קורטיקוטרופינומה

Kortikotropinomy - kortikotropnaya הורמונלי פעיל (תפקודי) neoplasia בלוטות - גידול שפיר, חלקה בין כל אדנומות של בלוטת יותרת המוח - על 15% (איגוד גידולי מוח אמריקאי נתונים).

כמו כל האדנומות הנמצאות בבלוטת יותרת המוח, היא אינה מסווגת כגידול במוח, אלא כגידול אנדוקריני.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

האדנומה של האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח, שאליה משתייך קורטיקוטרופינומה, מהווה 10-15% מכל הגרעונות תוך גולגולתיים. אדנומות של בלוטת אנדוקרינית זו מאובחנות לעתים קרובות למדי: על פי מומחים אירופיים, שכיחותם בקרב האוכלוסייה בכללותה היא כ -17%. אצל נשים, פתולוגיה זו שכיחה יותר מאשר אצל גברים.

[7], [8], [9], [10]

גורם ל קורטיקוטרופינומה

מנגנון הפיתוח של יותרת המוח kortikotropinomy מייצג התפשטות סינתזה הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH) adenohypophysis תאים kortikotropnyh (האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח).

ACTH הוא glucocorticoid, הורמון פפטיד של המשפחה melanocortin. בסיס פוליפפטיד של הייצור שלה הוא proopiomelanocortin prohiomelon. מסדיר את הסינתזה של הורמון glycosylation ACTH, corticoliberin, המיוצר על ידי ההיפותלמוס. ואם התפקיד של ההיפותלמוס בייצור ההורמונים adenogipofizarnyh היום טוב יחסית למד, הגורמים kortikotropinomy היפרפלזיה יותרת המוח kortikotropnyh כלומר תאי היוצרים גידול זה נלמד על ידי מומחים בתחומים רבים של רפואה.

מחקרים רבים יותר תומכים בהשערה כי הפתוגנזה של קורטיקוטרופינומה קשורה למוטציות גנטיות, אם כי ברוב המקרים גורם תורשתי מפורש נעדר (או עדיין לא זוהה).

הנחה זו מבוססת על העובדה כי התסמונת שנקראה של האנדוקרינית מרובה adenomatosis הסוג ראשון (מותנית גנטית) מוטציות נקודתיות זוהו במגוון גנים לחלבוני G-אלפא, כמו גם שינויים קבועים רצף חומצות אליפטיות אמינו (ארגינין, גליצין, וכו ') נוקליאוטידים.

בין הגורמים הרופאים מאמינים לתרום להופעת קורטיקוטרופינומה, השפעות זיהומיות וטראומטיות על מבנים מוחיים גולגולתיים, כולל במהלך התפתחות תוך רחמית. במקרה זה, מניעת פתולוגיה זו אינה אפשרית.

[11], [12], [13]

תסמינים קורטיקוטרופינומה

Ectopic הפרשה של ACTH- כמו פעילות ידועה איברים ורקמות רבות, כולל הלבלב. תסמין הסימפטומים הקליניים מתבטא בהיפרקורטיזם של גלוקוקורטיקואידים. כאן יש צורך להדגיש כי תסמונת Eushopic Cushing יש מספר מאפיינים, העיקריים שבהם הם היפרפיגמנטציה, hypokalemia עם בצקת ו אלקלוזיס.

מבצע של יותרת המוח kortikotropinomy גורמת לייצור יתר של corticotropin (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי), אשר בתורו מוביל הורמון הפרשה מוגברת של קורטיזול על ידי קליפת יותרת הכליה כמו ACTH יותרת המוח מגרה את קליפת יותרת הכליה. כתוצאה מכך, פתולוגיה נוירואנדוקרינית מתפתחת, הידועה בשם מחלת איטנקו-קושינג.

הסימנים הראשונים של פתולוגיה - בגלל עודף של קורטיזול בגוף - מופיעים הצטברויות של שומן באזורים ספציפיים: החלק העליון של הגוף, על החלק האחורי של הצוואר, הבטן ופנים. באותו זמן על הגפיים שומן לא מתעכב. לעיתים קרובות גם בחילה וכאב בחלק הקדמי של הראש.

התסמינים של corticotropin כוללים:

• לחץ דם מוגבר (עקב עיכוב בנתרן בגוף);
• הפרעות קצב הלב;
• סוכר בדם גבוה;
• שתן מוגברת (פוליאוריה);
• הפחתת חוזק העצמות (אוסטאופורוזיס);
• אטרופיה של סיבי שריר וחולשת שרירים;
• דילול ו hyperpigmentation של העור;
• דימום אפיתל (אקכימוזיס);
• צמיחת שיער עודף (אצל נשים, צמיחת שיער מסוג זכר היא hirsutism);
• אקנה (אקנה);
• ספציפית אטרופודרמיה מופשטת (striae על העור יש צבע ורוד אופייני אופייני);
• הפרעות נפשיות (דיכאון, חרדה, אדישות, אי יציבות רגשית, עצבנות).

[14], [15], [16], [17], [18]

סיבוכים ותוצאות

ההשפעות של קורטיקוטרופין מושפעות, מלכתחילה, על ידי המדינה והתפקוד של קליפת האדרנל (עד hyperplasia שלה).

סיבוכים נפוצים של פתולוגיה זו: לחץ דם עורקים, אי ספיקת לב, סוכרת, השמנה, הפרעות במחזור החודשי אצל נשים. בנוכחות קורטיקוטרופינומה בילדים, הצמיחה שלהם ואת הפיתוח להאט.

בנוסף, עם עלייה אדנומה קורטיקוטרופית, הוא יכול לחדור לתוך המבנים הסמוכים של הגולגולת. בפרט, דחיסה של עצב הראייה על ידי הגידול העובר באזור של עצם ספנואידים יכול להוביל לאובדן הראייה היקפית (hemianopsia bitemporal). וכאשר קורטיקוטרופינומה צומחת לצדדים, העצב הרנטרקטיבי מתכווץ לעיתים קרובות עם שיתוק לרוחב (לרוחב). עם ממדים גדולים יותר (יותר מ 1 ס"מ קוטר), neoplasm יכול לגרום לעלייה מתמשכת הלחץ תוך גולגולתי.

[19], [20], [21], [22]

אבחון קורטיקוטרופינומה

אבחון קורטיקוטרופינומה מתבצע על בסיס בדיקה מקיפה של חולים, הכוללת:

• בדיקות דם עבור ACTH, קורטיזול, גלוקוז, נתרן ואשלגן רמות;
• ניתוח שתן יומי עבור כמות של קורטיזול מופרש נגזרותיה (17-oxycorticosteroids).

עזרה לקבוע את בדיקות פרמקולוגיות גירוי אבחון שנערך לצורך הערכה של ייצור אנדוקרינולוגיה ACTH ואת התפקוד של ציר ההיפותלמוס-היפופיזה-אדרנל.

אבחון בעזרת CT (טומוגרפיה ממוחשבת) ו- MRI (טומוגרפיה תהודה מגנטית) של הגולגולת באזור Sella (ההפסקה של עצם היתד) מאפשר לך לדמיין את יותרת המוח kortikotropinomy הקטן.

[23], [24], [25], [26]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית נועדה למנוע את נוכחות המטופל אינה קשורה להשמנת יתר של בלוטת יותרת המוח, סוכרת, יתר לחץ דם וכו '.

זה צריך להיות גם corticotropin הבדיל עם מחלת אדיסון, דור תסמונת של virilnoe הורמון אדרנוקורטיקוטרופי אקטופי (יותרת הכליה) מתסמונת בנשים, craniopharyngioma.

יַחַס קורטיקוטרופינומה

Corticotropinoma כבר זוהה בשלב של גרורות, ולכן טיפול כירורגי של המחלה מורכב מדגם פליאטיבי - adrenalectomy דו צדדי, אשר מבטלת ביטויים של hypercorticism. כמו כן ניתן לתרום את ההשפעה על תפקוד קליפת האדרנל בעזרת chloriditan ו אליפטן.

מקובל כי טיפול תרופתי של קורטיקוטרופין אין השפעה, ואין תרופות ספציפיות עבור פתולוגיה זו עדיין.

עם זאת, טיפול תרופתי להחיל תרופות מחלת קושינג השייכות לקבוצת מעכבי ביוסינתזה של הורמונים ו- Adreno Cortico - Hloditan (Lizodren, Mitotane) או Aminoglutethimide (Orimeten, Elipten).

התרופה Chloditan (בטבליות של 500 מ"ג) מעכב את הייצור של קורטיזול. מומלץ לקחת את זה, חישוב מנה יומית של 100 מ"ג לק"ג משקל גוף (המינון מחולק לשלוש מנות במהלך היום, לאחר הארוחות). עם מינויו של התרופה, הרופא מפקח על רמת ההורמונים (בדיקות שתן או דם נכנעות אחת לשבועיים) וקובע את משך השימוש בו. במקביל, ויטמינים A, B1, C ו- PP הם prescribed.

Chloditan יש תופעות לוואי בצורה של בחילות, ירידה בתיאבון, סחרחורת, נמנום מוגבר ורעד. במחלות זיהומיות ובהריון, התרופה היא התווית.

Aminoglutethimide (250 מ"ג טבליות) הוא prescribed עבור לוח אחד 2-3 פעמים ביום (עם עלייה אפשרית במינון, תועלתיות אשר נקבע על ידי האנדוקרינולוג המנטרת את התוכן cortisone בדם). ביטוי של תופעות לוואי של התרופה יש צורה של הפרעות תנועה, ירידה בתגובה, אלרגיה לעור, בחילה, שלשולים וגודש בצינורות המרה גם להתרחש.

ראוי לזכור כי להקל kortikotropinomy יכול רק טיפול אופרטיבי, דהיינו הסרת הגידול או באמצעות לנתיחת אף הרקמה (Transsphenoidal), או באמצעות שיטה אנדוסקופית (גם דרך חלל האף). כמו כן, corticotropinoma ניתן להסיר באמצעות טיפול קרינתי stereotaxic (רדיוסורגיה).

תַחֲזִית

לפרוגנוזה של הפתולוגיה הזאת יש תלות ישירה בגודל הגידולים ובשיעור הגידול שלה. בכל מקרה, הסרת גידול קטן (0.5-1 ס"מ בגודל) כמעט תשעים מקרים מתוך מאה מוביל לריפוי. למרות הסבירות כי corticotropinoma מן שפירים יידרדר לתוך neoplasia ממאירה, יש.

[27], [28]