תסמונת מיאופאתית: גורם, סימפטומים, אבחון

המונח מיופתיה במובנה הרחב מובן כמחלה של שרירי השלד. על פי אחד הסיווגים המודרניים, מיופאתים מחולקים לדיסטרופות שריריות, מיופתים מולדים, מיופתים של קרום, מיופתים דלקתיים ומיאופתים מטבוליים. רופאים משתמשים גם במונח "תסמונת המיאופתית" כמושג קליני גרידא, המתייחס לירידה מסוימת או לירידה ביכולת לבצע תפקודים מוטוריים מסוימים עקב חולשתם של שרירים מסוימים.

"ניוון שרירים"

מיופתיה ממברנה

מיופתים דלקתיים

מטאבוליות מטבולית

מיופתיה רעילה

אלכוהול מיופתיה

מיאופתיה פרנופלסטית

אבחון מיופתיה

הצורות הבסיסיות של מיופתיה:

• I. תורשתית בניוון שרירים מתקדמת: ניוון שרירים דושן ובקר (דושן-strongecker), אמרי-דרייפוס ניוון (אמרי-דרייפוס), פאזיו-skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya, המחוך גפיים, את okulofaringealnaya הצורה דיסטלי, ophthalmoplegia חיצוני פרוגרסיבי. ניוון שרירי מולד.
• II. מיופתים עם תסמונת מיוטונית (myopathies ממברנות).
• III. מיופאתיות דלקתיות: פולימיוסיטיס, איידס, קולגן, וכו '
• IV. Metopathies מטבולית (כולל מיופאתות אנדוקריניות ומיטוכונדריאלי, מיוגלובולינמיה, וכו ').
• V. מיופתים Iatrogenic ו רעילים.
• VI. מיופתיה אלכוהולית.
• VII. מיאופתיה פרנופלסטית.

[1], [2], [3]

"ניוון שרירים"

ניוון שרירים הוא מונח המשמש להתייחסות צורות תורשתיות של מיופתיה, מלווה ניוון של השרירים. זה - קבוצה שלמה של מחלות, שרובן מתחיל בילדות או בגיל ההתבגרות, יש כמובן בהתמדה התקדמות ובמוקדם או במאוחר מוביל נכות חמורה. מספר סיווגים מפורטים של ניוון שרירים על בסיס עקרונות שונים (גנטי, ביוכימי, קליני) הוצעו, אך אין סיווג אחיד.

דיסטרופי חסר דיסטרופין משלבים ביסודו של דבר שתי צורות: ניוון שרירי של דושן (דושן) והדיסטרופיה השרירית של בקר (חזק).

ניוון שרירי של דושן, או ניוון שרירי היפרטרופי של דושן הוא הצורה הממאירה והנפוצה ביותר של מיודיסטרופיית X. האנזים (CK) מזוהה כבר בתקופה הניאונטלית, אך הסימפטומים הקליניים מופיעים בגיל 2-4 שנים. ילדים אלו מתחילים ללכת מאוחר, קשה או בלתי אפשרי לרוץ ולקפוץ, הם נופלים לעיתים קרובות (במיוחד כאשר מנסים לברוח), בקושי לטפס במדרגות או על הרצפה נוטה (חולשת שרירים פרוקסימלי) וללכת הבוהן והאצבע (-הליכה הבוהן) עקב עבור חוזים של גידים של כף הרגל. אולי ירידה במודיעין. מאופיין על ידי pseudohypertrophy של שרירי gastrocnemius. בהדרגה התהליך לוקח לכיוון עולה. Hyperlordosis ו kyphoscoliosis נוצרים. על ידי 8-10 שנים, ההליכה הוא הפרה בוטה. המטופל עולה מהרצפה בעזרת טכניקות "מיופתיות" אופייניות. בגיל 14-15 החולים בדרך כלל משותקים לחלוטין ומתים עד גיל 15-17 מחולשת שרירי הנשימה של החזה. ה- ECG מזהה הפרעות כמעט 90% מהמקרים (קרדיומיופתיה). רמת CPK הוא גדל בחדות. על EMG - רמת הנזק בשרירים. בביופסיה של השרירים, לא ספציפית, אם כי הפרעות היסטופאתולוגיות אופייניות.

ניוון שרירי של בקר הוא הצורה השנייה השכיחה ביותר, אבל שפירה של myodystrophy pseudohypertrophy. תחילת המחלה היא בין 5 ל 15 שנים. הדפוס של מעורבות השרירים זהה לזו של דושן. חולשת השרירים של חגורת האגן וחלקי הפרוקסימלי של הרגליים אופיינית. השינויים בהליכה, קשיים להתעורר כאשר קמים מ שרפרף נמוך, תוך טיפוס במדרגות. שרירי הגסטרוקנמיוס המתפתחים מתפתחים; התהליך מתפשט באיטיות כלפי מעלה אל השרירים של חגורת הכתפיים ושל החלקים הפרוקסימליים של הידיים. רמת CK הוא מורם

מהלך המחלה הוא חיובי יותר ואיטי עם מוגבלות מאוחר יותר.

ניוון שרירי המותניים (Erba-Rota) הוא מחלה תורשתית עם סוג של ירושה דומיננטית אוטוזומלית. תחילת המחלה נופלת בגיל 14-16 שנים. יש חולשת שרירים ואז ניוון של השרירים של חגורת האגן ורגליים הפרוקסימלי, לעתים קרובות יותר את השרירים של מחוג הכתף גם סובלים פחות. לחץ דם שריר, "רפוי" של המפרקים מתגלה. בדרך כלל השרירים המעורבים של הגב והבטן (הילוך "ברווז", קשיי קימה שכיבה, הביע לורדוסה באזור המותני ו בטן תפוחה קדימה "כנף-להב"). המטופל מתחיל ליישם טכניקות מיוחדות בתהליך של שירות עצמי. במקרים מרחיקי לכת ניתן לזהות ניוון מסופי, נסיגות של שרירים וגידים ואפילו של חוזים. ברוב המקרים, שרירי הפנים אינם סובלים. כמו כן, מתפתחים כאן שרירי גסטרוקנמיוס. רמת CK בדם הוא גדל. על EMG - רמת הנזק בשרירים.

פאזיו-skapulo-humeralnaya ניוון שרירים (פנים-כתף myodystrophy Landuzi-Dejerine) - צורה דומיננטית יחסית שפירים אוטוזומלית שמתחיל להופיע בין הגילאים 20-25 שנים עם סימפטומים של חולשת שרירים ניוון מול ( "פנים myopathic") , חגורת הכתפיים, הגב וחלקים הפרוקסימליים של הידיים. התבוסה של רק את החלק העליון של תא המטען יכול להימשך עד 10-15 שנים. אז יש נטייה להתפשטות כלפי מטה של ניוון. רפלקסים Tendon להישאר שלם במשך זמן רב. האסימטריה של הסימפטומים אופיינית. רמת האנזימים בדם היא נורמלית או עלייה קלה.

ניוון שרירי Okulofaringealnaya מאופיין התחלה מאוחרת (4-6 עשור של חיים) ואת מבטאת נגעים של שרירי העין, ואת השרירים של הלוע עם בליעה לקויה. יש גם טופס עם נגע מבודד של שרירי oculomotor בלבד, אשר, בהדרגה מתקדמת, מוביל בסופו של דבר ophthalmoplegia החיצוני. האחרון בדרך כלל ממשיך בלי להכפיל (מיופתיה עינית, או פרוגרסיבי חיצוני ophthalmoplegia Gref). האבחנה אושרה על ידי מחקר EMG. רמת CPK עולה לעיתים רחוקות (אם התהליך נמשך לשרירים אחרים מפושטים).

אקפירופיה של סקאפופרונאל (סקאבולרי-פרוניאלית) של דוידנקוב מתאפיינת באטרופיה פרוגרסיבית וחולשה בקבוצות שרירים, ואז בשרירי הכתף. ישנם חוקרים הסבורים שהתסמונת של ניוון שריר-עצם (Scapula-peroneal) היא גרסה שונה של התפתחות המיאודיסטרופיה של לנדוסי-דז'רין (Landusi-Dezherin).

ניוון שרירים דיסטלי הוא חריג לכל קבוצה של myodystrophies, שכן הוא משפיע על השרירים הדיסטליים הראשון של השוקיים והרגליים, ואז את הזרועות. רפלקסים Tendon נופלים באותו רצף לעתים רחוקות התהליך משתרע על השריר הפרוקסימלי. לצורך האבחון יש צורך לשמור על הרגישות ועל המהירות הרגילה של עירור על העצבים. רמת CK הוא רגיל או מוגבה מעט. EMG מאשרת את רמת הנגע השרירי.

יש וריאנטים של ניוון שרירים דיסטלי עם הופעת הינקות, בילדות, עם התחלה מאוחרת (סוג Welander), עם הצטברות של תכלילים desmine.

ניוון שרירים, אמרי-דרייפוס יש מצב קשור-X של ירושה, מתחיל ב 4-5 שנים עם ניוון הפצה כתף-peroneal מאפיין וחולשה (דיסטלי נותרו על כנן גם במקרים מתקדמים). בדרך כלל, היווצרות מוקדמת של המרפקים במרפקים, בצוואר ובתחום גיד אכילס. תכונה אופיינית נוספת היא היעדר פסאודוהיפטרופיות. אפיון הפרעות קצב הלב, פגמים הולכה (לפעמים המצור מוחלט עם מוות פתאומי של המטופל). רמת CK בסרום נשאר במשך זמן רב נורמלי. EMG מראה הן רמות נגיעות נוירוגניות והן שרירים.

קבוצה מיוחדת, מיופתיה מולדת, מאחדת מספר מחלות שמופיעות בדרך כלל מלידה או בילדות מוקדמת ומאופיינות בקורס שפיר: לעיתים קרובות הן נשארות יציבות לאורך כל חייהם; לפעמים הם אפילו מתחילים לסגת; אם יש התקדמות במקרים מסוימים, אז זה מאוד לא משמעותי.

זה כמעט בלתי אפשרי לזהות מחלות אלה על פי התמונה הקלינית. לשם כך, מחקרים היסטוכימיים, אלקטרונים, מיקרוסקופיים וביוכימיים עדינים משמשים. בדרך כלל זוהי תמונה של "תינוק מדולדל" עם חולשת שרירים כללית או פרוקסימלית, ניוון ולחץ דם נמוך, ירידה או היעדר רפלקססים של גיד, ולעתים גם להתפתחות חוזים.

קבוצה זו כוללת מחלות כגון מחלה של המוט המרכזי (מחלת ליבה מרכזית), מחלת multisterzhnevaya (מחלה מרובה ליבות), מיופתיה nemalinovaya (מיופתיה nemaline), tsentronuklearnaya מיופתיה (מיופתיה centronuclear), מיופתיה עם סוגי סיבי פרופורציה מולדת (פרופורצית סוג סיבי מולד), תאים מופחת מיופתיה (הפחתת מיופתיה הגוף), מיופתיה עם תכלילים "» טביעת אצבע (מיופתיה הגוף טביעת אצבע), מיופתיה עם תכלילים ציטופלסמית (מיופתיה הגוף ציטופלסמית), מיופתיה עם אגרגטים צינורי (תכלילים בזופילים) (מיופתיה עם אגרגטים צינורי), מיופתיה עם דומיננטיות שרירי x סיבים מהסוג הראשון (סוג אני myofiber דומיננטיות).

EMG מגלה שינויים מיופתיים לא ספציפיים בצורות אלה. אנזימי שרירים בדם נורמלי או מוגבה מעט. האבחנה נעשית על בסיס בדיקה אלקטרו-מיקרוסקופית.

מיופתיה ממברנה

מה שנקרא myopathies ממברנה, אשר כוללים תסמונות myotonic.

מיופתים דלקתיים

Myopathies הדלקתית הקבוצה כוללת מחלות כגון Dermatomyositis ו poliomiozit; מיוסיטיס ומיופתיה עם גופים הכלולים; מיוסיטיס במחלות רקמת חיבור; מיופתיה סרקואידית; מיוסיטיס במחלות זיהומיות.

פוליומיוזיס

זה קורה בכל גיל, אבל לרוב אצל מבוגרים, נשים נוטות יותר לחלות מאשר גברים. המחלה מתחילה בהדרגה ומתקדמת במשך מספר שבועות או חודשים. יש ספונטניות reventions and relapses. חולשה מתייחסת לביטויים הקליניים העיקריים ומעל לכל היא ניכרת בחלקים הפרוקסימליים של הזרועות והכיסופים של הצוואר (סימפטום ה"מסרקים ", סימפטום" האוטובוס "ותופעות דומות אחרות). השרירים המושפעים לעיתים קרובות כואבים ופסטיות. העדר מיאלגיה נחשב חריג נדיר. דיספגיה היא סימפטום אופייני נוסף המשקף את מעורבותם של שרירי הלוע והוושט. שריר הלב הוא גם מעורב לעתים קרובות, כפי שמעידים נתוני ECG. הפרעה בתפקוד הנשימה יכולה להיות תוצאה של שילוב של נזק לשרירי הנשימה ולפרנכימה של הריאות (ב -10% מהחולים), רמת ה- CK בדם עולה, לעיתים משמעותית. אבל כ 1% מהחולים רמת CK נשאר רגיל. Myoglobulinuria ניתן לראות הן פולימיוסיטיס ו dermatomyositis. ESR משופרת, אך אינה מתואמת ישירות עם פעילות התהליך. EMG מגלה פרפורציות ופוטנציאל פוליפז קצר של משרעת קטנה. ביופסיה מראה את מספר משתנה של fibroblasts נמק שינויים דלקתיים.

נוכחות של שינויים בעור (אריתמה, מום של פיגמנטציה, telangiectasia) הוא ההבדל העיקרי בין dermatomyositis ו פולימיוסיטיס. Poliomyositis יכול להיות ראשוני ומשני (עם neoplasm ממאיר).

"מיוסיטיס עם גופים הכללה"

זה משפיע על חולים בגיל העמידה או מבוגרים יותר (גברים השולטים) ומבטא את החולשה הסימטרית המתקדמת לאט בגפיים. שלא כמו myopathies דלקתיות אחרות, הן חולשה פרוקסימלית דיסטלית מבוטא שרירים בולטים כאן, המערבים את extensors של כף הרגל ואת flexors של האצבעות. הכאב אינו אופייני. לפעמים מיוסיטיס עם גופים הכללה משולב עם מחלות רקמת חיבור או הפרעות החיסון (מחלת Sogogren, thrombocytopopenia). רמת CK הוא גבוה למדי. EMG מגלה שינויים נוירוגניים ומיופתיים מעורבים באופי הפעילות הביו-אלקטרלית. ביופסיה של השרירים מגלה vacuoles קטן עם גרגירים הכללה.

מיוסיטיס קשורה למחלות רקמת חיבור

שילוב זה מאפיין במיוחד במקרים של מחלת רקמת חיבור מעורבת. הוא מאופיין על ידי titers גבוהה של antibibonucleoprotein נוגדנים; זאבת כמו פריחה על העור; שינויים ברקמת חיבור הדומה לסקלרודרמה; דלקת פרקים ו מיופתיה דלקתית. מבחינה קלינית, מיופתיה מתבטאת בחולשת מכופפי הצוואר והשרירים של החלקים הפרוקסימליים של הגפיים. מבחינה היסטולוגית, מיופתיה דלקתית זו דומה לדרמטומיוזיטיס.

מיופתיה דלקתית ניתן לראות עם סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת Sjogren.

מיאופתיה סרקואידית

זה ניתן לראות סרקואידים (multisystem granulomatous הפרעת אטיולוגיה לא ידוע). שינויים granulomatous נמצא קרומי המוח, המוח, יותרת המוח, חוט השדרה והעצבים ההיקפיים (כמו גם ברקמות של העין, העור, הריאות, העצם, בלוטות לימפה ובלוטות הרוק) האבחנה מבוססת על זיהוי של מעורבות רב-מערכתית ו ביופסיה של השריר.

מיוסיטיס במחלות זיהומיות

דלקת קרום המוח החיידקית והפטריות הם נדירים והם בדרך כלל מרכיב של מחלה מערכתית. דלקת המיאזיטיס (טוקסופלזמוזיס, טריצינוזיס, ציסטרקוזיס) אינה שכיחה. Cysticercosis מתאר מיופתיה pseudohypertrophic. מיוסיטיס ויראלי יכול להתבטא בדרגות שונות של חומרת מיאלגיה כדי rhabdomyolysis. מגוון של מיופתים דלקתיים כאלה אופייניים לסיבוכים של הידבקות ב- HIV ונצפית בדרך כלל בהקשר של תופעות נוירולוגיות וסומטיות אחרות של איידס.

מטאבוליות מטבולית

Myopathies מטבולית כוללים myopathies פחמימות, שומנים myopathies, myopathies המיטוכונדריה, myopathies האנדוקרינית, תסמונת myalgic, ו myopathies רעילים mioglobulinuriyu.

פחמימות myopathies נקראים מחלות אחסון גליקוגן. הם קשורים עם חוסר של אלה או אנזימים אחרים. אי ספיקה של phosphorylase שריר (מחלת Mc-Ardl) ואנזימים אחרים, כמו גם myopathies השומנים. בין המחלות הללו נותר מחלת אגירת גליקוגן ליזוזומלית לא סחירה (מחלת Pompe - Rotrou), אשר באה לידי ביטוי בחודשים הראשונים של חיים (חולשת שרירים מתקדמת במהירות cardiomegaly מהסיבי) ומוביל למוות בשנה הראשונה לחיים.

תסמונת Kearns-Sayre באה לידי ביטוי על ידי ophthalmoplegia חיצוני מתקדמת. היא מתייחסת למחלות ספורדיות (אבל יש גם גרסה משפחתית של ophthalmoplegia חיצוני מתקדם), וזה אופייני, מלווה במעורבות של איברים ומערכות רבות. המחלה מתחילה לפני גיל 20 ומתבטאת בניוון פיגמנטרי של הרשתית. סימנים הכרחיים של מחלה זו: ophthalmoplegia חיצוני, הפרעות הולכה של הלב ואת ניוון פיגמנטלי הנזכר של הרשתית. תסמינים נוספים נוספים כוללים אטקסיה, החמרת השמיעה, אנדוקרינופתיה מרובה, עלייה בתכולת החלבון בנוזל המוח, וגילויים אחרים. עם גרסה משפחתית של ophthalmoplegia חיצוני מתקדמת, חולשות בשרירי הצוואר והגפיים אפשריים.

אנדופריניות myopathies להתרחש במגוון רחב של הפרעות האנדוקרינית. לעיתים קרובות, מיופתיה היא נצפתה ב hyperthyroidism. חולשה מתגלה בעיקר בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים (לעתים נדירות בשרירים הדיסטליים והבולביים) והוא מתהפך בטיפול של בלוטת התריס. רמת CK הוא בדרך כלל לא מורם. ב- EMG ובביופסיה של השרירים, שינויים מיופתיים לא ספציפיים.

עם זאת, ישנם מקרים של thyrotoxicosis חמורה, במיוחד עם התקדמות מהירה, מלווה rehabdomolysis, myoglobinuria וחוסר כליות. החולשה של שרירי הנשימה, הדורשת אוורור מכני, היא נדירה.

היפותירואידיזם מלווה לעיתים קרובות בחולשת שרירים פרוקסימלית, התכווצויות, כאבים ותחושת נוקשות של השרירים (אם כי במדידה אובייקטיבית, חולשה אינה מאושרת לעיתים קרובות). תסמינים אלה נעלמים עם טיפול מוצלח של בלוטת התריס. היפרטרופיה בשרירים היא נדירה בהיפותירואידיזם, אך נוכחותם אצל מבוגרים נקראת תסמונת הופמן.

תסמונת קאהר-דברה-סמליגנה נצפית אצל ילדים (בלוטת התריס עם מתח שריר כללי והיפטרופיה של שרירי gastrocnemius). רמת CK הוא גדל ב 90% מהחולים עם בלוטת התריס, אם כי rhabdomyolysis ברור הוא נדיר מאוד. שינויים מיופתיים ב- EMG משתנים מ -8% ל -70%. ביופסיה של השריר, יש סימנים מתונים של מיופתיה. היפותירואידיזם מחריף את הגליקוגנוליזה בשרירים ואת יכולת החמצון של המיטוכונדריה.

אנחנו לא מדברים כאן על אורביטופתיה דיסטרואידית, הקשורה גם עם התבוסה של המנגנון השרירי של המסלול.

חולשת שרירים, עייפות וקרמפי לעיתים קרובות מאוד מלווה את מחלת אדיסון. לפעמים, חולשה יכולה להיות אפיזודית. ייתכן שיש שיתוק תקופתי עם quadriplegia ו hyperkalemia.

חולים עם hyperaldosteronism להתבונן לעיתים התקפות של שיתוק תקופתי עם hypokalemia. 70% מהחולים האלה מתלוננים על חולשה.

חולשת השרירים מתלוננת לעיתים קרובות על חולים עם תסמונת Isenko-Cushing וחולים המקבלים טיפול ארוך טווח עם גלוקוקורטיקודים. מיופתיה Streoidnaya קרובות מתפתח לאט במהלך טיפול ממושך כגון למחלות לדוגמה כגון זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת פרקים שגרונית, אסטמה, פולימיוזיטיס, ומשפיע בעיקר הממוקם השרירים הפרוקסימלי. רמת CK בדרך כלל לא משתנה; על EMG - סימנים מינימליים של מיופתיה.

מיופתיה חריפה של סטרואידים מתפתחת בתדירות נמוכה יותר: לעתים קרובות שבוע לאחר תחילת הטיפול במינונים גבוהים של סטרואידים. מיופתיה כזו יכולה לכלול שרירי נשימה. מיופתיה חריפה של סטרואידים יכולה להתרחש גם עם טיפול בסטרואידים בחולי מיאסטניה.

מיופתיה רעילה

Toopic myopathies יכול להיות iatrogenic. תרופות יכולות לגרום: מיאלגיה, מתח שרירים (נוקשות), או קרמפי; מיוטיה (השהיה מאוחרת של שרירי השלד לאחר התכווצות שרירותית) - מיופתיה פרוקסיאלית ללא כאב עם חולשת שרירים; מיוסיטיס או מיופתיה דלקתית; מיופתיה מוקדית באזור הפציעה (הזרקה); היפוקלמיות מתונה עם ניהול תרופות הגורמות להיפוקלמיה; מיופתיה מיטוכונדריאלית בקשר עם עיכוב DNA מיטוכונדריאלי; רבדומיוליזה (נמק שרירי חריף עם מיוגלובינוריה וסיבוכים מערכתיים).

מיופתיה מגרה מתוארת בעת שימוש בלובסטטין (מעכב סינתזה של כולסטרול), cyclosporine, חומצה אמינופקרואית, procainamide, phencyclidine. חולשת שרירים, כאב (ספונטני ומישוש של שרירים) מתפתח; רמת CK הוא גדל; על EMG - תמונה של שינויים myopathic. ניהול שריר של בוטולינום, כלורפרומזין, fenionion, לידוקאין ודיאזיפאם אנטיביוטיקה אנטיביוטית עשויה להיות הגורם נמק השריר המקומי מיופתיה fibrotic. Emetin גורם מיופתיה פרוקסימלי פרוגרסיבי. אותה יכולת נמצאה ב- Clozapine, D-penicillamine, הורמון גדילה, אינטרפרון-אלפא -2b, וינקריסטין.

התכווצויות myalgia שרירים עלולות לגרום: מעכבים-המרת אנגיוטנסין גורם antiholinesteraza, אגוניסטים אדרנרגיים בטאו, יריבי סידן, קורטיקוסטרואידים ביטולים, תרופות ציטוטוקסיות, dexamethasone, תרופות משתנות, D-penicillamine, levamisole, ליתיום, L- טריפטופן, nifedipine, pindolol, procainamide , rifampicin, salbutamol. סמים המושרשים במיאלגיה ללא חולשת שרירים בדרך כלל עובר במהירות לאחר נסיגת סמים.

אלכוהול מיופתיה

זה קורה במספר גרסאות. סוג אחד מאופיין בחולשת שריר לא מכאיבה, כמעט ברוקלית, המתפתחת על פני מספר ימים או שבועות של התעללות ממושכת באלכוהול, אשר קשורה להיפוקלמיה חמורה. רמת האנזימים הכבד והשרירים גדלה במידה ניכרת.

סוג אחר של מיופתיה אלכוהולית מתפתח בחדות על רקע השימוש המתמשך באלכוהול, והוא מתבטא בכאב ובנפיחות חמורים של שרירי הגפיים והארגז, המלווים בסימפטומים של אי ספיקת כליות והפרעות בחדות הכליות. Myonecrosis (rhabdomyolysis) משתקף ברמה גבוהה של CK ו aldolase, כמו גם myoglobinuria. זה עשוי להיות מלווה תסמונות אלכוהוליזם אחרים. השחזור הוא איטי למדי (שבועות וחודשים); הישנות קשורה לאלכוהוליזם אופייניות.

יש חלופה של מיופתיה חריפה של אלכוהול, מלווה בקרמפי וחולשה כללית. מיופתיה כרונית כרונית, המתבטאת באטרופיה חסרת כאב ובחולשת החלקים הפרוקסימליים של הגפיים, בייחוד ברגליים, עם סימנים מינימליים של נוירופתיה.

[4], [5], [6]

מיאופתיה פרנופלסטית

מיקום נפרד צריך להיות מיושב על ידי מיופתיה עם osteodystrophy ו osteomalacia, אשר מתואר בין תסמונות paraneoplastic אחרים.

זה אינו מציג כמה צורות נדירות של ניוון שרירים, takik איך myodystrophy Mebri, myodystrophy Rottaufa-מורטן Beyer, אגן-ירך myodystrophy ליידן-מוביוס Bethlem ניוון שרירים, myodystrophy דיסטלי Miyoshi.

אבחון מיופתיה

אבחון של מיופתיה חשד כוללים, אך ניתוח קליני, ואת elektromiorgaficheskoe מחקר electroneuromyographic, בדיקת דם עבור אנזימים (CPK, aldolase, ACT, ALT, LDH, וכו '). CK בדם הוא האינדיקטור הרגיש ביותר והאמין של התהליך myodystrophic. כמו כן לבדוק שתן עבור קריאטין ו creatinine. ביופסיה של שריר היא לעתים הכרחית לחשיפת טבעו של מיופתיה (למשל, במיופתיה מולדת). אבחנה מדויקת של סוג של myopathy עשוי לדרוש ביצוע מולקולרי גנטי, immunobiochemical או immunohistochemical מחקרים.

[7], [8]