אלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים

אלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים היא מחלה סומטית נדירה מאוד אך חמורה המאופיינת בבצקת כרונית מתמשכת של העור, שכבת השומן התת עורית והפאשיה השטחית עם זרימה לימפטית וורידית לקויה.

סיבת הופעתה ומנגנון התפתחותה, למרות הניסיון שנצבר על ידי רופאים במשך שנים רבות, טרם נחקרו מספיק.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

מה גורם לאליפנטיזיס של איברי המין החיצוניים?

אלפנטיזיס מולדת כוללת צורה תורשתית "משפחתית" (מחלת מילרוי), שהיא נדירה ומופיעה אצל בני אותה משפחה.

הופעת אלפנטזיה של הפין אפשרית לאחר ברית מילה של העורלה. מכל הגורמים לאופי דלקתי, המקום הראשון תופסת אריסיפלה, אשר מתרחשת לעתים קרובות בבטן התחתונה, בחיץ הנקבים, באיברי המין החיצוניים וגם בגפיים התחתונות. משמעות מסוימת בהתפתחות אלפנטזיה של איברי המין החיצוניים ממלאת זיהום לא ספציפי.

תסמינים של אלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים

אלפנטיאזיס היא תהליך דלקתי-דיסטרופי המתקדם באיטיות בעור, בשכבת השומן התת עורית ובפאשיה השטחית, עם דחיסה, עיבוי ושינויים צלקתיים בהם, מלווים באי ספיקה של כלי הלימפה. הפתוגנזה של אלפנטיאזיס מבוססת על הפרעות במחזור הלימפה ברמות שונות של מערכת הלימפה עם הצטברות של נוזל חלבון (עד 5%) ברקמה הבין-גופית, מה שמוביל לשיבוש מטבוליזם החלבון והמים-מלח ברקמות, וגורם לשינויים דיסטרופיים שלהם עם היאלינוזיס וטרשת לאחר מכן.

במקרה של אלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים, כלי הלימפה העמוקים, הגופים המעורים, השופכה והאשכים עם תוספות בדרך כלל אינם מעורבים בתהליך הפתולוגי.

תסמינים של אלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים כוללים הגדלה של איברי המין החיצוניים, שלעיתים יכולה להגיע לגדלים עצומים, כאשר שק האשכים שעבר שינוי פתולוגי שוקל כמה עשרות קילוגרמים.

אבחון אלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים

אבחון אלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים כולל בדיקה, מישוש של רקמות רכות שעברו שינוי פתולוגי, בדיקה דיגיטלית של הערמונית ובלוטות הלימפה האזוריות, וכן טכניקות מיוחדות (קביעת היקף ונפח איברי המין, תרמומטריה של העור, בדיקת שלפוחיות אלדריץ', מחקר המיקרופלורה של העור ושכבת השומן התת עורית, רדיוגרפיה של עצמות ורקמות רכות, לימפוגרפיה, ובמקרים מסוימים וינוגרפיה).

בצילומי רנטגן "רכים" של אזור האגן ועמוד השדרה המותני, לא מתגלים שינויים ברקמת העצם בחולים עם אלפנטיזיס מולדת ונרכשת.

מידע נוסף בחקר כלי הלימפה מתקבל באמצעות לימפוגרפיה ישירה - שיטה להחדרה ישירה של חומר ניגוד לכלי הלימפה המוכתמים מראש.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

טיפול באלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים

טיפול שמרני באלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים

טיפול שמרני משמש בשלבים הראשונים של המחלה, הוא נועד לחסל הן את המחלה הבסיסית והן את סיבוכיה המתרחשים אצל חולים בשלבים מתקדמים של המחלה. חולים עם אלפנטיזיס מקבלים מנוחה, קומפרסים חמים וקרים מוחלים באופן מקומי, העור משומן במשחות שונות עם שומנים מן החי כדי להפחית נפיחות ברקמות שעברו שינוי אוטולוגי.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול כירורגי באלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים

מבין השיטות הרבות הקיימות לטיפול כירורגי באלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים, הנכונה ביותר מוכרת כיום כהסרה רדיקלית של רקמות שעברו שינוי פתולוגי באיברי המין החיצוניים ולאחר מכן השתלת עור. לפני הניתוח, המטופלים מוכנים בקפידה.

אינדיקציות לטיפול כירורגי באלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים:

• הפרעה מולדת של זרימת הלימפה של איברי המין החיצוניים:
• בצקת מתקדמת ומתמשכת;
• עלייה חדה בגודל ובעיוות של איברי המין החיצוניים עם הפרעה כרונית במחזור הלימפה והישנות מרובות של אריסיפלה.

התוויות נגד לטיפול כירורגי: אנמיה היפוכרומית, סרטן וצורה פעילה של שחפת ריאתית. על הניתוח לעמוד בדרישות הבאות:

• פיזיולוגי ופשוט;
• הסרה רדיקלית של רקמה שעברה שינוי פתולוגי כמניעה של הישנות אפשרית של המחלה;
• השגת התוצאות הפונקציונליות והקוסמטיות הטובות ביותר.

עקרונות הטיפול הכירורגי באלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים:

• גישה אישית לטיפול כירורגי;
• הרצון לבצע ניתוח חד-שלבי על הפין ושק האשכים בחולים צעירים בעלי בריאות כללית טובה;
• במקרים אחרים, במיוחד אצל חולים קשישים, הניתוח מתבצע בשני שלבים (השלב הראשון הוא הסרה רדיקלית של שק האשכים, השלב השני הוא הסרת רקמות רכות של הפין שעברו שינוי פתולוגי ולאחר מכן השתלת עור עצמית);
• כל הניתוחים מבוצעים תחת הרדמה.

קו חתך העור המוצע מסומן על שק האשכים בתמיסה ירוקה בוהקת. החל מהמשטח הקדמי של בסיס שק האשכים, מתבצעת כריתה הדרגתית של העור שעבר שינוי סיבי ושכבת השומן התת עורית עד לעומק מלא של קרומי האשכים המתאימים. לאחר מכן, נוצרת מצע לאשכים בפתחים החיצוניים של תעלות המפשעה, שם האשכים מקובעים בשניים או שלושה תפרי משי. טכניקה זו של טבילת האשכים בטבעת המפשעה החיצונית פותחה על ידי פרופסור נ.י. קרקובסקי בשנת 1962. לאחר מכן מתבצעת המוסטאזיס זהיר. כריתה הדרגתית של רקמות רכות שעברו שינוי פתולוגי עם יישום מהיר בו זמנית של מלחציים המוסטטיים ותפירתם לאחר מכן מונעת אובדן דם. בממוצע, אובדן הדם הוא 100-150 מ"ל.

שק האשכים נוצר על ידי גיוס העור עם שכבת השומן התת עורית, הנלקחת בצורת מתלים נגדיים חצי ירחיים של עור ללא שינוי בבסיס שק האשכים והפרינאום.

הפצע נתפר בחוזקה באמצעות החדרת ניקוז פעיל אחד או שניים דרך פתחים נגדיים ליציאת הפרשות. שלושה עד ארבעה שבועות לאחר הניתוח הראשון, מתבצע השלב השני של הניתוח - כריתה רדיקלית של רקמות פתולוגיות של הפין ולאחר מכן אוטופלסטיה עם מתלה עור מפוצל. לשם כך, הניתוח מתחיל בכריתת העור המעוות הסיבית, שכבת השומן התת עורית, הפאשיה השטחית, עורלת הפין בצורה מעגלית מהשורש לראש, שם נותר העלה הפנימי של העורלה ברוחב של לא יותר מ-3 מ"מ. מתלה עור חופשי מפוצל בעובי 0.3-0.5 מ"מ, שנלקח באמצעות דרמטום מהמשטח הקדמי של הירך הבריאה, מונח זמנית בתמיסת מלח סטרילית.

שני מתלים חופשיים ממוקמים לאורכם על המשטחים הקדמיים והאחוריים של הפין. מתלי העור נתפרים לעור אזור הערווה, לשאר השכבה הפנימית של העורלה ונתפרים יחד בתפרי משי נפרדים. חריצים נעשים על מתלי העור כדי לאפשר לניקוז של הפרשות.

בעתיד מתבצעת תצפית דינמית. טיפול בבתי סנטוריום ובאתר נופש אפשרי.

שיטות מודרניות לאבחון וטיפול באלפנטיזיס של איברי המין החיצוניים מראות כי אבחון וטיפול נאותים הם המפתח להשגת תוצאות טובות, מיידיות וארוכות טווח.