טיק עצבי

טיקים הם בדרך כלל תנועות קצרות, יחסית אלמנטריות, סטריאוטיפיות, מתואמות בדרך כלל אך מבוצעות בצורה לא נכונה, שניתן לדכא אותן באמצעות כוח רצון לפרק זמן קצר, דבר המושג במחיר של הגברת המתח הרגשי ואי הנוחות.

המונח "טיק" בנוירולוגיה מעשית משמש לעתים קרובות כמושג פנומנולוגי לציון כל תנועה מוגזמת ומעורפלת, במיוחד במקרה של לוקליזציה פנים של דיסקינזיות. פרשנות רחבה שכזו של טיק אינה מוצדקת, שכן היא רק יוצרת בלבול בטרמינולוגיה. בין התסמונות ההיפרקינטיות הידועות (כוריאה, מיוקלונוס, דיסטוניה, רעד וכו'), טיק הוא תופעה עצמאית ובמקרים אופייניים מאופיין בביטויים קליניים מוגדרים בבירור, ידיעה עליהם מגנה באופן אמין על הרופא מפני טעויות אבחון. עם זאת, אבחון סינדרומי של טיקים הוא לפעמים קשה מאוד בשל הדמיון הפנומנולוגי שלהם לתנועות כוריאולוגיות או עוויתות מיוקלוניות, ובמקרים מסוימים לתנועות דיסטוניות או כפייתיות. לפעמים טיקים מאובחנים בטעות עם סטריאוטיפים, מניפולציות גוף רגילות, התנהגות היפראקטיבית, תסמונת בהלה. מכיוון שאבחון הטיקים הוא תמיד קליני אך ורק, ראוי להתעכב ביתר פירוט על המאפיינים האופייניים להם.

טיקים הם תנועות חוזרות ונשנות, סטריאוטיפיות, הנובעות מהתכווצות רציפה או בו-זמנית של מספר קבוצות שרירים. טיקים יכולים להיות מהירים (קלוניים) או איטיים במקצת (דיסטוניים). לרוב, טיקים משפיעים על הפנים, הצוואר, הגפיים העליונות, ופחות לעתים קרובות על הגוף והרגליים. לפעמים טיקים מתבטאים בקולות, כגון שיעול או גניחה לא רצוניים. טיקים בדרך כלל מקדימים תחושת אי נוחות או צורך דחוף לבצע תנועה. שלא כמו כוריאה, מיוקלונוס או רעד, טיקים יכולים להתעכב באופן רצוני לפרק זמן קצר. האינטלקט של חולים עם טיקים בדרך כלל נשאר שלם, ואין תסמינים פירמידליים או חוץ-פירמידליים אחרים. חולים רבים עם טיקים משולבים עם הפרעה טורדנית-כפייתית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

סיווג וגורמים לטיקים

• ראשוני (אידיופתי): היפרקינזיות טיקיות ספוראדיות או משפחתיות.
  • טיקים חולפים.
  • טיקים כרוניים (מוטוריים או קוליים).
  • טיקים מוטוריים וקוליים כרוניים (תסמונת טורט).
• טיקים משניים (טורטיזם).
  • עבור מחלות תורשתיות (כוריאה של הנטינגטון, נוירואקנציטוזיס, מחלת הלרוורדן-שפץ, דיסטוניה פיתולית וכו').
  • במחלות נרכשות [פגיעה מוחית טראומטית, שבץ מוחי, דלקת מוח אפידמית, הפרעות התפתחותיות (אוטיזם, התבגרות שכלית לקויה), שכרות (פחמן חד-חמצני), יאטרוגניות (נוירולפטיות, פסיכוסטימולנטים, נוגדי פרכוסים, לבודופה).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיקים ראשוניים (אידיופתיים)

טיקים חולפים משמשים בדרך כלל לציון מצב בו נצפים טיקים בודדים או מרובים במשך שבועיים לפחות, אך לא יותר משנה. טיקים מתבטאים לא רק בתנועות תואמות (טיקים מוטוריים), אלא גם בתופעות קוליות מסוימות (טיקים קוליים). טיקים מוטוריים וטיקים קוליים כאחד מתחלקים בתורם לטיקים פשוטים ומורכבים.

• טיקים מוטוריים פשוטים הם תנועות קצרות ומבודדות כגון מצמוץ, עוויתות ראש או כתפיים, קימוט מצח ותנועות בסיסיות דומות.
• טיקים מוטוריים מורכבים מתבטאים בתנועות בנויות ומתואמות בצורה מורכבת יותר, בצורת סדרה של תנועות מקושרות המזכירות פעולה פלסטית או אף התנהגות טקסית מורכבת יותר.
• טיקים קוליים פשוטים כוללים צלילים כגון צפצופים, גניחה, גועה, נגיחה, נחירה וכדומה, או צעקות של צלילים וצוויחים בודדים.
• לטיקים קוליים מורכבים יש משמעות לשונית והם מכילים מילים שלמות או קצוצות, ובנוסף, כוללים תופעות קוליות כגון הד-קו וקופרוליה. אקולליה היא חזרה של המטופל על מילים או ביטויים שנאמרו על ידי אדם אחר (חזרה של הדובר על המילה האחרונה שלו נקראת פליליליה). קופרוליה היא צעקה או אמירה של מילים גסות או גסה (מהלקסיקון של שפה גסה).

טיקים מוטוריים מתחילים בדרך כלל בתנועות פנים בודדות (טיקים בודדים), ועם הזמן הם מתחילים להופיע באזורים רבים בגוף (טיקים מרובים). חלק מהמטופלים מתארים תחושות קדם-מוקדמות של אי נוחות בחלק אחד או אחר של הגוף (טיקים חושיים), אותן הם מנסים להקל על ידי ביצוע תנועת טיק של אותו חלק בגוף.

הדפוס המוטורי של היפרקינזיס טיקית הוא ספציפי מאוד וקשה לבלבל אותו עם כל תסמונת היפרקינטית אחרת. מהלך המחלה מאופיין גם במאפיינים אופייניים לא פחות. ראשית, הופעת הטיקים אופיינית לעשור הראשון לחיים, ורוב הילדים חולים בגיל 5-6 שנים (אם כי שינויים אפשריים בין 3-4 ל-14-18 שנים). בתקופת הילדות, שלב זה נקרא התפתחות פסיכומוטורית. הפרה של התבגרות התחום הפסיכומוטורי נחשבת לאחד הגורמים התורמים להופעת הטיקים.

בהתחלה, טיקים נראים מבלי שהילד וההורים יבחינו בהם. רק כשהם מתקבעים בהתנהגותם, הורים ומחנכים מתחילים לשים לב אליהם. במשך זמן רב, תנועות הטיקים אינן גורמות לילדים אי נוחות ואינן מכבידות עליהם. באופן מפתיע, הילד "לא שם לב" לטיקים שלו. ככלל, הסיבה המיידית לפנייה לרופא היא חששות ההורים.

הופעת הטיקים האופיינית ביותר היא באזור הפנים, ומאפיינת במיוחד את מיקומם באזור שרירי העיניים העגולות והאוזן. תנועות הטיקים כוללות מצמוץ מוגבר (הסוג הנפוץ ביותר של הופעת טיק), קריצה, פזילה, קימוט מצח וכו'. ניתן לראות עוויתות בזוויות הפה ("חיוך"), כנפי אף, קימוט פנים, כיווץ שפתיים, חשיפת שיניים, ליקוק שפתיים, בליטה מהלשון וכו'. במיקומים אחרים של טיקים, הם מתבטאים בתנועות צוואר (סיבוב הראש, הטלתו לאחור וכיפופים מורכבים יותר של שרירי חגורת הכתפיים), כמו גם שרירי הגוף והגפיים. כאן יש לציין שאצל חלק מהמטופלים הטיקים מתבטאים בתנועות איטיות יותר, אפשר לומר "טוניות", הדומות לדיסטוניה ואף מסומנות במונח מיוחד - "טיקים דיסטוניים". ישנו סוג נוסף של טיקים, שבעבר כינינו טיקים מהירים; הם מתבטאים בתנועות מהירות, לעיתים פתאומיות (עוויתות כתפיים, רעד, תנועות קצרות וקופצניות כמו רעד, חטיפה, אדוקציה, תנועות קופצניות בשרירי הצוואר, הגו, הזרועות או הרגליים). טיקים מוטוריים מורכבים דומים לעיתים לפעולות כמו, למשל, "זריקת שיער מהמצח", "שחרור הצוואר מצווארון הדוק" או התנהגות מוטורית מורכבת יותר שבה קשה לבודד תנועות טיקים מהתנהגות כפייתית, בולטות בפלסטיות המוזרה והדמיונית שלהן, לעיתים מזעזעות ושובות לב. האחרונה אופיינית במיוחד לתסמונת טורט.

כל טיק, פשוט או מורכב, מבוסס על מעורבות של מספר שרירים הקשורים פונקציונלית, כך שהפעולה המוטורית בטיק נראית כפעולה מהירה. שלא כמו צורות קלאסיות אחרות של תנועות אלימות (כוריאה, בליסמוס, מיוקלונוס וכו'), תנועות טיקים נבדלות על ידי קואורדינציה הרמונית, שבדרך כלל טבועה בתנועות רצוניות. מסיבה זו, טיקים משבשים את ההתנהגות המוטורית ואת ההסתגלות החברתית פחות מהיפרקינזיס האחרות (הסתגלות חברתית לקויה בתסמונת טורט קשורה לביטויים ספציפיים אחרים של תסמונת זו או להפרעות נלוות חמורות). טיקים דומים לעתים קרובות לטבעיים במקורם, אך מוגזמים בביטוי שלהם ואינם הולמים את מחוות המקום והזמן (לא מתאימות). זה עולה בקנה אחד גם עם מספר עובדות אחרות: רמה גבוהה למדי של שליטה רצונית בטיקים, היכולת להחליף (במידת הצורך) תנועת טיק רגילה בפעולה מוטורית שונה לחלוטין, היכולת לשחזר טיקים במהירות ובדייקנות.

מהלך הטיקים הוא כה ייחודי שהוא נושא את המידע האבחוני החשוב ביותר. נזכיר שבמקרים בהם מטופלים זוכרים היטב את תחילת המחלה, הם בדרך כלל מצביעים על טיקים בפנים כתסמין הראשון של המחלה. בהמשך, היפרקינזיס "מצטברת" בהדרגה עם תנועות טיק אחרות, נעלמת בחלקן ומופיעה בקבוצות שרירים אחרות. לדוגמה, טיקים יכולים להתחיל עקב מצמוץ מוגבר, אשר חוזר מעת לעת, נמשך 2-3 חודשים, ולאחר מכן חולף באופן ספונטני, אך מוחלף בתנועה תקופתית של פינת הפה או הלשון (ראש, יד וכו'), אשר בתורה, לאחר החזקה למשך זמן מה (שבועות, חודשים), מוחלפת בתנועות טיק חדשות. נדידה הדרגתית כזו של תנועות טיק על פני קבוצות שרירים שונות עם שינוי תקופתי בלוקליזציה של היפרקינזיס ובדפוס המוטורי שלה היא אופיינית מאוד ובעלת ערך אבחוני חשוב. בכל שלב של המחלה, ככלל, תנועת טיק אחת או שתיים שולטות, והתנועות שנצפו בשלב הקודם נעדרות (או מתרחשות בתדירות נמוכה בהרבה). לוקליזציה של טיקים בפנים היא יחסית מתמשכת יותר. לפיכך, ההפרעה לא רק מופיעה בשרירי הפנים, אלא גם, במובן מסוים, "מעדיפה" אותם על פני מקטעים אחרים בגוף.

טיקים יכולים להיות חמורים למדי, ולגרום לליקוי הסתגלות פיזי או פסיכו-סוציאלי. אך ברוב המקרים הם קלים יחסית ומייצגים יותר בעיה פסיכו-סוציאלית. נקבע כי כ-1 מכל 1000 אנשים סובלים ממחלה זו. ישנם מקרים משפחתיים של תסמונת טורט, דבר המצביע על תורשה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירה לא שלמה וביטוי משתנה. בבני משפחה של המטופל, הפגם הגנטי החשוד עשוי להתבטא כטיקים מוטוריים כרוניים או הפרעה טורדנית-כפייתית. הגן או הגנים לתסמונת טורט טרם זוהו.

טיקים כרוניים (מוטוריים או קוליים)

המחלה, שהופיעה בילדות, נוטה להיות בעלת מהלך ארוך (לעיתים לכל החיים) עם החמרות והפוגות גליות: תקופות של טיקים בולטים מתחלפות בתקופות של הפוגה מלאה או חלקית. טיקים המופיעים מעת לעת במשך יותר מ-12 חודשים נקראים טיקים מוטוריים או קוליים כרוניים. לעיתים טיקים פוסקים באופן ספונטני במהלך גיל ההתבגרות או לאחר גיל ההתבגרות. אם הם לא חולפים במהלך תקופה קריטית זו, הם בדרך כלל נמשכים לתקופה בלתי מוגבלת. עם זאת, הנטייה הרווחת היא, ככל הנראה, שיפור במצב. לאחר שנים רבות, כשליש מהחולים עדיין נקיים מטיקים, שליש נוסף מציין שיפור מסוים במצבם, והחולים הנותרים מציינים מהלך יחסית נייח של היפרקינזיס טיקית. הטיקים בדרך כלל מתעצמים בהשפעת מצבים פסיכו-טראומטיים, לחץ, מתח רגשי ממושך, ולהיפך, ירידה במצב של נוחות רגשית, רגיעה ונעלמים במהלך השינה.

[ 11 ], [ 12 ]

תסמונת טורט (טיקים מוטוריים וקוליים כרוניים)

אם בעבר נחשבו טיקים אידיופתיים ותסמונת טורט למחלות בעלות אופי שונה במהותו, כיום נוירולוגים רבים נוטים להתייחס אליהן כביטויים שונים של אותה מחלה. לאחרונה, הקריטריונים הקליניים לתסמונת טורט היו ביטויים כמו קופרוליה ונטיות התנהגותיות כביכול אוטו-אגרסיביות (טיקים בצורת פגיעה בחפצים מסביב, ולעתים קרובות יותר, בגוף עצמו). כיום נקבע כי קופרוליה יכולה להיות חולפת ומופיעה בפחות ממחצית החולים עם תסמונת טורט. קריטריוני האבחון המודרניים של תסמונת טורט הם כדלקמן.

• נוכחות של טיקים מוטוריים מרובים בתוספת טיק קולי אחד או יותר לאורך זמן (לאו דווקא בו זמנית).
• הופעות מרובות של טיקים במהלך היום, בדרך כלל בצברים, כמעט בכל יום למשך תקופה של יותר משנה. במהלך תקופה זו לא אמורות להיות התקפים ללא טיקים הנמשכים יותר מ-3 חודשים רצופים.
• מצוקה ניכרת או פגיעה משמעותית בתפקוד החברתי, התעסוקתי או אחר של המטופל.
• הופעת המחלה לפני גיל 18.
• לא ניתן להסביר את ההפרות שזוהו על ידי השפעת חומרים כלשהם או מחלה כללית.

בשנים האחרונות, הקריטריונים האבחוניים הנ"ל (DSM-4) נוספו בקריטריונים לתסמונת טורט ודאית וסבירה. אבחנה ודאית תואמת את דרישות האבחון הנ"ל. אבחנה של תסמונת טורט נחשבת סבירה אם הטיקים אינם משתנים עם הזמן ויש להם מהלך מתמשך ומונוטוני, או שהמטופל אינו תואם את הנקודה הראשונה של דרישות האבחון הנ"ל.

מאפיין חשוב של הביטויים הקליניים של תסמונת טורט הוא שהיא משולבת לעתים קרובות עם הפרעות התנהגותיות מסוימות, שרשימותיהן כוללות הפרעות אובססיביות-קומפולסיביות, תסמונת תפקוד מוחי מינימלי (התנהגות היפראקטיבית, תסמונת קשב וריכוז), אימפולסיביות, תוקפנות, חרדה, הפרעות פוביות ודיכאון, פגיעה עצמית, סבילות נמוכה לתסכול, סוציאליזציה לא מספקת והערכה עצמית נמוכה. הפרעות אובססיביות-קומפולסיביות מצויות בכמעט 70% מהחולים, והן נחשבות לאחת מהפרעות הנלוות הנפוצות ביותר. כמעט כל חולה שני עם תסמונת טורט מאובחן עם הפרעת קשב וריכוז והיפראקטיביות, עם אותה תדירות של פגיעה עצמית. ישנם חוקרים הסבורים כי הפרעות ההתנהגות הנלוות שצוינו אינן אלא ביטוי פנוטיפי של תסמונת טורט, שרוב המקרים מתפתחים על רקע נטייה תורשתית. ההנחה היא שתסמונת טורט שכיחה הרבה יותר ממה שאובחן, וכי האוכלוסייה נשלטת על ידי חולים עם ביטויים קלים ולא מסתגלים של המחלה. כמו כן, מניחים כי הפרעות התנהגותיות עשויות להיות הביטוי היחיד של תסמונת טורט.

שלא כמו תנועות אובססיביות, הרצון לבצע טיק אינו מובן כלל, או שאינו מובן כתופעה פתולוגית, אלא כצורך פיזיולוגי וללא הסידור האישי האופייני לפסיכופתיה המתאימה. שלא כמו טיקים, כפייתיות מלוות באובססיות ולעתים קרובות מתבצעות בצורה של טקסים. חשוב לציין כי הפרעות נלוות ביחס לטיקים הן הפרעות אובססיביות-קומפולסיביות אמיתיות. יתר על כן, אצל חלק מהחולים עם תסמונת טורט, טיקים וקומפולסיות מייצגים תופעה התנהגותית אחת, המתבטאת בתמונה קלינית חיה ויוצאת דופן, שבה לא תמיד קל לבודד את המרכיבים העיקריים שלה.

טיקים משניים (טורטיזם)

גרסה זו של תסמונת הטיק נצפית בתדירות נמוכה בהרבה מצורות ראשוניות; היא אפשרית הן במחלות תורשתיות (כוריאה של הנטינגטון, נוירואקנציטוזיס, מחלת הלרוורדן-שפץ, דיסטוניה פיתול, הפרעות כרומוזומליות וכו') והן במחלות נרכשות (פגיעה מוחית טראומטית, שבץ מוחי, דלקת המוח, הפרעות התפתחותיות, שכרות, צורות יאטרוגניות).

במקרים אלה, יחד עם ביטויים קליניים אופייניים של המחלה הבסיסית (למשל, כוריאה של הנטינגטון, דיסטוניה, תסמונת נוירולפטית וכו'), מתרחשת תופעת הקול ותנועות טיקים (בנוסף להיפרקינזיס הבסיסית או ביטויים נוירולוגיים אחרים). השיטה העיקרית לאבחון טיקים היא גם זיהוים הקליני.

שינויים נוירוכימיים

עד כה, רק מספר מצומצם של חולים עם תסמונת טורט נבדקו פתולוגית, ולא זוהו שינויים פתולוגיים או נוירוכימיים ספציפיים. עם זאת, מספר מחקרים נוירוכימיים שלאחר המוות הראו שינויים בפעילות הדופמינרגית. מחקר הדמיה נוירולוגית שנערך לאחרונה על תאומים מונוזיגוטים עם תסמונת טורט הראה כי לתאום עם ביטויים קליניים חמורים יותר היה מספר גבוה יותר של קולטני דופמין D2 בסטריאטום. MRI הראה כי חולים עם תסמונת טורט איבדו את האסימטריה הנורמלית של הגרעינים הזנביים הימניים והשמאליים. מחקרי MRI ו-PET פונקציונליים מצביעים על תפקוד לקוי של המעגל האורביטופרונטלי-זנבי.

לאחרונה צוין כי חלק מהאנשים הסובלים מכוריאה פוסט-סטרפטוקוקלית של סידנהאם, בנוסף לכוריאה עצמה, סובלים מטיקים והפרעה טורדנית-כפייתית. בהקשר זה, הועלו הצעות לכך שחלק מהמקרים של טיקים הם בעלי גזע אוטואימוני וקשורים להיווצרות נוגדנים לאנטיגנים של גרעין הזנב, אשר נגרמים על ידי זיהום סטרפטוקוקלי.