מנינגיומה של עמוד השדרה

גידול המתעורר בנדנדים של חוט השדרה (קרום המוח עמוד השדרה) מוגדר כמנינגיומה בעמוד השדרה מכיוון שחוט השדרה ממוקם בתעלת עמוד השדרה.

מנינגיומות הן הגידול השני הנפוץ ביותר בלוקליזציה זו, ורובם (95%) הם שפירים. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

קרום המנינגיומות בעמוד השדרה מהווה 25-30% מהגידולים העיקריים בעמוד השדרה. לרוב הם מופיעים בעמוד השדרה החזה (65-80% מהמקרים), בעמוד השדרה הצווארי אצל 14-27% מהמטופלים, ובעמוד השדרה המותני לא יותר מ- 4-5% מהמקרים.

מנינגיומות בעמוד השדרה נוצרות בגיל העמידה ובזקנה ונמצאות כמעט פי שלושה בקרב נשים מאשר אצל גברים.

גורם ל מנינגיומות בעמוד השדרה

למרות שניאופלזמות כאלה מופנות ל גידולי חוט השדרה, הם אינם משפיעים על רקמת המוח (בהיותם חוץ-מוחלטים, כלומר חוץ-מוחי). מיקומם נמצא בדורה מאטר ספינליס (Dura Mater Spininalis), ולכן מומחים מכנים גידולים אלה תוך-דתיים. משתמשים גם במונח "מנינגיומות עמוד השדרה".

הגורמים להיווצרותם הם צמיחה לא תקינה של תאים של נדן חוט השדרה. ככלל, התפשטות פתולוגית מתרחשת לא כל כך הרבה בנדן העליון (דורה מאטר), אלא באמצע נדן העכביש (Arachnoidea mater spinalis) עם התקשרות לדורה מאטר. נדן העכביש של חוט השדרה מורכב מרקמת חיבור רופפת (אנדותל ארכנוואיד) ומופרד מהדורה מאטר על ידי המרחב התת-דורי ומהקליפה הרכה הבסיסית (Pia mater spinalis) על ידי המרחב הסובראכנואיד המלא בנוזל מוחי מוחי (משקאות חריפים).

אך מה שגורם לצמיחה לא תקינה של תאי אינטרנט עכביש, המעורבים בספיגת נוזלים מוחיים, אינו ידוע. [2]

גורמי סיכון

נקבע כי הסיכון להתפתחות קרום המוח של עמוד השדרה מוגבר עם חשיפה לקרינה מייננת (טיפול בקרינה), נטייה גנטית, כמו גם בנוכחות של מוטציה גנים נוירופיברומטוזיס סוג II, אשר ניתן להתיישן או מתרחשים באופן ספונטני, מגדיל את חוטם המוח של חוטם של חוטם.

שכיחות גבוהה יותר של מנינגיומות נראית אצל נשים ובאנשים שמנים. [3]

פתוגנזה

למרות חוסר הוודאות של האטיולוגיה של מנינגיומות, הפתוגנזה שלהם מיוחסת למוטציות בחלק מהגנים, בפרט אלה המקודדים את חלבון מדכא הגידול מרלין; הישרדות החלבון, מעכב אפופטוזיס (מוות תאים מתוכנת); גורם צמיחה שמקורו בטסיות דם (PDGF), שנמצא בטסיות דם ועשוי לפעול כווסת מערכתי לתפקוד הסלולרי; גורם צמיחת אנדותל כלי דם (VEGF); ואחרים.

בנוסף, קולטני הורמון מין נמצאו בכמה קרום המנינגיומות, מה שמוביל את החוקרים לשער כי הם מעורבים בצמיחת גידולים אלה. [4]

ישנן שלוש כיתות של ממאירות של תאי קרום המנינגיומה בעמוד השדרה (נקבעים על ידי בדיקה היסטולוגית):

• כיתה א 'היא קרום מנינגיומה שפיר;
• כיתה ב ' - קרום המנינגיומה הלא טיפוסי;
• דרגה III - קרום מנינגיומה אנפלסטית או ממאירה (לרוב ממוצא גרורתי).

תסמינים מנינגיומות בעמוד השדרה

בדרך כלל מנינגיומות בעמוד השדרה צומחות לאט מאוד ואינן מתבטאות במשך שנים רבות. אך כאשר גודלם גדל, יש דחיסת חוט השדרה גידול או דחיסה של שורשי עמוד השדרה. זה משבש את ההולכה של דחפי עצב מהמוח למערכת העצבים ההיקפית, וגורם לתסמינים נוירולוגיים שונים - הפרעות מוטוריות וחושיות.

ראשית, יתכנו כאבים מאחור: בקטע עמוד השדרה בו נוצר הגידול. לדוגמה, קרום המוח של עמוד השדרה צוואר הרחם (C1-C4) בא לידי ביטוי בכאב בחלק האוקפיטלי של הראש והצוואר, כמו גם בירידה ברגישות (מישוש, טמפרטורה, כאב); paresthesia (חוסר תחושה) של חגורת הכתפיים של תא המטען; הפרעות תנועה שנוצרו בעמוד השדרה - קושי בתנועות הגפיים העליונות והפרעות ההליכה. [5]

מסת הגידול הזו נמצאת לרוב בעמוד השדרה האמצעי - קרום המוח של עמוד השדרה החזה (Th1-Th12). הסימנים הראשונים שלה עשויים להתבטא על ידי הפרעות חושיות באזור החזה, ספסטיות וחולשת שרירים בגפיים בקושי בתנועות, כולל תנועות רפלקס.

קרום המנינגיומה של עמוד השדרה המותני (L1- L5) מוביל לתפקוד לקוי של אברי האגן: שלפוחית השתן ומעי. [6]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוכים וההשלכות העיקריים של קרום המנינגיומות בעמוד השדרה הם ספסטית (פריזה פטורה) של הגפיים התחתונות או טטראפרזיס, כלומר אובדן פונקציות מוטוריות של כל הגפיים.

אם הגידול מקומי באזור צוואר הרחם, תסמונת הברון-סקר מתפתחת.

מנינגיומות עשויות לעבור הסתיידות עם לחץ מוגבר על חוט השדרה. התפשטות חוץ-טבעית של הגידול ו/או ממאירות מחמירה באופן משמעותי את מצבם של חולים. [7]

אבחון מנינגיומות בעמוד השדרה

לא ניתן לאתר קרום המוח בעמוד השדרה ללא הדמיה, ולכן אבחון אינסטרומנטלי מגיע ראשון: MRI עם ניגודיות תוך ורידית, מיאלוגרפיה ואחריה CT (טומוגרפיה ממוחשבת), רנטגן של עמוד השדרה וחוט השדרה.

לבדיקות מעבדה, לא רק בדיקות דם קליניות סטנדרטיות נלקחות, אלא גם ניתוח ביוכימי של המשקאות. [8]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית צריכה לא לכלול נוכחות של בליטת דיסק בין-חולייתית, דלקת מפרקים ניוונית בעמוד השדרה (ספונדילוזיס), טרשת רוחבית אמיוטרופית (ALS), Syringomyelia בעמוד השדרה, צורת עמוד השדרה של טרשת נפוצה, אנגיסטומה של אנגיובואיד, כמו גם מסות גידולים עם תסמינים דומים (נוירינומומה,

יַחַס מנינגיומות בעמוד השדרה

מנינגיומות אסימפטומטיות קטנות מנוטרות על ידי הדמיה (סריקת CT או MRI).

במקרים של קרום המנינגיומות בעמוד השדרה הגורמות להפרעות מוטוריות ותחושיות, אפשרות כזו של תרופות אינה נחשבת על ידי מומחים, והשיטה העיקרית היא טיפול כירורגי - הסרת הגידול כדי לפרק את חוט השדרה.

ניתוח זה מורכב מכיוון שהוא דורש כריתת למינציה - הסרת חלק מהחוליות כדי לקבל גישה לגידול, ואז (לאחר הניתוח של הגידול) ניתוח היתוך עמוד השדרה לייצוב עמוד השדרה.

במקרים מסוימים, ניתן לרשום קורטיקוסטרואידים לפני הניתוח להפחתת גודל הגידול.

אם המנינגיומה היא אנפלסטית או ממאירה, משתמשים בהקרנות לאחר כריתה. [9]

מְנִיעָה

אין המלצות לגבי מניעת היווצרות קרום המנינגיומה בעמוד השדרה.

תַחֲזִית

קיימת תלות ישירה של התוצאה של קרום המנינגיומות בעמוד השדרה על מידת הממאירות של התאים שלהם, והפרוגנוזה בגידולים אנפלסטיים או ממאירים לא יכולה להיחשב לטובה.

יחד עם זאת, הוצאתו של קרום המנינגיומות של כיתה א 'ברוב המקרים (עם תמותה מינימלית), ואם ניתן להסיר את הגידול לחלוטין, כ- 80% מהאנשים נרפאים. עם זאת, לאחר עשר שנים ומעלה, ממוצע של 9-10% מהמטופלים חווים הישנות.