תסמונת אקסטרה-פירמידלית

תסמונות אקסטראפירמידליות הן מונח מיושן, אך עדיין נמצאות בשימוש נרחב בספרות בשפה הרוסית. תסמונות אקסטראפירמידליות הן בדרך כלל אלו המאופיינות בתנועות מוגזמות או, להפך, בפעילות מוטורית לא מספקת. הקבוצה הראשונה של תסמונות נקראת הפרעות היפרקינטיות, השנייה - היפוקינטיות. תסמונות אקסטראפירמידליות מתפתחות עם נגעים אורגניים של מערכת העצבים המרכזית שאינם משפיעים על דרכי הקורטיקוספינליות (הפירמידליות). תסמונות אלו מבוססות על תפקוד לקוי של הצמתים התת-קורטיקליים (הגנגליה הבסיסית) והקשרים שלהם עם חלקים אחרים של מערכת העצבים.

המונח "תסמונות היפרקינטיות" אינו שם נרדף מדויק למונח "תסמונות אקסטראפירמידליות", מכיוון שיש לו תוכן סמנטי רחב יותר והוא משקף תנועות מוגזמות שיכולות להתרחש עם נזק אורגני בכל הרמות של מערכת העצבים (עצב פריפריאלי, חוט שדרה, גזע המוח, גרעיני הבסיס והמוח הקטן, קליפת המוח) ואפילו בהיעדר נזק כזה (לדוגמה, רעד פיזיולוגי או מיוקלונוס פיזיולוגי, היפרקינזיס פסיכוגנית). בספרות העולמית משתמשים במונח "הפרעות תנועה", המשלב את כל התסמונות ההיפר- והיפוקינטיות ממקור מרכזי, כמו גם אטקסיה, סטריאוטיפים, תסמונות בהלה, תסמונת "יד זרה" ועוד כמה. להלן נידונות תסמונות היפרקינטיות ממקור אקסטראפירמידלי. הפרעות תנועה היפוקינטיות מתוארות בסעיפים הרלוונטיים של המדריך.

התסמונות ההיפרקינטיות העיקריות הן רעד, כוריאה, בליסמוס, דיסטוניה, מיוקלונוס וטיקים. תסמונות אלו מאובחנות באופן קליני בלבד.

בזיהוי כל תסמונת היפרקינטית, ניתוח הדפוס המוטורי של היפרקינזיס הוא בעל חשיבות מרכזית. בנוסף, כל אחת מההיפרקינזיס הנ"ל משבשת בדרכה שלה תפקודים מוטוריים מורכבים, כגון שמירה על יציבה, דיבור, כתיבה והליכה.

אבחון קליני של כל היפרקינזיס מתחיל בקביעת אופי ההיפרקינזיס, כלומר בתהליך של "זיהוי" ("הכרה") של תופעה מוטורית המשתנה ללא הרף בזמן ובמרחב. כל היפרקינזיס בעיני רופא אינה אלא תמונה מוטורית מאורגנת בצורה מורכבת, שבזיהויה אלמנטים כגון דפוס מוטורי, טופוגרפיה (התפלגות), סימטריה/אסימטריה, סטריאוטיפים או היעדרם, מהירות ומשרעת תנועות, קשר לתנועות רצוניות, כמו גם ליציבה או לפעולות מסוימות חשובים.

אבחון סינדרומי הוא רק תחילתה של עבודת האבחון. השלב הבא שלו הוא קביעת המחלה שגרמה להתפתחות תסמונת היפרקינטית. חשוב לקחת בחשבון את התסמינים הנלווים, את "הסביבה הסינדרומית", לנתח את הגורמים המעוררים ואת הגורמים המבטלים או מפחיתים את חומרת ההיפרקינזיס (שינה, אלכוהול וכו'), וכן לקחת בחשבון את מאפייני מהלך המחלה ואת התמונה הקלינית בכללותה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

אבחון תסמונת אקסטרה-פירמידלית

מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים של תסמונות היפרקינטיות מכוונים בעיקר להבחנה בין צורות ראשוניות ומשניות. בהתחשב במגוון העצום של מחלות שיכולות לגרום לתסמונות היפרקינטיות, ייתכן שיידרש מגוון רחב של מחקרים. לכן, במידת הצורך, מבוצעים מחקרים טוקסיקולוגיים של דם ושתן, נקבעת רמת הצרולופלזמין בסרום הדם, רמת בלוטת התריס והורמונים אחרים, טיטרים של נוגדנים ויראליים, תכולת לקטט ופירובט בסרום הדם, בדיקות נוזל מוחי שדרתי, מחקרים אופתלמולוגיים, גנטיים ואלקטרופיזיולוגיים (EEG, EMG, פוטנציאלים מעוררים ופוטנציאלים של שיטות שונות, TMS טרנסגולרי), ייצוב, הדמיה נוירו, בדיקות נוירופסיכולוגיות; ביופסיה של שרירים, עצבים, עור, ריריות ואפילו רקמת מוח.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

טיפול בתסמונת אקסטרה-פירמידלית

טיפול במחלה הבסיסית הכרחי. עם זאת, טיפול סימפטומטי נמצא בשימוש נרחב, שבמקרים רבים הוא שיטת הטיפול היחידה הזמינה. בהתאם לסוג ההיפרקינזיס, משתמשים בנוירולפטיקה, בנזודיאזפינים אופייניים ולא טיפוסיים, חוסמי בטא, מרפי שרירים, תכשירי לבודופה, אנטיכולינרגיות ותרופות אחרות, כמו גם נוגדי חמצון, נוירו-פרוטקטורים, נוטרופיקה וטוניק כללית. נעשה שימוש בכל צורות הטיפול הלא-תרופתי, כולל שיטות נוירוכירורגיות. עבור צורות מקומיות של דיסטוניה, נעשה שימוש נרחב בנוירוטוקסין בוטולינום (בוטוקס, דיספורט) באופן תת עורי. משך ההשפעה הוא כ-3 חודשים. הקורסים חוזרים על עצמם עד 3-4 פעמים.