טרנספוזיציה מלאה של העורקים הראשיים: תסמינים, אבחנה, טיפול

טרנספוזיציה של העורקים העיקריים היא הסוג השכיח ביותר של מחלת לב מולדת מהסוג הכחול בילדים של חודשי החיים הראשונים. זה מהווה עבור 12-20% של כל לב אנומליות מולדות. אצל ילדים גדולים יותר, בשל תמותה גבוהה, תדירות הפגם הזה הרבה פחות. טרנספוזיציה של העורקים העיקריים הוא 2-3 פעמים יותר נפוץ אצל בנים.

טרנספוזיציה של כלי הדם העיקריים מתפתחת כאשר אבי העורקים עוזב את החדר הימני, ואת עורק הריאה יוצא מן החדר השמאלי, אשר מוביל להיווצרותם של שני מעגלי מחזור עגולים עצמאיים - ריאתי ומערכתי. הסימפטומים כוללים בעיקר ציאנוזה, כמו גם ביטויים של אי ספיקת לב. עם הטיה של הלב, השינויים תלויים בנוכחות של מומים מולדים משולבים. האבחנה מבוססת על אקוקרדיוגרפיה או צנתור לבבי. טיפול רדיקלי הוא תיקון כירורגי. מומלץ למנוע אנדוקארדיטיס.

עם טרנספוזיציה של העורקים הראשי, אבי העורקים יוצא מן החדר הימני. ואת העורק הריאתי - משמאל. כתוצאה מכך, דם ורידי מתפשט על ידי אבי העורקים לאורך מעגל גדול של מחזור הדם, דם מחומצן נישא על ידי אחד קטן. שני מעגלים מחולקים של הדם נוצרים. אם יש ביניהם מסר (פגם של מחיצות interventricular או interstrial, צינור אבי העורקים פתוח, חלון אליפסה פתוחה), הילד הוא בר קיימא. מידת ההיפוקמיה וכמות הפריקה הצולבת תלויים בגודלה של התקשורת. אולי שילוב של פגם זה עם היצרות של העורק הריאתי, אז אין hypervolemia של המעגל הקטן של זרימת הדם, יש תלונות של קוצר נשימה, בדומה לאלה של טטרלוגיה של פלוט. עבור hypervolemia על מעגל קטן של מחזור הדם, תלונות על דלקת ריאות חוזרת ונשנית של דמות עומדים הם אופייניים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

תסמינים של טרנספוזיציה של העורקים הראשיים

הבעה ציאנוזה מתפתחת בתוך שעות לאחר הלידה, התקדמות מהירה עם התפתחות של חומצה מטבולית עקב ירידה חמצון של רקמות. כחלון בחולים עם גדול VSD, arteriosus הדוקטוס הפטנט, או שילוב של כל אלה הוא פחות בולט, אך התסמינים והביטויים של אי ספיקת לב עלולים להתרחש במהלך 3-6 השבועות של חיים (לדוגמא, tachypnea, קוצר נשימה, טכיקרדיה, זעה, חוסר יכולת לעלות במשקל) הראשונים. למעט ציאנוזה כללית, תוצאות הבדיקה הגופנית אינן מורגשות. רעשים בלב עשויים להיעדר, אם אין פגמים הקשורים. הטון השני הוא יחיד ורם.

אבחון טרנספוזיציה של העורקים הראשיים

ברוב המקרים, הפגם מאובחן בלידה על ידי צפיפות ("ברזל יצוק") מפוזר ונוכחות של קוצר נשימה בולט. הרעש לא תמיד מתבטא בימים הראשונים. זה מתאים למיקום של תקשורת במקביל. פלפטורלית, ריצוד סיסטולי מזוהה. Cardiomegaly כמעט מן הימים הראשונים של החיים באה לידי ביטוי על ידי היווצרות של "גבשושית הלב".

עם אק"ג, סטייה של הציר החשמלי של הלב לימין מזוהה, סימנים של עומס יתר של החדר הימני היפרטרופיה של שריר הלב שלה (חיובי T ב ימין החזה מוביל). עם פגמים גדולים של מחיצת interventricular, סימנים של עומס יתר של החדר השמאלי מתגלות.

על הרנטגן, דפוס הריאתי יכול להיות נורמלי (עם תקשורת קטנה), מוגבר (בכללותו) או מדולדל (בשילוב עם היצרות עורק ריאתי). לצל הלב יש צורת ביצה ("ביצה שוכבת על צדה").

אקוקרדיוגרפיה מתבססת על זיהוי המורפולוגיה של החדרים ועל כלי הדם העיקריים העוזבים אותם. הקורס המקביל של חדר הלב וכלי השיט בתצוגה של הציר הארוך של החדר השמאלי אופייני.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה איבדו לאחרונה את משמעותם, הם רגילים לבצע את הליך של רשקינד ולאבחן מומים מורכבים בלב.

[8], [9], [10]

טיפול של טרנספוזיציה מלאה של העורקים הראשיים

בתקופה הטרום-ניתוחית, מתבצע טיפול שמרני של אי ספיקת לב. השתמש עירוי של prostaglandins של קבוצת E כדי לשפר את הפטנט של צינור העורקים הפתוחים, לאותה מטרה, atoonoseptotomy בלון סגור (הליך של Rashkind) מבוצעת כדי להגביר את התקשורת הבין-גופית. ההליך מבוצע תחת שליטה רדיולוגית או בתנאים מודרניים ביחידה לטיפול נמרץ תחת בקרת אולטרסאונד. ביצוע הליך ללא אינטובציה מאפשר להפעיל במהירות חולים.

כאשר טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, מלווה hypoxemia חמור, תיקון אופרטיבי מוצג. טיפול אופרטיבי מתבצע, ככלל, מוקדם, בחודש הראשון של החיים. ישנן שתי אפשרויות עיקריות לטיפול כירורגי: החלפת זרימת הדם ברמת האטריה ומעבר זרימת הדם ברמה של העורקים הראשיים. החלפת זרימה ברמת פרוזדורים של מהוצאה על ידי חיתוך מ- טלאים בצורת Y ksenoperikarda, קצה אחד אשר נתפרו כך דם הוורידים מן הווריד הנבוב המכוון דרך ההודעה הפרוזדורי-חדרי לתוך החדר השמאלי. במשך שארית של דם עורקי נכנס אטריום מהעורק הריאתי דרך שסתום tricuspid לתוך החדר הימני לבין אבי העורקים. בהחלפת הפרוזדור על ידי החדר המערכתית, החדר הימני נשאר. מכיוון שהוא אינו מתוכנן מבחינה פילוגנטית לתפעול בלחץ גבוה, פונקציית המשאבה שלו ותפקוד השסתום הטריוספיד מתדרדרות בהדרגה, דבר שאינו מאפשר לאדם לקוות לתוצאה ארוכה וטובה.

החלפת זרימת הדם ברמה של העורקים הראשיים היא ניתוח רדיקלי לחלוטין, כמו אבי העורקים ואת העורק הריאתי הם sutured אל החדרים המקביל (משמאל לימין, בהתאמה). המורכבות של המבצע טמונה הצורך coronaroplasty. הניתוח מבוצע בתנאים של מחזור מלאכותי והיפותרמיה עמוקה (הטמפרטורה רקטלית מצטמצם ל 18 ° C).