עצבים עצביים

טיקים במקרים שכיחים - קצר, יחסית בסיסית, שבלונות, בדרך כלל מתואם, אבל נאה לבצע תנועות, אשר יכול להיות מורחקת על ידי מאמץ של כוח רצון לתקופה קצרה של זמן, אשר מושגת במחיר של הגדלת מתח ואי נוחות רגשי.

המונח "סמן" בנוירולוגיה מעשית משמש לעתים קרובות כמושג פנומנולוגי לייעוד של תנועות מיותרות וסתומות, במיוחד עבור לוקליזציה הפנים של dyskinesias. כזה פרשנות של טיק רחב מבטלת משום שהוא יוצר בלבול במינוח. בין תסמונות hyperkinetic הידועות (כוריאה, מיוקלונוס, דיסטוניה, רעד, וכו ') טיק הוא תופעה עצמאית מאופיין בדרך כלל על ידי סימנים קליניים חד משמעי, ידע שהוא מספיק מהימן מגן על הרופא מפני טעויות אבחון. עם זאת, אבחנת syndromic של טיקים לפעמים קשה מאוד בגלל הדמיון הפנומנולוגית שלהם עם תנועות כוריאה או מטומטם myoclonic, ובמקרים מסוימים עם תנועות כפייתיות או dystonic. לפעמים טיקים אבחנה עם סטריאוטיפים, מניפולציה גופנית כרגיל, התנהגות היפראקטיבית, תסמונת בהלה. מאז האבחנה של טיקים תמיד בלעדי קליני, רצוי להתעכב על המאפיינים שלהם.

טיקים הם תנועות סטריאוטיפיות חוזרות הנובעות מהצטברות רציפה או בו זמנית של מספר קבוצות שרירים. קרציות יכול להיות מהיר (clonic) או קצת איטי יותר (דיסטוני). לרוב, קרציות כרוכות בפנים, בצוואר, בגפיים העליונות, בתדירות נמוכה יותר - בתא המטען וברגליים. לפעמים טיקים באים לידי ביטוי על ידי קולות, למשל, שיעול לא רצונית או נחירה. טיקם בדרך כלל קודם לתחושת אי-נוחות או צורך הכרחי לעשות מהלך. שלא כמו chorea, myoclonia או רעד, טיקים ניתן לעצור באופן שרירותי לתקופה קצרה של זמן. אינטלקט בחולים עם טיקים בדרך כלל נשאר בטוח, יש גם לא סימפטומים פירמידליים או extrapyramidal אחרים. בחולים רבים, טיקים משולבים עם הפרעה אובססיבית-כפייתית.

[1], [2], [3], [4]

סיווג וגורמים של טיקים

• ראשיים (אידיופתיים): היפרקינס ספוראדי או משפחתי.
  • טרנזיט טרנזיט.
  • טיקים כרוניים (מוטוריים או ווקאליים).
  • מוטוריקה כרונית וטיקים קוליים (תסמונת טורט).
• טיקים משניים (טורטיות).
  • מחלות תורשתיות (chorea של הנטינגטון, neuroacanthosis, Galervorden-Spatz המחלה, דיסטוניה פיתול, וכו ').
  • כאשר מחלות רכשה [טראומה craniocerebral, שבץ, דלקת המוח מגיפה, הפרעות התפתחותיות (אוטיזם, התבגרות נפשית לקוי) שכרות (פחמן חד חמצני), iatrogenic (נוירולפטיות, ממריצים, פרכוסים, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

עיקרי (אידיופטי) טיקים

Transit טרנזיטים מכונים בדרך כלל כמדינה שבה טיקים בודדים או מרובים נצפים לפחות 2 שבועות, אך לא יותר מ 1 שנה. הטיקים מתבטאים לא רק בתנועות המתאימות (טיקים מוטוריים), אלא גם בתופעות קוליות מסוימות (טיקים קוליים). שתי הטיקים המוטוריים והקוליים מתחלקים לתרשימים פשוטים ומורכבים.

• טיקים מוטוריים פשוטים - תנועות מבודדות קצרות, כגון מיצמצות, ריטושים של הראש או הכתף, קמטים על המצח ותנועות בסיסיות דומות.
• Complex (קומפלקס) טיקים מוטוריים להופיע יותר קשים לבנות ומתואם תנועות כסדרה של תנועות מקושרות, דומה לפעולת פלסטיק או אפילו התנהגות טקסית מורכבת יותר.
• קולות ווקאליים פשוטים כוללים צלילים כגון צפצופים, נהמות, גניחות, ריחות, נחירות וכדומה, או צרחות של קולות בודדים וצרחות.
• לטכניקות קוליות מורכבות יש משמעות לשונית ומכילות מילים מלאות או קטועות, ובנוסף לכך כוללות תופעות קוליות כגון הד וקופרוליה. Echolalia - חזרה על חולים עם מילים או ביטויים מבוטא על ידי אדם אחר (החזרה של הדובר של המילה האחרונה שלו נקרא palalalia). קופרוליה - צועק או מבטא מילים גסות או גסות (מתוך לקסיקון של גסות).

מוטורי טיקים בתחילה מופיעים כתנועות בודדות בפנים (טיקים בודדים), עם הזמן הם מתחילים להופיע באזורים רבים של הגוף (מספר טיקים). חלק מהחולים מתארים את התחושה הפרודוקלית של אי-נוחות בחלק אחד או אחר של הגוף (טיקים חושיים), שממנה הם מנסים להיפטר על ידי דגדוג חלק זה של הגוף.

דפוס המנוע של hypericinesis ticic הוא מאוד ספציפי וקשה לבלבל עם כל תסמונת hyperkinetic אחרים. מהלך המחלה שונה אף הוא מתכונות אופייניות. ראשית, הופעת הטייקים אופיינית לעשור הראשון של החיים, ורוב הילדים חשים בגיל 5-6 שנים (אם כי וריאציות בין 3-4 ל 14-18 שנים אפשריים). בתקופה של גיל הילדות שלב זה נקרא התפתחות פסיכומוטורית. הפרת ההתבגרות של הספקטרום הפסיכו-מוטורי נחשבת לאחד הגורמים התורמים להתרחשות הטיקים.

בתחילה, טיקים נראים מעיניהם של הילד וההורים. רק כאשר הם קבועים בהתנהגות, הורים ומחנכים מתחילים לשים לב אליהם. במשך זמן רב תנועות tikoznye לא לגרום לילדים כל אי הנוחות ולא להעמיס אותם. הילד מפתיע "לא מבחין" שלו קרציות. ככלל, החששות של ההורים הם סיבה ישירה ליצירת קשר עם הרופא.

ההתחלה האופיינית ביותר של טיקים בפנים, במיוחד לוקליזציה באזור השרירים המעגליים של העיניים והפה. תנועות Tykoznye מורכבים הגדילה למצמץ (הגרסה הנפוצה ביותר של הבכורה של טיקים), קריצה, ממצמץ, קמטים של מצח, וכו ' מטומטמים עלולה להתרחש בזווית הפה ( "חיוך"), כנפי האף, זעף שחול השפתיים oskalivanie חשק את שיניו, מלקקת את השפתיים, לשון משורבבת וכו ' באתרים אחרים, הם מופיעים קרציות תנועות צוואר (מסובב את הראש, ציור גבה עקום מורכבות אחרות יותר של השרירים של חגורת הכתפיים), כמו גם את שרירי גו וגפיים. יצוין כי בחלק מחולים עם טיקים להתרחש בכל איטי, אפשר לומר, "טוניק" תנועות הדומות דיסטוניה ואפילו מסומנות מונח מיוחד - "טיקי dystonic" יש גרסה אחרת של קרציות, אשר קראנו פעם אחת מתקתקות מהירות; הם מופיעים במהירות, לפעמים ממהרים (להטוטנות כתפיו, מטלטל, תנועות קופצניות קצר להבהיל ביי סוג, חטיפה, ההסתמכות, תנועות קופצניות בשרירי הצוואר, תא המטען, ידיים או רגליים). טיקים מוטוריים מורכבים הם לפעמים מזכירים פעולה, כגון "להפיל את השיער ממצחו," "שחרור הצוואר מן הצווארון ההדוק" או התנהגות מוטורית מורכבת יותר שבה תנועת הטיק קשה לבודד מהתנהגות כפייתית, פגיעת פלסטיות המוזרה השיגיונית, לפעמים אפטית ומושכת תשומת לב. האחרון אופייני במיוחד לתסמונת טורט.

בלב כל סמן, פשוט או מורכב, הוא ההשתתפות של כמה שרירים הקשורים תפקודית, ולכן הפעולה המנועית בתרמית נראה פעולה מתאימה. שלא כמו צורות קלאסיות אחרות של תנועות אלימות (chorea, בליסטיקה, myoclonus, וכו '), תנועות טיקוטיות מאופיינים בתיאום הרמוני, אשר בדרך כלל טבוע תנועות וולונטריות. מסיבה זו, טיקים פחות מפריעים להתנהגות המוטורית ולסתגלות החברתית בהשוואה להיפרקינסים אחרים (הפרעה חברתית בתסמונת טורט קשורה לתופעות ספציפיות אחרות של תסמונת זו או הפרעות נלוות). טיקים דומים לעתים קרובות למקור טבעי, אך מוגזמים בהבעה שלהם ולא מתאימים לתנוחות מקום וזמן (לא הולמות). זה מתאים למספר עובדות אחרות: שליטה גבוהה מספיק על טיקים, היכולת להחליף (אם יש צורך) את התנועה סמן קבוע עם פעולה מוטורית שונה לחלוטין, את היכולת לשחזר במהירות ובאופן מדויק טיקים.

זרימת הטיקים היא מוזרה עד כדי כך שהיא נושאת בפני עצמה את המידע האבחוני החשוב ביותר. נזכיר כי במקרים בהם החולים זוכרים היטב את תחילת המחלה, הם בדרך כלל מצביעים על טיקים בפנים כתסמין הראשון של המחלה. בעתיד, hyperkinesis בהדרגה "overgrows" עם תנועות סמן אחרים, נעלם לתוך חלק מופיעים קבוצות שרירים אחרים. לדוגמה, הטיקים יכולים להתחיל בגלל המהבהב המהיר, שמתחדש מדי פעם, נמשך 2-3 חודשים, ואז עובר באופן ספונטני, אבל הוא מוחלף בתנועות תקופתיות של פינת הפה או הלשון (ראש, יד וכו '), בתורו, לאורך זמן (שבועות, חודשים), מוחלף בתנועות טיקוטיות חדשות. כזה צעד אחר צעד הגירה של תנועות טיקוטיות בקבוצות שרירים שונות עם שינויים תקופתיים לוקליזציה של היפרקינזיס דפוס המנוע שלה הוא מאוד אופייני יש משמעות אבחון חשוב. בכל שלב של המחלה, ככלל, 1 או 2 תנועות טיקוטיות שולטות ואין תנועות (או פחות שכיחות) שנצפו בשלב הקודם. יחסית יציב יותר הוא לוקליזציה הפנים של טיקים. לפיכך, ההפרעה לא רק פורצת משרירי הפנים, אלא גם במובן מסוים "מעדיפה" אותם לחלקים אחרים של הגוף.

קרציות יכול להיות כבד למדי, גרימת maladptation פיזית או פסיכו-סוציאלית. אבל ברוב המקרים הם יחסית קל לייצג בעיה פסיכו-סוציאלית. הוא קבע כי כ 1 אדם מתוך 1000 סובל ממחלה זו. ישנם מקרים משפחתיים של תסמונת טורט, המעידים על ירושה דומיננטית אוטוסומלית עם חדירה לא מלאה והבעה משתנה. אצל בני משפחה של המטופל, המום הגנטי לכאורה עשוי להתבטא על ידי טיקים מוטוריים כרוניים או הפרעה אובססיבית-כפייתית. הגן או הגנים של תסמונת טורט לא זוהו עד כה.

טיקים כרוניים (מוטוריים או ווקאליים)

בהופעתו בילדות, המחלה נוטה להתמשך (לפעמים לאורך כל החיים) עם זרימת גל כמו החמרות והשלכות: תקופות של קרציות בולטות לסירוגין עם תקופות של הפוגה מוחלטת או חלקית שלהם. טיקים המופיעים מעת לעת על פני 12 חודשים נקראים מנוע כרוני או טיקים קוליים. לפעמים מתקתק לעצור באופן ספונטני בגיל ההתבגרות או שלאחר גיל ההתבגרות. אם הם אינם עוברים בתקופה קריטית זו, הם בדרך כלל נשארים זמן רב ללא הגבלת זמן. עם זאת, המגמה השלטת היא, ככל הנראה, שיפור במצב. לאחר שנים רבות, כשליש מהחולים עדיין משוחררים מתרסיס, שליש נוסף מסמן שיפור מסוים במצבם, החלק הנותר של החולים מציין את הקורס היציב יחסית של היפרקינסיס ticosis. טיקים מוגברים בדרך כלל על ידי ההשפעה של מצבים פסיכוטראומטיים, מדגיש, מתח נפשי ממושך, להיפך, ירידה במצב של נוחות רגשית, הרפיה ונעלמים במהלך השינה.

[11], [12]

תסמונת טורט (טכנאי כרוני וטיקים ווקאליים)

אם טיקים אידיופתיים קודמים ותסמונת טורט נחשבו למחלות בעלות אופי שונה מהותית, כיום נוירולוגים רבים נוטים להתייחס אליהם כאל ביטויים שונים של אותו סבל. לאחרונה, הקריטריונים הקליניים של תסמונת טורט היו ביטויים כגון coprolalia מה שנקרא autaggressive נטיות התנהגות (טיקים בצורה של שביתות על אובייקטים הסובבים, לעתים קרובות יותר, על הגוף). עכשיו כבר נקבע כי coprolalia יכול להיות חולף בטבע מתרחשת פחות ממחצית החולים עם תסמונת טורט. הקריטריונים המודרניים לאבחון תסמונת טורט הם כדלקמן.

• נוכחות של טיקים מרובים המנוע בתוספת 1 או יותר tics קולי במשך זמן מה (לא בהכרח בו זמנית).
• התרחשות מרובה הוא מתקתק לאורך היום, בדרך כלל בקבוצות, כמעט כל יום במשך תקופה של יותר מ 1 שנה. בשלב זה לא אמורה להיות פרקים ללא תגים שנמשך יותר מ 3 חודשים רצופים.
• מצוקה ניכרת או הידרדרות משמעותית בפעילויות החברתיות, המקצועיות או אחרות של המטופל.
• תחילת המחלה היא מתחת לגיל 18 שנים.
• לא ניתן להסביר את ההפרעות המתגלות בהשפעת חומרים או מחלות כלליות.

בשנים האחרונות, אלה קריטריונים אבחון (DSM-4) נוספו עם קריטריונים של תסמונת טורט אמין וסתבר. אבחנה אמינה תואמת את דרישות האבחון לעיל. אבחנה של תסמונת טורט נחשבת סבירה אם הטיקים לא משתנים עם הזמן ויש להם כמובן מתמשך מונוטוני או המטופל אינו עומד בנקודה הראשונה של דרישות האבחון לעיל.

תכונה חשובה של הביטויים הקליניים של תסמונת הטורט גם טמונה בעובדה כי היא קשורה לעתים קרובות עם בעיות התנהגות מסוימות, ברשימה הכולל אובססיבית-כפייתית, תסמונת חוסר תפקוד מוחי מינימאלי (התנהגות היפראקטיבית, הפרעת קשב וריכוז), אימפולסיביות, תוקפנות, חרדה, מלאה פחדים הפרעות דיכאון, פגיעה עצמית, סובלנות תסכול נמוכה, סוציאליזציה לא מספקת והערכה עצמית נמוכה. הפרעות אובססיביות-קומפולסיביות נרשמות בכמעט 70% מהחולים, הן נחשבות כאחת מהפרעות המחלות הנפוצות ביותר. כמעט כל חולה שני עם תסמונת הטורט לחשוף הפרעת קשב וריכוז, עם אותה נקודת התדר של פגיעה עצמית. כמה חוקרים מאמינים כי הפרעות התנהגותיות נלוות אלו הן לא יותר מאשר ביטוי פנוטיפי של תסמונת טורט, ברוב המקרים המפתחת ברקע של נטייה תורשתית. הוא האמין כי תסמונת הטורט שכיחה יותר מ מאובחן, וכי האוכלוסייה נשלטת על ידי מטופלים עם גילויים קלים nedezadaptiruyuschimi של המחלה. כמו כן מניחים כי הפרעות התנהגותיות עשויות להיות הביטוי היחיד לתסמונת טורט.

בניגוד לתנועות האובססיביות, הרצון לבצע סימני זיהוי אינו מוכר כלל, או שהוא מתרחש לא כתופעה פתולוגית, אלא כצורך פיזיולוגי ובלא הסדר אישי המאפיין את הפסיכופאתיה המקבילה. שלא כמו טיקים, כפייתיות מלוות באובססיות, והן מבוצעות לעיתים קרובות בצורה של טקסים. חשוב לציין כי הפרעות אובססיביות-כפייתיות אמיתיות הן נלוות לטיפול בהפרעות טיק. יתר על כן, אצל חלק מהחולים עם תסמונת טורט, טיקים וכפייתיות מייצגים תופעה התנהגותית אחת, המתבטאת בתמונה קלינית בהירה ובלתי רגילה, שבה לא תמיד קל לבודד את המרכיבים העיקריים שלה.

טיקים משניים (טורטיות)

התגלמות זו טיק התסמונת נצפתה הרבה פחות בצורות ראשוניות, זה אפשרי הוא תורשתי (כוריאה הנטינגטון, neyroakantsitoz, מחלת Gallervordena-שפאץ, דיסטוניה פיתול, פגמים בכרומוזומים ועוד.) ורכש (טראומת craniocerebral, שבץ, דלקת מוח, הפרעות פיתוח, שיכרון, צורות iatrogenic) מחלות.

במקרים אלה, יחד עם הביטויים הקליניים הטיפוסיים של המחלה המקורית (כלומר, כוריאה הנטינגטון, דיסטוניה, תסמונת נוירולפטיות, וכו ') יש תופעה של ניקוד תנועת טיק (בנוסף hyperkinesia העיקרי או ביטויים נוירולוגיים אחרים). השיטה העיקרית לאבחון טיקים היא גם ההכרה הקלינית שלהם.

שינויים נוירוכימיים

עד כה, רק כמה חולים עם תסמונת Tourette הצליחו לבצע בדיקה pathomorphological, ולא זיהו שינויים pathomorphological או neurochemical ספציפיים. במקביל, כמה מחקרים נוירוכימיים שלאחר המוות ציינו שינויים בפעילות של מערכת דופאמינרגית. לאחרונה באמצעות מחקרים הדמייה תאומים מונוזיגוטיים עם תסמונת טורט ציין כי התאום עם תסמינים קליניים חמורים יותר היה גבוה ממספר דופמין D2-קולטנים בסטריאטום. באמצעות MRI נמצא כי בחולים עם תסמונת טורט, האסימטריה הנורמלית של הגרעינים הימנית והשמאלית אבדה. הנתונים של MRI תפקודית ו- PET מחקרים מחקרים מצביעים על תפקוד לקוי של מעגל cobate אורביטופרונטלי.

יחסית לאחרונה צוין כי בחלק מהאנשים עם chorea שלאחר streptococcal של Sidengam, בנוסף chorea בפועל, טיקים הפרעה אובססיבית כפייתית מזוהים. בהקשר זה, היו הצעות כי במקרים מסוימים של טיקים יש genesis אוטואימונית קשורה עם היווצרות נוגדנים לאנטיגנים גרעין caudate, אשר עורר על ידי זיהום סטרפטוקוקל.