מחלות דם (המטולוגיה)

תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונת הקרישה התוך-וסקולרית המפוזרת (DIC, קרישת צריכה, תסמונת דפיברינציה) היא הפרעה עם יצירה בולטת של טרומבין ופיברין בדם במחזור הדם.

הפרעות קרישה עקב נוגדי קרישה במחזור הדם: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

נוגדי קרישה במחזור הדם הם בדרך כלל נוגדנים עצמיים המנטרלים גורמי קרישה ספציפיים in vivo (למשל, נוגדנים עצמיים כנגד גורמים VIII ו-V) או מעכבים פוספוליפידים הקשורים לחלבון in vitro. לעיתים נוגדנים עצמיים מסוג מאוחר גורמים לדימום in vivo על ידי קשירת פרותרומבין.

הפרעת קרישת דם

דימום פתולוגי עלול להתרחש כתוצאה ממחלות במערכת קרישת הדם, טסיות הדם או כלי הדם. הפרעות קרישה יכולות להיות נרכשות או מולדות.

היפר-הומוציסטינמיה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

היפר-הומוציסטאיןמיה עשויה לתרום להתפתחות תרומבואמבוליזם עורקי או ורידי, ככל הנראה עקב נזק לתאי האנדותל של דופן כלי הדם. רמות הומוציסטאין בפלזמה מוגברות פי 10 ביותר מהומוזיגוטים עם חסר בציסטתיונין סינתאז.

מחסור באנטיתרומבין: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אנטיתרומבין הוא חלבון המעכב את התרומבין ואת הגורמים Xa, IXa, Xla. שכיחות חסר אנטיתרומבין בפלזמה הטרוזיגוטי היא 0.2 עד 0.4%. מחצית מהאנשים ההטרוזיגוטים מפתחים טרומבוז ורידי.

מחסור בחלבון Z: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

חלבון Z הוא חלבון תלוי ויטמין K המתפקד כקופקטור בתהליך עיכוב קרישת הדם על ידי יצירת קומפלקס עם מעכב פרוטאז תלוי חלבון Z בפלזמה.

מחסור בחלבון C: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מאחר וחלבון C פעיל גורם לפירוק הגורמים Va ו-VIIIa, הוא נוגד קרישה טבעי בפלזמה. ירידה בחלבון C עקב סיבות גנטיות או נרכשות מעוררת הופעת פקקת ורידית.

עמידות לגורם V לחלבון C מופעל: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

חלבון C פעיל מפרק את פקטורי Va ו-VIIIa, ובכך מעכב את תהליך קרישת הדם. כל אחת ממספר מוטציות של פקטור V גורמת לעמידותו לחלבון C פעיל, ובכך מגבירה את הרגישות לפקקת. המוטציה הנפוצה ביותר של פקטור V היא מוטציית ליידן. מוטציות הומוזיגוטיות מגבירות את הסיכון לפקקת במידה רבה יותר ממוטציות הטרוזיגוטיות.

תרומבופיליה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אצל אנשים בריאים, איזון המוסטטי הוא תוצאה של אינטראקציה בין רכיבים מעודדי קרישה (המעודד היווצרות קריש דם), נוגדי קרישה ורכיבים פיברינוליטיים.

מחלת וילברנד אצל מבוגרים

מחלת פון וילברנד היא חסר מולד בגורם פון וילברנד (VWF) הגורם לתפקוד לקוי של טסיות הדם. היא מאופיינת בדרך כלל בדימום קל. בדיקות סקר מראות זמן דימום ממושך, ספירת טסיות דם תקינה, וייתכן שעלייה קלה בזמן התרומבופלסטין החלקי.

בריאות