מנינגיומה של עמוד השדרה

גידול המתעורר במעטפות של חוט השדרה (מנינגes spinalis) מוגדר כמנינגיומה בעמוד השדרה מכיוון שחוט השדרה ממוקם בתעלת השדרה.

מנינגיומות הן הגידול השני בשכיחותו של לוקליזציה זו, ורובם (95%) שפירים.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מנינגיומות בעמוד השדרה מהוות 25-30% מגידולי עמוד השדרה הראשוניים. הם מופיעים לרוב בעמוד השדרה החזי (65-80% מהמקרים), בעמוד השדרה הצווארי ב-14-27% מהחולים, ובעמוד השדרה המותני לא יותר מ-4-5% מהמקרים.

מנינגיומות בעמוד השדרה נוצרות בגיל העמידה ובגיל מבוגר ושכיחות כמעט פי שלושה בנשים מאשר בגברים.

גורם ל מנינגיומות בעמוד השדרה

למרות שניאופלזמות כאלה מתייחסים לגידולי חוט השדרה , הם אינם משפיעים על רקמת המוח (בהיותה חוץ-מדולרית, כלומר חוץ-מוחית). מיקומם נמצא ב-dura mater spinalis (dura mater spinalis), ולכן מומחים מכנים את הגידולים הללו intradural. נעשה שימוש גם במונח "מנינגיומות עמוד השדרה".

הגורמים להיווצרותם הם צמיחה לא תקינה של תאים במעטפת חוט השדרה . ככלל, התפשטות פתולוגית מתרחשת לא כל כך במעטפת העליונה (דורה מאטר), אלא באמצע - מעטפת עכביש (arachnoidea mater spinalis) עם התקשרות לדורה מאטר. מעטפת העכביש של חוט השדרה מורכבת מרקמת חיבור רופפת (אנדותל ארכנואידי) ומופרדת מהדורה מאטר על ידי החלל התת-דוראלי ומהקליפה הרכה הבסיסית (pia mater spinalis) על ידי החלל התת-עכבישי המלא בנוזל מוחי (אלכוהול).

אך מה גורם לצמיחה לא תקינה של תאי קורי עכביש, המעורבים בספיגת נוזל המוח, אינו ידוע.[2]

גורמי סיכון

הוכח כי הסיכון לפתח מנינגיומה בעמוד השדרה גדל עם חשיפה לקרינה מייננת (טיפול בקרינה), נטייה גנטית, וכן בנוכחות נוירופיברומטוזיס מסוג II המונעת על ידי מוטציה גנטית, שעלולה לעבור בתורשה או להתרחש באופן ספונטני. הסבירות לגידולים שפירים במוח ובחוט השדרה.

שכיחות גבוהה יותר של מנינגיומות נראית בנשים ובאנשים שמנים.[3]

פתוגנזה

למרות חוסר הוודאות של האטיולוגיה של מנינגיומות, הפתוגנזה שלהן מיוחסת למוטציות בגנים מסוימים, בפרט אלה המקודדים לחלבון מרלין מדכא הגידול; החלבון survivin, מעכב אפופטוזיס (מוות תאי מתוכנת); גורם גדילה שמקורו בטסיות (PDGF), המצוי בטסיות הדם ועשוי לפעול כמווסת מערכתית של תפקוד תאי; גורם גדילה אנדותל כלי דם (VEGF); ואחרים.

בנוסף, נמצאו קולטנים להורמון המין בחלק מהמנינגיומות, מה שמוביל חוקרים לשער שהם מעורבים בצמיחת הגידולים הללו.[4]

קיימות שלוש דרגות של ממאירות של תאי מנינגיומה בעמוד השדרה (נקבעות בבדיקה היסטולוגית):

• דרגה I היא מנינגיומה שפירה;
• דרגה II - מנינגיומה לא טיפוסית;
• דרגה III - מנינגיומה אנפלסטית או ממאירה (לרוב ממקור גרורתי).

תסמינים מנינגיומות בעמוד השדרה

בדרך כלל מנינגיומות עמוד השדרה גדלות לאט מאוד ואינן באות לידי ביטוי במשך שנים רבות. אבל כאשר גודלם גדל, יש דחיסה של גידול חוט השדרה או דחיסה של שורשי עמוד השדרה. הדבר משבש את ההולכה של דחפים עצביים מהמוח למערכת העצבים ההיקפית, וגורם לתסמינים נוירולוגיים שונים - הפרעות מוטוריות ותחושתיות.

ראשית, ייתכנו כאבים בגב: בקטע של עמוד השדרה שבו נוצר הגידול. לדוגמה, מנינגיומה של עמוד השדרה הצווארי (C1-C4) מתבטאת בכאב בחלק העורפי של הראש והצוואר, כמו גם ירידה ברגישות (מישוש, טמפרטורה, כאב); paresthesia (קהות) של חגורת הכתפיים של תא המטען; הפרעות תנועה הנוצרות בעמוד השדרה - קושי בתנועות של הגפיים העליונות והפרעות בהליכה.[5]

מסת גידול זו מצויה בעיקר בעמוד השדרה האמצעי - מנינגיומה של עמוד השדרה החזי (Th1-Th12). הסימנים הראשונים שלו עשויים להתבטא בהפרעות תחושתיות באזור החזה, ספסטיות וחולשת שרירים בגפיים עם קושי בתנועות, לרבות תנועות רפלקס.

מנינגיומה של עמוד השדרה המותני (L1-L5) מובילה לתפקוד לקוי של איברי האגן: שלפוחית ​​השתן והמעי.[6]

סיבוכים ותוצאות

הסיבוכים וההשלכות העיקריים של מנינגיומות בעמוד השדרה הם ספסטיים (פרזיס רפוי) של הגפיים התחתונות או טטרפרזיס, כלומר אובדן תפקודים מוטוריים של כל הגפיים.

אם הגידול ממוקם באזור צוואר הרחם, מתפתחת תסמונת Broun-Sekar hemiparaplegic .

מנינגיומות עשויות לעבור הסתיידות עם לחץ מוגבר על חוט השדרה. התפשטות חוץ-דוראלית של הגידול ו/או הממאירות שלו מחמירה משמעותית את מצב החולים .[7]

אבחון מנינגיומות בעמוד השדרה

לא ניתן לזהות מנינגיומות בעמוד השדרה ללא הדמיה, לכן אבחון אינסטרומנטלי קודם כל: MRI עם ניגודיות תוך ורידי, מיאלוגרפיה ואחריה CT (טומוגרפיה ממוחשבת), צילום רנטגן של עמוד השדרה וחוט השדרה .

לבדיקות מעבדה נלקחות לא רק בדיקות דם קליניות סטנדרטיות, אלא גם ניתוח ביוכימי של המשקאות .[8]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת צריכה לשלול נוכחות של בליטת דיסק בין-חולייתי, דלקת מפרקים ניוונית בעמוד השדרה (ספונדילוזיס), טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS), סירינגומיליה בעמוד השדרה, צורה בעמוד השדרה של טרשת נפוצה, ציסטות ארכנואידיות, כמו גם מסות גידולים עם תסמינים דומים (אנגיומה, אנגיומה, אנגיומה, אנגיומה., אסטרוציטומה וכו').).

יַחַס מנינגיומות בעמוד השדרה

מנינגיומות קטנות אסימפטומטיות מנוטרות באמצעות הדמיה (סריקת CT או MRI).

במקרים של מנינגיומות בעמוד השדרה הגורמות להפרעות מוטוריות ותחושתיות, אופציה כמו טיפול תרופתי אינה נשקללת על ידי מומחים, והשיטה העיקרית היא טיפול כירורגי - הסרת הגידול לשחרור חוט השדרה.

ניתוח זה מורכב מכיוון שהוא מצריך כריתת למינקטומיה - הסרת חלק מהחוליות כדי לקבל גישה לגידול, ולאחר מכן (לאחר כריתת הגידול) ניתוח איחוי עמוד השדרה לייצוב עמוד השדרה.

במקרים מסוימים, ניתן לרשום קורטיקוסטרואידים לפני הניתוח כדי להקטין את גודל הגידול.

אם המנינגיומה היא אנפלסטית או ממאירה, נעשה שימוש בטיפול בקרינה לאחר כריתה.[9]

מְנִיעָה

אין המלצות לגבי מניעת היווצרות מנינגיומה בעמוד השדרה.

תַחֲזִית

קיימת תלות ישירה של התוצאה של מנינגיומות בעמוד השדרה במידת הממאירות של התאים שלהן, והפרוגנוזה בגידולים אנאפלסטיים או ממאירים לא יכולה להיחשב חיובית.

יחד עם זאת, הסרת מנינגיומות דרגה I מושגת ברוב המקרים (עם תמותה מינימלית), ואם ניתן להסיר את הגידול לחלוטין, כ-80% מהאנשים נרפאים. עם זאת, לאחר עשר שנים או יותר, בממוצע 9-10% מהמטופלים חווים הישנות.