ליפודיסטרופיה כללית: סקירה כללית של מידע

Lipodystrophy כוללנית - מחלה מעט ידועה אשר אינם יכול להיחשב כאוסף של סימפטומים בודדים, אבל יש תהליך פתולוגי משותף עם תכונות ודפוסי פיתוח הטבועים בו, אם כי המונח "תסמונת lipodystrophy הכוללנית" (SGL) הוא די מקובל.

הביטויים העיקריים של המחלה הוא היעלמותו של שומן תת עורי על המשטח הגדול של הגוף או חלקים מסוימים ממנו, ואת הנוכחות של הפרעות מטבוליות כגון עמידות לאינסולין ו / או היפראינסולינמיה, היפרליפידמיה, היפרגליקמיה.

הדו"ח הראשון של תסמונת זו נעשה על ידי LH Ziegler בשנת 1923, ובשנת 1946, RD לורנס נתן תיאור קליני מפורט. בספרות העולמית, מחלה זו מכונה גם "סוכרת ליפואטרופית", "ליפודיסטרופיזם כולל", "תסמונת לורנס". תסמונת זו תוארה לראשונה על ידי NT Starkova ושותפים. (1972) תחת השם "lipodystrophy hypermuscular".

למרות העובדה כי בספרות מכיל נתונים על מספר קטן של חולים עם תסמונת של lipodystrophy כללית, הניסיון הקליני מראה כי במציאות, המחלה מתרחשת בתדירות הרבה יותר גבוהה. ידע גרוע של רופאים עושה אבחון מוקדם של המחלה קשה. בנוסף, תסמונת lipodystrophy כללית במשך זמן רב נחשב רק פגם קוסמטי, ואת ביטויים קליניים אחרים של המחלה הבסיסית היא בדרך כלל לא קשורים. במקביל למגמת התסמונת כדי התקדמות, התרחשות אצל חלק מהחולים בגיל עבודה של סיבוכים חמורים כאלה, כגון שחמת כבד, אוטם שריר לב, זרימת דם חלף איסכמי, ספיגה גבוהה בחולים עם התסמונת של lipodystrophy להכליל גינקולוגי פוריות, מחייבת הפיתוח של גישות לטיפול ומניעת המחלה.

גורם ליפודיסטרופיה כללית. סיבת התסמונת של ליפודיסטרופיה כללית אינה ידועה. הדחף להתפתחות המחלה יכול לשמש למגוון של גורמים שליליים (זיהום, טראומה בקראניברבראל, התערבות כירורגית, הריון ולידה, מצבים מלחיצים שונים). במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הגורם למחלה. ישנם מקרים של תסמונת מולדת ונרכשת של ליפודיסטרופיה כללית. המחלה מתרחשת בעיקר אצל נשים והיא באה לידי ביטוי ברוב המקרים עד 40 שנים.

רוב החוקרים דבקים בתיאוריה "המרכזית" של מקור התסמונת של ליפודיסטרופיה כללית. תוצאות סדרה של מחקרים מדעיים שנערכו בשנים 1963-1972 מעידים בצורה משכנעת על תיאוריה זו. LH לואיס ואח '.. אלה המחברים מבודדים השתן של חולים הסובלים מהתסמונת של lipodystrophy הכללית, חומר חלבון אשר, כאשר באופן מערכתי על מנת חיות ניסוי גרמו להם את התמונה הקלינית של המחלה, וכאשר מנוהלים פעם אדם - hypertriglyceridemia, היפרגליקמיה היפראינסולינמיה. לדברי המחברים, לחומר זה יש אפקט בולט של השמנת שומן ויש לו מקור לבלוטת יותרת המוח.

גורם ופתוגנזה של ליפודיסטרופיה כללית

תסמינים של ליפודיסטרופיה כללית. הסימפטום המוביל של התסמונת של ליפודיסטרופיה כללית הוא היעלמות מוחלטת או חלקית בחולים עם שכבת שומן תת עורית. על בסיס זה, יש 2 צורות קליניות של lipodystrophy כללית: סה"כ ו חלקית.

הצורה הכוללת של lipodystrophy כללית מאופיינת על ידי היעלמות של שומן תת עורית מן הפנים וכל חלקי הגוף האחרים, לעתים קרובות יש בליטה של הטבור. בצורה חלקית, רקמת השומן התת עורית נעלמת בעיקר מהגזע והגפיים, אך לא מן הפנים, ובחלק מהמטופלים יש אפילו עלייה בשומן התת-עורתי על הפנים ובאזורים הסופר-קלאוויקולריים. עם זאת, בשתי צורות של lipodystrophy כללית, מאוד מובהק, הפרעות מטבוליות דומות עם תוצאות הסוף זהה לשינוי פחמימות ו מטבוליזם השומנים מתגלות. אלה העיקריים הם עמידות לאינסולין, hyperinsulinemia, היפרגליקמיה, hyperlipidemia. במקרים מסוימים, לא רק הפרה של סובלנות גלוקוז, אלא גם סוכרת. המחלה יכולה להתרחש בכל גיל: בילדים ובקשישים.

תסמינים של ליפודיסטרופיה כללית

אבחון של ליפודיסטרופיה כללית. האבחנה של תסמונת של lipodystrophy כללית מוגדר בהתבסס על המראה האופייני של מטופלים (העדר מוחלט של רקמת השומן התת עורית או חלוקה מחדש ספציפיים של התפתחות יתר באזור הפנים והצוואר, לבין היעלמותו של הגוף והגפיים, לגדילה של שרירי השלד, סימני אקרומגליה, ההיפרטריכוזיס) ותלונות של כאבי ראש , כאב וכבד היפוכונדריה ימין, הפרה של מחזור הווסת, hirsutism.

אבחון הכללה lipodystrophy

טיפול בחולים עם התסמונת של lipodystrophy הכללית יהיה מוצלח רק אם נוכל בכל מקרה כדי לקבוע את סיבת השורש של המחלה. נכון לעכשיו, הטיפול הוא בעיקר סימפטומטי. כיוון מבטיח הוא המאבק נגד hyperinsulinemia. הוא מספק הזדמנות להפחית תנגודת לאינסולין ואת היפרגליקמיה, לשפר באופן משמעותי את חילוף החומרים של שומנים בדם, להפחית קצת היפרטרופיה של שרירי השלד, להאט את התקדמות יתר לחץ דם בשריר הלב. בכמה מקרים יושמו parlodel טיפול בהצלחה כי התסמונת של lipodystrophy הכללית לא רק מנורמל הרמות בדם של פרולקטין, תרם היעלמותם של חולי laktorei ולשחזר מחזור וסת רגיל, אלא גם גרם הנ"ל התפתחויות חיוביות בתמונה קלינית מטבוליות של המחלה בשל ריכוזי אינסולין נמוכים ב פלסמה בדם. הפרשת אינסולין מווסתת באזור ההיפותלמוס הוונטרומדיאלי, ההשפעה ההיפותלמוס על הפרשת אינסולין היא בעיקר נגרמת על ידי בלימה ומנגנוני דופאמין.

טיפול של ליפודיסטרופיה כללית

[1], [2], [3], [4], [5],