תסמונת אצטונמית

תסמונת אצטונמית או AS היא קומפלקס של תסמינים שבהם רמת גופי הקטון בדם (בפרט, חומצה β-הידרוקסיבוטירית וחומצה אצטואצטית, כמו גם אצטון) עולה.

הם תוצרים של חמצון חלקי של חומצות שומן, ואם תכולתם עולה, מתרחש שינוי בחילוף החומרים.

גורם ל תסמונת אצטונמית

לרוב, תסמונת אצטונמיה מתפתחת אצל ילדים בגילאי 12-13. היא נובעת מהעובדה שכמות האצטון והחומצה האצטואצטית בדם עולה. תהליך זה מוביל להתפתחות של מה שנקרא משבר אצטונמיה. אם משברים כאלה מתרחשים באופן קבוע, אז אפשר לדבר על המחלה.

ככלל, תסמונת אצטונמית מתרחשת אצל ילדים הסובלים מדיאתזה נוירו-ארתריטית, מחלות אנדוקריניות מסוימות (סוכרת, תירוטוקסיקוזיס), לוקמיה, אנמיה המוליטית, מחלות במערכת העיכול. פתולוגיה זו מתרחשת לעיתים קרובות לאחר זעזוע מוח, התפתחות חריגה של הכבד, גידול במוח, רעב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

פתוגנזה

מסלולי הקטבוליזם של חלבונים, פחמימות ושומנים בתנאים פיזיולוגיים רגילים מצטלבים בשלבים מסוימים במה שנקרא מעגל קרבס. זהו מקור אנרגיה אוניברסלי המאפשר לגוף להתפתח כראוי.

לפיכך, פחמימות שעברו את מסלול הגליקוליזה של אמבדן-מאייהוף מומרת לפירובט (חומצה קטוגנית אורגנית). היא נשרפת במעגל קרבס. חלבונים, בתורם, מתפרקים על ידי פרוטאזות לחומצות אמינו (אלנין, ציסטאין וסרין מומרים גם הם לפירובט; טירוזין, חומצה אספרטית ופנילאלנין הם מקורות לפירובט או אוקסלואצטט; טירוזין, פנילאלנין ולאוצין מומרים לאצטיל-קואנזים A). שומנים מומרים גם הם לאצטיל-קואנזים A על ידי ליפוליזה.

במהלך רעב או צריכה מוגזמת של חלבונים ומזונות שומניים, מתפתח לחץ מתמיד, קטוזיס. אם הגוף, באותו הזמן, חש מחסור יחסי או מוחלט בפחמימות, אזי ליפוליזה מגורה, אשר אמורה לספק את הצורך באנרגיה.

עם ליפוליזה מוגברת, כמות עצומה של חומצות שומן חופשיות נכנסת לכבד. לאחר הגעתן לשם, הן מתחילות להפוך לאצטיל-קואנזים A. במקביל, כניסתן למעגל קרבס מוגבלת עקב ירידה בכמות האוקסלואצטט (עקב מחסור בפחמימות). פעילות האנזימים מתחילה לרדת, וזה מפעיל את תהליך הסינתזה של חומצות שומן חופשיות וכולסטרול. כתוצאה מכך, לגוף יש רק דרך אחת לצאת - לנצל את האצטיל-קואנזים A באמצעות קטוגנזה (סינתזה של גופי קטון).

גופי קטון מתחילים להתחמצן ברקמות למצב של מים ופחמן דו חמצני, או מופרשים על ידי הכליות, מערכת העיכול והריאות. כלומר, תסמונת אצטונמית מתחילה להתפתח אם קצב ניצול גופי הקטון נמוך מקצב הסינתזה שלהם.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים תסמונת אצטונמית

בדרך כלל ילדים הסובלים מתסמונת אצטונמיה רזים, הם סובלים לעיתים קרובות מנדודי שינה ונוירוזות. לפעמים הם חוששים מאוד, מערכת העצבים שלהם מותשת במהירות. למרות זאת, ילדים כאלה מפתחים דיבור, זיכרון ותהליכים קוגניטיביים טוב יותר מחברים אחרים.

משברים אצטונמיים נחשבים לביטוי שכיח של תסמונת זו. מצבים כאלה מופיעים בדרך כלל לאחר כמה סימנים מקדימים: עייפות קשה, בחילות, כאבי ראש דמויי מיגרנה, תיאבון ירוד.

בתסמונת אצטונמית אופיינית, תסמין נפוץ הוא בחילות קשות עם הקאות, ולאחר מכן סימנים של שכרות או התייבשות. בדרך כלל, לאחר חוסר שקט מוטורי ועצבנות, הילד חווה תקופה של נמנום ועייפות. אם המחלה חמורה, עלולים להופיע עוויתות, כאבי בטן עוויתיים, שלשולים או עצירות, וטמפרטורת גוף מוגברת.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

סימנים ראשונים

ככלל, הסימנים הראשונים של תסמונת אצטונמיה מופיעים בגיל צעיר (שנתיים עד שלוש). הם יכולים להיות שכיחים יותר בגיל שבע עד שמונה. בדרך כלל, בגיל שתים עשרה עד שלוש עשרה, כל התסמינים נעלמים ללא עקבות.

[ 10 ], [ 11 ]

תסמונת הקאה אצטונמית

תסמונת ההקאה האצטונמית היא תסמונת נלווית לדיאתזה נוירו-ארתריטית. מחלה זו נחשבת למאפיין של מבנה גוף הילד. היא מאופיינת בעובדה שחילוף החומרים של מינרלים ופורינים משתנה. מצב זה מאובחן ב-3-5% מהילדים. יתר על כן, בשנים האחרונות מספר החולים נמצא בעלייה מתמדת.

התסמינים העיקריים של תסמונת הקאה אצטונמית הם:

1. רגישות עצבית עולה.
2. קטואצידוזיס.
3. הפרעות תכופות בחילוף החומרים של שומנים.
4. ביטוי של סוכרת.

תורשה משחקת כאן תפקיד חשוב מאוד. אם קרובי משפחתו של הילד אובחנו עם מחלות הקשורות לחילוף חומרים (גאוט, אבני מרה ואורוליטיאזיס, טרשת עורקים, מיגרנות), אז התינוק ככל הנראה יסבול מתסמונת זו. תזונה נכונה גם היא משחקת תפקיד חשוב.

[ 12 ], [ 13 ]

תסמונת אצטונמית אצל ילדים

תסמונת אצטונמית אצל ילדים בדרך כלל מתאפיינת ברצף הבא: ראשית, הילד אוכל בצורה לא נכונה, מה שמוביל לאובדן תיאבון ולהקאות תכופות. במקביל, מורגש ריח ברור של אצטון מפיו של התינוק. הקאות חוזרות לעיתים קרובות לאחר אכילה או שתיית מים. לעיתים מה שמוביל להתייבשות. ככלל, עד גיל 10-11, תסמונת האצטונמית חולפת מעצמה.

בנוסף לעובדה שמחלה זו מאופיינת במשברים תכופים, ניתן להבחין גם ב:

1. נדודי שינה, ביעותי לילה, רגישות מוגברת לריחות, חוסר יציבות רגשית, הרטבה.
2. תזונה לקויה מתרחשת עקב אובדן תיאבון, כאבי בטן המופיעים מעת לעת, כאבים במפרקים ובשרירים, כאב ראש (מיגרנה).
3. תסמונת דיסמטבולית: כאשר לאחר כאב ראש חמור יש הקאות בלתי נשלטות עם ריח חזק של אצטון במשך יום או יומיים.

[ 14 ], [ 15 ]

תסמונת אצטונמית אצל מבוגרים

אצל מבוגרים, תסמונת אצטונמית יכולה להתפתח כאשר מופר איזון הפורינים או החלבונים. במקרה זה, ריכוז גופי הקטון בגוף עולה. ראוי להבין שקטונים נחשבים למרכיבים נורמליים בגופנו. הם מקור האנרגיה העיקרי. אם הגוף מקבל כמות מספקת של פחמימות, זה עוזר למנוע ייצור מוגזם של אצטון.

מבוגרים שוכחים לעתים קרובות תזונה נכונה, מה שמוביל להצטברות של תרכובות קטונים. זה גורם להרעלה, המתבטאת כהקאות אצטונמיות.

בנוסף, הגורמים לתסמונת אצטונמית אצל מבוגרים עשויים להיות:

1. התפתחות של דיאתזה נוירו-ארתריטית.
2. לחץ מתמיד.
3. השפעות רעילות ותזונתיות.
4. אי ספיקת כליות.
5. תזונה לא נכונה ללא כמות מספקת של פחמימות.
6. הפרעות במערכת האנדוקרינית.
7. צום ודיאטות.
8. פתולוגיות מולדות.

לסוכרת מסוג 2 יש השפעה חזקה על התפתחות המחלה.

תסמינים של הופעת תסמונת אצטונמית אצל מבוגרים:

1. קצב הלב נחלש.
2. כמות הדם הכוללת בגוף מצטמצמת באופן משמעותי.
3. העור חיוור, עם סומק בהיר המופיע על הלחיים.
4. כאבי התכווצויות מופיעים באזור האפיגסטרי.
5. התייבשות.
6. כמות הגלוקוז בדם יורדת.
7. בחילות והקאות.
8. הקאה מופיעה בשתן.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

סיבוכים ותוצאות

מספר רב של קטונים, המוביל לתסמונת אצטונמית, גורם לתוצאות חמורות. החמורה ביותר היא חמצת מטבולית, כאשר הסביבה הפנימית של הגוף הופכת לחומצית. זה יכול לגרום לכשלים בתפקוד כל האיברים. נשימתו של הילד הופכת תכופה יותר, זרימת הדם לריאות עולה, בעוד שהיא פוחתת לאיברים אחרים. בנוסף, קטונים משפיעים ישירות על רקמת המוח, מה שיכול אף לגרום לתרדמת. ילד עם תסמונת אצטונמית הוא עייף ועיכוב.

[ 19 ], [ 20 ]

אבחון תסמונת אצטונמית

ראשית, הרופא מסתמך על נתוני האנמנזה, מנתח את תלונות המטופל, בוחן את התסמינים הקליניים ומבצע בדיקות מעבדה.

אילו קריטריונים משמשים לאבחון?

1. אפיזודות של הקאות חוזרות על עצמן כל הזמן וחמורות מאוד.
2. בין פרקים ייתכנו תקופות של רגיעה בעלות משך זמן משתנה.
3. ההקאות יכולות להימשך ימים.
4. אי אפשר לקשר הקאות עם בעיות במערכת העיכול.
5. התקפי ההקאה הם סטריאוטיפיים.
6. לפעמים ההקאה מסתיימות בפתאומיות רבה, ללא כל טיפול.
7. ישנם תסמינים נלווים כאלה: בחילות, כאב ראש, כאבי בטן, פוטופוביה, עייפות, אדינמיה.
8. החולה חיוור וייתכן שהוא סובל מחום ושלשולים.
9. ניתן לראות מרה, דם וריר בהקאה.

[ 21 ], [ 22 ]

בדיקות

אין שינויים בבדיקת הדם הקלינית. בדרך כלל, התמונה מציגה רק את הפתולוגיה שהובילה להתפתחות התסמונת.

כמו כן, נלקחת בדיקת שתן, בה ניתן לראות קטונוריה (פלוס אחד או ארבעה פלוס). עם זאת, נוכחות גלוקוז בשתן אינה תסמין מיוחד.

חשובים מאוד באבחון הנתונים המתקבלים מבדיקת דם ביוכימית. במקרה זה, ככל שמשך ההקאה האצטונמית ארוך יותר, כך ההתייבשות נראית טוב יותר. הפלזמה מראה רמת המטוקריט וחלבון גבוהה באופן בולט. כמות האוריאה בדם עולה גם היא עקב התייבשות.

[ 23 ]

אבחון אינסטרומנטלי

שיטה חשובה מאוד בקביעת אבחנה היא אקו-קרדיוסקופיה. בעזרתה ניתן לראות את האינדיקטורים ההמודינמיים המרכזיים. הנפח הדיאסטולי של החדר השמאלי מצטמצם לעיתים קרובות, הלחץ הוורידי יורד, וגם מקטע הפליטה יורד במידה מסוימת. על רקע זה, מדד הלב עולה עקב טכיקרדיה.

אבחון דיפרנציאלי

ככלל, אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם קטואצידוזיס סוכרתית. אך לאחרון יש את המאפיינים הבאים: היפוגליקמיה או היפרגליקמיה משמעותית, אין אנמנזה "סוכרתית" קלאסית, מצבו של המטופל השתפר באופן ניכר.

יַחַס תסמונת אצטונמית

אם אתם מבחינים בסימנים הראשונים של תסמונת אצטונמיה אצל ילדכם, עליכם לתת לו מיד כל חומר סופג (זה יכול להיות פחם פעיל או אנטרוז'ל). כדי למנוע התייבשות, עליכם לתת כל הזמן מים מינרליים לשתות (ניתן להחליף אותם בתה לא ממותק) בכמויות קטנות, אך לעתים קרובות למדי (כל 5-7 דקות). זה יעזור להפחית את הדחף להקיא.

בטיפול בתסמונת אצטונמית, השיטות העיקריות הן אלו שמטרתן להילחם במשברים. טיפול תומך חשוב מאוד, המסייע בהפחתת החמרות.

אם משבר אצטונמיה כבר התפתח, הילד מאושפז. תיקון תזונתי, כביכול, מתבצע באופן מיידי. הוא מבוסס על שימוש בפחמימות קלות לעיכול, הגבלת מזונות שומניים, מתן ארוחות חלקיות ושתייה. לעיתים ניתנים חוקני ניקוי מיוחדים עם סודיום ביקרבונט. זה עוזר לחסל חלק מגופי הקטון שכבר חדרו למעיים. התייבשות דרך הפה מתבצעת באמצעות תמיסות כמו רהידרון או אורסול.

אם ההתייבשות חמורה, יש צורך בעירוי תוך ורידי של תמיסות גלוקוז 5% ותמיסות מלח. לעיתים קרובות ניתנים תרופות נוגדות עוויתות, תרופות הרגעה ותרופות נגד הקאה. עם טיפול נכון, תסמיני התסמונת שוככים תוך 2-5 ימים.

תרופות

• פחם פעיל. סופח פופולרי מאוד. פחם זה ממקור צמחי או מן החי. הוא מעובד במיוחד כדי להגביר את פעילות הספיגה שלו. ככלל, הוא נרשם בתחילת משבר אצטונמי כדי להסיר רעלים מהגוף. בין תופעות הלוואי העיקריות, ראוי להדגיש: עצירות או שלשולים, דלדול חלבונים, ויטמינים ושומנים בגוף.

פחם פעיל אינו מומלץ במקרים של דימום בקיבה וכיב קיבה.

• מוטיליום. זהו תרופה אנטי-אמטית החוסמת קולטני דופמין. החומר הפעיל הוא דומפרידון. מומלץ ליטול את התרופה לפני הארוחות. לילדים, המינון הוא טבליה אחת 3-4 פעמים ביום, למבוגרים ולילדים מעל גיל 12 - 1-2 טבליות 3-4 פעמים ביום.

לעיתים, נטילת מוטיליום עלולה לגרום לתופעות הלוואי הבאות: עוויתות מעיים, הפרעות מעיים, תסמונת אקסטרה-פירמידלית, כאב ראש, נמנום, עצבנות, עלייה ברמות פרולקטין בפלזמה.

התרופה אינה מומלצת לשימוש במקרים של פרולקטינומה, דימום בקיבה, חסימה מכנית של מערכת העיכול, משקל גוף עד 35 ק"ג, אי סבילות אישית לרכיבים.

• מטוקלופרמיד. תרופה אנטי-אמטית ידועה המסייעת בהקלה על בחילות, הקאות ומעודדת פריסטלטיקה במעיים. מומלץ למבוגרים ליטול עד 10 מ"ג 3-4 פעמים ביום. ילדים מעל גיל 6 יכולים לקבל עד 5 מ"ג 1-3 פעמים ביום.

תופעות לוואי מנטילת התרופה כוללות: שלשולים, עצירות, יובש בפה, כאב ראש, נמנום, דיכאון, סחרחורת, אגרנולוציטוזיס, תגובה אלרגית.

אין ליטול במקרה של דימום בקיבה, ניקוב קיבה, חסימה מכנית, אפילפסיה, פאוכרומוציטומה, גלאוקומה, הריון, הנקה.

• תיאמין. תרופה זו נלקחת לטיפול במחסור בוויטמין והיפווויטמינוזיס של B1. היא נקבעת לעיתים קרובות אם המטופל אינו מקבל ויטמין זה כראוי. אין ליטול אותה אם יש רגישות יתר למרכיבי התרופה. תופעות הלוואי כוללות: בצקת קווינקה, גירוד, פריחה, אורטיקריה.
• אטוקסיל. התרופה מסייעת לספיחת רעלים במערכת העיכול ולהסיר אותם מהגוף. בנוסף, היא מסירה חומרים מזיקים מהדם, העור והרקמות. כתוצאה מכך, טמפרטורת הגוף יורדת, ההקאות נפסקות. התרופה משתחררת בצורת אבקה, שממנה מכינים תרחיף. יש ליטול אותה שעה לפני הארוחות או נטילת תרופות אחרות. ילדים מגיל שבע יכולים ליטול 12 גרם של התרופה ליום. המינון לילדים מתחת לגיל שבע צריך להיקבע על ידי רופא.

תרופות עממיות

ניתן לטפל בתסמונת אצטונמית בבית. אבל כאן כדאי לשים לב לעובדה שניתן להשתמש רק באמצעים שיכולים להפחית אצטון. אם לא רואים שיפור במצבו של הילד, יש לפנות מיד לרופא. במקרה זה, תרופות עממיות מתאימות רק כדי לחסל את הריח הלא נעים של אצטון, להוריד את הטמפרטורה או להקל על הקאות. לדוגמה, מרתח של חמציץ או תה מיוחד על בסיס ורדים מושלם לחיסול הריח.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

טיפול צמחי

בדרך כלל, משתמשים בטיפול צמחי מרפא כדי לעצור הקאות. למטרה זו, מכינים את המרקחים הבאים:

1. קחו כף אחת של תמצית לימון רפואית ויוצקים כוס אחת של מים רותחים. השאירו למשך כשעה, עטוף במטלית חמה. סננו ושתו כף אחת עד שש פעמים ביום.
2. קחו כף אחת של מנטה, מזגו כוס מים רותחים. השאירו למשך שעתיים, לאחר מכן סננו. ליטול עד 4 פעמים ביום, כף אחת.
3. קחו כף אחת של עלי מליסה, טימין ונפית וערבבו. מזגו שתי כוסות מים רותחים והחזיקו באמבט מים למשך זמן מה (15 דקות). לאחר מכן קררו. יש לשתות הכל במנות שוות במהלך היום. כדי לשפר את הטעם, ניתן להוסיף פרוסת לימון.

תזונה ודיאטה לתסמונת אצטונמית

אחת הסיבות העיקריות להופעת תסמונת אצטונמיה היא תזונה לקויה. כדי למנוע הישנות של המחלה בעתיד, יש צורך לשלוט בקפדנות בתזונה היומית של ילדכם. אין לכלול מזונות עם תכולה גבוהה של חומרים משמרים, משקאות מוגזים, צ'יפס. אין לתת לתינוקכם אוכל שומני מדי או מטוגן.

על מנת שהטיפול בתסמונת האצטונמית יצליח, יש צורך להקפיד על דיאטה במשך שבועיים-שלושה. תפריט הדיאטה חייב לכלול: דייסת אורז, מרקי ירקות, פירה. אם התסמינים אינם חוזרים תוך שבוע, ניתן להוסיף בהדרגה בשר תזונתי (לא מטוגן), קרקרים, ירקות ירוקים.

תמיד ניתן להתאים את התזונה אם תסמיני התסמונת חוזרים. אם מופיע ריח רע מהפה, יש להוסיף הרבה מים, אותם יש לשתות במנות קטנות.

ביום הראשון של הדיאטה, אסור לתת לילד שום דבר מלבד קרוטונים מלחם שיפון.

ביום השני, אפשר להוסיף ציר אורז או תפוחים אפויים דיאטטיים.

אם תעשו הכל נכון, אז ביום השלישי הבחילה והשלשולים ייעלמו.

אין להפסיק את הדיאטה אם התסמינים חלפו. רופאים ממליצים להקפיד על כל הכללים שלה. ביום השביעי ניתן להוסיף לתזונה ביסקוויטים, דייסת אורז (ללא שמן) ומרק ירקות.

אם טמפרטורת הגוף לא עולה וריח האצטון נעלם, ניתן לגוון את תזונת התינוק. ניתן להוסיף דגים רזים, מחית ירקות, כוסמת ומוצרי חלב מותססים.

מְנִיעָה

לאחר שילדכם החלים, יש צורך לבצע מניעת מחלות. אם לא נעשה זאת, תסמונת האצטונמיה עלולה להפוך לכרונית. בימים הראשונים, יש להקפיד על תזונה מיוחדת, לסרב למאכלים שומניים וחריפים. לאחר סיום הדיאטה, יש להכניס בהדרגה ובזהירות רבה מוצרים אחרים לתזונה היומית.

חשוב מאוד לאכול אוכל בריא. אם תכללו את כל המוצרים הדרושים בתזונה של ילדכם, שום דבר לא יאיים על בריאותו. נסו גם לספק לו אורח חיים פעיל, להימנע מלחץ, לחזק את מערכת החיסון ולשמור על המיקרופלורה.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

תַחֲזִית

ככלל, הפרוגנוזה של מחלה זו חיובית. בדרך כלל בגיל 11-12 שנים, תסמונת האצטונמיה חולפת מעצמה, וכך גם כל הסימפטומים שלה. אם תפנו לעזרה מוסמכת ממומחה בזמן, הדבר יסייע להימנע מסיבוכים והשלכות רבים.

[ 35 ]