תסמונת של ייצור לקוי של וזופרסין

ייצור מוגבר של וזופרסין עשוי להיות הולם, t. E. נובע התגובה הפיזיולוגית יותרת המוח האחורי בתגובה לגירויים מתאימים (איבוד הדם, תרופות משתנות, hypovolemia, תת לחץ דם ואח '.), וזה לא מספיק.

הפרעות קריטיות של הווזופרסין אינן בעלות משמעות קלינית עצמאית, ומטרתן לשמור על הומיאוסטזיס של מלח מים כאשר הוא מופרע.

גורם ל תסמונת הייצור הלקוי מודחקת

לקוי, ללא תלות בגורם של רגולציה פיזיולוגית, הפרשה מוגברת של וזופרסין כשורש של תסמונת קלינית עצמאית, שבה יש מספר תכונות ספציפיות שתוארו וו B. שוורץ ו פ Bartter בשנת 1967. עם זאת, בשנת 1933 קונסטנטין יון פארחון דיווחה תסמונת קלינית נדירה של סימפטומים סוכרת תפלה הפוכה ( "תפלה נגד סוכרת", "תסמונת hyperhydropectic"), ומקשרים אותו עם עודף עיקרי של הורמון הנוגד השתנה (ADH). בתיאור של מחל קונסטנטין יון פארחון המאופיין oliguria, חוסר צמא ואת הופעת הבצקת. השוואה של תסמינים קליניים של תסמונת וייצור קונסטנטין יון פארחון תסמונת לקוי של וזופרסין (SNPV) חשף תכופות (אך לא מוחלטת) נפגשו כאן שני סימפטומים: אצירת שתן וחוסר צמא.

ייצור לקוי של תסמונת וזופרסין יכול להיגרם על ידי הפרעות של neurohypophysis או להיות מחוץ לרחם. הסיבה של היפראקטיביות vasopressor של יותרת המוח עצמה אינה ברורה במידה רבה. הוא ציין במחלות ריאה, כולל שחפת, במגוון נגעים CNS, פציעות, במיוחד הראש, בפורפיריה לסירוגין חריפה, פסיכוזה, ייצור לקוי של תסמונת וזופרסין גורם מספר תרופות וחומרים רעילים, vincristine, dichlorvos, chlorpropamide, ניקוטין, טגרטול ו אחר

התסמונת של ייצור לקוי של וזופרסין עלולה לסבך את מהלך המיקסזמה, אי ספיקה של יותרת הכליה הכרונית, הפאנפיטוטיטוריזם. Ectopic ייצור הולם של וזופרסין קשורה לסרטן, בעיקר עם קרצינומה bronchogenic תא קטן, והוא הרבה פחות נפוץ עם שחפת. למטרות מעשיות, זה יכול להיות מזוהה מותנה ו eidopathic לקוי הייצור של וזופרסין, הנובע מן בלוטת יותרת המוח, אשר, ככל הנראה, קובע את הבסיס הפתולוגי של תסמונת Parkhon. המחלה יכולה להיות קדמה שפעת, neurofectfections, הריון, לידה, הפלה, התחממות יתר בשמש, מצבים פסיכוטראומה שונים, וכו '

Hyperproduction של וזופרסין מוביל החזקת מים, ירד Osmolality פלזמה, אובדן נתרן כליות, והיפונתרמיה. עם זאת, נתרן נמוכה פלזמה hypervolemia לא לגרום פיצוי נאותה, מספקת של וזופרסין. Hypervolaemia מדכאת את הייצור של aldosterone, ובכך מחמירות את אובדן הנתרן. זה אפשרי כי natriuresis הוא גם התעצמה על ידי הפעלה בתנאים hypervolemia של גורם natriuretic פרוזדורים. לפיכך, הבסיס הפתופיזיולוגי של התסמונת של ייצור לקוי של וזופרסין הוא: אובדן של נתרן בשתן; hyponatremia, מרכז מכריע של צמא; hypervolemia המוביל שיכרון מים.

[1], [2], [3], [4]

פתוגנזה

שינויים מורפולוגיים בהיפותלמוס ובנוירופופיזה נחקרו מעט מאוד. במקרים שנלמדו, שינויים מזוהים רק לעתים נדירות, בעיקר ברמת מבנים תת-תאיים, המצביעים על עלייה בפעילות התפקודית של נוירונים של גרעין סופרהופטי ופרינטריקולרי. בתאי יותרת המוח של האונה האחורית של בלוטת יותרת המוח, ישנם סימנים של תצהיר הורמון, למשל, היפרטרופיה התא.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

תסמינים תסמונת הייצור הלקוי מודחקת

התלונות העיקריות של החולים - על מתן שתן לא מספיק (אוליגוריה) ועלייה במשקל. בצקת פריפריה לא יכולה לבוא לידי ביטוי בגלל אובדן שיווי משקל נתרן ומים הוא hypervolaemia החיובי תסמונת הרעלת מים: כאבי ראש, סחרחורות, אנורקסיה, בחילות, הקאות, הפרעות שינה. הסימפטומים של הרעלת מים מופיעים לאחר הורדת רמת הנתרן בפלסמה מתחת 120 mmol / l. בשנת היפונתרמיה חמורה (100-110 מ"ג / ד"ל) בחוד החנית של סימפטומים CNS - בלבול, פרכוסים, הפרעות קצב ו בתרדמת.

ייצור לא מספיק של וידופרסין (תסמונת פרקהון) עלול להתרחש באוליגוריה קבועה או עם פרקיזמן, תקופתיים. התקופות של שימור נוזלים (כמות השתן 100-300 מ"ל / יום) הנמשך 5-10 ימים ואחריו דיכאון ספונטנית, לפעמים עד 10 ליטר ליום. במהלך אוליגוריה, שלשול לפעמים מתרחשת, אשר מפחית במידה מסוימת את הצטברות של נוזל בגוף. בתקופה של פוליאוריה - חולשה כללית חדה, בחילה, הקאות, צמרמורות, עוויתות, לחץ דם,  הפרעות קצב, כלומר, סימפטומים של התייבשות.

אבחון תסמונת הייצור הלקוי מודחקת

האבחנה אינה קשה בנוכחות הפקה לקויה prichiny- מסוימת של וזופרסין והוא מבוסס על נתונים מההיסטוריה רפואית, תסמינים קליניים ובדיקה במעבדה - היפונתרמיה, natriyuriya, hypervolemia, gipoaldosteronemiya.

הבידול העיקרי מבוסס על הדרה של הפתולוגיה של הכבד, הכליות, הלב, אי ספיקת הכליה, בלוטת התריס. אבחון קשיי הפרש הוא יסוד כי תכונות בסיסיות כגון היפונתרמיה ורמות אלדוסטרון נמוכות לא יכולות לבוא לידי ביטוי בגלל מאוזני קבלת תרופות משתנות, גרימת אלדוסטרוניזם משנית, פילוס אובדן נתרן ומניעת hypovolemia. אותו מנגנון מוביל להתפתחות הצמא.

עבור  היפותירואידיזם  (אשר כשלעצמו יכול לגרום לייצור לקוי של וזופרסין) מתאפיינת בירידה ברמות בפלסמת הדם של T3, T4 ו- TSH מוגבר, ואם הם לא יכולים להיות מהר לקבוע את האבחנה המבדלת קריטי יכול להיות שום השפעה על הטיפול בתרופות התריס.

הקשיים הגדולים ביותר של אבחנה דיפרנציאלית מתעוררים בקשר עם התסמונת של בצקת אידיופטית - מחלה שיש לה סימפטומים קליניים רבים, אבל אופי פתופיזיולוגי שונה. תסמונת של בצקת אידיופטית מתרחשת בעיקר אצל נשים בגיל 20-50. הפתוגנזה שלו קשורה למספר הפרעות נוירוגניות, המודינמיות והורמונליות המביאות לדיסרגולציה של הומאוסטזיס של מלח מים. תסמונת זו מאופיינת על ידי פיתוח של בצקת היקפית בכל מקום, במקרים מתונים יש רק בצקת מקומית קטנה, לעתים קרובות את הפנים.

נצפה לעתים קרובות רק בצקת מחזורית premenstrual. חולים רבים ציינו את אופי האורתוסטטי שלהם, קשר ברור עם מתח נפשי ("רגשית", "בצקת נפשית"). דרגה זו או אחרת של הפרעות רגשיות ואישיות נצפתה אצל כל החולים, ובמקרים מסוימים מופיעות תופעות היפוכונדרליות ואסתטיות, תכונות סכיזואידים ופסיכסטניות. אופייני לסימפטומים היסטריים כמו "גוש בגרון", אובדן זמני של קול וראייה. מספר שינויים צמחיים: הפרה של thermoregulation, לחצים של הדופק ואת לחץ העורקים, קהות של איברים, מיגרנות, התעלפות, לפעמים תיאבון מוגבר ונטייה להשמנה. צמא הוא סימפטום נפוץ בצקת אידיופטית. נשים לעיתים קרובות יש הפרעות של המחזור החודשי.

Vasopressin מוגבה בכל החולים עם תסמונת של ייצור וזופרסין לא הולם, כולל תסמונת Parkhon, אך לא תמיד עם בצקת אידיופטית. Aldosterone מופחת בתסמונת של ייצור לקוי של וזופרסין והוא מורם ברוב משמעותי של חולים עם בצקת אידיופטית. מסיבה זו, לעתים קרובות הם נחשבים כגרסה של אלדוסטטרוניזם משני, לעיתים אורתוסטטי, ווסופרסיניזם. היפונרמיה hypervolemia, המאפיין של ייצור לקוי של וזופרסין, לא נצפו עם בצקת אידיופטית.

[12], [13], [14]

יַחַס תסמונת הייצור הלקוי מודחקת

ייצור לקוי של הווסופרסין אינו תקין על ידי טיפול של המחלה הבסיסית. על ידי אנלוגיה עם העובדה פיצוי מים ההפסד הוא החוליה הראשונה לטיפול סוכרת תפלה, תסמונת של וזופרסין ייצור לקוי תלות בטיפול האטיולוגיה שלה מתחילה עם הפחתת המקבל נוזל בתוך 800-1000 מ"ל / יום. משטר שתייה מוגבל מוביל לחיסול hypervolemia, ירידה ב נארזה נתרן עלייה ריכוז של נתרן בדם. במקרה של ייצור לקוי של וזופרסין, בניגוד לתסמונת בצקת אידיופטית, צריכת מלח לא צריך להיות מוגבל.

הצורה האידיופטית של ייצור לקוי של וזופרסין קשה לטיפול, מאחר ואין כיום תרופות ספציפיות החוסמות את הסינתזה של וזופרסין בבלוטת יותרת המוח. ישנן תצפיות יחיד על ההשפעות החיוביות של parlodel ואת הייצור הלקוי של וזופרסין, וכן את התסמונת של בצקת אידיופטית. המנגנון של אפקט משתן של תרופה זו קשור ככל הנראה עם עלייה בפעילות של דופמין, אשר מגדילה את המודינמיקה הכלית ו / או מפחית את ההשפעה של potactiating של הפרולקטין על ADH. בספרות זרה, הכנה של demeclocicline שחוסמת את ההשפעה של וזופרסין על הכליות וגורמת לסוכרת נפרוגני.

מְנִיעָה

האופי הפולייתיולוגי של התסמונת מקשה על מניעה, אך צריכת נוזלים נמוכה היא גורם שכיח המעכב את הופעת הסימפטומים הקליניים.

[15], [16]

תַחֲזִית

באופן כללי, זה חיובי, אבל תלוי באופי של המחלה הבסיסית הגורם שגרם תסמונת של ייצור לקוי של וזופרסין. צורות חמורות של ייצור אידיופתית לקוי של וזופרסין יכולות להוביל למוות כתוצאה משיכרון מים חמור.

[17], [18], [19], [20]