גלאוקומה מולדת

גלאוקומה מולדת נקבעת גנטית (גלאוקומה מולדת ראשונית), היא עלולה להיגרם על ידי מחלות או פציעות של העובר במהלך התפתחות עובריים או במהלך הלידה.

לחץ תוך עיני מוגבר בילד יכול להתגלות בלידה, להתפתח בשבועות הראשונים, חודשים, אבל לפעמים כמה שנים לאחר הלידה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם לגלאוקומה מולדת

גלאוקומה מולדת מסווגת לשילוב ראשוני, משולב ומשני. בהתאם לגילו של הילד, גלאוקומה מולדת מוקדמת המתרחשת בשלוש השנים הראשונות של החיים, גלאוקומה אינפנטילית ונוער, המתרחשת מאוחר יותר בילדות או בגיל ההתבגרות, נבדלים.

גלאוקומה מולדת מוקדמת ראשונית מאובחנת ב -80% מהמקרים של גלאוקומה מולדת. רוב המחלה באה לידי ביטוי בשנה הראשונה לחייו של ילד.

ככלל, שתי העיניים מושפעות, אבל בדרגות שונות. בנים נפוצים יותר מבנות. המחלה קשורה לתורשה. להתפתחות העין, גנים מסוימים, מוטציות, כולל גלאוקומה ופגמים גנטיים אחרים, אחראים. אבל לילדים יש גם מקרים ספורדיים שאין להם נטייה תורשתית להתפתחות של גלאוקומה מולדת.

הגידול בלחץ תוך עיני נגרם על ידי הפרעה של היווצרות של זווית החדר הקדמי ואת הרשת trabecular במהלך התפתחות תוך הרחם, כך הילדים האלה מופרעים על ידי זרם של הומור מימית, אשר תורם ללחץ תוך עיני.

בהתאם לרמת לחץ תוך עיני, במוקדם או במאוחר, כלומר, בתוך שבועות, חודשים ואפילו שנים, לפתח נגעים גלאוקומה. המנגנון של התפתחותם זהה למבוגרים, אך אצל ילדים ישנה עלייה בגודל גלגלי העין, בשל הגדלת יכולת הסקלרה.

מתיחה כפופה גם הקרנית, אשר יכול להוביל קרעים קטנים שגורמים אטימות של הקרנית. זה יכול להתרחש עם ירידה בלחץ תוך עיני. כתוצאה מפגיעה בעצב הראייה או באטימות הקרנית אצל ילדים עם גלאוקומה מולדת, מתגלים הפרעות ראייה.

[8], [9]

גלאוקומה של ילדים, או גלאוקומה מולדת אינפנטילית

גלאוקומה מולדת תינוקות מתרחשת בגיל 3-10 שנים. הגורם ללחץ תוך עיני מוגבר הוא בעצם זהה לגלאוקומה מולדת. עם זאת, זה קורה מאוחר יותר, שכן הזווית של הלשכה הקדמית נוצרת יותר מאשר גלאוקומה מולדת, יצוא ההומור המימי הנורמלי, כך לחץ התוך העיני יכול להיות נורמלי במהלך השנים הראשונות של חיים, ורק אחר כך יעלה בהדרגה.

ישנם כמה הבדלים קליניים בין גלאוקומה מולדת אינפנטילית וגלאוקומה מולדת ראשונית. הקרנית ואת גלגל העין הם בגודל רגיל, אין סימפטומים כגון lacrimation, photophobia ו אטימות הקרנית. סוג זה של גלאוקומה מאובחנת בבדיקות שגרתיות או כאשר הילד נבדק לעין בשל נוכחותו של גלאוקומה בסוג. אצל חלק מהילדים, גלאוקומה מלווה בחזונה לקויה ובפזילה (פזילה). סוג זה של גלאוקומה הוא לעתים קרובות מחלה תורשתית. עם לחץ גובר והולך בגלאוקומה של ילדים, אותם שינויים מתרחשים אצל מבוגרים בגלאוקומה: חפירת הדיסק העצב האופטי וצמצום השדות החזותיים. גודל ועומק החפירה של התקליטור עשויים לרדת עם נורמליזציה של לחץ תוך עיני. ככלל, לילדים יש מחזור דם תקין, ולכן הפרוגנוזה של המחלה שלהם היא חיובית, ובלבד שהלחץ התוך עיני חוזר למצב נורמלי.

[10], [11], [12], [13]

לנוער גלאוקומה

עם גלאוקומה לנוער, לחץ תוך עיני מוגבר מתרחשת אצל ילדים מבוגרים או מתבגרים, הוא תורשתי לעתים קרובות והוא משולב עם קוצר ראייה. הגדלת הלחץ התוך עיני היא בשל חוסר היציבות של הזווית של החדר הקדמי ורקמות trabecular. הסימפטומים של המחלה ושיטות הטיפול דומים לזו של גלאוקומה ראשונית בזווית פתוחה בחולים מבוגרים.

יש לציין כי ילדים עלולים לסבול מצורות אחרות של גלאוקומה, כגון גלאוקומה משנית כתוצאה מטראומה או מדלקת.

גלאוקומה מולדת משולבת

גלאוקומה מולדת משותפת יש הרבה במשותף עם גלאוקומה מולדת ראשונית. זה מתפתח בשל underdevelopment של זווית החדר הקדמי מערכת ניקוז של העין. גלאוקומה מולדת משולבת לעיתים קרובות עם מיקרוקורנה, אנמיה, תסמונת מורפן ומרקוזה, וכן עם תסמונות הנגרמות על ידי זיהום תוך רחמי בנגיף האדמת.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

גלאוקומה מולדת משנית

הגורמים לגאלאוקומה מולדת משנית הם טראומה ודלקת אוזנית, רטינובלסטומה, קסנתוגרנומים לנוער, דימום תוך עיני. עם retinoblastomy ו fibroplasia, יש גלאוקומה סגורה זווית שינוי מול האירידוכרום ואת הסרעפת. עם xanthogranuloma לנוער, פיגמנט צהבהב נשבר את הקשתית.

אבחון של גלאוקומה מולדת

אבחנה של גלאוקומה מולדת יכולה להיות חשודה אם לילדים יש סימנים ותסמינים ספציפיים.

קודם כל, אלה הן עיניים מוגדלות. לעיתים קרובות יש אינטנסיבי lacrimation, photophobia, sclera hyperemia.

בדיקה של תינוקות וילדים צעירים קשה יותר לביצוע מאשר אצל מבוגרים. אם יש חשד לגלאוקומה, יש צורך באבחון מלא בהרדמה כללית. יש צורך למדוד לחץ תוך עיני, לבצע סקר של כל חלקי העין, בפרט, את הדיסק של עצב הראייה. עבור גלאוקומה מולדת העיקרית המאופיינת העמקת החדר הקדמי ניוון של קשתית העין. חפירת הדיסק האופטי מתפתחת במהירות, אבל בהתחלה זה הפיך ויורדת עם ירידה בלחץ העין. בשלב מאוחר יותר של מחלה, ובעיקר קרני בעין מוגדלת, איבר מורחב קרני, קרנית עכורים נובטת כלי עשוי להמשיך להיוצר ניקוב כיב בקרנית.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

טיפול בגלאוקומה מולדת

הטיפול בגלאוקומה מולדת נקבע על פי חומרת המחלה. עם מחלה מתונה, הטיפול יכול להתחיל עם ירידה בלחץ תוך עיני עם טיפות עיניים. אבל הטיפול בגלאוקומה מולדת עם תרופות אינו יעיל. על מנת להקטין לחץ תוך עיני נדרש הליך כירורגי.

תחזיות משביעות רצון רק עם ניתוח ניתוחי בזמן. אם הניתוח מתבצע בשלב הראשוני של המחלה, הראייה נשמרת בחיים ב -75% מהחולים ורק ב -15% -20 מהחולים שהופעלו מאוחר.