• E01.1 זפק רב-גושי (אנדמי) הקשור לחוסר יוד.
• E01.2 זפק (אנדמי) הקשור לחוסר יוד, לא מוגדר.
• E01.8 מחלות אחרות של בלוטת התריס הקשורות לחוסר יוד ומצבים דומים.
• E02 תת-פעילות של בלוטת התריס עקב מחסור ביוד.
• E03.0 תת פעילות של בלוטת התריס מולדת עם זפק מפושט.
• E03.1 תת פעילות של בלוטת התריס מולדת ללא זפק.
• E03.2 תת פעילות של בלוטת התריס הנגרמת על ידי תרופות וחומרים חיצוניים אחרים.
• E03.3 תת פעילות של בלוטת התריס לאחר זיהום.
• E03.5 תרדמת מיקסדמה.
• E03.8 תת-פעילות של בלוטת התריס אחרת.
• E03.9 היפותירואידיזם, לא מוגדר.

תת פעילות של בלוטת התריס אצל ילדים גדולים יותר ובני נוער

הסיבה הרגילה היא דלקת בלוטת התריס האוטואימונית (דלקת בלוטת התריס של השימוטו). חלק מהתסמינים של תת פעילות של בלוטת התריס דומים לאלה של מבוגרים (למשל, עלייה במשקל, השמנת יתר; עצירות; שיער גס ויבש; עור צהבהב, קר או מנומר ומחוספס). מאפיינים אופייניים לילדים כוללים חוסר שגשוג, התבגרות שלדית מאוחרת, ובדרך כלל התבגרות מינית מאוחרת. הטיפול הוא באמצעות L-תירוקסין במינון של 5 עד 6 מק"ג/ק"ג דרך הפה פעם ביום; אצל מתבגרים, המינון מופחת ל-2 עד 3 מק"ג/ק"ג דרך הפה פעם ביום ומותאם לרמות נוספות כדי לשמור על רמות תירוקסין והורמון מגרה בלוטת התריס בסרום בטווח הגילאים התקין.

תסמינים של תת פעילות של בלוטת התריס אצל ילדים

תסמיני תת-פעילות בלוטת התריס שונים מאלה שבמבוגרים. אם חסר ביוד מופיע מוקדם בהריון , הילד עלול לפתח קרטיניזם אנדמי (תסמונת הכוללת חירש-אילמות), פיגור שכלי וספסטיות. ברוב המקרים, לתינוקות עם תת-פעילות בלוטת התריס יש תסמינים מועטים או ללא תסמינים משום שהשליה מקבלת הורמוני בלוטת התריס מהאם. עם זאת, לאחר שהורמוני האם עוברים מטבוליזם, אם הסיבה הבסיסית לתת-פעילות בלוטת התריס נמשכת, ואם תת-פעילות בלוטת התריס אינה מאובחנת ומטופלת, מתרחש עיכוב התפתחותי בינוני עד חמור במערכת העצבים המרכזית, אשר עשוי להיות מלווה בהיפוטוניה שרירית, היפרבילירובינמיה ממושכת, בקעים טבוריים, אי ספיקת נשימה, מקרוגלוסיה, פונטנלים גדולים, היפוטרופיה וצרידות. במקרים נדירים, אבחון וטיפול מאוחרים בתת-פעילות בלוטת התריס חמורה מובילים לפיגור שכלי וקומה נמוכה.

סיווג של תת פעילות של בלוטת התריס

מבחינים בין תת פעילות של בלוטת התריס מולדת ונרכשת; בהתאם לרמת ההפרעה במנגנוני הרגולציה, מבחינים בין ראשונית (פתולוגיה של בלוטת התריס עצמה), משנית (הפרעות בבלוטת יותרת המוח) ושלישונית (הפרעות בהיפותלמוס). כמו כן, מבחינים בין צורה היקפית של תת פעילות של בלוטת התריס, הקשורה להפרעה בחילוף החומרים של הורמוני בלוטת התריס ברקמות או עמידות של רקמות אליהם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אבחון תת פעילות של בלוטת התריס אצל ילדים

בדיקת סקר שגרתית לילודים מזהה תת פעילות של בלוטת התריס לפני שתופעות קליניות מתבררות. אם תוצאת הסקר חיובית, מומלץ לבצע בדיקת תפקודי בלוטת התריס, הכוללת תירוקסין (T3) בסרום, T4 חופשי והורמון מגרה בלוטת התריס (TSH).

[ 6 ], [ 7 ]

טיפול בהיפותירואידיזם אצל ילדים

ברוב המקרים, נדרש טיפול חלופי להורמוני בלוטת התריס לכל החיים. יש להתחיל מיד בטיפול בהיפותירואידיזם אצל ילדים עם L-תירוקסין 10-15 מק"ג/ק"ג דרך הפה פעם ביום ולנטר אותו במרווחי זמן תכופים. מינון זה נועד לנרמל במהירות את רמות T3 בסרום ולאחר מכן יש להגדילו עד לשמירה על רמות T3 בסרום בטווח של 10-15 מק"ג/ד"ל במהלך שנות החיים הראשונות. בשנה השנייה לחיים, המינון הרגיל הוא 5-6 מק"ג/ק"ג דרך הפה פעם ביום, מה שאמור לשמור על רמות T3 ו-TSH בסרום בטווח הגילאים התקין. לרוב הילדים המטופלים יש התפתחות מוטורית ושכלית תקינה. תת-פעילות מולדת חמורה אצל ילדים, גם עם טיפול הולם, עדיין עלולה לגרום לבעיות התפתחותיות קלות ולאובדן שמיעה תחושתי-עצבי. ליקוי שמיעה עשוי להיות כה עדין עד שלא ניתן יהיה לזהותו בבדיקת סקר ראשונית. מומלץ לבצע בדיקה חוזרת בגיל 1-2 שנים כדי לזהות פגמי שמיעה נסתרים שעשויים להשפיע על התפתחות הדיבור. חוסר בגלובולין קושר תירוקסין, המתגלה במהלך בדיקת סקר המבוססת בעיקר על קביעת תירוקסין, אינו דורש טיפול, מכיוון שילדים עם מצב זה הם בעלי פעילות של בלוטת התריס.