רעד: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

רעד הוא רטט לא רצוני של כל חלק בגוף הנגרמת על ידי התכווצויות לסירוגין או סינכרוניות של שרירים המעוצבבים הדדית.

אבחון מחלת הרעד הבסיסית הוא לעתים קרובות משימה מורכבת מאוד, שפתרונה דורש, קודם כל, תיאור סינדרומי נכון של הרעד. בהקשר לאמור לעיל, מיוחסת חשיבות רבה לעקרונות התיאור הקליני של הרעד.

• העיקרון החשוב ביותר הוא הבחנה ברורה בין שלושה סוגי רעד: רעד במנוחה, רעד בתנוחה ורעד כוונה. אם לאותו מטופל יש לא רק רעד במנוחה, אלא גם רעד בתנוחה או רעד כוונה, אז כל סוגי הרעד מתוארים ומתועדים כסוגים עצמאיים נפרדים, תוך הדגשת החומרה היחסית של כל אחד מהם. לדוגמה, מטופל עשוי לסבול מרעד חמור במנוחה, רעד בתנוחה פחות בולט ורעד כוונה פחות בולט אף יותר. תמונה כזו אופיינית לצורות רעד חמורות של פרקינסון. אותם מרכיבים של רעד מחוץ לפרקינסון בדרך כלל מקיימים קשרים שונים: או שרעד בתנוחה שולט (וזה אופייני לרעד חיוני חמור) או רעד כוונה (במקרה של נגעים במוח הקטן).
• עקרונות חשובים נוספים לתיאור רעד הם:
  • לוקליזציה (זרועות, ראש, שרירי פנים, לסת תחתונה, לשון, שפתיים, לחיים, מיתרי קול, רגליים, פלג גוף עליון), מאפייני פיזור (לפי המיטיפוס, מוכלל וכו'), וכן מאפיינים טופוגרפיים אחרים (לדוגמה, רעד של שרירי האגודל או דופן הבטן בלבד, רעד של גלגלי העיניים או רעד אורתוסטטי, הדגשה דיסטלית או פרוקסימלית של רעד, סימטריה/אסימטריה).
  • דפוס מוטורי של רעידות (כפיפה-יישור; פרונציה-סופינציה; "גלגול כדורים", "כן-כן", "לא-לא"; נפנוף).
  • מאפייני משרעת-תדר, חומרת הרעידות, מאפייני מהלך הרעד (וריאנטים של הופעת הבכורה ודינמיקה שלאחר מכן).
  • סביבה סינדרומית של רעד, כלומר, תיאור של אותם תסמינים נוירולוגיים שמולם מופיעים רעידות.

עמידה בעקרונות הנ"ל לתיאור תסמונת הרעד היא תנאי הכרחי לאבחון דיפרנציאלי ונוזולוגי מוצלח של רעד.

מה גורם לרעידות?

• רעד במנוחה (3.5-6 הרץ).
  • מחלת פרקינסון.
  • פרקינסון משני (סימפטומטי).
  • תסמונות "פרקינסון פלוס" ומחלות ניווניות תורשתיות אחרות המלוות בתסמונת פרקינסון (מחלת וילסון-קונובלוב, מחלת הלרוורדן-שפץ וכו').
• רעד יציבתי (6-12 הרץ).
  • רעד פיזיולוגי.
  • רעד פיזיולוגי מוגבר (מודגש) (במהלך לחץ, מחלות אנדוקריניות, שכרות).
  • רעד חיוני שפיר (4-12 הרץ): אוטוזומלי דומיננטי, ספורדי, בשילוב עם מחלות מסוימות של מערכת העצבים המרכזית (מחלת פרקינסון, דיסטוניה) ומערכת העצבים ההיקפית (פולינוירופתיה, ניוון רפלקס סימפתטי).
  • במקרה של פתולוגיה אורגנית של המוח (רעילות, גידול ונגעים אחרים של המוח הקטן, מחלת וילסון-קונובלוב, נוירוסיפיליס).
• רעד כוונה (3-6 הרץ) נגרם כתוצאה מפגיעה בגזע המוח, במוח הקטן ובקשרים ביניהם (טרשת נפוצה, ניוון ואטרופיה בגזע המוח ובמוח הקטן, מחלת וילסון-קונובלוב, מחלות כלי דם, גידולים, שכרות, פגיעת ראש טראומטית וכו').
• רעד רוברלי.
• רעד פסיכוגני.

שינויים נוירוכימיים ברעד

בדיקת מוחם של חולים שנפטרו עם רעד חיוני לא גילתה שינויים פתולוגיים ספציפיים או פגם נוירוכימי ספציפי. למרות שפגיעות במוח הקטן או האפרנטים יכולים לגרום לרעד, עדיין לא ברור האם פגם נוירוכימי ספציפי עומד בבסיסו. מחקרי הדמיה נוירו-עצבית מסייעים בזיהוי המעגלים העצביים המעורבים בפתוגנזה של רעד.

סוגי רעד

רעד במנוחה

רעד במנוחה מתבטא בדרך כלל בתדירות של 3.5-6 הרץ. רעד במנוחה בתדירות נמוכה (בדרך כלל 4-5 הרץ) הוא ביטוי אופייני למחלת פרקינסון, כמו גם למחלות רבות אחרות של מערכת העצבים המלוות בתסמונת פרקינסון, ולכן הוא נקרא לעתים קרובות רעד פרקינסוני. פרקינסון משני (סימפטומטי) (וסקולרי, פוסט-אנצפליטי, מושרה על ידי תרופות, רעיל, פוסט-טראומטי וכו') מתבטא בדרך כלל גם ברעד (אם כי הוא פחות אופייני לצורות וסקולריות של פרקינסון), בעל אותם מאפיינים כמו במחלת פרקינסון (רעד במנוחה בתדירות נמוכה עם התפלגות, מהלך ונטייה להכללה אופייניים).

רעד יציבתי

רעד יציבתי מתרחש בגפה כאשר היא מוחזקת בתנוחה מסוימת. רעד זה בעל תדירות של 6-12 הרץ. רעד יציבתי כולל רעד פיזיולוגי (רעד אסימפטומטי), רעד פיזיולוגי מוגבר (מודגש) המתרחש במהלך לחץ רגשי או מצבים "היפר-אדרנרגיים" אחרים (תירוטוקסיקוזיס, פאוכרומוציטומה, מתן קפאין, נוראפינפרין ותרופות אחרות), רעד חיוני, וכן רעד בכמה מחלות אורגניות של המוח (נגעים חמורים בצרבלום, מחלת וילסון-קונובלוב, נוירוסיפיליס).

רעד כוונה

לרעד כוונה דפוס מוטורי אופייני, תדירותו היא 3-5 הרץ. רעד כוונה אופייני לנזק לגזע המוח, למוח הקטן ולקשריו (טרשת נפוצה, ניוון ואטרופיה של המוח הקטן וגזע המוח, מחלת וילסון-קונובלוב, כמו גם נגעים בכלי דם, גידולים ורעילים באזור זה של המוח). האבחון שלהם מתבצע על ידי תסמינים נוירולוגיים נלווים אופייניים המצביעים על מעורבות של חומר אפור ולבן בגזע המוח ובמוח הקטן, לעתים קרובות עם תמונה אופיינית ב-CT או MRI.

יש לזכור כי וריאנטים של רעד במוח הקטן כוללים לא רק רעד מכוון, אלא גם תופעות כמו טיטובציה, המתבטאת בתנודות קצביות של הראש ולעיתים פלג הגוף העליון (בולטות במיוחד כאשר המטופל עומד), ורעד יציבתי של החלקים הפרוקסימליים של הגפיים (ירכיים או ירכיים).

רעד רוברלי

רעד רוברלי (נקרא בצורה נכונה יותר רעד במוח האמצעי) מאופיין בשילוב של רעד במנוחה (3-5 הרץ), רעד יציבתי בולט אף יותר ורעד כוונה בולט מקסימלי (רעד כוונה → רעד יציבתי → רעד במנוחה). הוא מופיע עם נזק למוח האמצעי עקב שבץ מוחי, טראומה קרניו-מוחית או, בתדירות נמוכה יותר, עם גידול או תהליך דה-מיאלינציה (טרשת נפוצה) ברגלי המוח. רעד זה מופיע בגפיים הנגדי לצד הנגע במוח האמצעי.

רעד פסיכוגני

רעד פסיכוגני הוא אחד הוריאנטים של הפרעות תנועה פסיכוגניות. קריטריונים קליניים לרעד פסיכוגני כוללים התחלה פתאומית (בדרך כלל רגשית), מהלך סטטי או גלי (אך לא פרוגרסיבי), נוכחות של הפוגות ספונטניות או הפוגות הקשורות לפסיכותרפיה, אופי "מורכב" של הרעד (ניתן לייצג באופן שווה את כל סוגי הרעד העיקריים), נוכחות של דיסוציאציות קליניות (שימור סלקטיבי של חלק מהתפקודים של הגפה בנוכחות רעד גס בה), יעילות פלצבו, כמו גם כמה סימנים נוספים (כולל תלונות, היסטוריה ותוצאות בדיקה נוירולוגית) המאשרים את האופי הפסיכוגני של ההפרעה.

רעד פיזיולוגי

רעד פיזיולוגי קיים בנורמה, אך מתבטא בתנועות קטנות כל כך שהוא הופך מורגש רק בתנאים מסוימים. בדרך כלל מדובר ברעד יציבתי ומכוון, בעל משרעת נמוכה ומהירה (8-13 בשנייה), המתגלה בעת מתיחת הידיים. רעד פיזיולוגי עולה במשרעת עם חרדה, לחץ, עייפות, הפרעות מטבוליות (לדוגמה, מצבים היפר-אדרנרגיים במהלך גמילה מאלכוהול או סמים או תירוטוקסיקוזיס), בתגובה לשימוש בתרופות מסוימות (לדוגמה, קפאין, מעכבי פוספודיאסטראז אחרים, אגוניסטים בטא-אדרנרגיים, גלוקוקורטיקואידים). אלכוהול ותרופות הרגעה אחרות בדרך כלל מדכאות רעד.

אלא אם כן ישנן תלונות חמורות, אין צורך בטיפול. רעד פיזיולוגי, אשר מתגבר עם גמילה מאלכוהול או תירוטוקסיקוזיס, מגיב לטיפול במצבים אלה. בנזודיאזפינים דרך הפה 3-4 פעמים ביום (למשל, דיאזפאם 2-10 מ"ג, לוראזפאם 1-2 מ"ג, אוקסאזפאם 10-30 מ"ג) מועילים לרעד הקשור לחרדה כרונית, אך יש להימנע משימוש ארוך טווח בהם. פרופרנולול 20-80 מ"ג דרך הפה 4 פעמים ביום (כמו גם חוסמי בטא אחרים) יעילים לעיתים קרובות לרעד הקשור לתרופות או חרדה חריפה (למשל, פחד במה). אם חוסמי בטא אינם יעילים או אינם נסבלים, ניתן לנסות פרימידון 50-250 מ"ג דרך הפה 3 פעמים ביום. מינונים קטנים של אלכוהול יעילים לעיתים.

סוגים אחרים של רעידות

מה שנקרא רעד דיסטוני (טורטיקוליס עוויתי רועד, התכווצות כתיבה רועדת), תסמונת "הארנבת" (רעד נוירולפטי של הלסת התחתונה והשפתיים) מוזכרים בספרות כתופעות עצמאיות. מבחינה פנומנולוגית, תופעות קצביות כמו אסטריקסיס (נפנוע, מיוקלונוס שלילי), מיאוריתמיה, מיוקלונוס סגמנטלי דומות לרעד, אולם לפי מנגנון היווצרותן, הן אינן שייכות לרעד.

צורות מיוחדות של רעד (רעד אורתוסטטי, "רעד חיוך", רעד קולי, רעד סנטר - גניוספאזם) נחשבות לווריאנטים של רעד חיוני.

הסוג הנפוץ ביותר של רעד יציבתי וקינטי הוא רעד פיזיולוגי מוגבר, שבדרך כלל בעל אמפליטודה נמוכה ותדירות גבוהה (12 מחזורים/שנייה). רעד פיזיולוגי מתגבר לאחר מאמץ פיזי, עם תירוטוקסיקוזיס, ועם שימוש בתרופות שונות כגון קפאין, חומרים אדרנרגיים, ליתיום וחומצה ולפרואית.

רעד חיוני

הסוג הנפוץ הבא של רעד הוא מה שנקרא רעד חיוני או משפחתי, שהוא בדרך כלל איטי יותר מרעד פיזיולוגי מוגבר. רעד חיוני יכול לכלול את הגפיים, כמו גם את הראש, הלשון, השפתיים ומיתרי הקול. הרעד מתעצם תחת לחץ ובמקרים חמורים יכול להוביל לנכות של המטופל. לחולים עם רעד מסוג זה יש לעתים קרובות קרובי משפחה קרובים הסובלים מאותה מחלה. עם זאת, מיקום וחומרת הרעד בתוך משפחה אחת משתנים באופן משמעותי. גפיים יכולות להיות מעורבות באופן אסימטרי, אך רעד חד-צדדי לחלוטין בדרך כלל מצביע על מחלה אחרת. הרעד פוחת לעתים קרובות לאחר שתיית אלכוהול, אך מתעצם על ידי קפאין, לחץ או תירוטוקסיקוזיס במקביל (כמו רעד פיזיולוגי מוגבר). הרעד יכול להיות אסינכרוני בגפיים שונות - בניגוד לרעד מנוחה סינכרוני במחלת פרקינסון. בהקשר זה, מטופל שאינו מסוגל להחזיק כוס נוזל ביד אחת מבלי לשפוך אותה עקב רעידות מתמודד עם משימה זו הרבה יותר טוב על ידי החזקת הכוס בשתי הידיים - התנועות האסינכרוניות של הידיים מרככות חלקית את התנודות זו של זו.

רעד חיוני שפיר כולל כיום לא רק וריאנטים אוטוזומליים דומיננטיים וספורדיים של רעד חיוני, אלא גם שילובים שלו עם מחלות אחרות של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית, כולל דיסטוניה, מחלת פרקינסון, נוירופתיות היקפיות (CIDP, נוירופתיה סנסורומוטורית תורשתית מסוגים I ו-II, GBS, פולינוירופתיה אורמית, אלכוהולית ואחרות).

ישנן מספר אפשרויות לקריטריונים לאבחון רעד חיוני, להלן אחת הנפוצות ביותר.

קריטריונים אבחנתיים לרעד בסיסי (Rautakoppi et al., 1984).

1. רעידות תכופות (לפחות מספר פעמים בשבוע) או מתמשכות של הגפיים ו/או הראש.
2. אופי יציבתי או קינטי של הרעד (אולי עם או בלי מרכיב מכוון).
3. היעדר מחלות נוירולוגיות אחרות שעלולות לגרום לרעד.
4. אין היסטוריה של טיפול בתרופות כלשהן שעלולות לגרום לרעד.
5. היסטוריה משפחתית של רעידות דומות אצל בני משפחה אחרים (מאשרת את האבחנה).

רעד עשוי להופיע במחלות אקסטראפירמידליות אחרות, כגון דיסטוניה מיוקלונית, המאופיינת בעוויתות שרירים מהירות. רעד אורתוסטטי ורעד יציבתי מבודד נבדלים כוריאנטים נפרדים. כיום, מתנהל חיפוש פעיל אחר פגם גנטי ברעד חיוני. עד כה, ניתן היה למפות את הגן רק במקרים משפחתיים בודדים, אך תוצרו טרם זוהה. ייתכן שהמחלה קשורה לגנים מרובים. משפחות שונות נבדלות לעיתים קרובות בתגובתן לאלכוהול, בנוכחות תסמונות אקסטראפירמידליות נלוות (מיוקלונוס, דיסטוניה, פרקינסון). לאחר זיהוי הפגם הגנטי במשפחות שונות, ניתן יהיה לקבוע אילו ניואנסים קליניים נקבעים גנטית ואילו משקפים בפשטות את השונות הפנוטיפית של המחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

רעד במוח הקטן

בנגעים במוח הקטן, לרעד יש בדרך כלל גם אופי קינטי ויציבה. תנודות בתדר נמוך של הגפה מתרחשות כתוצאה מחוסר יציבות של החלק הפרוקסימלי שלה. במקביל, הרעד חולף אם הגפה מתייצבת. בידול בין סוגי רעד במוח הקטן לסוגים חיוניים בדרך כלל אינו גורם לקשיים. רעד במוח הקטן מתעצם ככל שהגפה מתקרבת למטרה, בעוד שברעד חיוני משרעת ההיפרקינזיס נשארת בערך זהה לאורך כל ביצוע התנועה הממוקדת. בנגעים במוח הקטן, בנוסף לרעד, יש גם פגיעה בולטת בתיאום מוטורי עדין, ואילו ברעד חיוני, התיאום המוטורי בדרך כלל אינו מושפע.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול ברעד

מספר תרופות משמשות לטיפול ברעד חיוני - אנטגוניסטים לקולטן בטא-אדרנרגי, בנזודיאזפינים ופרימידון. היעילים ביותר הם חוסמי בטא-אדרנרגיים, אשר מפחיתים את משרעת הרעד ולעתים קרובות גורמים לשיפור קליני משמעותי. מינונים נמוכים של בנזודיאזפינים (במיוחד קלונאזפאם) יכולים גם להפחית את חומרת הרעד החיוני. הם משמשים כמונותרפיה או בשילוב עם חוסמי בטא-אדרנרגיים. עם זאת, מכיוון שסבילות לפעולת תרופות אלו יכולה להתפתח עם הזמן, מומלץ לא להשתמש בהם באופן קבוע, אלא לפי הצורך - למשל, לפני אירוע ציבורי או בתקופה של לחץ מסוים. ניתן להשתמש באלכוהול כדי להפחית רעד, אך הסיכון לפתח אלכוהוליזם מגביל את השימוש בו. עם זאת, שתיית משקה אלכוהולי לפני הארוחה יכולה לאפשר לך לאכול ולשתות בצורה רגועה יותר. לבסוף, כדי להפחית רעד חיוני, מינונים קטנים של פרימידון (25-250 מ"ג/יום) משמשים כמונותרפיה או בשילוב עם חוסמי בטא.

טיפול תרופתי לרעד צרבלרי לרוב אינו יעיל. עם זאת, ישנם דיווחים על טיפול מוצלח עם קלונאזפאם ופרימידון. תלמוטומיה סטריאוטקטית או מיקרוסטימולציה תלמית עשויים להיות גישה יעילה לטיפול ברעד צרבלרי חמור.