אאוזינופיליה ריאתית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Eosinophilia ריאתי היא קבוצה של מחלות ותסמונות המאופיינים חדירת ריאות חולפת דם eosinophilia עולה 1.5 x 10 ⁹ / L.

להפריד בין הקבוצות הבאות של eosinophilia ריאתי:

1. מקומי eosinophilia ריאתי
   • פשוט eosinophilia ריאתי (תסמונת Leffler).
   • דלקת ריאות eosinophilic כרונית (eosinophilia ריאתי ממושך, תסמונת לרה-קינדברג).
   • אאוסינופיליה ריאתי עם תסמונת אסתמטית (אסתמה הסימפטומים אטופיק, אסתמה הסימפונות לא אטופי, אספרגילוזיס bronchopulmonary אלרגי, eosinophilia טרופי).
2. Eosinophilia ריאתי עם תופעות מערכתיות
   • אלרגי eosinophilic granulomatous אנגיטיס (Charge-Strauss תסמונת).
   • תסמונת מיאלופוליפרטיבית היפראקוזינופית.

יוהינופיליה ריאתית מקומית

פשוט eosinophilia ריאתי

פשוט eosinophilia ריאתי (תסמונת Leffler) הוא שילוב של חלוף "נדיף" ריאות חולף עם דם גבוה eosinophilia 1.5 x ^{10 9} / L.

גורם של eosinophilia ריאתי

הגורמים האטיולוגיים העיקריים של תסמונת לפלר הם:

• רגישות לאלרגנים של אבקה;
• רגישות לאלרגנים של פטריות, בעיקר אספרגילוס;
• (. כָּרֶצֶת, strongyloidiasis, schistosomiasis, כרץ, paragonimiasis, toksakaroz וכו ') מכת helminth - פתוגנים helminthiasis נבדק הגירה בשלב הזחל והזן את רקמת הריאה;
• עבודה בענפים הקשורים לשימוש בניקל (שאיפת אדי ניקל קרבונט);
• אלרגיה לסמים (לאנטיביוטיקה, סולפונאמידים, תרכובות ניטרופורן, סליצילטים, תרופות נגד שחפת, תרופות אחרות);
• אלרגיה למזונות שונים;

אם אי אפשר לקבוע את הסיבה, יש לדבר על התסמונת הקריפטוגנית (האידיופטית) של לפלר.

פתוגנזה של אאוזינופיליה ריאתית

עם eosinophilia ריאתי, יש הצטברות של eosinophils ברקמת הריאות בתגובה להשפעות של הגורמים האטיולוגיים הנ"ל, אנטיגנים. על פני הממברנה של eosinophils, ישנם קולטנים עבור גורמים chemotactic שגורמים הצטברות של eosinophils בריאות. הגורמים העיקריים chemotactic עבור eosinophils הם:

• גורם כימותרפי eosinophilic של אנפילקסיס (מופרשים על ידי תאי התורן ו basophils);
• גורם הממריץ את הגירה של eosinophils (מופרשים על ידי לימפוציטים T);
• גורם כימותרפי eosinophilic של נויטרופילים.

Chemotaxis של eosinophils הוא גם מגורה על ידי רכיבים מופעלים של מערכת המשלים; היסטמין ומגשרים אחרים שפורסמו במהלך degranulation של תאי התורן (טאנינים, leukotrienes); אנטיגנים של הלמינתים; אנטיגנים של רקמות סרטניות.

ממהרים לתוך רקמת הריאות, eosinophils להפעיל הן השפעות מגן ו immunopathological.

ההשפעה המגנה של אאוזינופילים כרוך הפרדת אנזימים כי להשבית kinins (kininaza), היסטמין (histaminase), לאוקוטריאנים (arylsulfatase), גורם להפעלת טסיות (א פוספוליפאז) - דהיינו מתווכים המעורבים בפיתוח של תגובות דלקתיות ואלרגיות. בנוסף, אאוזינופילים, peroxidase אאוזינופילים המיוצרים שהורס schistosomes, Toxoplasma, Trypanosoma, גורם להרס של תאים סרטניים. השפעות אלה מתווכות על ידי ייצור של כמות גדולה של מי חמצן תחת השפעת אנזים peroxidase.

יחד עם תופעות מגן, eosinophils יש גם אפקט פתולוגי, שחרור חלבון בסיס גדול חלבון קטיון eosinophilic.

חלבון בסיסי גדול של גרגירי eosinophil פוגע תאים של אפיתל מסולק של רירית הסימפונות, אשר, באופן טבעי, משבש תחבורה mucociliary. בנוסף, תחת השפעתו של חלבון בסיסי גדול של גרגירים eosinophil, שחרור היסטמין מן הגרגיר של תאי התורן מופעל, אשר מחמיר את התגובה דלקתיים.

החלבון הקטיוני eosinophilic מפעיל את מערכת kallikrein-kinin, היווצרות של פיברין, ובו זמנית מנטרל את ההשפעה נוגדת הקרישה של הפרין. השפעות אלה יכולות לעודד הצטברות טסיות מוגברת וליקוי זעיר של הריאות בריאות.

Eosinophils בכמויות גדולות מוקצים גם prostaglandins E2 ו- R, אשר יש השפעה רגולטורית על תהליכים דלקתיים החיסונית.

לכן, המנגנונים הפתוגניים העיקריים של התפתחות אאוזינופיליה ריאתי בכלל ו eosinophilia ריאתי פשוט (תסמונת Leffler) בפרט קשורות לפעילות תפקודית של eosinophils שנצברו במערכת bronchopulmonary. נקודת המוצא של התפתחות alveolitis eosinophilic תחת השפעת האנטיגן הוא ההפעלה של מערכת השלמה הריאות בשל העובדה כי הייצור המקומי של רכיבים משלימים C3 ו C5 אפשרי בריאות. בעתיד, תגובה immunocomplex (לרוב) או תגובה אלרגית של סוג מיידי (IgE תלוי) מתפתח.

המאפיינים הפאתומורפולוגיים העיקריים של תסמונת לפלר הם:

• מילוי של alveoli עם eosinophils ותאים mononuclear גדול;
• הסתננות של ספטה intervalveolar ידי eosinophils, תאי פלזמה, תאים mononuclear;
• חדירת כלי דם עם אאוזינופילים;
• היווצרות של אגרגטים של טסיות במיטה microcirculatory, אך ללא סימנים של דלקת כלי הדם necrotizing ופיתוח של גרנולומות.

תסמינים של eosinophilia ריאתי

חולים הסובלים מתסמונת של לפלר, מתן מספיק תלונות טיפוסיות של שיעול יבש (לפעמים עם ליחה "קנרית" צבע), חולשה, ירידה בביצועים, הזעה משמעותית, חום (בדרך כלל לא מעל 38 מעלות צלזיוס). חלק מהחולים מתלוננים על כאבים בחזה, גרועים יותר בשיעול ובנשימה (בדרך כלל בשילוב של תסמונת לפלר ופלאוריזיס יבש). המראה של hemoptysis אפשרי עם זיהומים helminth (שלב ההגירה של הזחלים וכניסתם לריאות). אולי את המראה של גירוד בעור, בצקת פתאומית חוזרת של Quinck, אורטיקריה. עם זאת, לעיתים קרובות המחלה היא אסימפטומטית והוא מזוהה רק כאשר המטופל נבדק באופן אקראי מכל סיבה אחרת.

מצבם הכללי של החולים הוא ברוב המקרים משביע רצון. בבדיקות הגופניות של הריאות, נקבעת צלצול של כלי הקשה על שטח החדירה. באותו אזור, לחות, בעדינות מבעבע rales נשמעות על רקע נשימה שלפוחית מוחלשת. כאשר בשילוב עם "נדיף" חדירת eosinophilic ו יבש (פיבריני) פלוריוס, החיכוך pleural הוא שמע. דינמיקה מהירה טיפוסית (ירידה מהירה היעלמות) של סימפטומים פיזיים.

נתוני מעבדה

1. בדיקת דם כללית - מאפיין אופייני - אאוזינופיליה, ליקוציטוזה קלה, אולי עלייה ב- ESR.
2. ניתוח ביוכימיים של הדם - גדל תוכן seromucoid, חומצה sialic, הפיברין (כביטוי של "מחלה דלקתית" ביוכימיים שאינו ספציפי), על עליות globulins לפחות ברמה A2.
3. מחקרים אימונולוגיים - ניתן להפחית את מספר לימפוציטים T- מדכאים, להגדיל את רמת immunoglobulins, את המראה של מתחמי החיסון במחזור, אבל שינויים אלה אינם קבועים.
4. ניתוח כללי של שתן - ללא שינויים משמעותיים.
5. מחקר קליני כללי של כיח - במחקר cytological, מספר רב של eosinophils נמצאים.

סטרו Media0נות

1. בדיקת רנטגן של הריאות. הריאות, הלא הומוגניות, עם קווי מתאר מטושטשת, אתרי חדירה בגדלים שונים מזוהים. הם ממוקמים במספר קטעים של ריאה אחת או שתיהן, ובחלק מהמטופלים אתר ההסתננות קטן ויכול לתפוס רק קטע אחד. המאפיין האופייני ביותר של חדירות אלה הוא "התנודתיות" שלהם - לאחר 7-8 ימים מסתנן להתמוסס, במקרים נדירים הם נמשכים במשך 3-4 שבועות, אבל אז נעלמים לחלוטין. בחלק מהחולים, התחזקות דפוס הריאתי עשויה להימשך 3-4 ימים במקום החדירה הנעלמת. "התנודתיות" של החדירה היא המאפיין הדיפרנציאלי הראשי המבדיל בין מחלה זו לבין דלקת ריאות ושחפת ריאתית. אם תסמונת לפלר נגרמת על ידי זיהומים הלמינתיים, ניתן ליצור מוקדי הרס ברקמת הריאה, היעלמותם האיטית, ובחלק מהמטופלים היווצרות ציסטות בתצהיר של מלחי סידן.
2. מחקר של איוורור פונקציה של הריאות. ככלל, אין הפרות משמעותיות של תפקוד הנשימה החיצונית. עם חדירות נרחב לריאות, ניתן להבחין בכשל נשימתי מתון של סוג החסימה המעכבת המעורבת (ירידה ב- GEL, FEV1).

מהלך eosinophilia ריאתי פשוט הוא חיובי, סיבוכים לא נצפתה, יש התאוששות מלאה. אם אלרגן לא ניתן לבטל, הישנות המחלה אפשרי.

תוכנית הסקר

1. בדיקות כלליות של דם, שתן, צואה (עבור helminths), כיח (ניתוח ציטולוגי).
2. ניתוח ביוכימי של קביעת דם של התוכן של סרומוקואידים, חומצות sialic, פיברין, חלבון כולל, שברים חלבון.
3. מחקרים אימונולוגיים - קביעת התוכן של לימפוציטים מסוג B ו- T, תת-לימפוציטים מסוג T-lymphocytes, אימונוגלובולינים, מחזורי מערכת החיסונית.
4. Less 49
5. רדיוגרפיה של הריאות בשלוש תחזיות.
6. ספירוגרפיה.
7. בדיקות אלרגיות לזיהוי רגישות לאבקה, מזון, פטרייתיות, הלמינטיקה, אלרגנים רפואיים ואחרים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],