מיוקלונוס

מיוקלונוס הוא עווית שריר פתאומית, קצרה וקצרת, המתרחשת כתוצאה מהצטברות שריר פעילה (מיוקלונוס חיובי), או (לעיתים רחוקות) ירידה בטיב שרירי היציבה (מיוקלונוס שלילי).

תיאור סינדרומי מתאים של מיוקלונוס צריך להקדים את האבחנה הנוזולוגית. זה האחרון יש כמה מאפיינים קליניים מורכבים. בפרט, הניתוח הקליני של מיוקלונוס חייב בהכרח לקחת בחשבון את תכונותיו, כגון מידת ההכללה ודפוס ההפצה (לוקליזציה), חומרת, סינכרוניות / אסינכרוני, קצב / הפרעות קצב, תלות קבועה / אפיזודית, תלות בגירויים פרובוקטיביים, דינמיקה במחזור השינה.

על פי המאפיינים לעיל, תסמונות מיוקלוניות יכולות להשתנות במידה ניכרת בחולים בודדים. אז, myoclonus מוגבל לפעמים מעורבות של שריר יחיד, אבל לעתים קרובות יותר הוא מכסה כמה ואפילו קבוצות שרירים רבים עד להכללה מלאה. מטומטמים מיוקלוניים יכולים להיות סינכרוני לחלוטין בשרירים שונים או אסינכרוני, על פי רוב הם אריתמיים והוא יכול להיות מלווה או לא מלווה התנועה במפרק. חומרתם יכולה לנוע מהפרדה כמעט ניכרת לעווית כללית חדה שיכולה להוביל לנפילת המטופל. Myoclonias יכול להיות יחיד או חוזרות על עצמן, מתמשך מאוד, או תנודתיות, או לחלוטין paroxysmal (למשל, myoclonias אפילפטי). מיוקלונוס תנודה מאופיין בתנועות פתאומיות ("נפץ") הנמשכות מספר שניות, בדרך כלל על ידי גירויים בלתי צפויים או תנועות אקטיביות. מיוקלוניה ספונטנית (או מייקלוניה של מנוחה) ורפלקס, המעוררים גירויים חושיים של אופנים שונים (חזותיים, שמיעתיים או סומטו-סנסוריים) נבדלים. ישנם myoclonias שנגרם על ידי תנועות מרצון (פעולה, מכוונת myoclonias postural). לבסוף, myoclonias ידועים, תלויים ועצמאיים של מחזור שינה-שינה (נעלמים ולא נעלמים בשינה, מופיעים רק במהלך השינה).

ההפצה להקצות מיוקלונוס מוקד, מוקד, multifocal ו generalized (בדומה לסיווג סינדרום דיסטוניה).

המאפיינים הקליניים הנ"ל של מיוקלונוס (או, במילים אחרות, ניתוח סינדרומי), משלימים בדרך כלל את הסיווג הפתופיזיולוגי והאטיולוגי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

מיוקלונוס סימפטומטי

מיוקלונוס סימפטומטי (משני) מתפתח במסגרת מחלות נוירולוגיות שונות.

מחלות הצטברות מיוצגות על ידי מספר מחלות שבהן מתגלה מערכת סימפטומים אופיינית בצורה של התקפים אפילפטיים, דמנציה, מיוקלונוס, וכמה ביטויים נוירולוגיים ואחרים. רבות ממחלות אלה מתחילות בינקות או בילדות.

• מחלת Lafore היא מחלה נדירה בירושה באופן אוטוסומלי רצסיבי. המחלה עושה את הופעת הבכורה שלה ב 6-19 שנים. מאופיין על ידי התקפים אפילפטיים טוניק-קלוניים כלליים, אשר משולבים לעיתים קרובות עם פרקיסימות חלקיות אופי בצורה של הזיות חזותיות פשוטות, את המראה של בקר או הפרעות חזותיות מורכבות יותר. סימפטומים חזותיים הם סימן אופייני למחלת Lafory, ב -50% מהחולים שהם מתרחשים כבר בשלבים המוקדמים של המחלה. עד מהרה מתפתחת התסמונת המיוקלונית החריפה, שלעתים קרובות מטשטשת את האטקסיה שהצטרפה. עיוורון קליפת המוח מתואר. בשלב הטרמינאלי, דמנציה חמורה מתפתחת, חולים מרותקים למיטה. על פעילות EEG - אפילפטי בצורה של קומפלקסים "ספייק איטי גל" ו "polyspike- גל איטי", במיוחד באזורים הכרוניים. באבחון יש חשיבות רבה לגילוי של גופי Lafory בביופסיה של העור באזור האמה (במיקרוסקופ אור). התוצאה הקטלנית מתרחשת לאחר מספר שנים מתחילת המחלה.
• GM- _2- gangliosidosis (מחלת טיי-זקס) יורשת באופן אוטוסומלי רצסיבי ועושה הופעת הבכורה שלה בשנה הראשונה של החיים עם פיגור שכלי, לחץ דם מתמשך מתמשך, עיוורון, ואובדן כל תנועות התנדבות מזוהים במצב נוירולוגי. Hypotension מוחלפת על ידי spasticity ו opisthotonus, התקפים אפילפטיים הכליה ו חלקית myoclonic ו helolpsy לפתח. כאשר בוחנים את הפונדוס מגלים סימפטום של "זרעי דובדבנים". חולים מתים 2-3 שנים של החיים.
• Lipofuscinosis Ceroid מאופיין בתצהיר של lipopigments ב CNS, hepatocytes, שריר הלב, הרשתית. ישנם מספר סוגים של lipofuscinosis seroid: אינפנטילית, אינפנטילית מאוחר, צעיר לנוער (או ביניים), נוער, מבוגרים. בכל המקרים, הביטוי המרכזי הוא אפילפסיה מיוקלונית מתקדמת. מיקרוסקופיה אלקטרונית של העור ולימפוציטים חושפת פרופילים אופייניים בצורת "טביעות אצבעות".

• סיאלידוס.
  • Myoclonus עם "עצם דובדבן" מתייחס סוג אני sialidosis. הבסיס של המחלה הוא מחסור של neuroaminidase (סוג של ירושה - אוטוסומלית רצסיבית). המחלה מתחילה בין 8 ל -15 שנים. התסמינים העיקריים הם: ליקוי ראייה, מיוקלוניה והתקפים אפילפטיים כלליים. מיוקלונוס נצפתה במנוחה, היא גדלה בתנועות מרצון וכאשר נגעה. גירוי חושי מעורר התפתחות של מיוקלניה דו-צדדית מסיבית. התסמין האופייני ביותר הוא מיוקלונוס של שרירי הפנים: ספונטני, לא סדיר, עם לוקליזציה דומיננטית סביב הפה. מיוקלונוס פנים מתמשך במהלך השינה. מאופיין על ידי ataxia. ב Fundus - סימפטום של "עצם דובדבן", לפעמים - ענן של הגוף זגוגי. הזרם הוא פרוגרסיבי. על EEG - קומפלקסים "ספייק איטי גל", בד בבד עם myoclonias הכלליים.
  • צורה נדירה נוספת של sialidosis היא galactosialidosis. מתבטאת בחסר גלקטוזידאז (שנקבע בלימפוציטים ופיברובלסטים), המתבטאת בנוכחות פיגור שכלי, אנגיוקרטומה, chondrodystrophy ומעמד קצר, התקפים אפילפטיים ו hyperkinis myoclonic.
• מחלת גושה ידועה בשלוש צורות: אינפנטילית (סוג I), נער (סוג II) וכרוני (סוג III). זה סוג III שיכול לפעמים להתבטא על ידי אפילפסיה מיוקלונוס פרוגרסיבי, כמו גם splenomegaly, ירידה במודיעין, אטקסיה cerebellar, תסמונת פירמידלית. על פעילות EEG - אפילפטי בצורה של קומפלקסים "גלי polyspayk- איטי", במקרים מסוימים, משרעת של SSEP. הצטברות Glucocerebroside נמצאים החומר ביופסיה של איברים שונים, לימפוציטים, מוח העצם.

מחלות ניוונית תורשתית של המוח הקטן, גזע המוח וחוט השדרה (ניוון spinocerebellar).

• Unferrich-Lundborg המחלה היא הצורה הידועה ביותר של מה שנקרא אפילפסיה מיוקלונית מתקדמת. שתי אוכלוסיות של חולים עם מחלה זו נחקרו בפירוט: בפינלנד (גרסה זו של מיוקלונוס נקראה לאחרונה המיאקלונוס הבלטי) וקבוצת מרסיי (תסמונת רמזי האנט, הנקראת גם מיוקלונוס הים התיכון). בשתי הגרסאות יש תמונה קלינית דומה, גיל התחלת המחלה וסוג הירושה (אוטוזומלית רצסיבית). ב -85% מהמקרים המחלה מתחילה בעשור הראשון לחיים (6-15 שנים). התסמונות העיקריות הן מיוקלוניות ואפילפטיות. התקפים אפילפטיים הם לעתים קרובות יותר clonic-tonic-clonic. מיוקלונוס הפעולה מתקדם בהדרגה והופך לגורם המסתגל העיקרי. מיוקלונוס יכול להפוך להתקף. אטקסיה קלה וירידה הדרגתית באינטליגנציה אפשרית גם כן. תסמינים נוירולוגיים אחרים אינם אופייניים.
• השילוב של פרידרייך, בנוסף לסימפטומים אחרים, יכול גם להתבטא בתסמונת מיוקלונית. המחלה מתחילה לפני השלמת ההתבגרות (ממוצעות 13 שנים), אופיינית אטקסיה מתקדמת לאט (רגישות, מוח קטן, או מעורבת), תסמונת פירמידה, disbaziya, dysarthria, ניסטגמוס, והפרעות סומטיות (קרדיומיופתיה, סוכרת, מומי שלד, כוללים אטקסיה של תחנת Friedreich).

מחלות ניוונית תורשתיות עם נגיעות ראשונות של הגרעינים הבסיסיים.

• לעתים קרובות מחלת וילסון מפתחת בגיל צעיר על רקע הסימפטומים של חוסר תפקוד כבד נוירולוגיות מופיעות פולימורפיים (רעד אפשרויות שונות, כוריאה, דיסטוניה, akinetic-נוקשה תסמונת, מיוקלונוס), פסיכיאטריות ו סומטי (תסמונת המורגית) הפרעות. המחקר של מטבוליזם של נחושת וחלבון ואיתור טבעת הקיסר-פליישר מאפשרים לנו לבצע את האבחנה הנכונה.
• דיסטוניה פיתול לעיתים קרובות בשילוב עם מיוקלונוס (כמו רעד), אבל במיוחד מאפיין של שילוב כזה של דיסטוניה myoclonic סימפטומטית (מחלת וילסון, פרקינסון הפוסט-אנצפאליטיים, מחלות אגירה ליזוזומליות, לפגר דיסטוניה postanoksicheskaya et al.), וזה תסמונת תורשתית, דיסטוניה, מיוקלונוס.
• מחלת גלוורורדן-ספאץ היא מחלה משפחתית נדירה שמתחילה בילדות (עד 10 שנים) ומאופיינת בדיסבזיה מתקדמת (עיוות רגליים וגמישות איטית בגפיים), דיסארתריה ודמנציה. ב 50% מהחולים, אחד או יותר hyperkinesis נמצא (chorea, דיסטוניה, myoclonus). במקרים מסוימים, תיאר ספסטיות, התקפים אפילפטיים, רטיניטיס פיגמנטוזה, ניוון עצב אופטי. על CT או MRI - תמונה של התבוסה של כדור חיוור בקשר עם הצטברות של ברזל ("העיניים של הנמר").
• ניוון קורטיקו-בזאלי מתייחס למחלות שבהן מיוקלונוס נחשב לסימפטום אופייני למדי. תסמונת נוקשה akinetic- קשיח בחולה בגיל מבוגר, מלווה בתנועות לא רצוניות (מיוקלונוס, דיסטוניה, רעד) ו תפקוד לקוי קליני (אפרקסיה הגפיים, תסמונת היד זר, הפרעות של סוגי רגישות מורכבים), מציע ניוון קורטיקלי-בסיסי. בליבה של המחלה יש אטרופית קדמית-א-סימטרית אסימטרי, לפעמים מזוהה על CT או MRI.

מחלות מסוימות המתבטאות בדמנציה, למשל, מחלת האלצהיימר ובמיוחד מחלת קריוצפלד-יעקב, עשויות להיות מלוות במיוקלונוס. במקרה הראשון, על סדר יומה של התמונה הקלינית של דמנציה הולך מסוג Non-וסקולריים, ובמקרה השני, דמנציה מיוקלונוס להתרחש על רקע תסמונות נוירולוגיות פרוגרסיבי אחרים (פירמידה, המוח הקטן, אפילפטי, וכו..) והשינויים EEG אופייני (פעילות שָׁלוֹשׁ ו polyphase בצורה חריפה עם משרעת של עד 200 μV, הנובעת בתדירות של 1.5-2 הרץ).

אנצפליטיס ויראלי, במיוחד דלקת המוח הנגרמת על ידי נגיף הרפס סימפלקס, אנצפליטיס sclerosing subacute, הכלכלה אנצפליטיס arbovirus ודלקת המוח, לעיתים קרובות מלווה (יחד עם גילויים נוירולוגיות אחרות) יותר מיוקלונוס, המהווה אלמנט מאפיין די של התמונה הקלינית שלהם.

מחלות אנצפלופתיות מטבוליות במחלות הכבד, הלבלב, הכליות והריאות, בנוסף להפרעות תודעה, מופיעות לעיתים קרובות סימפטומים גלויים כגון רעידות, מיוקלונוס, והתקפים אפילפטיים. מיוקלונוס שלילי (אסטרזיס) אופייני מאוד לאנצפלופתיה מטבולית (ראה להלן), במקרים אלה הוא בדרך כלל דו-צדדי ולפעמים מתרחש בכל הגפיים (ואפילו בלסת התחתונה). Asterixis יכול להיות גם קליפת המוח ואת קליפת המוח.

קבוצה מיוחדת של אנצפלופתים מטבוליים מורכבת ממספר מחלות מיטוכונדריאליות המלוות בתסמונות של MERF, MERF ו- MELAS.

• אפילפסיה של מיוקלונוס עם סיבים אדומים "קרועים" (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF) עובר בירושה בסוג המיטוכונדריה. גיל התפרצות המחלה משתנה בין 3 ל 65 שנים. הביטויים האופייניים ביותר הם תסמונת מיוקלונוס-אפילפסיה מתקדמת, אשר קשורה עם אטקסיה cerebellar ו דמנציה. שאר התמונה הקלינית מובחנת על ידי פולימורפיזם: חירשות נוירונסורית, תסמינים מיופתיים, ניוון עצב אופטי, ספסטיות, נוירופתיה פריפריאלית, הפרעות חושיות. גם חומרת הזרימה משתנה מאוד. ב EEG, הפעילות העיקרית חריגה (80%), "ספייק איטי גל", "polyspike איטי גל" מתחמי, גלים איטיים מפוזרים, רגישות הם ציינו. זיהוי SSEP ענק. עם CT או MRI, ניוון מפוזר של קליפת המוח, שינויים בחומר לבן של חומרת משתנה, הסתיידות של הגרעינים הבסיסיים מוקדי קליפת המוח של צפיפות נמוכה נמצאים. מחקר של דגימות ביופסיה של שריר השלד מגלה תכונה pathomorphological אופיינית - "קרועים" סיבים אדומים. ניתוח ביוכימי מגלה עלייה ברמות הלקט.
• מינצונדריאליות מינצונדריאלית עם חומצה לקטית ופרקים דמויי שבץ (תסמונת MELAS) נגרמת על ידי מוטציות מחודדות של DNA מיטוכונדריאלי. הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים לרוב בגיל 6-10 שנים. אחד הסימפטומים החשובים ביותר הוא חוסר סובלנות גופנית (לאחר מכן מצב הבריאות מתדרדר בחדות, חולשת שרירים ולפעמים מופיעה המיאלגיה). מאופיין על ידי מיגרנה כמו כאבי ראש עם בחילות והקאות. סימפטום יוצא דופן ואופייני הוא פרקים דמויי שבץ עם כאב ראש, תסמינים נוירולוגיים מוקדמים (פרזיס ושיתוק הגפיים והשרירים המושרשים על ידי BN, מצבים של קומאטוז); הם מתעוררים על ידי קדחת, דלקות בינכארקטיות ונוטים להישנות. הסיבה שלהם היא אי ספיקה חריפה של משאבי האנרגיה בתאים וכתוצאה מכך, רגישות גבוהה להשפעות רעילות פוטנציאליות ("שבץ מטבולי"). מאופיין התקפים אפילפטיים (חלקית ועוויתית כללית), מיוקלונוס, אטקסיה. עם התקדמות המחלה, דמנציה מתפתחת. באופן כללי, התמונה מאוד פולימורפית ומשתנה בחולים בודדים. תסמונת מיופתית משתנה גם בדרך כלל מתון. בדיקה ביוכימית של הדם מגלה חומצת חלב, ומחקר מורפולוגי של ביופסיה שלד השלד הוא סימפטום של סיבים אדומים "קרועים".

אנצפלופתיה רעיל, בא לידי ביטוי, בין שאר תסמינים, מיוקלונוס, יכול להתפתח הרעלות (ביסמוט, DDT) או יישום / ממנת יתר של תרופות מסוימות (תרופות הנוגדות דיכאון, הרדמה, ליתיום, פרכוסים, levodopa, מעכבי MAO, נוירולפטיות).

אנצפלופתיה הנגרמת על ידי חשיפה לגורמים פיזיים יכולה גם להתבטא בתסמונת מיוקלונית טיפוסית.

• אנצפלופתיה פוסט-פוסטוקסית (תסמונת Lants-Adams) מאופיינת במיוקלוניה מכוונת ואקטואלית, לעיתים בשילוב עם דיסארתריה, רעידות ואטקסיה. במקרים חמורים, החולה משוחרר ממיקוקלונוס רק במצב של הרפיה מוחלטת של העמדה הנמצאת, כל ניסיונות תנועה מובילים ל"התפוצצות "של מיוקלוניות מוכללות, המונעות כל אפשרות של תנועה עצמאית ושירות עצמי. התרופה של הבחירה היא clonazepam, ואת ההשפעה הטובה של תרופה זו נחשבת אחת האישורים של האבחנה.
• מיוקלונוס בפגיעה מוחית טראומטית קשה יכולה להיות התוצאה היחידה שלה, או בשילוב עם הפרעות נוירולוגיות ופסיכופתולוגיות אחרות.

נגעי המוקד של מערכת העצבים המרכזית (כולל דנטו-זית, הגורמים לפלטין מיוקלונוס) של אטיולוגיות שונות (שבץ, התערבות סטריאוטקטית, גידול), בנוסף למיאוקלונוס, מלווים בסימפטומים נוירולוגים מובהקים ובהיסטוריית נתונים רלוונטית, המאפשרת אבחנה.

השדרה מיוקלונוס מאופיינת על ידי הפצה מקומית, יציבות של ביטויים, עצמאות מהשפעות אקסוגניות ואנדוגניות, היא מתפתחת עם נגעים שונים של חוט השדרה.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

סיווג פתולוגי של מיוקלונוס

הסיווג הפתופיזיולוגי של מיוקלונוס מציין את מקור דורו במערכת העצבים:

• קליפת המוח (קורטקס סומטו-סנסורי);
• תת קליפת המוח (בין קליפת המוח לבין חוט השדרה);
• גזע (רטיקולרי);
• שדרה;
• פריפריה (עם נזק לשורשי עמוד השדרה, plexuses ועצבים).

מחברים אחדים מאחדים תת-קורטיקולריות ומייקלונוס לקבוצה אחת.

• מיוקלוניס קורטיקליים קדמו לשינויים ב- EEG בצורה של קוצים, מתחמי גלים דקים-איטיים, או גלים איטיים. התקופה הסמויה בין פריקות EEG ו- EMG תואמת את זמן העירוי לאורך מערכת הפירמידה. מיוקלונוס קליפת המוח יכול להיות ספונטני, מגורה על ידי תנועה (מיוקלונוס פעולה קליפת המוח) או גירויים חיצוניים (מייקלונוקס רפלקס קליפת המוח). זה יכול להיות מוקד, multifocal או הכללה. מיוקלונוס קורטיקלי לעיתים קרובות דיסטלי ומתרחש בכופף; משולבת לעיתים קרובות עם אפילפסיה kozhevnikovskoy, ג 'קסוניאן משנית טוניק- clonic התקפים. קיימת עלייה פתולוגית במשרעת ה- SSEP (עד להיווצרותם של SSEPs ענקיים). יתר על כן, כאשר ארוך ציר משופרת polysynaptic מיוקלונוס קליפת המוח באופן משמעותי (לטווח לולאה) רפלקסים.
• ב myoclonus subcortical, קשרים זמניים בין EEG לבין EMG אינם עקיבים. פריקות EEG עשוי לעקוב אחר מיוקלונוס או להיעדר לגמרי. מיוקלונוס תת-קרקעי יכול להיווצר על ידי התלמוס והוא בא לידי ביטוי על ידי myoclonias הכלליים, לעתים קרובות דו צדדית.
• מיוקלונוס רטיקולרי נוצר בגזע המוח בשל רגישות מוגברת של החלק הזנב של היווצרות הרשתית, בעיקר גרעין התא הענקי, שממנו הדחפים מתפשטים באוזניים (למוטונורונים בעמוד השדרה) וקוצניים (לקורטקס). מיוקלונוס מילולי מאופיין לעתים קרובות על ידי רטייה צירית כללית, עם שרירים הפרוקסימלי להיות מעורב יותר שרירים דיסטליים. בחלק מהחולים זה עשוי להיות מוקד. מיוקלונוס רטיקולרי יכול להיות ספונטני, אקטיבי ורפלקס. בניגוד לקליפת המוח, עם מיוקלונוס המעי, אין קשר בין השינויים ב- EEG ו- EMG, כמו גם ב- SSEP. רפלקסים Polysynaptic משופרת, אבל לא התגובה עוררו קליפת המוח. מיוקלונוס רטיקולרי עשוי להיות דומה לרפלקס התחלה משופר (hyperexpletion ראשוני).
• מיוקלונוס השדרה יכול להתרחש עם התקפי לב, מחלות דלקתיות וניווניות, גידולים, פגיעות בעמוד השדרה, הרדמה בעמוד השדרה וכדומה. במקרים טיפוסיים, הוא מוקד או מקוטע, ספונטני, קצבי, לא רגיש לגירויים חיצוניים, ובניגוד למיקוקלוני ממוצא מוחי, הוא אינו נעלם במהלך השינה. עם מיוקלונוס השדרה, פעילות EMG מלווה כל התכווצות שרירים, וקורלציה EEG נעדרים.

אם הסיווג הפתופיזיולוגי מנסה להיות קשור למחלות ספציפיות, אז זה ייראה כך.

• מיוקלונוס בקליפת המוח: גידולים, אנגיומות, דלקת המוח, אנצפלופתיה מטבולית. בין מחלות ניווניות בקבוצה זו כלולים אפילפסיה moklonus פרוגרסיבי (תסמונת מרף, תסמונת Melas, lipidoses, מחלת Laforet, lipofuscinosis ceroid, רעידות myoclonic קליפת המוח משפחתית, מחלה Unferrihta-Lundborg עם התגלמויות הים הבלטי לבין מיוקלונוס הים התיכון, מחלת צליאק, תסמונת אנגלמן, משוננת-rubrene, אפילפסיה של לואיס-אדמס, מחלת אלצהיימר, מחלת קריוצפלד-יעקב, תרומת הנטינגטון, כסף אוליבופונטוקרבלארי ניוון, ניוון בסלילי-בסיסי. החוקרים מדווחים כי אפילפסיה של קוז'ובניקובסקיה, בנוסף לדלקת קרום המוח, עשויה להיות קשורה עם דלקת המוח, שבץ, גידולים של רסמוסן, ובמקרים נדירים עם טרשת נפוצה.
• מיוקלונוס תת-קרקעי: מחלת פרקינסון, ניוון מערכתית מרובה, ניוון בסלילי-בסיסי. מיוקלונוס Cyclopathic יש לייחס לקבוצה זו (אידיופטית, עם שבץ, גידולים, טרשת נפוצה, פגיעה מוחית טראומטית, מחלות נוירודגנרטיביות).
• שדרה מיוקלונית: מיאלופתיה דלקתית, גידולים, פציעות, מיאלופתיה איסכמית ועוד.
• מיוקלונוס היקפי: פגיעה בעצבים היקפיים, בשורשים ובשורשים.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

סיווג אתיולוגי של מיוקלונוס

יצוין כי חלק מן מנגנון pathophysiological תסמונות myoclonic ידוע עדיין גרוע, אז זה יותר נוח עבור הרופא כדי להיחשב, שנראה סיווג האטיולוגי מחולק מיוקלונוס לתוך 4 קבוצות: רגילות, חיוניות, אפילפטי, סימפטומטי (משניות).

• מיוקלונוס פיזיולוגי.
  • שינה myoclonium (נרדם והתעוררות).
  • פחד מיוקלונוס.
  • Myoclonus נגרמת על ידי מאמץ פיזי אינטנסיבי.
  • Hiccup (כמה גרסאות שלה).
  • מינוקלונוס תינוק שפיר בעת האכלה.
• מייקלונוס חיוני.
  • תסמונת מיוקלונוס-דיסטוניה תורשתית (דיסטוניה מיידלונית פרידריך פרה-מיוקלונית).
  • לילה myoclonus (תנועות תקופתיות של איברים, תסמונת רגליים חסרות מנוחה).
• מיוקלונוס אפילפטי.
  • Kozhevnikovskaya אפילפסיה.
  • אבוקסי מיוקלוני.
  • עוויתות תינוקות.
  • תסמונת לנוקס גסטו.
  • אפילפסיה מיוקלונית לנוער של יאנס.
  • אפילפסיה מיוקלונית מתקדמת וכמה אפילפסיות צעירות אחרות.
• מיוקלונוס סימפטומטי.
  • מחלות של הצטברות: Lafory מזל שור המחלה, GM-gangliosidosis, (מחלת טיי זקס), lipofuscinosis סרואי, sialidosis, מחלת גושה.
  • מחלות ניווניות תורשתיות של המוח הקטן, גזע המוח וחוט השדרה (ניוון spinocerebellar) הבלטי מיוקלונוס (מחלת Unferrihta-Lundborg), מיוקלונוס הים התיכון (תסמונת האנט רמזי), אטקסיה של Friedreich,-תסמונת אטקסיה טלנגיאקטזיה.
  • מחלה ניוונית להשפיע על הגרעינים הבזליים בעיקר: מחלת וילסון, דיסטוניה פיתול, מחלת Gallervordena-שפאץ, ניוון בסיסי-cortico, שיתוק על-גרעיני מתקדם, כוריאה הנטינגטון, ניוון מערכת מרובה, ואחרים.
  • דמנציה ניוונית: מחלת אלצהיימר, מחלת קרויצפלד-יעקב.
  • דלקת קרום המוח (דלקת קרום המוח, דלקת המוח, דלקת המוח, דלקת ריאות).
  • אנצפלופתיה מטבולית (כולל מיטוכונדריאלי, כמו גם עם הכבד או אי ספיקת כליות, תסמונת דיאליזה, hyponatremia, היפוגליקמיה, וכו ').
  • אנצפלופתיה רעילה (שיכרון ביסמוט, תרופות נוגדות דיכאון, הרדמה, ליתיום, נוגדות פרכוסים, לבודופה, מעכבי MAO, נוירופלטיקה).
  • אנצפלופתיה הנגרמת על ידי חשיפה לגורמים פיזיים (תסמונת Lanz-Adams פוסט-היפוקסית, מיוקלונוס פוסט-טראומטי, שבץ חום, התחשמלות, לחץ לחץ).
  • נגע מוקד של מערכת העצבים המרכזית (שבץ, פעולות נוירוכירורגיות, גידולים, TBI).
  • פגיעה בחוט השדרה.
• מיוקלונוס פסיכוגני.

[30], [31], [32]

מיוקלונוס פיזיולוגי

מיוקלונוס פיזיולוגי יכול להתרחש בנסיבות מסוימות אצל אדם בריא. קבוצה זו כוללת שינויי שינה (שינה והתעוררות); מיוקלוניה מבוהלת; מיוקלונוס הנגרם על ידי מאמץ פיזי אינטנסיבי; שיהוקים (כמה גרסאות) ו myoclonias שפירים של תינוקות בעת האכלה.

• לפעמים צמרמורת פיזיולוגית טבעית בעת שינה והתעוררות אצל אנשים חרדים יכולה להיות סיבה לפחד ולחוויות נוירוטיות, אך ניתן לבטל אותם בקלות על ידי פסיכותרפיה רציונלית.
• מיוקלוניס פחד יכול להיות לא רק פיזיולוגי, אלא גם פתולוגי (startl- תסמונת, ראה להלן).
• פעילות גופנית אינטנסיבית עלולה לגרום להתכווצויות מיואלוניות חולפות של אופי שפיר.
• Hiccup היא תופעה שכיחה. הבסיס לתסמין זה הוא התכווצות מיוקלונית של שרירי הסרעפת ושרירי הנשימה. מיוקלונוס יכול להיות גם פיזיולוגיים (למשל, לאחר אכילה) ופתולוגיים (במחלות של מערכת העיכול או, בתדירות נמוכה יותר, של החזה), כולל למחלות של מערכת העצבים (גירוי של עצב הסרעפת, הנגע של גזע המוח או נזק המגזרים השדרה הצווארי העליון המוח). היקאפס יכול להיגרם על ידי השפעות רעילות. לבסוף, זה יכול להיות פסיכוגני בלבד.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

מייקלונוס חיוני

מייקלונוס חיוני הוא מחלה תורשתית נדירה למדי. יש גם משפחה (ירושה דומיננטית אוטוסומלית) וצורות ספוראדיות. המחלה מתחילה בעשור הראשון או השני של החיים ולא מלווה בהפרעות נוירולוגיות ונפשיות אחרות, אין שינויים ב- EEG. ביטויים קליניים כוללים חריגה, הפרעות קצביות ואסינכרונייות ועוויתות עם התפשטות של מיוקלוניה רב-מוקדית או כללית. אלה הם מוגבר על ידי תנועות מרצון. ה- SSEP אינו מורחב אפילו בתנועה מיוקלונית, המצביעה על מקור תת-קליני. עד לאחרונה, המחלה נקראה פרדיוקלונוס מרובה פרידרייך. כי כאשר הוא סימפטומי dystonic אפשריים (מיוקלונוס dystonic שנקרא), ואת התסמונת רגישה לאלכוהול, קלונוס Paramo המרובה וכיום דיסטוניה myoclonic שנחשב לאחד ואותו המחלה, ועל-דיסטוניה מיוקלונוס נקראת תורשתית לתסמונת.

צורה נוספת של מיוקלונוס חיוני הוא מיוקלונוס הלילי, המכונה "תנועות תקופתיות של איברים" (מונח המוצע בסיווג הבינלאומי של הפרעות שינה). הפרעה זו אינה מיוקלונוס אמיתי, למרות שהיא נכללת בסיווגים המודרניים של תסמונות מיוקלוניות. המחלה מאופיינת על ידי אפיזודות של תנועות חוזרות ונשנות, סטריאוטיפיות ברגליים בצורה של הרחבה וכפיעה במפרקי הירך, הברך והקרסול, המתרחשים במהלך שלבי השינה השטניים (I-II) ולעתים קרובות מלווה בהפרעות דיסומניות. התנועה אינה מלווה בשינויים ב- EEG או בהתעוררות. תנועות מחזוריות בשינה ניתן לשלב עם תסמונת רגליים חסרות מנוח. השנייה מאופיינת על ידי התקדמות פתאומית במהירות הגוברת במהירות של הרגליים, בדרך כלל הנובעות לפני תחילת השינה וגרם הצורך המכריע להזיז את הרגליים. תנועה קצרה של כף הרגל מיד מבטלת את תחושת אי הנוחות. בשני התסמונות, levodopa ו benzodiazepine (בדרך כלל clonazepam) ו opiates הם בדרך כלל יעיל.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

מיוקלונוס אפילפטי

כאשר מיוקלונוס אפילפטי בתמונה הקלינית נשלט על ידי התקפי myoclonic, אך אין סימנים של אנצפלופתיה, לפחות בשלבים הראשונים. מיוקלונוס אפילפטיים עלולים להתבטא מטומטמים myoclonic מבודד אפילפטי ב Epilepsia partialis הרצפים (אפילפסיה Kozhevnikov), מאפילפסיה, אידיופטית מיוקלונוס "רגיש לגירוי", היעדרויות myoclonic. קבוצה זו כוללת קבוצה של ילדים ואפילפסיה myoclonic עם גילויים מפותחים יותר: כריתת אונת מוח, תסמונת לנוקס-גסטו, Janz אפילפסיה לנוער myoclonic, אפילפסיה מיוקלונית מתקדמת, אנצפלופתיה myoclonic מוקדם, תינוקות אפילפסיה myoclonic שפירים.

אפילפסיה Kozhevnikov (Epilepsia partialis continud) תיאר במקור התגלמות אחד בצורה כרונית של דלקת המוח באביב-קיץ לתקתק שמקורן, זה בא לידי התכווצויות שרירים קלוני קצבית משרעת נמוכה מוקד קבוע (מיוקלונוס קליפת המוח) היו מעורבים חלק של הגוף. שרירי הפנים והגפיים הקדמיות מעורבים לעיתים קרובות. הפרכוסים הם קבועים, הם בדרך כלל נמשכים ימים רבים ואפילו שנים, לפעמים הם מציגים הכללה משנית לתוך התקף טוני-קלוני. מתסמונת דומה, אבל עם פרוגרסיבי תאר תחת נגע חצאים מוח מפוזר יותר (אנצפליטיס של רסמוסן כרוני), עצמאות nosological שלה נותרת שנויה במחלוקת. תסמונת אפילפסיה Kozhevnikov מתוארת גם במחלות כגון אבצס, גרנולומות, שבץ, המטומה subdural, פציעת גידול cherpno, מדינת hyperglycemic nonketotic (במיוחד בנוכחות היפונתרמיה), אנצפלופתיה כבדיה, טרשת נפוצה, תסמונת Melas. צורות Iatrogenic מתוארים גם (פניצילין ואחרים).

אבוקסי מיוקלוני. הגיל הממוצע של הופעת אפילפסיה עם היעדרות מיוקלונית (תסמונת טסינארי) הוא 7 שנים (מ 2 עד 12.5 שנים). ההתפרצות הפתאומית של המורסה מלווה בתנועות מיוקלוניות קצובות דו-צדדיות, הנראות בשרירי חגורת הכתפיים, הזרועות והרגליים, ושרירי הפנים מעורבים במידה פחותה. התנועה יכולה לעלות בעוצמה ולרכוש אופי טוניק. קצר jerks ו tonic התכווצויות יכול להיות סימטרי או לשלוט על צד אחד, גרימת סיבוב של הראש והגוף. במהלך התקפה, ניתן גם לעצור את הנשימה ואת ההשתנה הבלתי רצונית. אובדן התודעה במהלך המורסה יכול להיות שלם או חלקי. כל פרק של אבוסים מיוקלוני יכול להימשך בין 10 ל 60 שניות. התקפים יכולים להתרחש פעמים רבות ביום, הם הופכים תכופים יותר בבוקר (בתוך 1-3 שעות לאחר התעוררות). במקרים נדירים, פרקים במעמד של היעדרות מיוקלונית נצפים. ברוב המקרים, אבצסים משולבים עם התקפים עוויתית כללית, אשר מאופיינים בדרך כלל בתדירות נמוכה (כ 1 פעם בחודש או פחות). לעתים קרובות, ירידה במודיעין הוא ציין. התנגדות נגד עוויתות אופיינית למדי. האטיולוגיה אינה ידועה, לפעמים נטייה מוקדמת גנטית.

עוויתות תינוקות (תסמונת מערב) נקראים אפילפסיה תלויית גיל. הגילויים הראשונים של המחלה מתרחשים תוך 4-6 חודשים. התסמונת מאופיינת בהתקפים אופייניים, פיגור שכלי וקצב היפזה ב- EEG (פעילות לא רציפה של מתח גבוה של גלי ספייק-איטי), אשר היוו את הבסיס לשלושת המערב. עוויתות תינוקות בדרך כלל מאופיינות על ידי התכווצויות סימטריות, דו-צדדיות, פתאומיות וקצרות של קבוצות שרירים אופייניות (פלקסור, אקסטנסור ועוויתות מעורבות). עוויתות מכופפות הנצפות לעיתים קרובות, אשר מתבטאות על ידי קשת קצרה (אם שרירי הבטן מעורבים), בעוד הידיים להפוך את התנועה של יצוק או עופרת. התקפות פלג גוף עליון וידיים מביאות ברכה מזרחית ונקראו "התקפות סלאם". תדירות ההתקפות משתנה מאוד (במקרים חמורים, הן מתרחשות כמה מאות פעמים ביום). רוב ההתקפות מקובצות באשכולות, הן מתרחשות לעיתים קרובות בבוקר לאחר התעוררות או כאשר נרדמים. במהלך ההתקפה, סטייה בעין תנועות nystagmoid נצפים לפעמים. עוויתות תינוקות יכולים להיות משניים (סימפטומטיים), אידיופתיים וקריפטוגניים. טפסים משניים מתוארים נגעים perinatal, זיהומים, מומים מוחיים, טרשת נפוצה, פציעות, הפרעות מטבוליות מולדות, מחלות ניווניות. יש להבחין בין עוויתות אינפנטיליות לבין עוויתות אינפנטיליות לא-אפילפטיות של תינוק (מינוקלונוס שפיר), זו אינה מלווה בהפרשות אפילפטיות ב- EEG ועוברת באופן עצמאי בשנים הקרובות (עד 3 שנים). בעתיד, 55-60% מהילדים עם עוויתות אינפנטיליות עלולים לחוות סוגים אחרים של התקפים (תסמונת Lennox-Gastaut).

לנוקס-Gastaut תסמונת מאופיינת בשינויים טיפוסיים EEG [מתחמי שחרורים "גל איטי ספייק" עם תדר נמוך (2 הרץ) מאשר התקפי ניתוק טיפוסיים (3 הרץ)], פיגור שכלי, וסוגים שונים של התקפים כולל מטומטמי myoclonic, היעדרויות לא טיפוסיות ו התקפי אסטמה (התקפי ירידה אפילפטיים, התקפים akinetic).

התסמונת מתחילה בדרך כלל עם טיפות פתאומיות, התקפים הופכים תכופים, מתרחשים סטטוסים אפילפטיים, תפקודים אינטלקטואליים מתדרדרים, והפרעות אישיות ופסיכוזה כרונית אפשריות. כ 70% מהילדים עם תסמונת זו יש התקפי טוניק. הם קצרים, נמשכים כמה שניות ומתגלים בתנועות מכופפות של הראש והפלג הגוף העליון, או בתנועות אקסטנסור, וכן בחריגה של העיניים או הנפילה של המטופל. ההתקפים עשויים להיות לא סימטריים או בעיקר חד-צדדיים. לפעמים התנהגות אוטומטית עוקבת אחר שלב הטוניק. רוב התקפים טוניק לפתח לישון.

היעדרויות טיפוסיות נצפו בכשליש מהחולים עם תסמונת לנוקס-גסטאוט. הם ארוכים יותר מאשר אבנים טיפוסיים, והם מלווים במגוון של תופעות מוטוריות (הנהון, מיוקלונוס בפנים, תופעות postural, וכו '). בנוסף להתקפים אטוניים וטוניקים, התקפים מיוקלוניים ומיטלוניים-אטוניים אופייניים, המביאים גם לנפילת המטופל (אפילפסיה עם התקפים מיוקלוניים-אסטטיים). סוגים אחרים של התקפים אפשריים (כללית טוניק-קלונית, קלונית, התקפים חלקיים פחות נפוצים). התודעה בדרך כלל ברורה. מבחינה אטיולוגית, 70% מהמקרים של תסמונת Lennox-Gastaut קשורים עם נגעים פרינטליים.

לנוער myoclonic אפילפסיה Janz ( "אימפולסיבית mal פטי") מתחיל על עשור ה -2 של החיים (לרוב אצל זקנים 12-24 שנים) והוא מתאפיין בהתקפים myoclonic, לפעמים קשורה להתקפים טוניק-קלוני כלליים ו / או היעדרויות. התקפים מיוקלוניים, המאופיינים בהתכווצויות שריר סימטריות וסימטריות סימטריות קצרות פתאומיות, שולטות. התנועה לוכדת בעיקר את הכתפיים ואת הזרועות, פחות השרירים של פלג הגוף העליון והרגליים. תקיפות בודדות או מקובצות באשכולות. המטופל עלול ליפול על ברכיו בכושר. במהלך התקפים מיוקלוניים, המוח נשאר שלם, גם אם הם מופיעים בסדרה או בתמונה של מצב אפילפטי מיוקלוני.

התקפים טוניים-קלוניים כללית ברוב המקרים מופיעים לאחר (בממוצע לאחר 3 שנים) תחילת התקפים מיוקלוניים. במקרים טיפוסיים, ההתקף מתחיל בפרכוסים מיוקלוניים, המתעצם בעוצמה ל מיוקלונוס כללי, שהופך להתקף טוני-קלוני כללי. תמונה אופיינית זו נקראת "מיאלוקונית גרנד מאל " ("אימפולסיבי גרנד מאל ", התקף קלוני-טוני-קלוני "). ההתקפות מופיעות כמעט באופן בלעדי לאחר התעוררות הבוקר.

ההיעדרות נצפית בדרך כלל בגרסה הלא טיפוסית ומופיעה אצל 15-30% מהחולים בגיל ממוצע של 11.5 שנים. האינטלקט אינו סובל בדרך כלל.

אפילפסיה מיוקלונית חמורה אצל תינוקות מתחילה בשנה הראשונה לחיים. ראשית, יש התקפים קלוניים מוכללים או חד צדדיים ללא תסמינים פרודרומיים. התקפים מיוצלוניים ומעוותים בדרך כלל מופיעים מאוחר יותר. התקפים מיוקלוניים מופיעים לעתים קרובות ביד אחת או בראש, ולאחר מכן הופכים לאלו הכלליים; הם מתרחשים בדרך כלל מספר פעמים ביום. ייתכן גם כי מופיעים נטייה לא טיפוסית והתקפות חלקיות מורכבות עם תופעות אטופיות או תופעות שליליות או אוטומטיות. מאופיין בפיגור בהתפתחות פסיכומוטורית ובהופעת גירעון נוירולוגי מתקדם בצורה של תשישות ותסמונת פירמידלית. ב 15-25% מהחולים מגלים נטל תורשתי של אפילפסיה. MRI אינו חושף חריגות ספציפיות.

תחילת האנצפלופתיה המוקדמת מתחילה בחודש הראשון לחיים. ההתפרצות המוקדמת של מטופלים אפילפטיים חלקיים מיו-אקוניים אופיינית, הם מצטרפים להתקפים חלקיים פשוטים (סטייה בעין, דום נשימה וכו '), ואז עוויתות מיוקלוניות יותר או כלליות, טוניקות (מתרחשות בהמשך) וסוגים אחרים של התקפים. היפוטוניה אופיינית של שרירי הגוף, שלטים פירמידליים דו-צדדיים, אולי מעורבים בעצבים היקפיים. התפתחות פסיכו-מוטורית נפגעת. הילד מת גם בשנתיים הראשונות לחייו, או נופל למצב צמחי מתמשך. האטיולוגיה אינה ידועה.

אפילפסיה מיוקלונית שפירה בתינוקות מתחילה בדרך כלל עם צמרמורת מיוקונית בילד אחר, בדרך כלל, בין גיל 4 חודשים ל -3 שנים. בנים חולים לעתים קרובות יותר. Myerlonic jerks יכול להיות מתוחכם, אבל עם הזמן הם מתבהרים. בהדרגה, ההתקפים הם הכללים, הכוללים את הגזע ואת הגפיים, אשר מוביל תנועות ראש מהנה של הראש ולהרים את הזרועות לצדדים, כמו גם כיפוף של הגפיים התחתונות. ניתן לראות את סטיית העיניים כלפי מעלה, ואולי גם נפילה פתאומית של המטופל. התקפים מיוקלוניים קצרים (1-3 s), עשויים להתרחש מספר פעמים ביום. התודעה בדרך כלל נשארת שלמה. אין סוגים אחרים של התקפים.

[50], [51], [52], [53], [54], [55]

תסמונות מיוקלוניות אחרות

בהשלמת התיאור של מיוקלונוס, רצוי להזכיר עוד כמה תסמינים מוזרים ביותר, שרק לעתים נדירות מוזכרים בספרות המקומית.

מיוקלונוס פלאטיני (מיוקלונוס של החיך הרך, מיוקלונוס מחזורי, ניסטגמוס של החיך הרך, רעידת החיך הרך) הוא אחד הביטויים של המיאוריאתמיה. ייתכנו מבודד בצורה של הנחות קצביות (2-3 ג) ב החיך הרך או בשילוב עם אותו myoclonia הקצבי, שבקושי אפשר להבדילה רעד, בשפה של הלסת התחתונה, גרון, סרעפת ואת חלקים מרוחקים של הידות (קלסית Mioritm). Myorhyhythia הוא מיוקלונוס קצבי, אשר שונה מרעד (פרקינסון) בעיקר על ידי תדירות נמוכה (1-3 הרץ) והפצה אופיינית. לפעמים, יחד עם myoclonus cyclopathic, mycularlusus ocular אנכי ("התנופה") הוא ציין, תסמונת זו נקראת myoclonus העין palatine. Myorrhythmia נעלמת במהלך השינה (לפעמים תנועות פתולוגיות ניכרים שינה). מיוריתמיה ללא מיוקלונוס פלאטיני הוא נדיר. מיוקלונוס בודד של החיך הרך יכול להיות אידיופטי או סימפטומטי (גידולים במוח הקטן ורוב קליפת המוח, שבץ, דלקת המוח, טראומה). Myoclonus אידיופטי לעתים קרובות נעלמת במהלך השינה, הרדמה בתרדמת. מיוקלונוס סימפטומטי של החיך הרך יציב יותר בתנאים אלה. הגורמים הנפוצים ביותר של myorrhythia כללית הם נגעים וסקולריים של גזע המוח ניוון cerebellar הקשורים אלכוהוליזם או עם תסמונת חוסר ספיגה.

Opsoclonus (תסמונת "עיניים רוקדות") היא היפרקינציה מיוקלונית של שרירי העין, אשר באה לידי ביטוי בתנועות מהירות, כאוטי, בעיקר אופקי של גלגלי העין. ייתכן שיש שינוי אקראי של תנועות אופקי, אנכי, אלכסוני, עגול מטוטלת של תדרים שונים אמפליטודות. על פי כמה תצפיות, opsoclonus נמשכת בשינה, הגוברת על התעוררות, היא טועה לעתים קרובות עבור nystagmus, אשר שונה מ opsoclonus על ידי נוכחות של 2 שלבים: איטי ומהיר. Opsoclonus מציין נגע אורגני של קשרי גזע cerebellar והוא מלווה לעיתים קרובות על ידי מיוקלוניה כללית, אטקסיה, רעידות מכוונות, לחץ דם וכו '. הגורמים העיקריים אטיולוגיים - אנצפליטיס ויראלי, טרשת נפוצה, גזע המוח וגידולים במוח קטן, תסמונות paraneoplastic (בעיקר אצל ילדים), טראומה, מטבולית, ו encephalopathies הרעיל (תרופות, רעלים, היפרגליקמיה nonketotic).

מיוקלונוס שלילי ("רעידות" מרפרפות, אסטרזיס) דומה לרעשים חיצוניים. עם זאת, זה לא מבוסס על התכווצויות שרירים פעיל, אבל, להיפך, טיפות תקופתיות בנימה של השרירים postural עם "שתיקה" ביו אלקטריים ברגעים אלה. Asterixis אופייני מאוד של אנצפלופתיה מטבולית במחלות הכבד, הכליות, הריאות וכו '. במקרים כאלה, היא בדרך כלל דו-צדדית. לעתים רחוקות, asterexis יכול להיות סימן נזק מוחי מקומי (דימום של התלמוס, האונה הקודקודית, וכו '), מתבטא במקרים כאלה מצד אחד. Asterixis הוא זיהה בקלות רבה ביותר כאשר הידיים נמשכים קדימה.

התחלה תסמונת מאחד קבוצה של מחלות המאופיינת תגובה משופרת סטארט אפ (להבהיל) בתגובה לגירויים חיצוניים בלתי צפויות (לעתים קרובות השמיעה ואת המישוש).

[56], [57], [58], [59]

מיוקלונוס פסיכוגני

Myoclonus פסיכוגני מאופיין על ידי התחלה חריפה, השתנות תדר, משרעת, והפצה של מיוקלוני. ישנם אחרים ההתאמה מיוקלונוס האורגני טיפוסי (לדוגמא, חוסר נפילות ופציעות, למרות חוסר היציבות הבולטת ואת התנודות של הגוף, וכדומה), החלמה ספונטנית, ירידת hyperkinesis עם הסטת תשומת הלב, רווח hyperkinesia וירידה תחת השפעת ההצעה, פסיכותרפיה או בתגובה לפלסבו, נוכחות של מנוע פסיכוגני אחר, הפרעות נפשיות.

[60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]

אבחון וטיפול של מיוקלונוס

האבחון מבוסס על נתונים קליניים. הטיפול מתחיל עם תיקון של הפרעות מטבוליות הגדולות. לעתים קרובות מרשם clonazepam 0.5-2 מ"ג בעל פה 3 פעמים ביום. זה עשוי להיות יעיל valprok 250-500 מ"ג בעל פה 2 פעמים ביום; לפעמים נוגדי פרכוסים אחרים עוזרים. צורות רבות של מיוקלונוס מגיעות למבשר סרוטונין 5-hydroxytryptophan (מינון התחלתי של 25 מ"ג בעל פה 4 פעמים ביום, ואז להגדיל ל 150-250 מ"ג בעל פה 4 פעמים ביום) עם carbedopa decarboxylase מעכבי (50 מ"ג אוראלי בבוקר ו 25 מ"ג בצהריים או 50 מ"ג בערב ו 25 מ"ג לפני השינה).

[71], [72], [73], [74], [75]