חריגות של שפכים

אנומליות של השופכנים - מחלה שכיחה יחסית של מערכת גניטורינארית. הם מהווים 13.4% מכלל המומים והפרעות שיווי המשקל.

סיווג האנומליה של השופכן מבוסס על סימנים כגון מספרם, מיקומם, צורתם ומבנהם. נכון להיום, הסיווג שהתקבל בקונגרס השני של כל אורולוגים ב -1978 מוכר בדרך כלל:

• אנומליות של מספר הכליות (אפלזיה, הכפלה, טרדות וכו ');
• חריגות של מיקום הכליות (השופכן retroaval, השופכן retroileal, פתיחת שופך ectopic);
• אנומליות של צורת הכליות (חולץ פקקים, שופכן חודי);
• מבנה הפרעות כליות (כליות hypoplasia, דיספלזיה שרירית, כולל achalasia, megaureter, hydroureteronephrosis, ureteroceles שסתומים diverticulum).

[1], [2], [3]

טפסים

[4], [5], [6], [7]

אנומליות במספר השופכנים

Aplasia (agenesis) של השופכן הוא אנומליה נדירה ביותר. אנומליה דו-צדדית משולבת בדרך כלל עם אגנזה דו-צדדית דו-צדדית, לעתים תכופות יותר עם כליה דו-צדדית דו-צדדית, היא אינה עולה בקנה אחד עם החיים.

שכפול השופכן הוא האנומליה המולדת הנפוצה ביותר של מערכת השתן. במקרה זה, אחד השופטים אוספת שתן מהחלק העליון של הכליה, והשני - מן התחתון. זה אופייני כי החצי העליון הוא קטן יותר ומבוססת על ממוצע של רק שניים או שלושה כוסות. שכפול של השופכן עשוי להיות שלם (דופלקס ureter) או לא שלם (פיסוס השופכן). הכפלה חלקית של השופכן מתרחשת במקרה של חלוקה מוקדמת של צינור mesonephrosis (לפני היתוך עם blastema metanephrogenic) על הסניף. חלוקה זו יכולה להתחיל הן בחלקים הדיסטליים ביותר והן בחלקים הפרוקסימליים ביותר של השופכן.

היווצרות של הכפלת מלאה מתרחשת עקב היווצרות של שני ערוצי mesonephros בצד אחד, ממהר blastema metanephrogenic. על פי החוק, מאייר-Weigert, השופכן מהמחצית העליון של הבועה נכנס התחתון המדיאלי (שופכן אקטופי) ביחס ניקוז של השופכן החצי התחתון (שופכן orthotopic). כאשר הכפילה, שני שופכים בדרך כלל עוברים במיטה אחת פסיאלית. בפירוט, סוג זה של אנומליה מתואר בסעיף על האנומליות של מספר הכליות. נדיר ביותר הוא המשולש של השופכנים.

[8], [9], [10]

אנומליות של השופכן

השופכן retractile הוא עיוות התפתחותי נדיר יחסית (0.21%), שבו השופכן הימני (העליון או החלקי, השלישי באמצע) ספירלות עד הווריד חלול נמוך ברמה L3-4. רורטיליאק ureter הוא אנומליה נדיר ביותר שבו השופע ממוקם מאחורי וריד iliac משותף או חיצוני. אורוגראפיה משורטטת בדרך כלל מגלה כיפוף בצורת ה- J של השליש העליון של השופכן עקב חסימה בעמוד השדרה, ורק רטרוגרפיה מדרגת מאפשרת זיהוי של עיקול בצורת האות S. Cavography אינו מספק מידע נוסף, CT ו- MRI גם מסייעים באיתור הסכסוך המתגבר. במידת הצורך, CT עשוי להיות אלטרנטיבה לניתוחי רטרוגרפיה. ספירל CT מאפשר הדמיה של השופכן. אנומליות אלה מתבטאות בפיתוח של ureterohydronephrosis. הטיפול נועד לשחזור של urodynamics עם הדרה של zakapakvalnoy או אזור posadieleakalnogo של השופכן. הוא מיוצר הן על ידי שיטה פתוחה lararoscopically.

Ectopia של פתח השופכה הוא אנומליה של המיקום של אחד או שני שופכי פתח בשלפוחית השתן או אקסטרה.

M. Campbell (1970) זיהה את etopia של הפה ב 10 מקרים עם דיסקציה של 19 046 גופות של ילדים (0.053%). ב 80% מהמקרים, ectopy קשורה להכפלה של השופכן. התמונה הקלינית תלויה במקום מפגש של שפך ectopic ומצב של VMP. מפגש של נקב השופכן לתוך השופכה, הנרתיק, הרחם, הפות מלווה בשתן דליפה מבוקרת על רקע הטלת שתן הציל. מפגש של השופכן לתוך הסוגר של שלפוחית השתן של השופכה לעיל, שלפוחית זרע, vas זרע, מעי גס לא מלווה דליפת שתן ועלול אין סימפטומים ספציפיים או לא מלווה איברי מין פנימיים דלקתיות ומחלות נוכחיות ארוכות.

ברוב המקרים, ectopy קשורה עם ureterohydronephrosis. יש לציין כי אולטרסאונד ואורוגראפיה מטרידים יכולים לאבחן רק ureterohydronephrosis. MSCT ו- MRI מסייעים לאבחן אפילו עם ירידה חדה בתפקוד הכליות. טיפול טיפול. Ureterocystostomy עם קפדנות של שופכן הטרמינל. גמדים או nephrectomy עם שינויים סופניים בכליה ו- VMP.

[11], [12]

אנומליות במבנה ובצורה של השופכנים

עורק שופע או חוצתי הוא אנומליה נדירה ביותר. M. קמפבל מצא אותה רק פעמיים בפתיחת 12,080 ילדים. זה בא לידי ביטוי על ידי סיבוב ספירלי של השופכן סביב הכליה יותר מפניה אחת, כמו גם hydronephrosis. הוא משולב עם LMS קפדנית.

היפופלזיה של השופכן משולבת בדרך כלל עם hypoplasia של הכליה המקבילה או חצי שלה כאשר הוכפל עם דיספלסיה כליות multicystia. השופכן הוא צינור דק עם קוטר מופחת. זה יכול להיות מוחקים באזורים מסוימים.

היצרות השופכן אינה נדירה. לרוב, המינונים מתמקמים בשחפת-אנסטומוזה של השופכן, קטע vesicoureteral (PMS), לעתים רחוקות יותר - ברמה של הצומת עם כלי הדם. גם מבחינה קלינית וגם היסטולוגית אין זה אפשרי בדרך כלל להבדיל בין קשיים מולדים ונרכשים. הטיפול הוא מיידי, במקרה של שימור תפקוד הכליות מכוונת לשיקום של urodynamics. בשינויים סופניים - nephrectomy.

שסתומים של השופכן הם שכפול של הממברנה האורתלילית. לפעמים, קפל valvular מורכב מכל שכבות של קיר השופכן, הם ממוקמים בדרך כלל באזורים הפרוקסימלי, האגן ו קאוליני של השופכן. אנומליה היא נדירה יחסית, נפוצה באותה מידה בשני המינים, כמו גם בצד ימין ובצד שמאל. זה בא לידי ביטוי על ידי הפרה של יצוא של שתן מן הכליה עם התפתחות של ureterohydronephrosis. הטיפול הוא בדרך כלל הפקודה.

הדיוורטיקולום של השופכן הוא מבנה חלול המתחבר ללומן של השופכן, הנמצא כמעט תמיד בשליש התחתון. זה נדיר. יכול להיות בעל אופי מרובה. חומת הדיוורטיקול מכילה רק את אותו פיל כמו השופכן. אבחון של דיורטיקולום השופכן מבוסס על נתונים של urograms excretory. שבו נמצא צל פלואידלי או סאקולרי בשופכן האגן.

Ureterocele - הגדלה ציסטית של קטע intraveical של השופכן. זהו פגם בהתפתחות הקירות של השופכן הדיסטלי בצורה של הגדלה של אזור intravesical, אשר בולט אל חלל של שלפוחית השתן ומונע את המעבר של שתן. הקיר של השופכן מכוסה ברירית של שלפוחית השתן ומורכב מכל השכבות של קיר השופכן. מבפנים, המבנה הסיסטיקי מרופד בקרום הרירי של השופכן.

Ureterocele היא הפרעה התפתחותית תכופה (1.6% בין כל anomalies כליות VMP). יכול להיות אחד או דו צדדי. לעתים קרובות יש aureterole של אחד הכפילים הכפולים. גורם של שקר ureterocele ב התפתחותו של מערכת עצבית-שרירית של השופכן הדיסטלי בפה הצטמצמו. בשנת Pediatric אורולוגיה 80% מכלל ureterocele אקטופי, בפועל מבוגר נפוץ יותר orthotopic כמו ureterocele אקטופי ויותר מפר את יצוא של שתן מהכליה, מה שמוביל להרס parenchymal. לכן, מספר חולים כאלה בבתי חולים אורולוגיים לילדים שוררת.

Orterocele Orthotopole יכול במשך זמן רב לא להפר urodynamics, ולפיכך, אינם דורשים תיקון. אבחון של פגם זה עד כה לא קשה. Ureteroceles מזוהה לרוב על ידי אולטרסאונד, במידת הצורך, ניתן ליישם urography ההפרשה, cystography מדרדר לגילוי של PMR, CT, MDCT, MRI ו- urography תהודה מגנטית. הפרש נוסף עם איורוגרפיה יורד מבוצע. על הרדיוגרפים, צורה מעוגלת של שיפור ניגודיות בשלפוחית השתן במקום המפגש השופכי. ב MSCT ו MRI, חלל מעוגל מוגדר גם בבירור. נכנס לתוך לומן של שלפוחית השתן.

ישנן שתי נקודות מבט על הבעיה של טיפול של שתן. הראשון - לניהול פעולות פתוחות, השני - תמיכה לנתיחה אנדוסקופית. ניתוחים פלסטיים יכולים להיות כדלקמן:

• אורטרוציסטוסטומיה של שלב אחד עם דיסקציה של שתן, אפילו עם כליה כמעט שאינה מתפקדת או מחצית ממנה;
• pyelo- או ureteroomy עם תפקוד כליות משומר עם כריתה (דיסקציה) או בלי שתן;
• Hemin nephrectomy עם כריתה (דיסקציה) או ללא oureterocele.

טקטיקה זו משותפת על ידי רוב אורולוגים לילדים. הטענה העיקרית לטובת ניתוחי "פתוח" היא סבירות גבוהה להתרחשות MTCT (30%) לאחר הניתוח אנדוסקופי של השופכה. במיוחד במיקום ectopic שלה. תומכי דיסקציה אנדוסקופית, הציע לראשונה I. Zielinski (1962), מסכים עם ההסתברות של הופעת PMR. במקרה של הופעת פ.מ.ר, הם מציעים ניתוח שחזור, הצורך בו מתרחש בשליש מהחולים. במקרה זה, דיסקציה אנדוסקופית משמשת השלב הראשון של הטיפול, אשר מאפשר השגת הפחתה מסוימת התרחבות של VMP. להקל על הניתוח הפלסטי שלאחר מכן. היעדר הפרות של urodynamics וביטויים קליניים של חסימה ב 52.38% מהחולים מאפשר ניטור דינמי ללא תיקון אופרטיבי.

אנומליות של הכליות ו VMP הם לעתים קרובות גורם predisposing בפיתוח של ureterohydro ו- hydronephrosis, כליות גידולים, urolithiasis, pyelonephritis חריפה. עם זאת, ישנם קשיים משמעותיים באבחון וטיפול בחולים כאלה, שכן כמה טעויות יכול להיות טועה עבור המחלה, ולהיפך. כל זה יכול להוביל שגיאות אבחון רפואי. בנוסף, רוב האנומליות משפיעות על טקטיקות הטיפול ומקשות על התערבות כירורגית.

היום, עקב כניסתה של פולשני זעיר-פולשנית שיטות האבחון, אנדוסקופיה אפשרויות שונות התאפשרה לא רק לקבוע על בסיס ראיות עקיפות צורת סגן, אבל מחקר מפורט של תהליכים פתולוגיים הנובעים, כמו גם כדי להעריך את מצב האיברים השכנה ואת הקשר שלהם עם התפתחות לא תקינה של הכליות ודרכי השתן העליונות. ברור, הרעיון של אנומליות של הכליות ואת VMP נמצאים בשלב חדש בהתפתחות. טקטיקות טיפוליות מודרניות שונות מהמקובל לפני 5-10 שנים. השכיחות הגבוהה של כליות אנומליות בדרכי שתן עליונות ומורכבות של יתרונות כירורגית פתוחים ברקע שלהם יצרה את הצורך בטיפולים פולשניים חדשים.

[13], [14],