טיפול בליפודיסטרופיה כללית

טיפול בחולים עם תסמונת ליפודיסטרופיה מוכללת יצליח רק כאשר נוכל לקבוע את שורש המחלה בכל מקרה ספציפי. נכון לעכשיו, הטיפול הוא בעיקר סימפטומטי. כיוון מבטיח הוא המאבק בהיפר-אינסולינמיה. הוא מאפשר להפחית את עמידות האינסולין והיפרגליקמיה, לשפר משמעותית את מדדי חילוף החומרים של שומנים, להפחית במידה מסוימת את היפרטרופיה של שרירי השלד, להאט את התפתחות יתר לחץ דם והיפרטרופיה של שריר הלב. במספר מקרים, נעשה שימוש מוצלח בטיפול בפרלודל, אשר בתסמונת ליפודיסטרופיה מוכללת לא רק נירמל את תכולת הפרולקטין בדם, תרם להיעלמות לקטוריאה אצל החולים ולשיקום מחזור חודשי תקין, אלא גם גרם לשינויים החיוביים שהוזכרו לעיל בתמונה הקלינית והמטבולית של המחלה על רקע ירידה בריכוז האינסולין בפלזמת הדם. הפרשת האינסולין מווסתת על ידי ההיפותלמוס הוונטרו-מדיאלי , כאשר השפעת ההיפותלמוס על הפרשת האינסולין היא בעיקר מעכבת ומתווכת על ידי מנגנונים דופמינרגיים.

מצבים קליניים המלווים בהיפר-אינסולינמיה אנדוגנית קשורים בדרך כלל לחוסר ספיקה היפותלמוסית של מנגנונים אלה, במיוחד בהיפותלמוס הוונטרו-מדיאלי. בהקשר זה, מתבררות ההשפעות הלא ידועות קודם לכן של סינרגיסט הדופמין פארלודל על הפרשת אינסולין בחולים עם תסמונת ליפודיסטרופיה מוכללת.

דרך נוספת לתקן הפרעות מטבוליות בליפודיסטרופיה מוכללת היא שימוש בקורניטין, שסינתזתו בכבד חסומה על ידי עודף אינסולין. קורניטין נחוץ לחמצון של חומצות שומן בעלות שלד פחמן ארוך יותר, דבר שקשה בהיפר-אינסוליניזם. שימוש ארוך טווח בקורניטין מנרמל את מצב חילוף החומרים של פחמימות וליפידים. תזונתם של חולים עם ליפודיסטרופיה מוכללת צריכה להיות דלת קלוריות, רצוי עם תוספי מזון המכילים שאריות חומצות שומן קצרות שרשרת. תוספים כאלה כוללים שמן קוקוס, כמו גם שמן חריע. שמן של צמחים אלה מכיל כמות גדולה של טריגליצרידים עם שאריות חומצות שומן קצרות שרשרת, שחמצונם מתרחש ללא השתתפות אינסולין.

כל האמור לעיל מצביע על כך שפיתוח נוסף של גישות לטיפול בתסמונת ליפודיסטרופיה מוכללת דורש מאמצים משותפים של ביוכימאים, אנדוקרינולוגים, גנטיקאים ורופאי ילדים על מנת להבהיר סופית את הפתוגנזה של מחלה זו.

פרוגנוזה ויכולת עבודה

הפרוגנוזה לחיים חיובית. על פי הנתונים הספרותיים המעטים, משך הזמן הטבעי של תסמונת ליפודיסטרופיה מוכללת הוא 35-50 שנים. במקרים חמורים של המחלה, עלול להתרחש מוות מסיבוכים (תרדמת כבדית, דימום מדליות ורידים בוושט, שבץ מוחי, אוטם שריר הלב).

יכולת העבודה של החולים תלויה בחומרת המחלה, בנוכחות סיבוכים קרדיווסקולריים ונוירואנדוקריניים, ובסוג המהלך הקליני של תסמונת ליפודיסטרופיה מוכללת. לפיכך, עם ביטוי מוקדם של תסמונת ליפודיסטרופיה מוכללת, יכולת העבודה כמעט ואינה נפגעת; יחד עם זאת, עם ביטוי התסמונת עקב הריון ולידה, הנכות מגיעה ל-40%. בקבוצה הכללית של חולים עם תסמונת ליפודיסטרופיה מוכללת, מספרם של אלו עם קבוצות נכות I ו-II הוא בממוצע 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]