אוסטאוסרקומה אצל ילדים

אוסטאוסרקומה היא גידול עצם ראשוני ממאיר ביותר המורכב מתאי כישור ומאופיין בהיווצרות של רקמת עצם אוסטאידית או לא בשלה.

[ 1 ], [ 2 ]

אפידמיולוגיה של אוסטאוסרקומה

שכיחות אוסטאוסרקומה היא 2.1 לכל 1,000,000 תושבים בשנה. שיא הגילאים הוא 10-19 שנים. בגיל מבוגר יותר, אוסטאוסרקומה מופיעה בדרך כלל על רקע טרום-תחלואה (מחלת פאג'ט, הקרנות קודמות של העצם, אקסוסטוזות מרובות, דיספלזיה פיברוטית של העצם).

המיקום הנפוץ ביותר של אוסטאוסרקומה (עד 90% מהמקרים) הוא העצמות הצינוריות הארוכות. העצמות היוצרות את מפרק הברך מושפעות ב-50% מהמקרים, הקצה הפרוקסימלי של עצם עצם הזרוע - ב-25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

אבחון של אוסטאוסרקומה

במחצית ממקרי אוסטאוסרקומה, נצפית עלייה בפעילות פוספטאז אלקליין בפלזמת הדם, אך סימן זה אינו ספציפי, שכן הוא נמצא במחלות עצם רבות.

באופן מקומי, מתגלה גידול צפוף הקשור לעצם. כאב הוא התלונה הנפוצה ביותר בקרב חולים עם אוסטאוסרקומה. ככלל, לא נמצאה תפליט במפרקים הסמוכים, והתנועות נשמרות. שברים פתולוגיים מתרחשים בפחות מ-1% מהמקרים. תסמינים סיסטמיים הם גם נדירים.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

צילום רנטגן

הסימנים הרדיולוגיים הנפוצים ביותר לגידולי עצם הם מוקדי אוסטאוליזה או אוסטאוגנזה פתולוגית (גידולית). לעתים קרובות נצפית תמונה מעורבת עם דומיננטיות של מרכיב זה או אחר. שינויים בעצם מסוג אוסטאוליטי הם הקשים ביותר לאבחון. במקרה זה, יש להבדיל אוסטאוסרקומה מפיברוסרקומה, ציסטות עצם וגידול תאי ענק. אוסטאוגנזה של הגידול היא אחד הסימנים האמינים לאוסטאוסרקומה.

הערכה רדיולוגית של גידולי עצם מתבצעת לפי הפרמטרים הבאים.

• מיקום אוסטאוסרקומה. על פי תיאוריית ה"שדה", גידולי תאי ציר (כולל אוסטאוסרקומה) ממוקמים בעיקר באזור המטאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות, בעוד שגידולי תאים עגולים קטנים (סרקומה של יואינג, לימפומות שאינן הודג'קין) ממוקמים באזור הדיאפיזה.
• גבולות אוסטאוסרקומה. משקפים את קצב הגדילה והתגובה של הרקמות הסובבות. גידולים שפירים ממאירים ואגרסיביים מאופיינים בגבולות לא ברורים או בהיעדרם.
• הרס עצם. סימן זה הוא סימפטום אמין של גידול עצם. הרס העצם הבולט ביותר מזוהה בגידולים ממאירים ביותר. הוא משמש כסמן לפעילות הגידול.
• מצב מטריצת העצם (אוסטאוגנזה פתולוגית). אזורים עם צפיפות מוגברת עשויים לנבוע מנוכחות הסתיידויות, מוקדי טרשת או רקמת עצם חדשה שנוצרה.
• תגובה פריאוסטלית. גידולים שפירים, ככלל, אינם גורמים להרס פריאוסטלי. גידולי עצם ממאירים, לעומת זאת, מאופיינים בנוכחות תגובה פריאוסטלית בולטת עם אזור מעבר רחב ומעורבות של רקמות רכות בתהליך.

לסקינטיגרפיה של העצם תפקיד חשוב בהערכת התפשטות הגידול. הקשר של הגידול לרקמות הסובבות מוערך באמצעות אנגיוגרפיה ו-MRI.

טיפול באוסטאוסרקומה אצל ילדים

עד תחילת שנות ה-80, טקטיקת הטיפול המקובלת באוסטאוסרקומה מקומית הייתה כריתת הגפה למפרק הממוקם מעל העצם הפגועה. ניתוחים משמרי איברים התאפשרו הודות להכנסת הכימותרפיה ושיפורים בטכנולוגיה האורתופדית. כיום, ניתוחים כאלה מבוצעים ברוב החולים עם אוסטאוסרקומה, ותוצאות הטיפול אינן מתדרדרות. תנאי הכרחי לניתוחים משמרי איברים הוא האפשרות לכריתת גידול בתוך רקמות בריאות ולאחר מכן שיקום תפקוד הגפה. רצונות המטופל בנוגע לסוג הניתוח נלקחים תמיד בחשבון.

נפח הניתוח נקבע על פי מיקום וגודל הגידול. ויזואליזציה ברורה של הנגע חשובה ביותר לטיפול כירורגי איכותי. נפח הסרת הנגע וההשלכות ארוכות הטווח של הניתוח תלויים במידה רבה במעורבות של צרורות נוירווסקולריים בתהליך הגידול. לצורך ויזואליזציה מדויקת שלהם, מומלץ לבצע אנגיוגרפיה לפני הניתוח. מעורבות גידולית של כלי הדם והעצבים העיקריים, כמו גם מעורבות נרחבת של רקמות מסביב או זיהום שלהן בתאי גידול, שנקבעו על ידי ביופסיה, הן התוויות נגד לפעולות שימור איברים.

כימותרפיה תרמה תרומה משמעותית לשיפור תוצאות הטיפול באוסטאוסרקומה. התרופות היעילות ביותר הן דוקסורוביצין, ציספלטין, איפוספמיד ומתוטרקסט במינון גבוה. המטרה העיקרית של כימותרפיה לאחר הניתוח היא להשיג שליטה מקומית בגידול.

אוסטאוסרקומה היא גידול שאינו רגיש לקרינה רדיואקטיבית. ההשפעה האנטי-גידולית מושגת רק במינונים המובילים לתופעות לוואי חמורות ובלתי הפיכות. כיום, קרינה משמשת למטרות פליאטיביות במקרה של גידולים שאינם ניתנים לניתוח (אוסטאוסרקומה של השלד הצירי, עצמות הפנים) ובנוכחות גרורות בעצמות.