ניוון רשתית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

ניוון הרשתית מתרחש כתוצאה מהפרעה לתפקוד הנימים הסופיים, לתהליכים פתולוגיים בהם.

שינויים אלה כוללים ניוון פיגמנטרי של הרשתית - מחלה תורשתית של קליפת הרשת. ניוון פיגמנטרי של הרשתית היא מחלה כרונית, פרוגרסיבית. בתחילה, המטופל מתלונן על דימום - היחלשות הראייה עם רדת הלילה. התסמינים הראשונים של ניוון הרשתית הפיגמנטרית מופיעים בגיל של עד שמונה שנים. עם הזמן, שדה הראייה מצטמצם באופן קיצוני, הראייה המרכזית יורדת. בגיל 40-60 יש עיוורון מוחלט. ניוון פיגמנטרי הוא תהליך שמתפתח באיטיות בשכבות החיצוניות של הרשתית, מלווה במותו של הנוירופיטליום. באתר של נוירון הראשון המנוח, תאים אפיתל פיגמנט לגדול שוב לתוך הרשתית של העין, אשר נובטים לתוך כל השכבות. סביב הענפים של נימיות נוצרות צפיפות פיגמנט, אשר דומה לצורת "גופים גרמיים". ראשית, גופים אלה מופיעים על הפריפריה של הרשתית, ולאחר מכן מספרם עולה, הם גלויים בכל תחומי הרשתית של המעטפה לאזור מקולרי. מהפריפריה, פיגמנטציה זו מתפשטת למרכז במשך עשרות שנים. ייתכן שיש צמצום חד של קליבר של כלי הרשתית, הם הופכים filiform. הדיסק של העצב האופטי משתנה, אשר רוכש צל שעווה, ואז ניוון של עצב הראייה מתפתח.

עם הזמן, ראיית הדמדומים מופרעת באופן פתאומי כל כך, שהיא מפריעה להתמצאות אפילו בשטח מוכר, ו"עיוורון לילה "מתרחש, ורק ראיית היום נותרה. מנגנון המוט של רשתית הרשת - מנגנון הראייה הדמדומים - מת לגמרי. חזון מרכזי נשמר לאורך כל החיים, גם אם שדה הראייה הוא צר מספיק (האדם נראה כאילו דרך צינור צר).

טיפול ניוון פיגמנטרי של הרשתית. המטרה העיקרית היא לעצור את התפשטות המעורבות הקפילרית. כדי לעשות זאת, להחיל multivitamins, חומצה ניקוטינית 0.1 גרם 3 פעמים ביום; הכנות של החלק האמצעי של יותרת המוח (interludes 2 טיפות 2 ימים בשבוע במשך חודשיים). החלת תרופות (ENCAD, הפרין, וכו '), לבצע התערבויות כירורגיות - רה-וסקולריזציה של הצ'ורויד. הקצאת דיאטה דל כולסטרול ו purines.

ניוון הרשתית לנוער מתרחשת בילדות או בגיל ההתבגרות. הם מציינים ירידה הדרגתית בחדות הראייה, מופיעה סקוטומה מרכזית. המחלה מותנית מבחינה גנטית, ולעתים קרובות יש לה אופי משפחתי-תורשתי. להפריד בין הסוגים העיקריים הבאים של ניוון מקולרי לנוער.

ניוון של הווסטה. המחלה הכי הטובה - ניוון רשתית הבילטרליים נדיר באזור המקולה, אשר יש צורה של אח עגול הצהבהבה, דומה חלמון ביצה טרי, בקוטר של קטרי דיסק .3 עד 3 מתוך עצב אופטי. סוג של ירושה המחלה הטוב ביותר - אוטוסומלי דומיננטי. התהליך הפתולוגי נמצא באזור המקולרי.

ישנם שלושה שלבים של המחלה:

• את הבמה של הצינור ויטלין;
• אקסודטיבית - דימומית, שבה קרע הציסטה, הדימומים ושינויים אקזוטיים מופיעים בהדרגה ברשתית;
• cetatricial-atrophic.

מהלך המחלה הוא אסימפטומטי, הוא מזוהה בטעות כאשר בוחנים ילד בגילאי 5-15 שנים. מדי פעם, מטופלים מתלוננים על ראייה מטושטשת, קושי בקריאת טקסטים עם הדפס קטן. החדות הראייה משתנה בהתאם לשלב המחלה מ -0.02 ל -1.0. השינויים ברוב המקרים הם אסימטריים, דו-צדדיים.

צמצום חדות הראייה מצוי בדרך כלל בשלב השני, כאשר ציסטות נקרעות. כתוצאה של resorption ו עקירה של תוכן של ציסטה, תמונה של pseudohydroponium נוצר. דימום Subretinal ואת היווצרות של הממברנה neovascular subretinal הם אפשריים, קרעים ו ניתוק של הרשתית הם נדירים מאוד, עם התפתחות של טרשת נפוצה.

האבחנה מבוססת על תוצאות של ophthalmoscopy, אנגיוגרפיה פלואורסצנטית, electroretinography ו electrooculography. סיוע באבחון יכול להיעשות על ידי בחינת חברים אחרים ברשת. אין טיפול מקורקע פתוגנטי. במקרה של היווצרות של הממברנה neovascular subretinal, photocoagulation לייזר יכול להתבצע.

ניוון כתמי של ויטליפורם של מבוגרים. בניגוד למחלה של בסט, שינויים מתפתחים בבגרות, קטנים יותר ואינם מתקדמים.

מחלת סטארגרדט וקרן צהובה (ניוון צהוב). מחלת Stragardt היא התנוונות של האזור המקולי של הרשתית, שמתחיל באפיתל הפיגמנט ומתבטאת בירידה דו-צדדית בחדות הראיה בגיל 8 עד 16 שנים.

באזור המקולה, A מנומרות, היוו את מוקד "ברק מתכתי". מחלת Stargardt מתוארת על ידי ק 'במאה עשרים המוקדמת. כמו מחלה תורשתית של האזור מקולרי עם תמונה ophthalmoscopic פולימורפיים, הכולל את "הארד שבורה", "עין השור", אטרופיה של דמית, ואחרים. התופעה של "העין של השור" גלוי ophthalmoscopically כמרכז כהה מוקף טבעת רחבה של היפופיגמנטציה, בדרך כלל בעקבות הטבעת gipergmentatsii. זה נמצא טופס נדיר של ניוון צהוב-הבחין בלי שינויים באזור המקולה, במקרה הזה בין המקולה ואת הקו המשווה נראים כתם צהבהב מרובה של צורות שונות: עגול, סגלגלה, מוארכת, המאפשרים התכה או מיקומו בנפרד זה מזה. עם הזמן, צבע, צורה וגודל של כתמים אלה יכולים להשתנות. בכל החולים עם מחלת Stargardt לחשוף יחסי ללכת הסקוטומה מרכזי מוחלט בגדלים שונים, תלוי בתהליך ההתפשטות. כאשר שדה הניוון הצהוב-הבחין מבט עשוי להיות נורמלי בהיעדר השינויים באזור המקולה.

לרוב המטופלים יש שינוי בחזון הראייה בהתאם לסוג הדיוטרינופיה, דישרומסיה אדומה-ירוקה, וכו '. עם ניוון צהוב זוהה, ראיית צבע יכולה להיות נורמלית.

אין טיפול מקורקע פתוגנטי. מומלץ ללבוש משקפי שמש כדי למנוע את ההשפעה המזיקה של האור.

ניוון צהוב זוהה פרנצ'צ'טי מאופיין בנוכחות של מוקדים צהובים בקודקוד האחורי של הפונדוס. צורתם מגוונת, החל מנקודה עד 1.5 קוטר של הדיסק האופטי. לפעמים המחלה משולבת עם ניוון של סטארגרדט.

דיסטרופיות בלתי חוקיות של הרשתית יש שתי צורות: nonexudative ("יבש") ו exudative ("רטוב"). המחלה מתרחשת אצל אנשים מעל גיל 40. היא קשורה בשינויים לא רצוניים בקרום של ברוך, הצ'ורויד והשכבות החיצוניות של הרשתית. בהדרגה, מוקדים של דיספגמנטציה היפרפיגמנטציה נוצרים עקב מותם של תאים של אפיתל פיגמנט photocontractors. הפרעה לתהליכים של שחרור הרשתית מן החלקים החיצוניים המעודכנים כל הזמן של photoreceptors מוביל להיווצרות של frosi drusen של הצטברות של מוצרים של חילופי הרשתית. צורה exudative של המחלה קשורה עם המראה באזור המקולרי של הממברנה neovascular subretinal. כלי שנוצרו לאחרונה לגדול דרך סדקים בקרום Bruch מן הצ 'ירוד אל הרשתית, לתת דימומים חוזרים, הם מקורות של ליפופרוטאין פיקדונות על הפונדוס. בהדרגה, הממברנה היא הצטלקות. בשלב זה של המחלה, חדות הראייה מופחת באופן משמעותי.

באפייה גדולה עם פתולוגיה זו להשתמש בסמים נוגדי חמצון, אנגיופטרוקטורים, נוגדי קרישה. בצורת exudative, מבצעת laserocoagulation של קרום neovascular subretinal.

ניוון רשתית כללית תורשתית

ניוון קולטי האור של סוג שונה הרשתית של ירושה, אופייה של הפרה של פונקציות ויזואלית והתמונה הפונדוס, תלוי לוקליזציה של תהליך פתולוגי העיקרי במבנים שונים: הקרום של ברוך, אפיתל הפיגמנט ברשתית, אפיתל הפיגמנט מורכבות - קולטני האור, קולטני האור ואת השכבות הפנימיות של הרשתית. ניוון רשתית היא לוקליזציה מרכזית ואת הפריפריה עשויה להיות עקב מוטציה של גן לרודופסין ו perifirina. יחד עם זאת, סימפטום המאחד את המחלות הללו הוא עיוורון לילה נייח.

כרגע יש 11 אזורים הידועים כרומוזומליות הכוללים גנים, אשר מוטציות הן הגורם רטיניטיס פיגמנטוזה, ולכל סוג של אללים רטיניטיס פיגמנטוזה מאפיין גנטי וגירסאות הלא אללים.

דיסטרופיות היקפיות תורשתיות של הרשתית בצורות אלה של ניוון הרשתית, חלק לא פעיל אופטית של הרשתית ליד קו המשוננת מושפע. לא רק הרשתית והקורואיד, אלא גם הזגוגית מעורבים לעיתים קרובות בתהליך הפתולוגי, אשר בקשר אליהם הם נקראים "דיסטרופיות vitreochorioretinal הפריפריה."

ניוון מרכזי של הרשתית

ניוון מרכז (מקולרים) של הרשתית - מחלה המקומית במח' הרשתית המרכזית, אשר מאופיינת כמובן פרוגרסיבי, תמונת ophthalmoscopic טיפוסית ויש סימפטומים תפקודיים דומים: ירידת ראייה מרכזית, ראיית צבעים לקויה, הפחתה של רכיבים חרוטים ERG.

ניוון מורשת הרשתית השכיחה ביותר עם שינויים באפיתל פיגמנט ו photoreceptors כוללים מחלת סטארגרדט, פונדוס צהוב זוהה, ניוון ויטליפורם של בסט. צורה נוספת של ניוון מקולרי מאופיין על ידי שינויים קרום של ברוך ו אפיתל הפיגמנט ברשתית: דרוזן הדומיננטי של הממברנה של ברוך, ניוון Sorsbi, ניוון מקולרי, אשר מזוהה עם הזדקנות ומחלות אחרות.

[1], [2]