קאקוסמיה

הפרעה בתפקודי מערכת הריח, המתבטאת בכך שריחות רגילים נראים לא נעימים ואף מגעילים לאדם, מוגדרת כפרוזמיה, טרופוסמיה או קקוסמיה (מילולית מיוונית - ריח רע).

בחלק ICD-10 בנושא סימפטומים וסימנים הקשורים לתפיסה, המצב מקודד R43.1. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הסטטיסטיקה הקלינית של קקוסמיה אינה ידועה, אך בעיות בחוש הריח קיימות בכ 1-2% מהאנשים, יתר על כן, לעתים קרובות יותר ההפרעה שלה מצוית בגברים. עד כה, היעדר בדיקות ריח ספציפיות להערכת פרוזמיה והערכה עצמית ירודה אינן מאפשרות הערכה ריאלית של תדירותה. בפרקטיקה הקלינית החולה מדווח לעתים קרובות על חוש ריח מעוות, ונתוני הספרות מאשרים את שכיחות הפרוזיה במצבים הבאים: טראומת ראש (29-55%), פוסט-זיהום בדרכי הנשימה העליונות (35-51% ), מחלות בסינוסים (17–28%), רעלים / תרופות (17-28%)  [2] ואפילפסיה של האונה הטמפורלית (0.6-16%). [3] אם מצד אחד, תדירות הפארוזמיה אינה מעריכה, מאידך גיסא, הערכת הקשר בין פארוסיה לפתולוגיה נוירולוגית משמעותית אף יותר.

גורם ל קוקוסמיה

הגורמים העיקריים לריח לקוי   בצורה של תפיסה שקרית של ריחות כאי נעים טמונים בהפרעה בתפקודי מנתח הריח, המורכב מקולטנים של נוירונים מריח (בקרום הרירי של חלל האף), הגולגולת הראשונה -  עצב הרחה , נורה הרחה (bulbus olfactorius) - מבנים מצד הגחון של אונות מצחיה המוח, שבו עיבוד הסינפטי הראשוני של מידע על ריח מתרחש, כמו גם את קליפת מוח ההרחה - קליפת המוח של האונה הטמפורלית של המוח עם החלק הקליפת המוח של האמיגדלה. [4]

אך מחלות בסינוסים (סינוסיטיס כרונית) וזיהומים בדרכי הנשימה העליונות עם שינוי בקולטני הריח, כפי שמראה בפועל הקליני, מובילות לעתים קרובות להידרדרות בחוש הריח -  היפוסמיה , או לאובדן זמני (אנוסמיה).

בעוד שקקוסמיה התפתחותית נראית עם פגיעות מוח טראומטיות  [5],  [6] (עם אנצפלופתיה כרונית פוסט טראומטית) ומחלות ניווניות, הכוללות:

• מחלת אלצהיימר ;
• מחלת פרקינסון  ושאר קשריות אלפא לימבוליות (דמנציה בגוף לוי, ניוון מערכתי מרובה); [7], [8]
• מחלת פיק (עם ניוון של אונות קליפת המוח והקדמית של המוח);
• chorea של הנטינגטון;
• טרשת נפוצה; [9], [10]
• פארוסמיה היא סימפטום מוקדם לזיהום חריף ב- SARS-CoV-2. [11]

התקפי קקוסמיה מתרחשים בחולים עם  אפילפסיה של האונה הזמנית  ופסיכוזה אלכוהולית. [12]

גורמי סיכון

מומחים רואים בפתולוגיות המשפיעות על עצב הריח, נורת הריח ודרכי הריח של המוח כגורמי סיכון המובילים לתפיסה מעוותת של ריחות:

• דלקת קרום המוח או דלקת המוח (כולל טרשת נפוצה);
• נזק מוחי על ידי פטריות בצורה של אספרגילוזיס מוחי;
• אפלזיה מולדת של נורת הריח;
• תסמונת קלמן ;
• גידולי מוח שפירים וממאירים.

קקוסמיה יכולה להתרחש כאשר המבנים המוחיים נחשפים לחומרים רעילים, תרופות ציטוסטטיות לכימותרפיה בסרטן וטיפול בהקרנות, כמו גם בכמה סוגים של הפרעות פסיכוטיות (הזויות), למשל סכיזופרניה. עם זאת, לרוב בחולים עם מחלה זו נצפית פנטוסמיה (הזיה חוש הריח) - תחושה של ריח לא נעים בהיעדרה המוחלט. [13]

פתוגנזה

ריחות החודרים לנחיריים בצורה של חלקיקים נקלטים ברירית האף, ומידע אודותיהם, הנשלח למוח לאורך המעגל העצבי בצורה של אותות, באמצעות התמרה חושית מעובד על ידי המערכת הלימבית של המוח (כולל קליפת הריח, גרעין מדיודורסלי של התלמוס וההיפוקמפוס).

סביר להניח שהפתוגנזה של הפרעת חוש הריח הזו בזיהום בדרכי הנשימה העליונות נובעת מפגיעה או ירידה במספר הנוירונים החושיים המתפקדים. ומנגנון ההתפתחות של קקוסמיה בפגיעות מוח ומחלות ניווניות קשורות לפגיעה בנורות הריח, בקטעים, באזור תת -פרונטאלי, בהיפוקמפוס, באונות חזיתיות ותחתונות.

מחלת פרקינסון ודמנציה בגוף לוי (הצטברות לא תקינה של החלבון alpha-synuclein בציטופלזמה של תאי עצב) משפיעות על נוירונים, סיבי עצב או תאי גליה במוח התיכון (substantia nigra) או קליפת המוח.

בחולים עם מחלת אלצהיימר, יש ירידה בנורות הריח ובניוון של קליפת הריח.

ובמחלת פיק ובניוון קורטיקובזאלי, נזק לנוירונים במוח מתרחש עקב שקיעה של אגרומרטים של חלבון טאו ציטוסקלטלי טאו היפר -פוספוריללי בתוכם. [14]

תסמינים קוקוסמיה

קקוסמיה (פארוסיה) היא סימפטום המתבטא בכך שריחות רגילים - ניטרליים או נעימים - נתפסים כלא נעימים.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים ותוצאות אפשריות של הפרעת ריח זו יכולים להיות כאבי ראש, בחילות, פגיעה בתיאבון וכמובן ירידה באיכות החיים עקב אובדן ההנאה מהמזון ומגוון ניחוחות טבעיים.

אבחון קוקוסמיה

בפרט, מבחן המשנה לזיהוי יכול להצביע אם הריחות שזוהו הם שונים מהריחות הנשאפים. למרבה הצער, מדד אובייקטיבי לעיוות חוש הריח אינו זמין עדיין.

לאופן ביצוע מחקר הריח, ראה:

• בדיקת איברי ריח
• חוש הריח

נעשה שימוש באבחון מכשירי: רינוסקופיה, בדיקת עצבי גולגולת והדמיה של מבני מוח - CT או MRI.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת עם הזיות חוש הריח - פנטוסמיה, היפוסמיה, פארוזמיה.

היפוסמיה היא אובדן ריח חלקי, ואנוסמיה היא חוסר יכולת מוחלט לתפוס ריחות. פארוסמיה היא תפיסה מעוותת של ריח בנוכחות ריח מעצבן. Phanthosmia היא הזיה חוש הריח המתרחשת בהעדר ריחות. שני עיוותי הריח מתוארים בדרך כלל כבלתי נעימים (רקוב, ביוב או ריח בוער). [15]

יַחַס קוקוסמיה

אפילו הטיפול בדלקות בדרכי הנשימה העליונות עם דלקת בסינוסים, שהוביל לתפיסת שווא של ריחות, אינו מבטיח שחזור תפקוד הריח התקין.

למחלת פרקינסון משתמשים בתרופות אנטי -פרקינסוניות המבוססות על L -dopa, לסכיזופרניה והפרעות נפשיות אחרות - אנטי פסיכוטיות, אך אף אחת מהתרופות לא תחזיר את יכולת הריח הנכון.

עבור חולים שנפגעים במיוחד מקקוסמיה, ניתן להסיר את נורות הריח כדי להקל על סימפטום זה, אך אז תחושת הריחות תיעלם לחלוטין. [16]

מְנִיעָה

במקרים של אנצפלופתיות פוסט טראומטיות ומחלות ניווניות, אי אפשר למנוע הפרעות ריח.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה שלה תלויה גם בסיבה לקקוסמיה: לאחר ריפוי הסינוסיטיס, חוש הריח התקין עשוי לחזור; במקרים אחרים, אין סיכוי להחלמה.