ריח אצטון בנשימתו של ילד

כאשר הורים מריחים אצטון מפיו של ילדם, עולה השאלה: מהן הסיבות? אל תתעכבו לפנייה לעזרה רפואית: תסמין זה הוא סימן לתקלה במערכת האנדוקרינית של הילד ולהתפתחות פתולוגיות מטבוליות חמורות.

גורם ל ריח של אצטון בנשימתו של התינוק.

הסיבות העיקריות קשורות לבעיות במטבוליזם של שומנים ופחמימות - קטוזיס (קטוגנזה) וקטבוליזם של גופי קטון. כאשר, עקב מחסור באינסולין, לגוף אין מספיק גלוקוז כדי להשיג אנרגיה, מתחילה שריפת שומנים שנצברו (הנמצאים בצורת טריגליצרידים בתאי רקמת השומן). תהליך ביוכימי זה מתרחש עם היווצרות תוצרי לוואי - גופי קטון (קטונים). בנוסף, עם מחסור באינסולין, ניצול הקטונים בתאי רקמת השריר פוחת, מה שמגדיל גם את תכולתם בגוף. עודף גופי קטון רעיל לגוף ומביא לחמצת קטוטית עם ריח של אצטון בנשיפה, שיכול להיות:

• בסוכרת מסוג 1 (תלויה באינסולין, מאטיולוגיה אוטואימונית);
• בתסמונות מולדות המלוות בחוסר אינסולין ובהפרעות בחילוף החומרים של פחמימות (כולל תסמונות לורנס-מון-ברדה-בידל, וולפרם, מורגני-מורל-סטיוארט, פראדר-ווילי, קליינפלטר, לינץ'-קפלן-הנה, מקווארי);
• במקרה של אי ספיקת כליות תפקודית (בפרט, עם ירידה בקצב הסינון הגלומרולרי);
• עם מחסור באנזימי כבד מסוימים;
• במקרה של תפקוד לקוי חמור של הלבלב ובלוטת יותרת הכליה של הילד;
• עם רמות גבוהות של הורמוני בלוטת התריס הנגרמות כתוצאה מהיפרפעילות של בלוטת התריס (כולל בלוטת יותרת המוח).

[ 1 ], [ 2 ]

גורמי סיכון

גורמי סיכון להופעת ריח אצטון כוללים מחלות זיהומיות עם עלייה משמעותית בטמפרטורה, זיהומים מתמשכים, פלישה הלמינטית ותנאים מלחיצים.

בגיל צעיר יותר, גורם סיכון הוא גם תזונה לא מספקת של ילדים עם חוסר בכמות הפחמימות הדרושה. קטוזיס יכול להיגרם גם מצריכת כמויות גדולות של שומן, כמו גם מעומס יתר פיזי.

יש לזכור כי הגורם הגורם להתפתחות סוכרת אוטואימונית אצל ילדים יכול להיות שימוש תכוף בקורטיקוסטרואידים (המשפיעים לרעה על קליפת האדרנל) ובתרופות אנטי-ויראליות המכילות אינטרפרון אלפא-2b רקומביננטי.

[ 3 ], [ 4 ]

פתוגנזה

נוכחות ריח אצטון מפיו של ילד או נער מעידה על אצטוןמיה (היפראצטונמיה) - עודף קטונים בדם. כאשר הם מתחמצנים, הם מפחיתים את רמת החומציות של הדם, כלומר, מגבירים את חומציותו ומובילים לחמצת.

הפתוגנזה של היפראצטונמיה וקטואצידוזיס בסוכרת נגרמת על ידי מחסור באינסולין והיפוגליקמיה, מה שמוביל לליפוליזה מוגברת - פירוק טריגליצרידים לחומצות שומן והובלתם לכבד. בהפטוציטים, הם מתחמצנים ליצירת אצטיל קואנזים A (אצטיל CoA), ועודף שלהם יוצר קטונים - חומצה אצטואצטית ו-β-הידרוקסיבוטיראט. הכבד אינו יכול להתמודד עם כמות כה גדולה של קטונים, ורמתם בדם עולה. לאחר מכן, חומצה אצטואצטית עוברת דקרבוקסילציה לדימתיל קטון (אצטון), המופרש מהגוף דרך הריאות, בלוטות הזיעה והכליות (עם שתן). עם כמות מוגברת של חומר זה באוויר הננשף, מורגש ריח של אצטון מהפה.

לחמצון חומצות שומן, אנזימים תאיים וממברנליים נחוצים (CoA transferase, acyl-CoA dehydrogenase, β-thioketolase, carnitine, carnitine acyltransferase, וכו'), וחסר גנטי שלהם בתסמונות מולדות הוא הגורם המוביל להפרעות במטבוליזם של קטונים. במקרים מסוימים, מוטציות בגן של אנזים הכבד פוספורילאז הממוקם על כרומוזום X אשמות, מה שמוביל לחסר או לירידה בפעילותו. אצל ילדים בגילאי שנה עד חמש, נוכחותו של גן מוטנטי מתבטאת הן בריח אצטון מהפה והן בפיגור בגדילה והפטומגליה (כבד מוגדל). עם הזמן, גודל הכבד מתנרמל, הילד ברוב המקרים מתחיל להדביק את גילו בגובה, אך מחיצות סיביות עשויות להיווצר בכבד וסימני דלקת עשויים להופיע.

התפתחות קטואצידוזיס במקרים של ייצור מוגבר של הורמוני בלוטת התריס בהיפר -תירואידיזם מוסברת על ידי הפרעה בחילוף החומרים של שומנים וחלבונים, שכן הורמוני בלוטת התריס (תירוקסין, טריודוטירונין וכו') לא רק מאיצים את חילוף החומרים הכללי (כולל פירוק חלבונים), אלא יכולים גם ליצור עמידות לאינסולין. מחקרים גילו נטייה גנטית חזקה לפתולוגיות אוטואימוניות של בלוטת התריס ולסוכרת מסוג 1.

וכאשר יש עודף שומן במזון שאוכלים ילדים, הפיכת חומצות שומן לטריגליצרידים בציטוזול של תאי רקמת השומן מעוכבת, ולכן חלקן מגיעות בסופו של דבר למיטוכונדריה של תאי הכבד, שם הן מתחמצנות ליצירת קטונים.

תסמינים ריח של אצטון בנשימתו של התינוק.

במקרה של קטואצידוזיס והיפראצטונמיה אצל ילד, ריח זה רחוק מלהיות התסמין היחיד.

אם לילד יש ריח קל של אצטון בפה, ייתכן שיש צמא מוגבר ויובש בריריות בחלל הפה. ייתכן שלילד יש דלקת שקדים או זיהום נגיפי נשימתי חריף עם חום, או שהוא רץ יותר מדי או מתרגש יתר על המידה. עם זאת, אסור לשכוח שריח וצמא זה הם הסימנים הראשונים להתפתחות סוכרת תלוית אינסולין וצורה קלה של חמצת קטוטית סוכרתית.

כפי שמציינים אנדוקרינולוגים, הפרעות מטבוליות בילדות יכולות להוביל לתסמונת אצטונמית, כאשר לילד יש ריח של אצטון מהפה והקאות, כמו גם חולשה כללית, ירידה בתיאבון, ירידה במתן שתן, בחילות, כאבי בטן וכאבי ראש. קרא עוד על האטיולוגיה והתסמינים בפרסום נפרד - תסמונת אצטונמית

הידרדרות חדה במצב זה - עם הקאות אצטונמיות קשות, עלייה משמעותית ברמת הקטונים בפלזמת הדם ובשתן, היפרתרמיה קלה, נשימה רדודה וקצב לב מוגבר - נקראת משבר אצטונמי. הסכנה העיקרית שלו היא התייבשות של גוף הילד, שכן התקפי הקאות מרובים במהלך היום ויכולים להימשך יותר מיום אחד.

סיבוכים ותוצאות

סוכרת מסוג 1 מופיעה לעיתים קרובות בילדות ויכולה להסתבך באירועים של קטואצידוזיס סוכרתית, מצב חמור של מחסור מוחלט או יחסי באינסולין המוביל להיפרגליקמיה, היפראצטונמיה ודלקת מערכתית. השלכות וסיבוכים אפשריים של מצב זה אצל ילדים כוללים הפרעה בהומאוסטזיס חומצה-בסיס: רמת הקטונים עולה בשתן (מה שמוגדר כקטונוריה), ויחד עם הפרשתם במתן שתן, רמת האלקטרוליטים (יוני K ו-Na) בפלזמה יורדת.

בצקת מוחית (כ-1% מהמקרים), שבץ איסכמי או דימומי חריף, בצקת אינטרסטיציאלית ריאתית וקואגולופתיה (עקב גורמי קרישה לקויים) גם הן אפשריות.

בנוסף, כמו בכל עלייה בחומציות הדם, האנדותל של כלי הדם עלול לסבול: רוויון יתר של דם בגופי קטון מגביר את ההשפעה השלילית של רדיקלים חופשיים על תאים ומוביל לעקה חמצונית. ההערכה היא שקטונים, או ליתר דיוק רמתם המוגברת, קשורים להופעת פתולוגיות אונקולוגיות.

בתסמונת אצטונמית, קיימת אפשרות להגדלת כבד וחדירת שומן, ובמשברים אצטונמיים חמורים, לא ניתן לשלול את הסיכון לתרדמת ומוות.

אבחון ריח של אצטון בנשימתו של התינוק.

אם לילד יש ריח של אצטון מפיו, האבחון נועד לזהות את הגורם לכך. זה דורש בדיקות:

• בדיקות קליניות כלליות של דם, שתן וצואה;
• בדיקות דם ושתן לבדיקת רמות גלוקוז.
• בדיקת דם לרמת pH, β-הידרוקסיבוטיראט, אלקטרוליטים, פוספטים, קריאטינין;
• בדיקת שתן לבדיקת רמות דימתיל קטון.

האבחנה מאושרת על ידי נוכחות של רמות גלוקוז גבוהות בדם יחד עם קטונים חריגים וחמצת דם. בדרך כלל קיים דלדול של אשלגן, ביקרבונט ופוספט.

ראו גם: אבחון סוכרת

בדיקת דם מבוצעת לבדיקת רמת הורמוני בלוטת התריס (T3, T4 ו-TSH) ונוכחות נוגדנים אליהם. אבחון אינסטרומנטלי במקרה של חשד להיפר-תירואידיזם מתבצע באמצעות צילום רנטגן או בדיקת אולטרסאונד (US) של בלוטת התריס. ייתכן שיהיה צורך לבצע בדיקה אינסטרומנטלית של הלבלב, הכבד והכליות.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת היפר-אמונמיה ומצב היפרגליקמי היפר-אוסמולרי (סיבוך של סוכרת); יש להבדיל הקאות אקנונמיות מהקאות במחלות אחרות, כולל זיהומיות.

יַחַס ריח של אצטון בנשימתו של התינוק.

טיפול בריח אצטון מפיו של ילד מורכב מטיפול במחלות בהן מופיע ריח זה. במקרה של סוכרת, הילד זקוק לזריקת אינסולין, ראה - טיפול בסוכרת

לשיטות להפחתת ההשפעה השלילית של עודף הורמוני בלוטת התריס המשמשות באנדוקרינולוגיה מודרנית, קראו את הפרסום - טיפול בהיפר-תירואידיזם

במקרה של היפרקוטונמיה וקיטואצידוזיס, יש להוציא מזונות המכילים שומנים מתזונה של הילד: זה יפחית את צריכת חומצות השומן ויקל משמעותית על עבודת הכבד.

ככלל, ויטמין B12 (בזריקות) ותרופות כגון מתיונין (L-מתיונין, מתיונין, תיומנדון, אצ'ימטון) נקבעות - רק בהיעדר דלקת כבד, בעיות כבד חמורות ואנצפלופתיה כבדית: 0.25 גרם שלוש פעמים ביום (לפני הארוחות, עם חלב) - לילדים מתחת לגיל שנתיים; 0.4 גרם - לילדים בגילאי שנתיים עד חמש; 0.5 גרם - לילדים מעל גיל שש (משך השימוש נקבע על ידי הרופא). התרופה עלולה לגרום לבחילות והקאות.

אם לילד יש ריח של אצטון מהפה והוא מקיא, מומלץ לשטוף את הקיבה בתמיסת סודה חלשה ולשתות יותר - לעתים קרובות, אך במנות קטנות (כף אחת או שתיים). יש להשתמש בתמיסת גלוקוז 5%, תמיסה של סודה לשתייה (כפית לכל 250 מ"ל מים) ותמיסת נתרן כלורי 0.9% (18 גרם מלח שולחן לכל 200 מ"ל מים). ילדים מתחת לגיל שנתיים יכולים לקבל חוקנים עם גלוקוז ותמיסת מלח (מנה בודדת לא צריכה לעלות על 20-25 מ"ל). מצבים חמורים, בפרט, משבר אצטון, דורשים אשפוז ומתן תוך ורידי של תמיסת מלח וגלוקוז.

לצורך התייבשות – פיצוי על נוזלים במהלך הקאות – משתמשים ברגידרון, וכן במים מינרליים אלקליים (ללא גז) בקצב של 100-120 מ"ל נוזל לכל קילוגרם ממשקל הגוף של הילד. מידע נוסף בחומר – הקאות אצל ילד.

טיפול עממי בהיפראצטונמיה אינו בטוח, במיוחד מכיוון שהוא לא יבטל את הגורמים לריח האצטון. אך ניתן לקבל את העצה לתת לילד מיץ חמוציות, מרתח משמש מיובש או חבושים, כמו גם תה ירוק עם תוספת לימון - למילוי נוזלים במהלך הקאות. טיפול צמחי מאפשר שימוש במרתחים של פרחי קמומיל, עשב קש, שורש עולש או אנג'ליקה רפואית - שתיים או שלוש כפות מספר פעמים במהלך היום לטיפול בבחילות והקאות.

מְנִיעָה

האם ניתן למנוע את הופעת ריח האצטון מפיו של ילד? רק על ידי טיפול בסוכרת, אשר מגבירה את רמת הקטונים בדם. לשם כך, יש להשתמש בטיפול באינסולין ולבדוק באופן קבוע את רמת הסוכר בדם של הילד, וכן לשתות מספיק נוזלים. אם לילד יש סוכרת, יש להקפיד על כללי תזונה מסוימים, ולשם כך יש דיאטה לסוכרת מסוג 1.

[ 5 ], [ 6 ]

תַחֲזִית

מומחים נותנים פרוגנוזה מדויקת רק לגבי תסמונת אצטונמית אצל ילדים: ככלל, נצפית החלמה מלאה עם הגיל. במקרים נדירים מאוד של משבר אצטונמי, תוצאה קטלנית עלולה להתרחש עקב שיתוק נשימתי ודום לב.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]