ניוון רשתית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

ניוון רשתית מתרחש כתוצאה מתפקוד לקוי של נימים סופניים ותהליכים פתולוגיים בהם.

שינויים אלה כוללים ניוון פיגמנטרי של הרשתית - מחלה תורשתית של הרשתית. ניוון פיגמנטרי של הרשתית היא מחלה כרונית, המתקדמת באיטיות. בתחילה, החולה מתלונן על המרלופיה - היחלשות הראייה בלילה. התסמינים הראשונים של ניוון פיגמנטרי של הרשתית מופיעים לפני גיל שמונה. עם הזמן, שדה הראייה מצטמצם באופן קונצנטרי, הראייה המרכזית פוחתת. עד גיל 40-60 מתרחש עיוורון מוחלט. ניוון פיגמנטרי הוא תהליך המתפתח באיטיות בשכבות החיצוניות של הרשתית, מלווה במות הנוירואפיתל. במקום הנוירון הראשון המת, תאי אפיתל פיגמנטיים גדלים אל תוך הרשתית בפעם השנייה, אשר גדלים לכל השכבות. צבירי פיגמנט נוצרים סביב ענפי הנימים, הדומים בצורתם ל"גופי עצם". בהתחלה, גופים אלה מופיעים בפריפריה של הרשתית, לאחר מכן מספרם עולה, הם נראים בכל אזורי הרשתית עד לאזור המקולרי. מהפריפריה, פיגמנטציה זו מתפשטת למרכז במשך עשרות שנים. ניתן להבחין בהצטמצמות חדה של קליבר כלי הדם ברשתית, הם הופכים דמויי חוט. דיסקת הראייה משתנה, מקבלת גוון שעווה, ואז מתפתחת ניוון עצב הראייה.

עם הזמן, ראיית הדמדומים נפגעת בצורה כה חדה עד שהיא מפריעה להתמצאות אפילו בסביבה מוכרת, ומתפתח "עיוורון לילה", כאשר נותרת רק ראיית יום. מנגנון הראייה של הרשתית - מנגנון ראיית הדמדומים - מתכלה לחלוטין. הראייה המרכזית נשמרת לאורך כל החיים, אפילו עם שדה ראייה צר למדי (האדם מסתכל כאילו דרך צינור צר).

טיפול בדסטרופיה פיגמנטרית של הרשתית. המטרה העיקרית היא לעצור את התפשטות הנגע בנימים הסופיים. לשם כך משתמשים במולטי-ויטמינים, חומצה ניקוטינית 0.1 גרם 3 פעמים ביום; תכשירים של האונה האמצעית של בלוטת יותרת המוח (תכשירים ביניים של 2 טיפות יומיים בשבוע במשך חודשיים). משתמשים בתרופות (ENCAD, הפרין וכו'), מבוצעות התערבויות כירורגיות - רה-וסקולריזציה כורואידלית. נקבעת תזונה דלת כולסטרול ופורינים.

ניוון רשתית נעורים מתרחש בילדות או בגיל ההתבגרות. נצפית ירידה הדרגתית בחדות הראייה, ומופיעה סקוטומה מרכזית. המחלה נקבעת גנטית ולעתים קרובות בעלת אופי משפחתי ותורשתי. נבדלים הסוגים העיקריים הבאים של ניוון מקולרי נעורים.

ניוון חלמון של ווסט. מחלת בסט היא ניוון רשתית דו-צדדי נדיר באזור המקולרי, בעל מראה של נגע עגול צהבהב, בדומה לחלמון ביצה טרי, בקוטר של 0.3 עד 3 קוטר של דיסק הראייה. סוג התורשה של מחלת בסט הוא אוטוזומלי דומיננטי. התהליך הפתולוגי ממוקם באזור המקולרי.

ישנם שלושה שלבים של המחלה:

• שלב של ציסטה חלמון;
• דימום-אקסודטיבי, שבו ציסטה נקרעת, ודימומים ושינויים אקסודטיביים מופיעים בהדרגה ברשתית;
• צלקת-אטרופית.

המחלה היא אסימפטומטית ומתגלה בטעות במהלך בדיקת ילד בגילאי 5-15 שנים. לעיתים, חולים מתלוננים על טשטוש ראייה וקושי בקריאת אותיות קטנות. חדות הראייה משתנה בהתאם לשלב המחלה מ-0.02 עד 1.0. השינויים הם לרוב אסימטריים ודו-צדדיים.

ירידה בחדות הראייה נצפית בדרך כלל בשלב השני, כאשר ציסטות נקרעות. כתוצאה מספיגה ועקירה של תוכן הציסטה, נוצרת תמונה של פסאודו-היפופיון. דימומים תת-רשתיים ויצירת קרום נאו-וסקולרי תת-רשתי אפשריים, קרעים וניתוקים ברשתית הם נדירים מאוד, עם הגיל - התפתחות של טרשת כורואידלית.

האבחנה נקבעת על סמך תוצאות אופטלמוסקופיה, אנגיוגרפיה פלואורסצנטית, אלקטרורטינוגרפיה ואלקטרואוקולוגרפיה. בדיקה של בני משפחה אחרים עשויה לסייע באבחון. אין טיפול מבוסס פתוגנטיקה. במקרה של היווצרות קרום נאווסקולרי תת-רשתית, ניתן לבצע פוטוקואגולציה בלייזר.

ניוון מקולרי ויטליפורמי של מבוגרים. בניגוד למחלת בסט, השינויים מתפתחים בבגרות, קטנים יותר בגודלם ואינם מתקדמים.

מחלת סטארגרדט ופונדוס צהוב-כתם (דיסטרופיה צהובה-כתמת). מחלת סטארגרדט היא ניוון של האזור המקולרי של הרשתית שמתחיל באפיתל הפיגמנטי ומתבטא בירידה דו-צדדית בחדות הראייה בין הגילאים 8 ל-16.

באזור המקולרי, מופיעים כתמים, ונוצר "ברק מתכתי" בנגע. המחלה תוארה על ידי ק. סטארגרדט בתחילת המאה ה-20 כמחלה תורשתית של האזור המקולרי עם תמונה אופטלמוסקופית פולימורפית, הכוללת "ברונזה ברונזה", "עין השור", ניוון כורואידי וכו'. תופעת "עין השור" נראית באופתלמוסקופיה כמרכז כהה מוקף בטבעת רחבה של היפופיגמנטציה, שאחריה בדרך כלל טבעת של היפרפיגמנטציה. קיימת צורה נדירה של ניוון כתמים צהובים ללא שינויים באזור המקולרי. במקרה זה, נראים מספר כתמים צהבהבים בצורות שונות בין המקולה לקו המשווה: עגולים, סגלגלים, מוארכים, שיכולים להתמזג או להיות ממוקמים בנפרד זה מזה. עם הזמן, הצבע, הצורה והגודל של כתמים אלה יכולים להשתנות. לכל החולים במחלת סטארגרדט יש סקוטומות מרכזיות יחסית או מוחלטות בגדלים שונים בהתאם להתפשטות התהליך. בדסטרופיה צהובת-כתמים, שדה הראייה עשוי להיות תקין בהיעדר שינויים באזור המקולרי.

רוב החולים חווים שינויים בראיית צבעים כגון דאוטרנופיה, דיסכרומזיה אדומה-ירוקה וכו'. בדסטרופיה עם כתמים צהובים, ראיית צבעים עשויה להיות תקינה.

אין טיפול מוכח פתוגנטית. מומלץ ללבוש משקפי שמש כדי למנוע את ההשפעות המזיקות של האור.

ניוון ויטלין-ספוטד של פרנצ'סקטי מאופיין בנוכחות מוקדים צהבהבים בקוטב האחורי של הפונדוס. צורתם מגוונת, הגודל - מקוטר נקודתי ועד 1.5 קוטר של דיסק עצב הראייה. לעיתים המחלה משולבת עם ניוון סטארגרדט.

ניוון רשתית אינבולוציוני ישנן שתי צורות: לא-אקסודטיבי ("יבש") ותפלשני ("רטוב"). המחלה מופיעה אצל אנשים מעל גיל 40. היא קשורה לשינויים אינבולוציוניים בקרום ברוך, בכורואיד ובשכבות החיצוניות של הרשתית. מוקדי דיספיגמנטציה והיפרפיגמנטציה נוצרים בהדרגה עקב מוות של תאי אפיתל פיגמנטיים וקולטני אור. שיבוש תהליכי שחרור הרשתית מהמקטעים החיצוניים המתחדשים ללא הרף של קולטני אור מוביל להיווצרות דרוזן - מוקדי הצטברות של תוצרי מטבוליזם של קרום הרשתית. הצורה האקסודטיבית של המחלה קשורה להופעת קרום נאווסקולרי תת-רשתי באזור המקולרי. כלי דם חדשים שנוצרו דרך סדקים בקרום ברוך מהכורואיד אל הרשתית גורמים לדימומים חוזרים ונשנים ומהווים מקורות למשקעי ליפופרוטאינים בפונדוס. צלקות של הקרום מתרחשות בהדרגה. בשלב זה של המחלה, חדות הראייה מצטמצמת משמעותית.

בטיפול בחולים גדולים עם פתולוגיה זו, משתמשים בתרופות נוגדות חמצון, אנגיופרוטקטורים ונוגדי קרישה. בצורה אקסודטיבית, מתבצעת קרישת לייזר של קרום הנויוסקולרי התת-רשתי.

ניוון רשתית תורשתי מוכלל

ניוון רשתית פוטו-רצפטורי נבדלת בסוג התורשה, אופי ליקוי הראייה ותמונת הפונדוס בהתאם למיקום הראשוני של התהליך הפתולוגי במבנים שונים: קרום ברוך, אפיתל פיגמנטי ברשתית, בקומפלקס אפיתל פיגמנטי-פוטו-רצפטור, פוטו-רצפטורים ושכבות פנימיות של הרשתית. ניוון רשתית של מיקום מרכזי ופריפריאלי יכול להיות תוצאה של מוטציה בגן רודופסין ופריפירי. במקרה זה, התסמין המאחד את המחלות הללו הוא עיוורון לילה נייח.

עד היום ידועים 11 אזורים כרומוזומליים המכילים גנים שמוטציות שלהם גורמות להתפתחות רטיניטיס פיגמנטוזה, וכל סוג גנטי של רטיניטיס פיגמנטוזה מאופיין בזנים אלליים ולא אלליים.

ניוון רשתית פריפריאלי תורשתי בצורות אלו של ניוון רשתית, החלק הלא פעיל מבחינה אופטית של הרשתית ליד הקו המשונן מושפע. לא רק הרשתית והכורואיד מעורבות לעתים קרובות בתהליך הפתולוגי, אלא גם הגוף הזגוגי, ולכן הן נקראות "דיסטרופיות ויטרוכוריורטינליות פריפריאליות".

ניוון רשתית מרכזי תורשתי

ניוון רשתית מרכזי (מקולרי) הוא מחלת ניוון רשתית הממוקמת בחלק המרכזי של הרשתית, המאופיינת במהלך פרוגרסיבי, תמונה אופיינית לאופתלמוסקופיה ובעלת תסמינים תפקודיים דומים: ירידה בראייה מרכזית, פגיעה בראיית צבעים, ירידה ברכיבי החרוט של ERG.

ניוון הרשתית התורשתי הנפוצ ביותר עם שינויים באפיתל הפיגמנט ובקולטני האור כולל מחלת סטארגרדט, קרקעית העין המנוקדת הצהובה ודיסטרופיה ויטליפורמית של בסט. צורה נוספת של ניוון רשתית מקולרי מאופיינת בשינויים בקרום ברוך ובאפיתל הפיגמנט ברשתית: דרוזן דומיננטי של קרום ברוך, ניוון סורסבי, ניוון מקולרי הקשור לגיל ומחלות אחרות.

[ 1 ], [ 2 ]