גידולי חוט השדרה

גידולי חוט השדרה מהווים 10-15% מכלל גידולי מערכת העצבים המרכזית ומופיעים בתדירות שווה אצל גברים ונשים בגילאי 20 עד 60 שנים.

תסמינים גידולי חוט השדרה

תסמינים של גידולי חוט השדרה מתבטאים כתסמונות.

תסמונת כאב רדיקולרי-מנינגיאלי

אופייני ביותר לגידולים חוץ-מוחיים (חוץ-מוחיים). בהתאם לשורש המושפע (קדמי או אחורי), מופיע כאב לאורך השורש, הרגישות נפגעת. בגידולים חוץ-מוחיים, כאב רדיקולרי גובר במצב אופקי (סימפטום רזדולסקי), במיוחד אם הגידול ממוקם באזור זנב הסוס, ויורד במצב אנכי. יש לכך חשיבות רבה לאבחון דיפרנציאלי, מכיוון שבמחלות מסוימות, למשל, בספונדיליטיס שחפתית, הכאב נחלש במצב האופקי של המטופל. סימפטום הזחל הקוצי חשוב גם כן: כאב במהלך הקשה על הזחלים הקוציים ובאופן פארא-ורטברלי ברמת התהליך הפתולוגי. סימפטום הקשת מאופיין בעלייה בתסמונת הכאב המקומי בעת כיפוף הראש קדימה.

נוירינומות מאופיינות בסימפטום של דחף בנוזל השדרה - הופעה או התגברות של כאב רדיקולרי עם דחיסה של ורידי הצוואר. במקרה זה, זרימת הדם הוורידי מהמוח מחמירה, לחץ תוך גולגולתי עולה במהירות, וגל של נוזל שדרה מתפשט דרך החללים התת-עכבישיים של חוט השדרה, ופועל על הגידול כדחף עם מתח של השורש, וכתוצאה מכך מתרחשת או מתעצמת תסמונת הכאב.

רפלקסים שקשתותיהם עוברות דרך השורש הפגוע או נסגרות בגובה הקטע הפגוע מצטמצמים או נעלמים במהלך בדיקה אובייקטיבית של המטופל. לכן, לעיתים ניתן לחשוד בגובה מיקום הגידול על סמך אובדן קשתות רפלקס - רפלקסים גידיים מסוימים (שיתוק היקפי או שיתוק).

הפרעת רגישות רדיקולרית מתבטאת כחוסר תחושה, זחילה, תחושות קור או חום באזור עצבוב השורש. תסמונת הרדיקולרית מאופיינת בשלב גירוי ובשלב אובדן תפקוד. בהתחלה, הפרשתיות הן זמניות (שלב גירוי), ולאחר מכן קבועות. בהדרגה, הרגישות של המטופל פוחתת (היפסטזיה) באזור עצבוב השורש (שלב אובדן), מה שבמקרה של נזק מתמשך למספר שורשים מוביל להתפתחות הרדמה (חוסר רגישות) בדרמטומים המתאימים.

תסמונת נגע בחוט השדרה הרוחבי

קשור להופעת תסמינים סגמנטליים מוליכים התואמים לרמת דחיסת חוט השדרה. עם גדילת גידול מתקדמת ודחיסת חוט השדרה, תסמינים של דחיסת חוט השדרה לפי סוג מוליך מתרחשים מתחת לרמת הנזק עם עלייה הדרגתית בתסמינים נוירולוגיים. התסמונת המכונה של נזק לחוט השדרה הרוחבי מתרחשת בצורה של הפרעה בתפקודים מוטוריים, חושיים ווגטיביים לאורך הקו המרכזי מתחת לרמת הנזק.

חולים מפתחים שיתוק או שיתוק מהסוג המרכזי (ספסטי). הסימנים העיקריים של שיתוק מרכזי הם: עלייה בטונוס שרירים, עלייה ברפלקסים של הגידים והפריאוסטאלים, הופעת רפלקסים פירמידליים פתולוגיים (כתוצאה מהפרעה של ההשפעה המעכבת של קליפת המוח ועלייה בפעילות הרפלקס של המנגנון הסגמנטלי של חוט השדרה). רפלקסים עוריים, בטניים, קרמסטריים ואחרים, לעומת זאת, נעלמים, ויש להם ערך אבחוני מקומי חשוב.

הפרעות רגישות מתבטאות כהיפרפתיה, היפוסטזיה, הרדמה מתחת לרמת הנגע. הפרעות הרגישות מתקדמות לפי הסוג המוליך. בגידולים חוץ-מדולריים, נצפית הפרעת רגישות מסוג עולה אופייני - מהחלקים הדיסטליים של הגוף (כף רגל, חיץ הנקבים) עם התפשטות הדרגתית של הפרעות תחושתיות עד לרמת הנגע, דבר המוסבר על ידי דחיסה הדרגתית של מסלולי ההולכה של חוט השדרה מבחוץ, שם נמצאים הסיבים הארוכים ביותר המעצבבים את החלקים הדיסטליים של הגוף. בגידולים תוך-מדולריים - להיפך, מתפתחת הפרעת רגישות מסוג יורד, המוסבר על ידי חוק הסידור האקסצנטרי של המוליכים (חוק פלטאו).

תסמונת של תפקודים וגטטיביים לקויים

תסמונת הפרעות התפקוד הווגטטיבי מתבטאת בעיקר בהפרעות באיברי האגן (תסמונת פרינואנלית). בגידולים הממוקמים מעל המרכזים הסימפתטיים (LI-LII) והפאראסימפתטיים (SIII-SV) של ויסות איברי האגן, מופיעים בתחילה דחפים ציוויים להשתין, ולאחר מכן המטופל מפתח עצירת שתן. מתרחשת מה שנקרא איסכוריה פרדוקסלית (הפרשת שתן טיפה אחר טיפה).

בגידולי חוט שדרה תוך-מוחיים, מופיעים בשלבי התפתחות מוקדמים תסמינים קליניים של נזק למקטעים מסוימים של חוט השדרה (סוג מקטעי), המתבטאים בהיפרפתיות וסימפתלגיות באזור המקטעים הפגועים. מופיעים עוויתות שרירים סיביות, הפרעות רגישות מסוג דיסוציאטיבי (אובדן רגישות שטחית תוך שמירה על רגישות עמוקה). בהמשך מופיעים תסמינים של נזק לחוט השדרה מסוג פריפריאלי (היפוטרופיה שרירית, היפוטוניה).

ככל שהגידול גדל, חוט השדרה נהרס מבפנים והעיבוי הפוסיפורמי שלו מלווה בתסמינים של נזק לחוט השדרה מסוג מוליך כתוצאה מדחיסה של המסלולים המוליכים של חוט השדרה לדפנות תעלת השדרה. במהלך תקופה זו, התמונה הקלינית של נזק לחוט השדרה מעורבת - תסמינים של אי ספיקה פירמידלית של חוט השדרה מתווספים לתסמיני הנזק למנגנון הסגמנטלי, תסמינים של נזק לחוט השדרה מסוג מרכזי מופיעים מתחת לרמת חוט הרוחבי (רפלקסים של הגיד והפריאוסטאל גוברים, מופיעים סימנים פירמידליים פתולוגיים, הפרעות רגישות מוליכה מתקדמות). במקביל, נמשכת אטרופיה של קבוצות שרירים מסוימות באזור ההפרעות הסגמנטליות.

גידולים בחוט השדרה הם שכיחים, והתסמינים שלהם תלויים במיקומם.

במקרה של גידולים בחוט השדרה הצווארי ברמת הסגמנטים CI-CIV, מופיע כאב רדיקולרי באזור העורפי עם הגבלה של טווח התנועה בעמוד השדרה הצווארי. טטרפרזיס מרכזי (או טטרפלגיה) גוברת, הפרעות חושיות בגפיים העליונות והתחתונות מתקדמות. כאשר הגידול ממוקם ברמת הסגמנט CIV, מתווסף אי ספיקת נשימה עקב נזק לעצב הסרעפת (שיתוק סרעפת). במקרה של גידולים קרניו-ספינליים, עלולים להופיע תסמינים קליניים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי עם גודש בפונדוס, ובמקרה של נזק ללשד המוארך - הפרעות שדרה.

התבוסה של מקטעי CV-DI מאופיינת בהתפתחות של שיתוק היקפי רפוי של הגפיים העליונות ופרפרזיס תחתון מרכזי, אשר בסופו של דבר מתפתח לשיתוק תחתון. כאשר מרכז הסיליוספינלי (CVIII-DI) נדחס על ידי הגידול, מתפתחת תסמונת ברנרד-הורנר (פטוזיס, מיוזה, אנופתלמוס) או אלמנטים שלה. תפקוד זוגות V ו-IX של עצבים גולגולתיים עלול להיפגע.

במקרה של גידולים בחוט השדרה החזי, בנוסף לתסמונת הפגיעה בחוט השדרה הרוחבי בצורה של הפרעות בתפקודים מוטוריים, חושיים וצמחוניים מהסוג המרכזי מתחת לרמת הפגיעה, עלול להופיע כאב רדיקולרי לאורך העצבים הבין-צלעיים. תפקוד לקוי של הלב עשוי להופיע כאשר הגידול ממוקם ברמת הסגמנטים D-DVI. כאשר הסגמנטים התחתונים של בית החזה ניזוקים, מופיע כאב באזור הבטן, מה שעלול להוביל לדעה השגויה שלמטופל יש דלקת כיס מרה, דלקת לבלב או דלקת התוספתן. גידולים באזור DVII-DVIII מאופיינים בהיעדר רפלקסים של הבטן העליונה, גידולים באזור DIX-DX - היעדר רפלקסים של הבטן האמצעית והתחתונה, ובנזק לסגמנטים DXI-DXII - היעדר רפלקסים של הבטן התחתונה בלבד.

אם הגידול נמצא מתחת לרמת העיבוי המותני (LI-SI), המטופל מפתח שיתוק תחתון רפוי או פרפרזיס עם היעדר רפלקסים ואטוניה של שרירי הגפיים התחתונות, תפקוד איברי האגן נפגע. אם הגידול ממוקם בגובה החלק העליון של העיבוי, רפלקסי הברך אינם מעוררים או מופחתים, רפלקסי אכילס מוגברים. אם הגידול נמצא בגובה המקטעים התחתונים של העיבוי המותני, רפלקסי הברך נשמרים, רפלקסי כף הרגל מופחתים או לא מעוררים.

עבור נזק לאפיקונוס (LIV-SII), אופייני להתפתחות של שיתוק רפוי של שרירי הכופפים והיישור של כף הרגל, שרירי קבוצת הפרונאולס, שרירי הסיאטיקה עם שימור הברך ואובדן רפלקסים של אכילס.

גידולים באזור החרוט המדולרי מאופיינים בכאב באזור הנקבים והאנוגניטל. כאשר המרכזים הפאראסימפתטיים מושפעים מהגידול, מתרחשת תפקוד לקוי של איברי האגן מסוג פריפריאלי (בריחת שתן וצואה, חולשה מינית).

גידולים באזור זנב הסוס מתבטאים בכאב חמור בעצה, באזור האנוגניטלי, בגפיים התחתונות, המתעצם במצב אופקי, במיוחד בלילה. הפרעות מוטוריות וחושיות בגפיים התחתונות מתקדמות לפי סוג הרדיקולרי, תפקוד איברי האגן נפגע לפי סוג בריחת שתן.

טפסים

גידולי חוט השדרה מסווגים לפי היסטוגנזה, לוקליזציה ומידת הממאירות.

על פי המבנה ההיסטולוגי, גידולים מסווגים ככאלו המתפתחים מרקמת מוח - אסטרוציטומות, אפנדיומות, גליובלסטומות, אוליגודנדרוגליומות וכו', מכלי דם - אנגיומות, מקרומים - מנינגיומות, משורשי חוט השדרה - נוירינומות, מאלמנטים של רקמת חיבור - סרקומות, מרקמת שומן - ליפומות.

בהתאם למיקום, גידולי חוט השדרה מחולקים לאקסטראמדולריים (מחוץ למוח), המתפתחים מקרומי המוח, שורשיו והרקמות הסמוכות המקיפות את חוט השדרה, ואינטראמדולריים (בתוך המוח), הנובעים מהאלמנטים התאיים של חוט השדרה. בתורם, גידולים חוץ-מדולריים מחולקים לסאבדורליים (תוך-דורליים), הממוקמים מתחת לדורה מאטר, אפידורליים (אקסטראדורליים), הנוצרים מעל לדורה מאטר ואפי-סאבדורליים.

בהתבסס על הקשר שלהם לתעלת השדרה, גידולי חוט השדרה מחולקים לתוך-ורטברלי (בתוך תעלת השדרה), חוץ-ורטברלי ואקסטרא-אינטרו-ורטברלי (גידולי גולקה מסוג שעון חול).

בהתאם לאורך חוט השדרה, ישנם גידולים באזורים הצווארי, בית החזה, המותני וגידולים בזנב הסוס. ביותר ממחצית המקרים, הגידולים נמצאים באזורים הצווארי והמותני. באזור הצווארי, גידולי חוט השדרה אצל ילדים שכיחים פי שניים מאשר אצל קשישים, ובאזור בית החזה הם מתגלים פי שלושה אצל קשישים מאשר אצל ילדים. גידולים בזנב הסוס מאובחנים בכ-1/5 מהחולים. ילדים נוטים יותר לפתח ליפומות, ציסטות דרמואידיות, סרקומות ואפנדיומות אפידורליות. אצל אנשים בגיל העמידה, נוירינומות שכיחות יותר, ומנינגיומות שכיחות פחות. אצל קשישים מאובחנות מנינגיומות, נוירינומות וגרורות סרטניות.

ישנם גם גידולים קרניוספינמיים - הם מתפשטים מחלל הגולגולת לתעלת השדרה או להיפך.

גידולי חוט שדרה חוץ-מדולריים כוללים:

1. מנינגיומות (אנדותליומות ארכנואידיות) שמקורן בקרום המוח;
2. נוירומות, המתפתחות מתאי שוואן, בעיקר בשורשים האחוריים של חוט השדרה;
3. גידולים בכלי הדם (המנגיואנדותליומות, המנגיובלסטומות, אנגיוליפומות, אנגיוסרקומות, אנגיורטיקולומות - וסקולריות היטב, במקרים מסוימים גידולים רבים (מחלת היינריך-לינדאו);
4. ליפומות וגידולים אחרים, בהתאם להיסטומבנה. כ-50% מגידולי חוט השדרה החוץ-מדולריים הם מנינגיומות (אנדותליומות ארכנואידיות). ברוב המקרים, הם ממוקמים תת-דוראלית. מנינגיומות הן גידולים בסדרת קרומי המוח-וסקולריים, המתפתחים מהקרומים או מכלי הדם שלהם. הן מחוברות היטב לדורה מאטר. לפעמים מנינגיומות מסתיידות (פסמומות).

נוירינומות מופיעות בשליש מהחולים. הן מתפתחות מתאי שוואן של השורשים האחוריים של חוט השדרה, ולכן הן נקראות גם שוואנומות. נוירינומות הן גידולים בעלי מרקם צפוף, צורה אליפסה, מוקפים בקפסולה דקה. נוירינומות רבות אופייניות למחלת רקלינגהאוזן. גידולים ממקור הטרוטופי (ציסטות דרמואידיות, אפידרמואידים, טרטומות) מאובחנים בעיקר אצל ילדים בשנים הראשונות לחייהם.

כונדרום, כורדומה וכונדרוסרקומה הן גידולים נדירים הממוקמים בעיקר באזור סקראל.

קבוצה מיוחדת מבחינה קלינית מורכבת מגידולים של זנב הסוס, המתבטאים בעיקר כתסמונות רדיקולריות.

גידולים תוך-מוחיים של חוט השדרה מיוצגים בעיקר על ידי גליומות (אסטרוציטומות, אננדימומות וכו'). פחות שכיחים הם גליובלסטומות רב-צורתיות, מדולובלסטומות ואולגודנדרוגליומות. גידולים תוך-מוחיים מתפתחים בעיקר מהחומר האפור של חוט השדרה ושייכים לגידולים ממאירים בעלי צמיחה מסתננת. מבחינה מקרוסקופית, באזור מיקומו של הגידול התוך-מוחי, חוט השדרה מעובה בצורת כישור.

אננדיומות מאובחנות בעיקר בחולים בגילאי 30-40 ובילדים בגיל בית ספר. הן ממוקמות לרוב באזור צוואר הרחם ובאזור זנב הסוס, ויכולות להתפשט לשניים, שלושה או יותר מקטעים. אסטרוציטומות הן צורות שפירות יחסית של גידולים תוך-מוחיים, הנמצאים לרוב בילדים בגילאי 2-5 שנים וממוקמות בעיקר באזור הצוואר-חזה של חוט השדרה.

גידולים גרורתיים מופיעים ב-1% מהמקרים. ככלל, הם חודרים דרך המערכת הוורידית של עמוד השדרה. גרורות כאלה מתפשטות מבלוטת החלב, הערמונית, הריאות, מערכת העיכול והכליות. גידולים אלה גדלים במהירות, הורסים את רקמת העצם של עמוד השדרה, הרצועות והרקמות הרכות, וגורמים לדחיסה של חוט השדרה עם תסמונת כאב חמורה. כל גידולי חוט השדרה מאופיינים במהלך התקדמות של המחלה כתוצאה מדחיסה הדרגתית של חוט השדרה ופגיעה בשורשיו, וקצב התקדמות התסמינים הנוירולוגיים תלוי בלוקליזציה של הגידול, בכיוון הגדילה ובהיסטוגנזה.

אבחון גידולי חוט השדרה

במקרים מסוימים, התסמינים הקליניים האופייניים לגידולי חוט השדרה עשויים להידמות לתסמינים הקליניים של מחלות כגון אוסטאוכונדרוזיס, דלקת מח השדרה, ארכנואידיטיס, שחפת, ספונדיליטיס, דיסקיטיס, אוסטאומיאליטיס, עגבת, טרשת נפוצה, ALS, פתולוגיה של כלי דם בחוט השדרה וכו'. לכן, כדי לבצע אבחון מבדל ולהבהיר את אופי התהליך, חשוב מאוד להשתמש בנתוני אנמנזה, בדינמיקה של התפתחות המחלה והתקדמות התסמינים הקליניים, בנתונים מבדיקה אובייקטיבית של המטופל ובשימוש בשיטות מחקר עזר.

בין שיטות המחקר העזריות, האינפורמטיביות ביותר כיום הן MRI ו-CT, המאפשרות לקבוע סופית את אופי התהליך ואת מיקום הגידול בחוט השדרה. במקרים מסוימים, MRI עם תוספת ניגוד תוך ורידי משמש לקבלת מידע מדויק ואמין יותר. ספונדילוגרפיה (רנטגן) של עמוד השדרה בשתי השלכות נמצאת בשימוש נרחב. ספונדילוגרפיות יכולות לחשוף: הסתיידויות, הרס החוליה, הרחבת הפתחים הבין-חולייתיים (בגידולים חוץ-תוך-חולייתיים), היצרות שורשי הקשתות והגדלת המרחק ביניהן (תסמין אלסברג-דייק).

סינטיגרפיה רדיונוקלידית היא שיטת בדיקה באמצעות חומרים רדיואקופטיים, גזים אינרטיים (לדוגמה, IXe), המוכנסים לגוף באמצעות ציוד רדיומטרי מיוחד. מידת הצטברות החומרים הרדיואקופטיים ברקמת המוח יכולה לשמש כדי לשפוט את מיקום ואופי התהליך, את מקור המחלה, במיוחד במקרים בהם אבחון דיפרנציאלי קשה (לדוגמה, עם גרורות סרטניות ומחלות דלקתיות של עמוד השדרה - ספונדיליטיס, דיסקיטיס).

טכניקת ניקור מותני עם בדיקות זרימת נוזל מוחי שדרתי (Queckenstedt and Stukey) לאבחון גידולים בחוט השדרה נמצאת בשימוש נדיר ביותר לאחרונה. חסימת זרימת נוזל מוחי שדרתי שנחשפה על ידי בדיקות Queckenstedt and Stukey מצביעה על לחץ על חוט השדרה וחסימה של החללים התת-עכבישיים, אשר בשילוב עם מחקרים ביוכימיים ומיקרוסקופיים של נוזל מוחי שדרתי והדיסוציאציה החלבונית-תאית שזוהתה, מצביעה על סבירות גבוהה לנוכחות גידול בחוט השדרה אצל המטופל.

מיאלוגרפיה היא צילום רנטגן של התוכן התוך-חולייתי לאחר ניגודיות של החלל הסאבארכנואידי עם חומר ניגוד (מג'ודיל, אומניפק) או גז (חמצן, הליום). השיטה משמשת לקביעת רמת הלחץ על חוט השדרה. מיאלוגרפיה יורדת יכולה להבהיר את הרמה העליונה של לחץ על חוט השדרה, ומיאלוגרפיה עולה יכולה להבהיר את הרמה התחתונה. מיאלוגרפיה משמשת לעתים רחוקות כשיטת אבחון עקב הופעתן של שיטות מחקר זעיר פולשניות יותר (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

יַחַס גידולי חוט השדרה

השיטה הרדיקלית היחידה לטיפול ברוב גידולי חוט השדרה היא הסרה כירורגית. ככל שהסרה כירורגית של הגידול תתבצע מוקדם יותר, כך התוצאה לאחר הניתוח תהיה חיובית יותר. מטרת הניתוח:

1. הסרה רדיקלית מקסימלית של הגידול;
2. שימור מקסימלי של אספקת הדם לרקמות חוט השדרה;
3. ביצוע התערבות כירורגית עם נזק מינימלי למבני חוט השדרה ולשורשיו, בקשר אליה פותחו גישות כירורגיות בהתאם למיקום הגידול).

כדי להסיר גידול בחוט השדרה, במקרים מסוימים מבוצעת ניתוח למינקטומיה בהתאם לרמת הגידול. במקרה של נוירינומות, השורש שממנו צמח הגידול נקרש ונחתך, ולאחר מכן הגידול מוסר. גידולים המתפשטים לאורך השורש מחוץ לתעלת השדרה ומעבר לתעלת השדרה מוסרים בקושי רב. גידולים כאלה מורכבים משני חלקים (תוך-ורטברלי ואקסטר-ורטברלי) ובעלי צורת שעון חול. במקרים כאלה, נעשה שימוש בגישות משולבות להסרת נוירינומות הן מתעלת השדרה והן מחלל בית החזה או הבטן.

בעת הסרת מנינגיומות כדי למנוע הישנות הגידול, מסירים או נקרשים את הדורה מאטר שממנה נוצר הגידול. אם הגידול ממוקם תת-דוראלי, יש צורך לפתוח את הדורה מאטר כדי להסירו.

גידולים תוך-מוחיים, לרוב אסטרוציטומות, אינם בעלי גבולות ברורים עם חוט השדרה והם מתפשטים באופן משמעותי לאורכו, ולכן האפשרויות להסרתם המלאה מוגבלות. הסרת גידולים תוך-מוחיים של חוט השדרה חייבת להתבצע אך ורק באמצעות טכניקות מיקרוכירורגיות. לאחר הניתוח, מומלץ לבצע הקרנות וכימותרפיה (מינון הקרינה נבחר בהתאם להיסטוגנזה של הגידול), רדיותרפיה.

בתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח, מתבצע טיפול שיקום: תרגילים טיפוליים, עיסוי גפיים וכו'. השימוש בביו-סטימולנטים אינו מקובל לחלוטין.

תַחֲזִית

תוצאות הטיפול הכירורגי בגידולי חוט השדרה תלויות בגודל, בהיסטוגנזה, בלוקליזציה של הגידול ובמידת הרדיקליות של ההתערבות הכירורגית. ככל שתסמיני הגידול בחוט השדרה בולטים יותר וככל שהתקופה שלפני הניתוח ארוכה יותר, כך שיקום התפקודים הפגועים של חוט השדרה לאחר הניתוח איטי יותר. תוצאות הטיפול הכירורגי טובות יותר ככל שהניתוח מבוצע מוקדם ורדיקלי יותר, במיוחד במקרה של הסרת גידול שפיר חוץ-לדי בגודל קטן.