תסמונת של אוכף טורקי "ריק": גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

לעיתים קרובות תסמונת של אסימפטומטית Sella "ריק". בנוכחות סימפטומים, התמונה הקלינית מגוונת ביותר. הביטוי העיקרי של תסמונת של סלע "ריק" (TCP) - הפרעות של פונקציית ההיפותלמוס-היפופיזה בדרגות שונות. ישנם כאבי ראש במצח, יצוא של הנוזל השדרתי מהאף בעת שיעול או התעטשות, שינוי שדות הראיה. תסמונות Neyroobmenno-האנדוקרינית מיוצג די נרחב: השמנה מוחין עם oligo- או אמנוריאה, תסמונת galactorrhea, אמנוריאה מתמשך, myxedema, pseudohypoparathyreosis שווא, אקרומגליה, סוכרת תפלה, panhypopituitarism, hypopituitarism חלקית, הפרעות תת קלינית המתרחשים ברמה של הפרשת הורמון טרופי. תסמינים קליניים בבית דינמי שונה, מחזור של הפוגות אחרות תסמונת נוירואנדוקריניים, ספונטניות. הפרעות רגשיות ואישיות, מוטיבציה, ו אוטונומיות הן די משמעותיות, אבל פרטים מסוימים אינם נשמרות.

על roentgenogram של הגולגולת ב 80% מהמקרים למצוא עלייה בגודל של האוכף הטורקי, דילול של גבו, את צורת האוכף הטורקי הוא בדרך כלל גלילי. לעתים קרובות יש צורה hydrocephalic של הגולגולת, תופעה של יתר לחץ דם. עם זאת, תסמונת האוכף הטורקי הריק יכולה להתקדם על רקע תמונה רדיוגרפית רגילה.

התמונה הקלינית של הקדמה עלולה להפוך את הסימפטומים של "pseudotumor של המוח" שפיר תוך גולגולתי gipertenzii-, מאופייני טבע יתר לחץ דם כאבי ראש, papilledema, גדילה לחץ תוך גולגולתי עם הרכב רגיל של הנוזל השדרתי. אבחון אפשרי לאחר pneumoencephalography או מראה CT. זה נצפה לעתים קרובות יותר נשים בהריון, לאחר שימוש ממושך של גלולות למניעת הריון, על רקע של יתר לחץ דם, לאחר טיפול הורמונלי חלופי.

גורם של התסמונת של סלע "ריק". האם תסמונת Sella הריק ראשונית ומשניים. בין גורמים האטיולוגיים תסמונת עיקרית הוא Sella סרעפת חסרת מולד עליון, hyperfunction חולף יותרת מוח היפרפלזיה עבר ובעקבותיה לפוף (הריון, שימוש ממושך בגלולות למניעת הריון, טיפול הורמונלי), הגביר את לחץ נוזל השדרתי (תסמונת Pickwickian, "pseudotumor המוח" יתר לחץ דם) . צמצם hypoplasia מולד עלול להחריף כתוצאת hyperfunction יותרת המוח חולפת הגזע שלה, וריאציות בלחץ נוזל השדרתי לגרום כניסתה של קרום נואיד עם נוזל בתוך חלל של האוכף.

הגורמים לתסמונת Sella הריק משנית הם סרעפת Sella פרה במהלך נוירוכירורגיה היווצרות של מרחב חופשי חלל Sella ידי הסרת ההיווצרות בתפזורת.

פתוגנזה של תסמונת האוכף הטורקי "הריק". כאשר Sella הסרעפת פגום מלידה לבין לחץ תוך גולגולתי מוגבר מתרחשת כתוצאה מגורמים שונים בולטות נואיד מלאים בנוזל השדרה באזור Sella. "תיק המשקאות" המוצג דוחף את בלוטת יותרת המוח לכיוון הקיר של האוכף הטורקי, משבש את הפונקציות של adenohypophysis בעיקר. בנוסף, יש גם דחיסה של גבעול יותרת המוח עם הפרה של שליטה ההיפותלמית על תפקודי יותרת המוח. הסיבה האחרונה נחשבת המשמעותית ביותר להיווצרות של תסמונות נוירואנדוקריניות. תמונה של הפרעות נוירואנדוקריניות תלוי באיכות של נחיתות חוקתית של מערכות מוחיות של תקנה neuroendocrine.

אבחון דיפרנציאלי. קודם כל, יש צורך להוציא את התהליך volumetric בתחום האוכף הטורקי (גידול, ציסטה), דימום לתוך הגידול.

טיפול בתסמונת האוכף התורכי ה"ריק ". תופעות כירורגי עם הפלסטיק של הסרעפת של האוכף הטורקי משמשים רק עם צמיחה של הפרעות ראייה. Pharmacotherapy הוא שימוש בכספי שנועדו להפחית את הלחץ של הנוזל השדרתי, לשפר את המודינמיקה של המוח, לנרמל את לחץ הדם. לשם כך, להשתמש וסקולרים, התייבשות, תרופות antihypertensive. אמצעים טיפוליים אחרים תלויים באיכות של הפרעות נוירואנדוקריניות.