הפרעות קרישה עקב נוגדי קרישה במחזור הדם: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

נוגדי קרישה במחזור הדם הם בדרך כלל נוגדנים עצמיים המנטרלים גורמי קרישה ספציפיים in vivo (למשל, נוגדנים עצמיים כנגד גורמים VIII ו-V) או מעכבים פוספוליפידים הקשורים לחלבון in vitro. לעיתים נוגדנים עצמיים מסוג מאוחר גורמים לדימום in vivo על ידי קשירת פרותרומבין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

טפסים

נוגדנים איזו-נוגדנים לפקטור VIII מתפתחים ב-15-30% מהחולים עם המופיליה A חמורה כסיבוך של חשיפה חוזרת ונשנית למולקולות פקטור VIII תקינות כטיפול חלופי.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

נוגדי קרישה המשפיעים על רמות פקטור VIII

נוגדנים לפקטור VIII עשויים להופיע לעיתים אצל חולות ללא המופיליה, כגון נשים לאחר לידה, כביטוי למחלה אוטואימונית סיסטמית, בהפרעה חולפת בוויסות החיסוני, אצל מטופלות קשישות בהיעדר מחלות אחרות. דימום מסכן חיים עלול להתפתח אצל מטופלות הנוטלות נוגדי קרישה לפקטור VIII.

פלזמה המכילה נוגדנים לפקטור VIII מאופיינת בעלייה בזמן טרומבופלסטין חלקי, שאינה מתוקנת על ידי הוספת פלזמה תקינה או מקור אחר של פקטור VIII ביחס של 1:1 עם פלזמה של המטופל. הבדיקה מתבצעת מיד לאחר הערבוב ולאחר הדגירה.

טיפול בציקלופוספמיד וגלוקוקורטיקואידים עשוי להפחית את ייצור הנוגדנים העצמיים אצל חולות ללא המופיליה. אצל נשים לאחר לידה, נוגדנים עצמיים עלולים להיעלם באופן ספונטני.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

אבחון הפרעות קרישה

יש לחשוד בנוכחות נוגדי קרישה במחזור הדם בחולים עם דימום חמור, עלייה הן בזמן התרומבופלסטין החלקי והן בזמן הפרותרומבין, אשר אינם מתוקנים כאשר הבדיקה חוזרת על תערובת של פלזמה תקינה ופלזמה של המטופל ביחס של 1:1.

נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בדרך כלל מעודדים טרומבוז. עם זאת, אצל חלק מהחולים, נוגדנים נקשרים לקומפלקס פרותרומבין-פוספוליפידים, מה שגורם להיפופרותרומבינמיה, אשר עלולה להוביל לדימום חמור.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

יַחַס הפרעות קרישה

טיפול בציקלופוספמיד וגלוקוקורטיקואידים עשוי להפחית את ייצור הנוגדנים העצמיים אצל חולות ללא המופיליה. אצל נשים לאחר לידה, נוגדנים עצמיים עלולים להיעלם באופן ספונטני.