מחלות דם (המטולוגיה)

חלבון לקוי Z: גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

חלבון Z הוא חלבון תלוי ויטמין K המתפקד בתור cofactor של תהליך של עיכוב קרישת הדם על ידי יצירת קומפלקס עם חלבון פלזמה, מעכב פרוטאז Z- תלוי.

חלבון לקוי C: גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

מאז חלבון מופעל C מוביל להתמוטטות של גורמים Va ו- VIIIa, ולכן הוא נוגד קרישה טבעי פלזמה. ירידה בחלבון C כתוצאה מגורמים גנטיים או נרכשים מעוררת את הופעתה של פקקת ורידי.

V גורם התנגדות חלבון פעיל C: גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

את חלבון מופעל C cleaves את הגורמים Va ו VIIIa, ובכך מעכב את תהליך קרישה. כל אחד מהמוטציות של גורם V גורם להתנגדותו לחלבון C פעיל, ובכך להגביר את הנטייה לפקקת. הגורם הנפוץ ביותר V מוטציה היא מוטציה Leyden. מוטציות הומוזיגיות, במידה רבה יותר, מגבירות את הסיכון ל פקקת מאשר הטרוזיגית.

תרומבופיליה: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

אצל אנשים בריאים איזון עוצר דמום הוא תוצאה של אינטראקציה של procoagulant (קידום היווצרות קריש), נוגד קרישה ורכיבי Fibrinolytic.

מחלת פון וילברנד במבוגרים

מחלת Villebrand פון הוא מחסור מולד של vWF, אשר מוביל לתפקוד טסיות. זה מאופיין בדרך כלל דימום קל. הקרנה מראה עלייה בזמן הדימום, מספר נורמלי של טסיות דם, ואולי, עלייה קלה בזמן thromboplastin חלקית.

טרומבוטיים טרומבוציטופניים פורפורה ותסמונת היוריטית-יורימית

ארגמנת תרומבוציטופנית טרומבוטיים ותסמונת אורמיה-המוליטית הם מחלה אקוטית, תפקודי המאופיינת טרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית microangiopathic.

אימפופתיה טרומבוציטופנית במבוגרים

אימפופתיה (חיסונית) טרמפבוציטופנית פורפורה היא מחלה hemorrhagic נגרמת על ידי תרומבוציטופניה, לא קשור למחלה מערכתית. זה בדרך כלל יש כמובן כרוני במבוגרים, אבל לעתים קרובות הוא חריף חולף אצל ילדים. גודל הטחול הוא נורמלי.

הפרעות תאריות תורשתיות של טסיות דם: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

הפרעות טרוםיות תורשתיות של טסיות דם הן מחלות נדירות ומובילות לביטוי הדימום לאורך כל החיים. האבחנה אושרה על ידי המחקר של הצבירה טסיות. בנוכחות תופעות חמורות של דימום, עירוי של טסיות הוא הכרחי.

נרכש תפקוד לקוי של טסיות: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

תפקוד לקוי של טסיות יכול להיות תוצאה של נטילת אספירין, תרופות נוגדות דלקת אחרות שאינן סטרואידים, או מחלות מערכתיות.

טרומבוציטופניה ופגיעה בתפקוד טסיות

טסיות הן שברים של megakaryocytes המספקים המוסטאזיס של הדם במחזור הדם. Thrombopoietin הוא מסונתז על ידי הכבד בתגובה לירידה במספר megakaryocytes מוח העצם ואת טסיות במחזור וממריץ את מוח העצם לסינתזה של טסיות מן megakaryocytes.

בריאות