נויטרופניה בילדים

נויטרופניה מתרחשת כתסמונת או מאובחנת כמחלה העיקרית של נויטרופילים leukocytes ו / או מבשרי שלהם. נויטרופניה קריטריון אצל ילדים מעל גיל שנה ומבוגרים - ירידה בספירת נויטרופילים אבסולוטית (דקירה ו מפולח) ב ויורק דם היקפיים 1.5 אלף ₪ 1 מ"ל של דם או פחות, שנת החיים הראשונה -. 1 אלף 1 מ"מ או פחות ..

[1]

גורם לנויטרופניה בילדים

הגורמים לנויטרופניה מחולקים לשלוש קבוצות עיקריות.

• הפרת ייצור נויטרופילים במח העצם כתוצאה מפגמים של ובתאים ו / או במיקרו-סביבה או הגירה נויטרופילים לקויי לתוך ערוץ היקפי - בעיקר נויטרופניה תסמונת נויטרופניה תורשתית עם אנמיה אפלסטית.
• הפרת היחס בין תאי הדם והבריטלים, הצטברות הנויטרופילים במוקדי הדלקת היא מנגנון חלוקה מחדש.
• הרס בדם ההיקפי ובאיברים שונים על-ידי פגוציטים - נויטרופניה החיסונית ותסמונת המופיגוסיטים, קיבוע בזיהומים, השפעת גורמים אחרים.

שילובים של הגורמים האטיולוגיים הנ"ל אפשריים. תסמונות נויטרופניה אופייניות למחלות דם רבות [לוקמיה חריפה, אנמיה פלסטית, תסמונת מיאלודיספלסטית], רקמת חיבור, מצבי חיסונים ראשוניים, זיהומים ויראליים וכמה חיידקים.

נויטרופניה מחזורית. נדיר (1-2 מקרים ל -1,000,000 תושבים) הוא מחלה אוטוסומלית רצופה בירושה. גרסאות משפחתיות של נויטרופניה מחזורית יש סוג דומיננטי של ירושה הבכורה, ככלל, בשנה הראשונה של החיים. פגוש מקרים ספורדיים בכל גיל.

בלב של נויטרופניה מחזורית היא הפרעה בתקנה של granulopoiesis עם רגיל, אפילו מוגבה, המושבה מגרה גורם בתקופה של הופעתה מהמשבר. בחולים עם נויטרופניה מחזורית, מתוארת מוטציה של הגן הניאטרופי אלסטז, אך באופן כללי מנגנון ההתפתחות הנויטרופנית מחזורית הוא הטרוגני.

נויטרופניה כרונית גנטית שנקבעה עם הפקת נויטרופילים לקויה ממח העצם (myelocaecia). סוג של מורשת אוטוזומלית רצסיבית היא להניח. נויטרופניה נגרמת על ידי שני מומים: חיים מקוצרים של נויטרופילים, אפופטוזיס מואץ שלהם במוח העצם וירידה בכימותרזה. בנוסף, הפעילות phagocytic של granulocytes מצטמצם. שינויים אופייניים במיאלוגרם: נורמו-מוח עצם או תאי יתר, סידרת גרנולוציטים מוגברת עם יחס נורמלי של אלמנטים תאיים ודומיננטיות של תאים בוגרים. יש היפררגמנטציה של גרעינים של נויטרופילים מקוטעים של מוח העצם vacuolization של הציטופלזמה, מספר גרגרי בו מופחת. בדם פריפריאלי - לוקו ונויטרופניה בשילוב עם מונוציטוזיס ואוזינופיליה. הבדיקה הפרוגנית היא שלילית.

[2], [3], [4],

תסמינים של נויטרופניה אצל ילדים

התמונה הקלינית של נויטרופניה נובעת, בעיקר, את חומרת נויטרופניה ואת מהלך המחלה תלויה בגורמי צורותיה. נויטרופניה אור עשויה להיות ללא תסמינים או בחולי נקודתיות זיהומים ויראליים וחיידקים חריפים תכופים, גם מקובל טיפולים קונבנציונליים. צורות Srednetyazholye מאופיינים דלקות מוגלתי תכופים הישנות מקומית והצטננות, דלקות חוזרות של חלל הפה (stomatitis, דלקת חניכיים, מחלות חניכיים). ייתכן שיש כמובן אסימפטומטי, אבל עם agranulocytosis. נויטרופניה חמורה המאופיינת במצב חמור המשותף גילופין, חום, דלקות חיידקים ופטריות חמורות תכופות, נגעים נמקי של ריריות, עור לעתים רחוקות, דלקת ריאות הרסניות, סיכון גבוה עבור אלח דם ותמותה גבוהה בשל טיפול לקוי.

סימפטומים קליניים של נויטרופניה כרונית שנקבעה גנטית - זיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים, כולל דלקת ריאות, דלקת חניכיים חוזרת ונשנית, דלקת חניכיים, מופיעים בשנה הראשונה לחיים. על רקע סיבוכים חיידקיים, יש ליקוציטוזיס נויטרופילי, אשר לאחר 2-3 ימים מוחלף על ידי לוקופניה.

אבחון נויטרופניה

אבחון נויטרופניה מבוסס על ההיסטוריה של המחלה, הערכה של ההיסטוריה המשפחתית, תמונה קלינית, מדדי ההמוגרמה בדינמיקה. מחקרים נוספים כדי לאבחן את האטיולוגיה וצורות של נויטרופניה כוללים:

• ניתוח קליני של דם עם חישוב של מספר thrombocytes 2-3 פעמים בשבוע במשך 6 חודשים;
• בחינת ניקוב מוח העצם בנויטרופניה חמורה ומתונה; על פי האינדיקציות, מבוצעות בדיקות מיוחדות (תרבות, ציטוגנטי, מולקולרי וכו ').
• קביעת תכולת אימונוגלובולין בסרום;
• מחקר של כייל הנוגדנים בסרום antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh חולים עם נוגדנים מסוימים הממברנה ואת בציטופלסמה של נויטרופילים באמצעות נוגדנים חד שבטיים - פי אינדיקציות (עבור צורות הקשורים וירוס).

הקריטריונים לאבחון הכללי של נויטרופניה נקבע גנטית - היסטוריה משפחתית, להפגין את התמונה הקלינית בחודשים הראשונים של החיים, נויטרופניה קבועה או מחזורית (0,2-1,0h10 ⁹ / L נויטרופילים) בשילוב עם monocytosis ו בחצי מהמקרים - עם אאוזינופיליה בדם ההיקפי. אין נוגדנים נגד גרנולוציטים. השינויים במיאלוגרמה נקבעים על פי צורת המחלה. שיטות ביולוגיות מולקולריות יכולות לחשוף פגם גנטי.

האבחנה של נויטרופניה מחזורית מתועדת על ידי בדיקת דם תוצאות 2-3 פעמים בשבוע במשך 6 שבועות, המחקר myelogram אינו נדרש.

[5], [6], [7], [8], [9]

טיפול בנויטרופניה בילדים

המטופל עם ספירה נויטרופילים מוחלטת <500 תאים / מ"מ וחום, ללא קשר סיבות לכאורה של נויטרופניה מיד להתחיל טיפול אמפירי אנטיביוטי יעיל נגד פתוגנים כי הם לרוב הגורם לזיהום בחולים אלה (כולל כימותרפיה - של Staphylococcus aureus, של Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). טקטיקות נוספות נקבעות על ידי הטבע והמהלך של נויטרופניה.

השיטה העיקרית של הטיפול של נויטרופניה מחזורית היא גורם גרנולוציטים-מגרה מגרה (filgrastim או lenograstim) במינון יומי של 3-5 מיקרוגרם / ק"ג תת עורית. הממשל של התרופה הוא התחיל 2-3 ימים לפני המשבר ונמשך עד ערכי הדם מנורמל. טקטיקה נוספת היא טיפול מתמשך עם גורם מגרה- granulocyte מושבת יומי או כל יום אחר 2-3 מיקרוגרם / ק"ג תת עורי. זה מספיק כדי לשמור על מספר נויטרופילים יותר מ 0.5 / μl, אשר מבטיח איכות משביעת רצון של החיים עבור המטופלים. בהתפתחות של זיהומים - טיפול אנטיבקטריאלי ומקומי. הסיכון ללוקמיה אינו מורם.

טיפול פעיל של נויטרופניה כרונית גנטית מתבצעת במהלך זיהום חיידקי חריף עם שימוש באנטיביוטיקה רחבה של ספקטרום. במקרים חמורים, גורם מגרה- granulocyte מושבת הוא prescribed, ו granulocytes התורם הם transfused.