אי ספיקת כבד חריפה בילדים

אי ספיקת כבד חריפה אצל ילדים (ARF) היא הפרעה מתפתחת במהירות של הפונקציה הסינתטית של הכבד, המאופיינת על ידי קוגולופתיה בולטת ואנספלופתיה בכבד. היעדר היסטוריה של מחלת כבד הוא תנאי הכרחי לאבחון של אי ספיקת כבד חריפה. יש ירידה ב- PTI או עלייה בזמן הפרותרומבין, כמו גם ירידה בריכוז ה- V של גורם הקרישה ביותר מ -50% מהמקובל בשילוב עם כל שלב של אנצפלופתיה בכבד שנמשך פחות מ -26 שבועות.

המונח "כשל מוחלט של תפקודי כבד" הוצג לראשונה טריי ו דוידסון 1970 לקביעת תסמונת קלינית המאופיינת התפרצות חריפה, coagulopathy ואת הכבד אנצפלופתיה, התרחש בתוך 8 שבועות לאחר תחילת.

אבחנה של אי ספיקה בכבד היא הוקמה עם התפתחות של הכשל הכבד, לא מלווה אנצפלופתיה כבד במשך 26 שבועות.

במספר מקרים, אי ספיקת כבד חריפה מתרחשת על רקע מחלת כבד שלא זוהתה קודם לכן. לדוגמה, ARF עשוי להיות הסימפטום הראשון של מחלת וילסון או חסר a1-antitrypsin. אם מחלות קודמות מזוהים, המונח "אי ספיקת כבד חריפה" אינו בשימוש (מאז משך המחלה עולה על 26 שבועות). עם זאת, לפעמים זה בלתי אפשרי לבסס את העובדה של מחלת כבד כרונית. היוצא מן הכלל הוא חולים עם מחלת וילסון, אשר נגוע בו דלקת הפטיטיס B זיהום מתרחשת או התפתחות של הפטיטיס אוטואימונית. מחלות אלו הן הסיבות המיידיות לאי-ספיקת כבד ממושכת (פחות מ -26 שבועות).

מושגים המשמשים את הזמן של הופעת אנצפלופתיה כבד לאחר זיהוי של צהבת:

• כשל כבד בכבד (פחות מ -7 ימים).
• אי ספיקת כבד חריפה (8 עד 28 ימים).
• אי ספיקת כבד (מ 4 עד 12 שבועות).

קוד ICD-10

0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0.

9 9 כישלון כבד, לא צוין.

אפידמיולוגיה של אי ספיקת כבד חריפה

שכיחות של אי ספיקת כבד חריפה נמוכה יחסית. כפי שהראו מחקרים, בארה"ב, כ 2000 מקרים מאובחנים מדי שנה. נתונים על שכיחות של דלקת מפרקים רוסית בספרות נעדרים. התמותה מחוסר בכבד חריפה ממוצעת 3-4 אנשים בשנה לכל 1 מיליון האוכלוסייה תלוי בגורמים רבים, בעיקר על האטיולוגיה וגילו של המטופל. דלקת כבד הפטיטיס B ו הפטיטיס דלתא נחשבים הגורמים הפרוגנוסטיים ביותר של התפתחות ARF, כמו גם גיל (מתחת לגיל 10 מעל 40).

[1], [2], [3], [4], [5]

מה גורם לכשל כלייתי חריף?

הפטיטיס הנגיפי והרפואי הם הגורמים העיקריים להתפתחות אי ספיקת כבד חריפה. על פי נתונים שהתקבלו בארה"ב, יותר ממחצית המקרים, ARI מתרחשת עקב נזק לתרופה לכבד. ב 42% מהמקרים, התפתחות OPN נגרמת על ידי מנת יתר של paracetamol. באירופה, את המקום הראשון בין הגורמים של OPN הוא גם מנת יתר של paracetamol. במדינות מתפתחות, הפטיטיס B ודלטה נגיפיים בקרב מחלות הגורמות לדלקת פרקים (בצורה של זיהום משותף או superinfection). אחרים הפטיטיס ויראלי לעתים קרובות פחות לגרום להתפתחות יתר לחץ דם עורקי. כ -15% מהחולים לא ניתן לקבוע את הגורם לחוסר בכבד אקוטי.

גורם אי ספיקת כבד חריפה

וירוסים של הפטיטיס A, B (+5), C, E, G7	הפרת הסינתזה של חומצות מרה
ציטומגלווירוס	גלקטוזמיה
וירוס הרפס סימפלקס	פרוקטוזמיה
וירוס אפשטיין-בר	טירוסינמיה
פארמיקסובירוס	* מוכרומטוזיס בילוד
אדנווירוס	מחלת וילסון
תרופות ורעלים	מחסור של α-1-antitrypsin
תלויי מינון	תרגיל
אצטמינופין	לימפומה
CCI4	גרורות בכבד לסרטן השד או הריאות, מלנומה
הרעלת פטריות של הסוג אמניטה	קשור להריון
זרחן צהוב	כבד שומני חריף של נשים בהריון
טוקסין באסילוס	תסמונת HELLP (המוליזה, מדדים מוגברים של בדיקות תפקודיות בכבד, ירידה במספר הטסיות)
אידיוסינקרטי	סיבות אחרות
ב Halle	תסמונת Badda-Chiari
איזוניזיד	מחלת ורידים
ריפמפיצ'ין	הפטיטיס אוטואימונית
חומצה Vapyroroic	כבד הלם איסכמי
דיסופירם	מכת חום
תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות	תגובה של דחייה לאחר השתלת כבד
היפרתילן	קריפטוגני
תסמונת ריי (חומצה סליצילית)
צמחי מרפא
אחר

תסמינים של אי ספיקת כבד חריפה

התסמינים הקליניים העיקריים של אי ספיקת כבד חריפה הם צהבת (לא תמיד מאובחנים) וכאב ברביע העליון הימני. הכבד אינו מורחב בבדיקה. מאפיין של התפתחות מיימת ושילוב שלה במקרים חמורים עם בצקת הפריפריה ו ansarca. על פני העור, המטומות נמצאות לעיתים. לעתים קרובות, דימום מן הממברנות הריריות של מערכת העיכול הוא ציין, בעוד בחולים צואה זנב (מלנה) או הקאות עם דם הוא ציין. לקבוע את דרגות שונות של חומרת אנצפלופתיה ו ICP מוגברת. כאשר בצקת מוחית מתרחשת, יתר לחץ דם מערכתית, hyperventilation, רפלקסים משניים, קשיחות שרירים, ובמקרים חמורים - לתרדמת decrebration הם ציינו.

לאחר נטילת מינון גדול של paracetamol במהלך היום הראשון, אנורקסיה מתפתחת, המטופל מופרע על ידי בחילה והקאות (לאחר מכן נעלם). לאחר מכן, הסימפטומים של אי ספיקת כבד חריפה שתוארו לעיל מזוהים.

כאשר פתק פטריות הרעלת כאב בטן חמור מימי שלשול התרחשות 6-24 שעות לאחר הבליעה של פטריות במזון ולמשך כמה ימים (בדרך כלל מ 1 עד 4 ימים) לאחר 2-4 ימים מתעוררים PE.

אבחון של אי ספיקת כבד חריפה

[6], [7]

מחקר מעבדה

• טרומבוציטופניה.
• שינוי באינדיקטורים המשקפים את הפונקציה הסינתטית של הכבד. ירידה בריכוז האלבומין והכולסטרול, גורם V של קרישת הדם ופיברינוגן, ירידה בפעילות AChE, ירידה ב- PTI (או הארכה של זמן פרותרמבין).
• עלייה משמעותית בפעילות transaminases ALT ו ACT. במקרה של מנת יתר של paracetamol, פעילות ACT יכולה לחרוג מ - 10,000 U / l (הנורמה היא עד 40 U / L), הגידול בפעילות AP אינו נרשם תמיד.
• ריכוז מוגבר של בילירובין ואמוניה בסרום הדם.
• גליוגליקמיה.
• הגדלת חומצת חלב בסרום.
• להגדיל את הריכוז של קריאטינין ו אוריאה בסרום הדם (עם התפתחות של תסמונת hepatorenal).

אבחון אינפלציוני של אי ספיקת כבד חריפה

עם אולטרסאונד ו דופלר מחקרים, שינויים לא ספציפיים הם נצפו ב דלדול של דפוס כלי הדם, הפרעה של זרימת הדם בפורטל של מעלות שונות, ונוזל חינם בחלל הבטן. הכבד הוא קטן בגודל.

כאשר הדגימה ביופסיה כבד נבדק היסטולוגית, נמק של hepatocytes הוא ציין, אשר ברוב המקרים אינו מאפשר לקבוע את הגורם של המחלה. בכבד חריף בכבד, ביופסיה לנקב אינה מבוצעת בשל ההסתברות הגבוהה של דימום על רקע hypocoagulation. מחקר זה מבוצע רק אם השתלת כבד הוא הכרחי או במקרה של נתיחה.

טיפול בכשל כבד חריף

הבסיס לטיפול בכשל כבד חריף הוא האמצעים המיועדים לחיסול גורמים אטיולוגיים (כאשר הם מזוהים), וטיפול פוסידרום, המאפשר לתקן סיבוכים.

כאשר הרעלת פרצטמול, שטיפת קיבה מבוצעת באמצעות בדיקה רחבה. כאשר טבליה מזוהה במים כביסה, enterosorbents (למשל, פחם פעיל) נקבעו. בהעדר טבליות במים לשטיפת ממליצים מנוהל Acetylcystein במינון של 140 מ"ג / ק"ג (דרך nasogastric זמנית), ולאחר מכן מנוהל 70 מ"ג / ק"ג ממשקל כל 4 שעות במשך שלושה ימים. Acetylcysteine מייצרת את האפקט הגדול ביותר כאשר מיושם הראשון 36 שעות לאחר הרעלת paracetamol.

הסוג הנפוץ ביותר של הרעלת הנגרמת על ידי פטריות Amatia ב"ג לרינה סוג פטריות Amatia מכילים-amanitin גורם לתופעות רעילות על ידי עיכוב RNA פולימראז באופן בלתי הפיך. במקרים אלו כרוכים בשימוש silibinin [בעל פה במינון של 20-50 מ"ג / (kghsut)] ו פניצילין G [לוריד במינון של 1 מ"ג / (kghsut) או 1 800 000 U / (kghsut)]. הפעולה של silibinin מבוססת על יכולתו לבלום את הלכידה של a-amanitine על ידי hepatocytes ולהגדיל פעילות נוגדת חמצון. תרופה זו מייצרת את ההשפעה המקסימלית בתוך 48 השעות הראשונות לאחר הרעלת. פניצילין G מסייע להפחית את הריכוז של a-amanitine ב bile על ידי הפרעה במחזור הכבד-מעיים של רעלן.

צעדים שיש לנקוט כאשר כישלון כבד חריף של כל האטיולוגיה מזוהה:

• לספק חמצון נאותה. חמצן נוסף מסופק, ואם יש צורך, אוורור.
• תיקון הפרעות מטבוליות, אלקטרוליטים ו- CBS.
• ניטור הפרמטרים ההמודינמיים.
• שליטה של VCHD.
• ניהול גלוקוז פרנטרלי לתיקון היפוגליקמיה.
• המבוא של mannitol כדי להפחית את ICP.
• ניהול Parenteral של מעכבי משאבת פרוטון או חוסמי קולטן histamine סוג II כדי למנוע דימום במערכת העיכול.

טיפול בסיבוכים של אי ספיקת כבד חריפה

אנצפלופתיה בכבד

עבור תיקון של PE יש צורך להגביל את צריכת החלבון במזון לקבוע לקטולוז במינון של 3-10 גרם / יום דרך הפה (ילדים מתחת לגיל שנה - 3 גר '/ יום, מ -1 עד 6 שנים - 3-7 גרם / יום, 7-14 שנים - 7 -10 מ"ג ליום).

בצקת של המוח

אמצעים נפוצים כוללים הבטחת מנוחה ומיקום מסוים של הראש (בזווית של 100 מעלות עד המשטח האופקי), ומניעת לחץ דם של העורקים והיפוקמיה. טיפול ספציפי מורכב מניהול מניטול במינון של 0.4 גרם לק"ג בכל שעה (בולוס תוך ורידי) עד לנורמליזציה של ICP. יש לציין כי השימוש בתרופה זו אינו יעיל באי ספיקת כליות ו hyperosmolarity של סרום הדם. עם התפתחות של תרדמת hepatic, hyperventilation לעתים קרובות יש השפעה חיובית. בטיפול בצקת מוחית הנגרמת עקב אי ספיקת כבד חריפה, מינויו של תרופות גלוקוקורטיקואידים אינו הולם (בשל היעדר השפעה).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

גפסוקואגולציה

נישא מתן FFP [לווריד במינון של 10 מ"ל / (kghsut)] ו vikasola [לשריר או לווריד במינון של 1 מ"ג / (kghsut)]. במקרה של יעילות מספקת של ההכנות בשימוש גורמים קרישת הדם (חיסונית Feiba TIM-4 - קרישת דם גורמי II, VII, IX ו- X בשילוב 75-100 IU / ק"ג). למניעת דימום במערכת העיכול בין hypocoagulation לפעול הממשל parenteral של מעכבי משאבת פרוטון או חוסמי הקולטן היסטמין הסוג השני [לדוגמה kvamatel mgDkghsut 1-2) 2-3 שעות, אך לא יותר מ 300 מ"ג / יום].

תסמונת hepatorenal

אמצעי הטיפול כוללים החלפת BCC עם hypovolemia (עירוי של 5% פתרון גלוקוז), דופמין הממשל [במינון של 2-4 מיקרוגרם / (kghh)], ואם התרופות אינן יעילות, HD מנוהל. מומלץ גם להשתמש בהמופילטרציה הוורידית-ורידי.

התפתחות אלח דם משמשת אינדיקציה לשימוש בתרופות אנטיבקטריאליות. ההכנות נקבעו, תוך התחשבות ברגישות של microflora להיות נזרע. השימוש באנטיביוטיקה משולב עם חיסון פסיבי עם pentaglobin. Newborns למנות 250 מ"ג / ק"ג, תינוקות - 1.7 מ"ל / (kghh) לטפטף תוך ורידי. ילדים מבוגרים יותר ומבוגרים ממליצים מנוהל 0.4 מ"ל / (kghch) במינון כולל של 100 מ"ל, ואז עבור עירוי מתמשך 72 h נוספת מתבצעת pentaglobina4 [0.2 מ"ל / (kghch), הגדלת שיעור המבוא של 15 מ"ל / (kghh)].

אם הטיפול השמרני אינו יעיל ואין התוויות נגד, מומלץ לבצע השתלת כבד. קביעת האינדיקציות להשתלת כבד היא משימה קשה ביותר. גם עם צורות חמורות של אי ספיקת כבד חריפה, יש אפשרות של התאוששות. מצד שני, בכל עת יש שינויים בלתי הפיכים באיברים אחרים, כולל המוח, אשר נחשבים התוויות נגד השתלת כבד.

עם ההתפתחות של אי ספיקת כבד חריפה, החלמה ספונטנית מתרחשת לעתים נדירות בחולים עם תפקוד סינטטי כבד מופחתים משמעותי (ריכוז נמוך של אלבומין, הביע coagulopathy), רמות גבוהות של בילירובין, פעילות ALT נמוכה, כמו גם תקופה ממושכת יותר בין התפרצות ו התרחשות של סימני אנצפלופתיה.

קריטריונים לקביעת אינדיקציות להשתלת כבד בהתפתחות של אי ספיקת כבד חריפה (על פי מחקרים שונים):

• עלייה בריכוז של bilirubin הוא יותר מ 299 μmol / l.
• הגדלת זמן Prothrombin (יותר מ 62 שניות).
• הירידה בפעילות ALT נמוכה מ 1288 U / l.
• לוקוציטוזיס (יותר מ 9000).
• משך המחלה לפני התפתחות PE הוא יותר מ 10.5 ימים.
• הגיל הוא פחות משנתיים.

מניעת פגיעה חדה בכבד

מניעה דורש טיפול ומניעת מחלת כבד, אשר יכול לגרום לכשל כבד חריף, למנוע את השימוש בחומרים hepatotoxic פוטנציאל, מנת יתר סמים, כולל paracetamol.

איזו פרוגרזה יש אי ספיקת כבד חריפה?

במקרה של מנת יתר של פרצטמול, נעשה שימוש בקריטריונים נוספים להערכת חומרת מצבו של המטופל:

• היפוגליקמיה (פחות מ 2.5 mmol / l).
• להגדיל את הריכוז של creatinine (יותר מ 200 mmol / l).
• נוכחות של חומצה מטבולית (pH פחות מ 7.3).
• הגדל הזמן prothrombin (יותר מ -100 s).
• PE תואר שלישי.

נוכחותם של הפרות אלה אצל ילדים מעידה על עלייה בסיכון למוות, ומצביעה גם על החמרה של הפרוגנוזה.

גורמים פרוגנוסטיים שלילי בהתפתחות של אי ספיקת כבד חריפה:

• הגדל הזמן prothrombin (יותר מ -100 s).
• הפחתת גורם V של קרישת דם (פחות מ 20-30%).
• צהבת ממושכת (יותר מ -7 ימים).
• גיל (מתחת לגיל 11 ומעל 40 שנה).

אי ספיקת כבד חריפה עקב הפטיטיס A או לאחר הרעלת פרצטמול מאופיינת על ידי פרוגנוזה טובה.

הישרדות האיברים לאחר השתלת כבד, המיוצרת בכשל כבד חריף, היא בדרך כלל לא גבוהה מדי (בהשוואה לניתוח למחלת כבד כרונית). על פי הספרות, שיעור ההישרדות של חולים לאחר השתלת חירום בשנה הראשונה הוא 66%, בתוך חמש שנים - 59%. לאחר פעולות שבוצעו עבור אי ספיקת כבד כרונית, בהתאם לאבחון, עלייה הישרדות ל 82-90% בשנה הראשונה ל 71-86% בתוך חמש שנים נרשם.