אנומליות התפתחותיות של קנה הנשימה והברונכיות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

סטיות נרכשות של קנה הנשימה והסמפונות מתרחשות ללא שינויים משמעותיים בלומן שלהן. לרוב, סטיות בסימפונות מתרחשות עקב לחץ חיצוני מגידול או ציסטה הממוקמים בפרנכימה של הריאה. סטיות בקנה הנשימה נגרמות בדרך כלל מלחץ מתצורות נפחיות או מתיחה על ידי צלקות הנובעות במדיאסטינום העליון. הסטיות יכולות להיות זמניות או קבועות.

סטיות זמניות של קנה הנשימה והסמפונות נגרמות מהפרש לחץ במדיאסטינום, המתרחש משני צידי האיבר, למשל, עם אטלקטזיס חלקי או מלא של אחת הריאה. צילום רנטגן מגלה תזוזה של קנה הנשימה והסמפונות לכיוון אטלקטזיס, ופלואורוסקופיה מגלה את תופעת הולצקנכט-יעקבסון, המורכבת מתנודות של קנה הנשימה והסמפונות בקצב תנועות הנשימה. אנדוסקופית, תופעה זו מתבטאת בסטיות לא טיפוסיות של קנה הנשימה, אשר זז במהלך שאיפה לכיוון הריאה הפגועה עם מילוי אוויר לא מספק (תסמין מונייה-קון). עם מילוי מהיר של חלל הצדר בתפוקה או אוויר, המדיאסטינום זז בתחילה לכיוון הצד הבריא, ולוקח איתו את קנה הנשימה והסמפונות. סימנים אלה פחות בולטים בגידולים במדיאסטינום.

אם הגורמים הנ"ל הגורמים לתזוזה משנית של קנה הנשימה והברונכי חולפים במהירות, אזי האיברים המדיאסטינומיים נוטלים את מיקומם הרגיל.

סטיות קבועות או כרוניות של קנה הנשימה והסמפונות מתבטאות באותם סימנים חיצוניים כמו סטיות זמניות, הן נבדלות רק במהלך ארוך הטווח שלהן ובהופעתן של תגובות דלקתיות משניות. בדרך כלל, סטיות כרוניות של קנה הנשימה והסמפונות מתרחשות כתוצאה מתהליכים ציטריים בחלל הצדר, ברקמת הריאה ובמדיאסטינום, הנגרמות על ידי מחלות מוגלתיות-דלקתיות בנאליות או ספציפיות המתאימות. הסימן העיקרי לסטיות כאלה הוא אי ספיקת נשימה במהלך מאמץ גופני. האבחון נקבע בקלות באמצעות פלואורוסקופיה או רדיוגרפיה עם חומר ניגוד.

היצרות של לומן קנה הנשימה והסמפונות, המתרחשת כתוצאה מדחיסה חיצונית עליהם, ללא קשר לסיבה, גורמת להפרעה במחזור זרימת האוויר ולתופעה של היפוקסיה היפוקסית כרונית. הסימנים הראשוניים לתופעות אלו מתרחשים כאשר שטח לומן קנה הנשימה יורד ב-3/4 ועולה בהדרגה עם היצרות נוספת של לומן הסמפונות. היצרות לומן הסימפונות גורמת לתפקוד נשימתי בהתאם לקליבר הסמפונות.

מבין הגידולים במדיאסטינום הגורמים לדחיסה של קנה הנשימה, יש להזכיר את הראשונים אלו שגדלים לתוך קנה הנשימה ומצמצמים את חלל הרחם שלה עם נפחם. דחיסות סימפונות מקורן בעיקר באדנופתיה, גידולים ואטלקטזיס ריאתי, כולל אלו הנגרמות באופן מלאכותי על ידי שיטת טיפול בקריסה. מבין האדנופתיות הגורמות לרוב לדחיסה של קנה הנשימה והסמפונות, אלו הן אדנופתיה מיקרוביאלית בנאלית, אדנופתיה גרורתית, אדנופתיה בלימפוגרנולומטוזיס וכו'. דחיסה של החלק האמצעי של קנה הנשימה יכולה להיגרם כתוצאה מנזק לבלוטת התריס, בלוטות לימפה היפרפלסטיות, גידולים עובריים, דיברטיקולים וגופים זרים של הוושט, מפרצת אבי העורקים, דלקת פלאורה, גידולים של הפלאורה והריאות, מורסות וליחה של המדיאסטינום וכו'.

התסמינים העיקריים הם שיעול וקוצר נשימה, אשר עוצמתם ומשכם גוברים. אם עצב חוזר מעורב בתהליך, ישנה הפרעה של היווצרות הקול, המתבטאת בצליל קולי דו-טונלי. מצבו הכללי של המטופל תלוי בסיבה שגרמה לדחיסה של דרכי הנשימה ובמידת הכשל הנשימתי.

האבחנה נקבעת באמצעות בדיקת רנטגן. טרכאוברונכוסקופיה עם מכשיר קשיח אינה מומלץ.

פיסטולות טרכאוברונכיאליות. פיסטולות טרכאוברונכיאליות הן תקשורת בין קנה הנשימה והברונכיות עם איברים ורקמות מסביב, הנובעת ממספר תהליכים הרסניים הן בדרכי הנשימה התחתונות עצמן והן מחוצה להן.

פיסטולות בבלוטות הלימפה. ברוב המכריע של המקרים, פיסטולות אלו מתפתחות כתוצאה מנגעים שחפתיים בבלוטות הלימפה הסמוכות ישירות לקנה הנשימה או לסמפונות. עם סידור כזה של בלוטות הלימפה, התהליך הקזוזי-נקרוטי המתרחש בהן עובר לדופן קנה הנשימה או הסמפונות, הורס אותה, וכתוצאה מכך נוצרת פיסטולה טרכאוברונכיאלית-לימפטית. היווצרות פיסטולה כזו יכולה להתרחש בשתי צורות - חריפה וממושכת.

הצורה החריפה מאופיינת בפריצה פתאומית ומסיבית של מסות קייסיות לתוך קנה הנשימה או הסמפונות הראשית, הגורמת לחנק גובר במהירות: המטופל הופך לחרד מאוד, מחוויר, אחר כך ציאנוטי, מאבד את הכרתו, ורק אינטובציה דחופה לקנה הנשימה או טרכאוטומיה עם שאיבת הפסולת והמסות המוגלתיות שחסמו את דרכי הנשימה יכולות להציל אותו ממוות.

הצורה הממושכת מאופיינת בהתפתחות קלינית מהירה פחות של חסימה של קנה הנשימה והסימפונות, התלויה במידת פינוי המוני הקיזי החודרים לתוך חלל דרכי הנשימה. בצורה זו, טרכאוברונכוסקופיה חוזרת ונשנית עם הסרת כיח מוגלתי, שטיפה של חלל קנה הנשימה והסימפונות, והכנסת תרופות אנטיביוטיות מורכבות לתוכם יעילות.

המסת בלוטת הלימפה הפגועה שיצרה את הפיסטולה וניקוזה דרך הפיסטולה או הצטלקות שלה עם הסתיידות לאחר מכן מובילה לריפוי הפיסטולה עם היווצרות אפשרית של היצרות של הסימפונות או קנה הנשימה הפגוע.

פיסטולות טרכאואשטיות מתרחשות בתדירות גבוהה יותר מאלה שתוארו לעיל ונגרמות בעיקר עקב נזק לוושט. לרוב, פיסטולות אלו מתרחשות בנקודות המגע בין קנה הנשימה לבין הסמפונות הראשית השמאלית לבין הוושט, דבר המקל על המעבר של התהליך הדלקתי-הרסני מאיבר אחד לאחר. מעבר עקיף של התהליך הפתולוגי אפשרי גם כן, דרך בלוטת הלימפה הפגועה.

בין הגורמים לפיסטולות טרכאואשטיות, סרטן ודלקת מוגלתית של בלוטת הלימפה נמצאים במקום הראשון. במהלך אנדוסקופיה של קנה הנשימה או הסימפונות, פיסטולה כזו נראית כמו גרנולומה או שושנה שנוצרה מרקמת גרנולציה, וחוסמת חלקית את לומן התצורה נושאת האוויר. בעת בליעת מים, מים יכולים לדלוף לתוך קנה הנשימה או הסימפונות; במהלך ושטוסקופיה, במהלך נשיפה, במיוחד במאמץ, בועות אוויר נכנסות לוושט.

במקרה של תפקוד לקוי של מערכת הנשימה, תצורות אלו נקראות על ידי דיאתרמיה או צרוב בכימיקלים.

סיבות נוספות לפיסטולות טרכאוברונכיאליות עשויות לכלול כוויות כימיות עמוקות של הוושט, גופים זרים חודרים, במיוחד אם הם מזוהים מאוחר, גרנולומות שחפתיות ועגבתיות, דלקת ושט מוגלתית וכו'. תוארו פיסטולות אירו-ושטיות ספונטניות, המתרחשות בתקופה המאוחרת של נגעים דלקתיים של דפנות הוושט וקנה הנשימה או הסמפונות, כתוצאה מניוון ודילול הצלקת שלהן. פיסטולות כאלה מתרחשות בדרך כלל במאמץ חזק (עצירות, הרמת משקלים משמעותיים, עיטוש פתאומי או שיעול חזק).

לעתים קרובות, נושא האבחון והטיפול של רופאי ריאות, פטיזיולוגים ומנתחי חזה הוא ניקובים ברונכופלורליים, פיסטולות ברונכיאליות לאחר הניתוח, לרוב מתרחשות עם כריתת אונה חלקית, פיסטולות קנה, הנובעות כסיבוך של פלגמון במדיאסטינום.

אנומליות התפתחותיות של קנה הנשימה והסמפונות. אנומליות אלו עשויות להישאר בלתי מזוהות במשך זמן רב ומתגלות במהלך בדיקה שגרתית של דרכי הנשימה התחתונות.

פיסטולות מולדות של הוושט-קנה הנשימה הן בדרך כלל קטנות, ומתנתקות מאחורי קפל של רירית הוושט הפועל כשסתום מגן, מה שמסביר את התסמינים הדלים של פגם זה (שיעול תקופתי עם כיח).

הרחבה מולדת של קנה הנשימה והסמפונות היא מום נדיר ביותר בדרכי הנשימה התחתונות; לעיתים נגרם על ידי עגבת מולדת. ביטויים קליניים כוללים הצטננות תכופה, דלקת קנה הנשימה, נטייה לברונכיאקטזיות ורגישות מוגברת לזיהומים בדרכי הנשימה.

תסמונת קרטגנר היא קומפלקס של אנומליות תורשתיות אוטוזומליות רצסיביות:

1. ברונכיאקטזיס עם ברונכיט כרונית, דלקת ריאות חוזרת וברונכוראה;
2. סינוסיטיס כרונית עם פוליפים באף ורינוריאה;
3. סיטוס ויסרום אינוורסוס.

מבחינה רדיולוגית, הריאות מראות אזורים סאקקולריים של הארה, צללים של הסינוסים הפראנזאליים, צלעות מאוחות, צלעות צוואריות, ספינה ביפידה, מומי לב מולדים, אינפנטיליזם, אי ספיקה פלורגניטלית, דמנציה ותחושת תאוות באצבעות.

ברונכי קנה (עזר): הברונכיה העזרית מתפצלת ישירות מקנה הנשימה, מעל להסתעפות.

אנומליות של הסתעפות ופיזור הסימפונות. לרוב מתרחשות באונה התחתונה של הריאה, אינן פוגעות בתפקוד הנשימה.

היעדר מחצית מדרכי הנשימה התחתונות, בשילוב עם היעדר הריאה המתאימה.

טרכאומלאציה היא תופעה נדירה, אשר, בדומה לרינגומלאציה, מורכבת מדילול וחולשה של סחוסי קנה הנשימה, אשר נבדלים על ידי גמישות משמעותית במהלך טרכאוסקופיה. אזורים של טרכאומלאציה עשויים להופיע באזור הקרינה, באזור הכניסות לסמפונות, או על כל חלק מדופן קנה הנשימה. ככלל, טרכאומלאציה משולבת עם אותה אנומליה בהתפתחות הסמפונות. מבחינה קלינית, פגם זה של דרכי הנשימה התחתונות מתבטא בקוצר נשימה מתמיד, לעתים קרובות עם משברים של היפוקסיה היפוקסית, עד לחנק עם תוצאה קטלנית.

הטיפול באנומליות המתוארות לעיל של דרכי הנשימה התחתונות הוא פליאטיבי וסימפטומטי בלבד, למעט פיסטולות מולדות של הוושט והקנה, אותן ניתן לבטל באמצעות התערבות מיקרו-כירורגית אנדו-וושטית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]