תסמונת Pseudobulbar

תסמונת פסאודובולברית (שיתוק bulbar על-גרעיני) - תסמונת המאופיינת על ידי שיתוק של השרירים מעוצבבים V, VII, IX, X, עצבי הגולגולת XII, וכתוצאה מכך נגעים הבילטרליים ליבות גרעיני corticospinal בדרכי אל העצבים האלה. במקרה זה, תפקודי הבליעה סובלים, בעיקר ביטוי, הטיה, בליעה ולעיסה (דיסארתריה, דיספוניה, דיספאגיה). אך בניגוד לשיתוק הבולרי, לא מתגלים אטרופי שרירים ורפלקסים של האוטומטיזם האוראלי מתרחשים: רפלקס מוגבר של חוטם; רפלקס הנאצי-ליאלי של אסטבטסאטרוב מופיע; רפלקס אופנהיים (מוצץ תנועות בתגובת שפות משעממות בצורת), רחוק-אוראלי וכמה אחרים רפלקסים דומים ופתולוגיים צוחקים ובוכה. המחקר של רפלקס הלוע הוא פחות אינפורמטיבי.

[1], [2],

גורם של שיתוק pseudobulbar

נוירולוגים ידגישו את הגורמים העיקריים הבאים לשיתוק pseudobulbar:

1. מחלות כלי דם המשפיעות על שתי ההמיספרות (מצב לקונאלי במחלת יתר לחץ דם, טרשת עורקים, דלקת כלי הדם).
2. פתולוגיה טרום לידתית וטראומה מלידה, כולל.
3. תסמונת הולכה מולדת בילטרלית.
4. פגיעה קרניברבראלית.
5. שיתוק pseudobulbar episodic עם תסמונת אפילפטיפית epcularptiform אצל ילדים.
6. מחלות ניווניות עם נגעי פירמידה ו ALS מערכות עצבים מרכזיים, טרשת לרוחב עיקרית, paraplegia ספסטי משפחתי (לעתים רחוקות) OPTSA, מחלת הפיק של מחלת קרויצפלד-יעקב, שיתוק על-גרעיני מתקדם, מחלת פרקינסון, ניוון מערכת מרובה, מחלות של מערכת עצבים מרכזיות אחרות.
7. מחלת מחלות.
8. ההשלכות של דלקת קרום המוח או דלקת קרום המוח.
9. מרובה או מפוזר (גליומה) neoplasm.
10. אנצפלופתיה היפוקסית (anoxic) ("מחלת מוח תוססת").
11. סיבות אחרות.

[3], [4], [5], [6], [7]

מחלות כלי דם

מחלות כלי דם משפיעים ההמיספרות הוא - הגורם השכיח ביותר של תסמונת פסאודובולברית. תאונות מוחי איסכמי חוזר ונשנה, בדרך כלל אצל אנשים מעל 50 שנים, יתר לחץ דם, טרשת עורקים, וסקוליטיס, מחלות מערכתיות, מחלות של הלב וכלי הדם, אוטמים אַגמִימִי מרובים של המוח, וכו ', נוטים להביא תמונה של תסמונת פסאודובולברית. האחרון לפעמים יכול להתפתח לאחר במכה אחת, ככל הנראה בשל decompensation של אי ספיקה וסקולרית סמויה מוחין בחצי הכדור השני. בשינה האחרונה תסמונת פסאודובולברית כלי דם עשוי להיות מלווה hemiparesis, tetraparesis או אי ספיקת פירמידה הבילטרליים ללא paresis. מחלת כלי דם Revealed של המוח, בדרך כלל מאשרת את התמונה של MRI.

פתולוגיה מולדתית וטראומה מלידה

בתוקף היפוקסיה סב-לידתי או מחנק, טראומת לידה, יכול לפתח צורות שונות של שיתוק מוחין (CP) עם התפתחות-שתקונית ספסטי (diplegicheskih, ומחוסר tetraplegicheskih), dyskinetic (בעיקר dystonic), תסמונות atactic ומעורבים, כולל עם תמונה של שיתוק pseudobulbar. מלבד לויקומלציה periventricular אצל ילדים אלה היא לעתים קרובות אוטם המורגי חד צדדי. יותר ממחצית מהילדים הללו מראים תסמינים של פיגור שכלי; כשליש מפתחים התקפים אפילפטיים. כרגיל יש אינדיקציות של היסטוריה של פתולוגיה perinatal, פיגור פסיכומוטורי ומצב נוירולוגי חשף הסימפטומים שיורית של אנצפלופתיה סביב הלידה.

אבחנה מבדלת של שיתוק המוחין כוללת כמה ניווניות הפרעות מטבוליות תורשתיות (סוג aciduria glutaric לי, חסר arginase; מימוש-DOPA דיסטוניה תגובה; giperekpleksiya (ים קשיח), מחלה הלשה-Nyhan), וכן הידרוצפלוס פרוגרסיבי, המטומה subdural. MRI מגלה הפרעות מסוימות במוח כמעט 93% מהחולים עם שיתוק מוחין.

תסמונת אספקת מים דו-צדדית מולדת

פגם זה מתרחש בפועל נוירולוגי ילדים. זה מוביל (כמו טרשת בהיפוקמפוס הבילטרליים מולדת) הפרעה בולטת של התפתחות דיבור, שלעתים מחק אוטיזם אינפנטילית תמונת pseudobulbar שיתוק (בעיקר עם הפרעות דיבור בליעה). הפיגור בהתפתחות הנפשית והתקפים אפילפטיים נצפים בכ -85% מהמקרים. MRI מזהה את המום של gyri כמעט סילבי.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

פגיעה מוחית קשה (CCI)

פגיעה מוחית טראומטית חמורה אצל מבוגרים וילדים קרובים מובילה התגלמויות שונות של תסמונת הפירמידה (מונה ספסטית, חם, plegia שָׁלוֹשׁ או tetraparesis) פרעות pseudobulbar והפרות בוטות של דיבור ובליעה. הקשר עם טראומה באנמנסיס אינו משאיר הזדמנות לחשיפת הספקות.

אפילפסיה

מתאר שיתוק pseudobulbar אפיזודי ב תסמונת אופטיתית epileptiform אצל ילדים (apraxia אוראלי, dysarthria ו ריר) נצפה בשלב האיטי של השינה בלילה. האבחנה אושרה על ידי הפרשות אפילפטיות ב- EEG במהלך התקפת לילה.

[14], [15]

מחלות ניווניות

מחלות ניווניות רבות המתרחשות עם המעורבות של הפירמידה ומערכות עצבים מרכזיות, עלולות להיות מלווה תסמונת pseudobulbar. מחלות אלו כוללות טרשת לרוחב amyotrophic, שיתוק על-גרעיני מתקדם (צורות אלה כגורם לתסמונת pseudobulbar להתרחש בתדירות גבוהה יותר מאחרים), טרשת לרוחב עיקרית, paraplegia ספסטי משפחתי (לעתים נדירות גורם תסמונת פסאודובולברית המסומנת), מחלת הפיק, מחלת קרויצפלד-יעקב, מחלת פרקינסון, משנית פרקינסון, ניוון מערכתי רב, לעתים רחוקות יותר - מחלות אקסטרה-פירמידליות אחרות.

[16], [17], [18], [19]

מחלת מחלות

מחלות demyelinating קרובות כרוך נתיבי bulbar-cortico על שני הצדדים, מה שמוביל תסמונת פסאודובולברית (טרשת נפוצה, שלאחר החיסון ופוסט-זיהומיות encephalomyelitis, לוקמיה רב- מוקדית במוח מולטיפוקליות פרוגרסיבי, panencephalitis sclerosing subacute, מורכבים דמנציה איידס, adrenoleukodystrophy).

באותה קבוצה ("מחלת מיאלין") ניתן לייחס את המיאלין המטבולי (מחלת פליציוס-מרזבאכר, מחלת אלכסנדר, לוקודיסטרופיה מטאכרומטית, לוקודיסטרופיה גלובלית).

[20], [21], [22], [23], [24],

ההשלכות של דלקת המוח ו דלקת קרום המוח

דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח ודלקת קרום המוח, יחד עם תסמונות נוירולוגיות אחרות, עשויים לכלול תסמונת pseudobulbar בביטויים שלהם. הסימפטומים של נגע במוח זיהומיות הראשי נחשפים תמיד.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

גליומה נפוצה או מפוזרת

כמה גרסאות של גליומה של גזע המוח מופיעות סימפטומים קליניים משתנים בהתאם למיקומו בתוך הזנב, באמצע (גשר וריאוליום) או חתכים אוראליים של גזע המוח. לרוב, גידול זה מתחיל בילדות (ב -80% מהמקרים עד 21 שנים) עם סימפטומים של מעורבות של אחד או יותר עצבי גולגולתי (בדרך כלל VI ו VII בצד אחד), hemiparesis פרוגרסיבי או paraparesis, אטקסיה. לפעמים תסמינים המנצח להקדים את התבוסה של עצבים גולגולתיים. כאבי ראש, הקאות, בצקת על הפונדוס מתווספים. סינדרום pseudobulbar מתפתח.

אבחנה דיפרנציאלית עם צורה פונטינית של טרשת נפוצה, מומים וסקולריים (בדרך כלל hemangioma cavernous) ו גזע המוח. באבחנה הדיפרנציאלית, עזרה חיונית ניתנת על ידי MRI. חשוב להבדיל בין הצורה הפוקאלית והמפוזרת של גליומה (אסטרוציטומה).

אנצפלופתיה היפוקסית (אנוקסית)

Hypoxic encephalopathy עם סיבוכים נוירולוגיים רציניים אופיינית לחולים ששרדו החייאה לאחר אספיקסיה, מוות קליני, תרדמת ממושכת וכו '. ההשלכות של היפוקסיה חמורה, מלבד תרדמת ארוכה בשלב החריף לכלול מספר מטרה קלינית, כוללים דמנציה עם (או בלי) ותסמונות של מערכת עצבים מרכזיות, אטקסיה cerebellar, תסמונות myoclonic, תסמונת Korsakoff בשכחה. אנצפלופתיה דחופה מאוחרת עם תוצאה גרועה נחשבת בנפרד .

לפעמים יש חולים עם אנצפלופתיה היפוקסי, אשר השפעה שיורית מתמשך הן פונקציות bulbar hypokinesia השולט (dysarthria ו הבליעה hypokinetic) בשל עוצמת מינימלי או לחלוטין רגרסיה hypokinesia ו gipomimiya כללית (pseudobulbar אפשרות זו הפרעות שנקרא "תסמונת pseudobulbar מערכת העצבים המרכזית" או "תסמונת psevdopsevdobulbarnym "). חולים אלה אין פרות כלשהן הגפיים והגוף, אבל invalidizirovany בקשר מהסוג הנ"ל של גילויי תסמונת pseudobulbar.

סיבות אחרות לתסמונת pseudobulbar

לפעמים תסמונת פסאודובולברית מתגלה כחלק אינטגראלי של תסמונות נוירולוגיות נרחבות יותר. לדוגמא, תסמונת פסאודובולברית ב גשר myelinolysis מרכזי תמונה (ממאירות, אי ספיקת כבד, אלח דם, אלכוהוליזם, אי ספיקת כליות כרונית, לימפומה, תשישות, הפרעות התייבשות ואלקטרוליטים חמורות, דלקת בלבלב המורגי, pellagra) ולקקתי איתו "גבר נעול" תסמונת (חסימה עורק בסיס, פגיעה מוחית טראומטית, אנצפליטיס ויראלי, דלקת מוח postvaccination, גידול, דימום, myelinolysis גשר המרכזי).

גשר myelinolysis המרכזית - תסמונת נדירה וקטלנית בפוטנציה כי מבטאת התפתחות מהירה של גפיים (לעומת מחלה גופנית או אנצפלופתיה של Wernicke), ועל תסמונת פסאודובולברית בשל פגיעה במיאלין של החלקים המרכזיים של הגשר כי הוא גלוי על MRI ו, בתורו, יכול להוביל לתסמונת "נעול אדם ". תסמונת "גבר נעול" ( "בידוד" תסמונת תסמונת דה efference) - מצב בו המנוע על-גרעיני סלקטיבית deeffereitatsiya מוביל לשיתוק של כל ארבעת הגפיים, וחלקים הזנב של העצבוב craniocerebral בלי לפגום התודעה. התסמונת מתבטאת גפיים, אילמות (אתוס ו anarthria ממוצא pseudobulbar) וחוסר יכולת לבלוע כאשר תודעה הציל; בעוד שאפשרות התקשורת מוגבלת רק בתנועות אנכיות של העיניים והעפעפיים. CT או MRI מגלה את הרס החלק medioventral של גשר וריאוליום.