טיפול של ליפודיסטרופיה כללית

הטיפול בחולים עם התסמונת של ליפודיסטרופיה כללית יהיה מוצלח רק כאשר אנו מסוגלים בכל מקרה כדי לבסס את שורש הסיבה של המחלה. נכון לעכשיו, הטיפול הוא בעיקר סימפטומטי. כיוון מבטיח הוא המאבק נגד hyperinsulinemia. הוא מספק הזדמנות להפחית תנגודת לאינסולין ואת היפרגליקמיה, לשפר באופן משמעותי את חילוף החומרים של שומנים בדם, להפחית קצת היפרטרופיה של שרירי השלד, להאט את התקדמות יתר לחץ דם בשריר הלב. בכמה מקרים יושמו parlodel טיפול בהצלחה כי התסמונת של lipodystrophy הכללית לא רק מנורמל הרמות בדם של פרולקטין, תרם היעלמותם של חולי laktorei ולשחזר מחזור וסת רגיל, אלא גם גרם הנ"ל התפתחויות חיוביות בתמונה קלינית מטבוליות של המחלה בשל ריכוזי אינסולין נמוכים ב פלסמה בדם. הפרשת אינסולין מווסתת אזור הוונטרומדיאלי ההיפותלמוס, ותוצאה ההיפותלמוס על הפרשת אינסולין נגרמת בעיקר על ידי בלימה ומנגנוני דופאמין.

מצבים קליניים הקשורים hyperinsulinemia אנדוגני קשורים, ככלל, עם חוסר היפותלמיות של המנגנונים האלה, במיוחד בתחום ההיפותלמוס ventromedial. בהקשר זה, ההשפעות הבלתי ידועות בעבר של דופמין פרלוד סינרגיסטי על הפרשת האינסולין בחולים עם תסמונת ליפודיסטרופית כללית מתבהרים.

דרך נוספת לתקן הפרעות מטבוליות ב ליפודיסטרופיה כללית היא השימוש של קורניטין, סינתזה של אשר נחסם בכבד על ידי עודף של אינסולין. קורניטין הוא הכרחי עבור חמצון של חומצות שומן עם שלד פחמן ארוך, אשר נעשה קשה על ידי היפרנסולין. צריכת לטווח ארוך של קורניטין מנרמל את המצב של פחמימות ושומנים מטבוליזם. הדיאטה של חולים עם ליפודיסטרופיה כללית צריכה להיות נמוכה קלוריות, רצוי עם תוספי תזונה המכילים שרשראות חומצות שומן קצרות שרשרת. תוספים כאלה כוללים שמן קוקוס, כמו גם שמן soflor צבע. השמן של צמחים אלה מכיל כמות גדולה של טריגליצרידים עם שריר שרשרת קצר שאריות חומצה, חמצון אשר מתרחשת ללא השתתפות של אינסולין.

כל האמור לעיל מציע כי פיתוח נוסף של גישות לטיפול תסמונת ליפודיסטרופית כללית דורש מאמצים משותפים של ביוכימאים, אנדוקרינולוגים, גנטיקאים ורופאי ילדים על מנת סוף סוף לקבוע את הפתוגנזה של מחלה זו.

תחזית ויכולת עבודה

הפרוגנוזה לחיים טובה. על פי נתונים ספרותיים אחדים, משך הזמן הטבעי של התסמונת של ליפודיסטרופיה כללית הוא 35-50 שנים. במקרים חמורים של המחלה, מוות יכול להתרחש מסיבוכים (תרדמת כבד, דימום מ דליות הוושט, שבץ, אוטם שריר הלב).

המוגבלות של החולים תלויה בחומרת המחלה, בנוכחות סיבוכים קרדיווסקולאריים ונוירואנדוקריניים, כגון הקורס הקליני של תסמונת ליפודיסטרופית כללית. לכן, עם הביטוי המוקדם של תסמונת הליפודיסטרופיה הכללית, קיבולת העבודה כמעט ואינה נפגעת; בעוד ביטוי של התסמונת עקב הריון ולידה, נכות מגיע 40%. בקבוצה הכוללת של חולים עם תסמונת ליפודיסטרופי כללית, מספר האנשים עם קבוצות נכות I ו- II הוא בממוצע 25%.

[1], [2], [3]