תסמונת ורנר-מוריסון

תסמונת ורנר-מוריסון - מחלה המתבטאת שלשולים מימיים עמידים לטיפול חמור, היפוקלמיה ו hypochlorhydria או achlorhydria קיבה נקרא גם WDHA- או WDHH-תסמונת (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). בשל הדמיון המשמעותי של כולירה שלה השתמשו נרדפת אחרת - "הכולרה הלבלב"

גורם לתסמונת ורנר-מוריסון

התמונה של המחלה תוארה לראשונה על ידי מוריסון ב -1958. ברוב המקרים (90%) התסמונת נגרמת על ידי גידול הלבלב של הורמון, ב -5% -10% הגידול נמצא בלוקליזציה בלבלב נוסף. עם הסדר extrapancreatic, הגידול הוא בעיקר הורמון בייצור גנגליוניור או ganglionicoblastic. לעתים קרובות יותר (60%) גידולים שפירים נמצאים.

כ 80% מהחולים ברקמת הגידול ובפלסמה מוצאים ריכוז גבוה של ה- VIP. במקרים אלה, הגידול נקרא גם ויפומה. ב -20% מהחולים, תסמונת ורנר-מוריסון נגרמת על ידי הפקת אפומה לא-פיזית, ו- PP או גם פרוסטגלנדין E, שספקטרום הפעולות שלהם דומה מאוד להשפעות ה- VIP.

[1], [2], [3], [4]

סימפטומים של תסמונת ורנר-מוריסון

הסימפטום המוביל של המחלה הוא שלשולים מימיים מסיביים. אובדן מים ליום מגיע 4-6 ואפילו 8-10 ליטר. רק ב 20% מהמקרים נפח הצואה הוא פחות מ 3 ליטר ליום. בשל התייבשות של הגוף, המטופלים במהירות לאבד משקל הגוף. יחד עם מים, אשלגן ונתרן מופרשים מהגוף. כתוצאה מכך, היפוקלמיה, חומצה מטבולית ו hypohydration לפתח, אשר בתורו יכול להוביל Cardiovascular, אי ספיקת כליות. שלשולים מלווה לעיתים קרובות בכאב בבטן. זה נגרם על ידי ההשפעה של VIP על זרימת מים נתרן במעי הדק - במקום לספוג מים ואלקטרוליטים, זה גורם הפרשת שלהם. ההשפעה של פוליפפטיד, כמו זה של רעלים כולרה vibrio, מושגת על ידי גירוי cyclase adenylate של קרום התא. מנגנון פעולה דומה של שני הגורמים מסביר את הדמיון בין הביטויים הקליניים של שתי המחלות.

VIP יחד עם הלבלב הפרשה מוגברת של המעיים של מים ואלקטרוליטים גורם עיכוב של הפרשת קיבה, וכתוצאה מכך סימפטום אחר תסמונת ורנר-מוריסון - חָסֵר או achlorhydria עם רירית הקיבה שלם היסטולוגית.

כמו הסימפטומים במקבילים שעלולים להתעורר לקויי סבילות לגלוקוז (עליות VIP ו"גליקוגנוליסיס" ואת הפרשת גלוקגון) ו hypomagnesaemia, אשר, למרות hypercalcemia שנצפה בו זמנית עלולים להוביל tetany.

לעתים קרובות, חולים עם ויפומה מגלים cholelithiasis עם כיס מרה אטוני גדול - תוצאה של ההשפעה המרגיעה של ה- VIP על השריר החלק של איבר זה (אך לא על המעי הדק).

כל חולה חמישי מתפתח התקפים חוזרים ונשנים של גאות ושפל (הפפטיד המיוצר על ידי הגידול הוא חומר vasodilator, אשר הוא קיבל את שמו). אריתמה המתעוררת היא בחלקו אופי הדלקת.

בהקשר של דלקת חריפה בולטת ומשמרות אלקטרוליטים, עשויים להתרחש שינויים שקולים לפסיכוזה.

אבחון תסמונת ורנר-מוריסון

תסמונת ורנר-מוריסון צריכה להיות חשודה בנוכחות שלשולים למשך 3 שבועות לפחות ועם נפח צואה יומי של לפחות 0.7 ליטר (או 0.7 ק"ג). הבדיקה עם צום במשך 3 ימים (כל הזמן את אובדן מים אלקטרוליטים הוא פיצוי על ידי הממשל parenteral) לא מוביל לירידה בנפח היומי של הצואה מתחת 0.5 l. היפו או achlorhydria מוכחת על ידי בחינת הפרשת קיבה. האבחנה הסופית היא הוקמה כאשר תוכן גבוה של VIP בפלסמה מזוהה. הריכוז הנורמלי של אח"מים מחייב הרחקה של רמות פלסמה גבוהות של PP ו- prostaglandin E.

אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת בעיקר בין תסמונת ורנר-מוריסון לבין תסמונת זולינגר-אליסון. חקירת הפרשת קיבה (hypo- או achlorhydria בבית הראשון עם יתר hyperferlorhydria - ב השני) ואת הנחישות של פלזמה של גסטרינה ו- VIP מאפשר לעשות את זה.

שלשולים שכיחים בחולים המשתמשים לרעה בחומרים משלשלים ומשתנים. רמות בסרום של אח"מים הם נורמליים.

התמונה הקלינית, המאפיינת את תסמונת ורנר-מוריסון, יכולה להיבחן לא רק עם גידול בלבלב, אלא גם עם היפרפלזיה מתפקדת של אינסולוציטים.

תוכן VIP מוגבר בפלסמה, בנוסף לתסמונת ורנר-מוריסון, אפשרי בחולים עם אוטם mesenteric ועם הלם. פתולוגיה זו מאופיינת בהתפתחות חריפה של סימפטומים.

[5]

טיפול ופרוגנוזה של תסמונת ורנר-מוריסון

מטופלים שלא טופלו עם תסמונת ורנר-מוריסון מתים תוך מספר חודשים. התאוששות מלאה מתרחשת רק לאחר ניתוח רדיקלי, אם זה אפשרי, אשר נצפתה ב -30% מהמקרים. עם גידול בלתי הפיך, טיפול ציטוסטטי עם streptozotocin מבוצעת. כימותרפיה יכולה לגרום לשלב רמיסיה בתוך מספר שנים. במקרים של עמידות לטיפול עם streptozotocin VIPoma, עיקרי או מתפתח על הרקע של טיפולים מוצלחים בעבר יכול לעתים שלשול לשמור תחת שליטה, לפחות באופן זמני, עם קורטיקוסטרואידים (פרדניזון 20 עד 60 מ"ג).

בחולים עם תסמונת ורנר - מוריסון שנגרמו הגידול, הפקת E פרוסטגלנדין, תיאר תוצאות טובות מעכב סינתזה טיפול prostanglandinov - Indomethacin (50 עד 200 מ"ג / יום דרך הפה).

בכל המקרים, הטיפול הסימפטומטי מתבצע, שמטרתו העיקרית היא למנוע או להקל על שלשולים והשלכותיה - היפוכידרה, הפרעות אלקטרוליטיות.