כאב ראש צרור

כאב ראש מקבצי הוא צורה ראשונית של צפלגיה, המתבטאת בהתקפי כאב חד-צדדיים חזקים מאוד באזור האורביטלי, הסופר-אורביטלי, הזמני או המעורב, הנמשכים 15-180 דקות, ומופיעים מדי יום בתדירות של פעם ביומיים עד שמונה פעמים ביום. התקפי הכאב בצד מלווים באחד או יותר מהתסמינים הבאים: הזרקת לחמית, דמעות, גודש באף, נזלת, הזעה במצח ובפנים, מיוזה, פטוזיס ובצקת בעפעפיים. התמונה הקלינית היא הקריטריון המכריע לאבחון. כדי לעצור את ההתקף, משתמשים בשאיפת חמצן, טריפטנים, ארגוטמין או שילוב שלהם. כדי למנוע התקפים, נקבעים וראפמיל, מתיסרגיד, ליתיום ולפרואט או שילוב שלהם.

שכיחות כאבי ראש מקבציים באוכלוסייה נמוכה - 0.5-1%. גברים סובלים פי 3-4 יותר מנשים, הופעת המחלה מתרחשת בגילאי 20-40. ב-5% מהחולים, המחלה היא תורשתית.

בארצות הברית, השכיחות היא 0.4%. ברוב המקרים, כאבי ראש מקבציים הם אפיזודיים; במהלך תקופות של כאבי ראש מקבציים, המטופל חווה התקפים יומיומיים (אחד או יותר) של כאבי ראש מקבציים במשך 1-3 חודשים, ולאחר מכן הפוגה ארוכה של מספר חודשים עד מספר שנים. אצל חלק מהחולים, כאבי ראש מקבציים מופיעים ללא תקופות של הפוגה.

הפתופיזיולוגיה של כאב ראש מקבצי אינה מובנת במלואה, אך המחזוריות שלו מצביעה על תפקוד לקוי של ההיפותלמוס. צריכת אלכוהול גורמת לכאבי ראש בתקופות מקבצי אך לא במהלך רמיסיה.

מילים נרדפות: מיגרנה אשכולית, צפלגיה היסטמין, תסמונת הורטון, נוירלגיה של מיגרנה על שם האריס, נוירלגיה ריסי, אריתרומללגיה של הראש, אריתרופרוסופלגיה על שם בינג.

[ 1 ]

מה גורם לכאבי ראש מקבציים?

הוכח כי תקופת האשכול (כולל ה"צרור" הראשון) יכולה להתרחש לאחר הפרעה בקצב היומי הרגיל: שינוי אזורי זמן במהלך טיסה, לילות ללא שינה, לוח זמנים של 24 שעות ביממה בעבודה וכו'. במהלך "צרור" כואב, כמו גם בצורה כרונית של כאב ראש אשכול, התקפים יכולים להיגרם על ידי אלכוהול, היסטמין או ניטרוגליצרין. קשר הדוק בין התקפי כאב ראש אשכול לשנת לילה צוין: התקפי לילה נחשבים חובה עבור צורה זו של צפלגיה. מעניין לציין שבמהלך תקופת ההפוגה, אף פרובוקטור אינו מסוגל לגרום להתקף של כאב ראש אשכול.

תסמינים של כאבי ראש מקבציים

המאפיינים האופייניים ביותר של כאבי ראש מקבציים הם אופיים הבלתי נסבל, הופעה חוזרת ונשנית במהלך היום והלילה, ביטויים צמחיים עזים על הפנים, ומהלך ייחודי של המחלה - הופעת התקפי כאב בסדרה, או "אשכולות". משך הכאב המקבצי הוא בין מספר שבועות למספר חודשים עם הפוגה ברורה הנמשכת בין מספר חודשים למספר שנים (בממוצע 2-3 שנים). 10-15% מהחולים סובלים מהלך כרוני ללא הפוגות, 27% מפתחים רק פרק אחד של כאבי ראש מקבציים. חולים רבים מאופיינים בהחמרות עונתיות: באביב ובסתיו. שלא כמו חולים עם מיגרנה, חולה עם כאב ראש מקבצי אינו חש רצון ללכת לישון או לפרוש לחדר שקט וחשוך, הוא נרגש והולך בחדר בחוסר שקט.

הכאב לרוב ממוקם סביב העין, בגבה, ברקה או במספר אזורים, אך יכול להתפשט לאזורים אחרים בראש. עקב הכאב הבלתי נסבל, רוב החולים חווים חוסר שקט מוטורי, תוקפנות ותסיסה במהלך התקף; ניסיונות התאבדות ידועים במהלך התקף של כאב ראש מקבצי. במהלך "כאב ראש מקבצי" כואב, הכאב מופיע תמיד באותו צד. תסמינים צמחוניים, כולל גודש באף, נזלת, דמעות, סומק בפנים ותסמונת הורנר, נצפים באותו צד בו מופיע כאב הראש.

חולים הסובלים מכאבי ראש מקבציים סובלים לעיתים קרובות מתסמונת "האריה והעכבר". לכן, לגברים הסובלים מצורה זו של צפלגיה יש בדרך כלל מראה אופייני: מבנה גוף אתלטי וגברי, עור פנים מעובה עם טלנגיאקטזיות וקמטי הבעה בולטים - "פנים אריות". יחד עם זאת, הם מאופיינים באילוץ פנימי, חוסר החלטיות, ולעתים קרובות הם מתקשים לקבל החלטות ("לב עכבר").

סוגים קליניים של כאב ראש מקבצי

הצורה הנפוצה ביותר של כאב ראש מקבצי היא אפיזודית, פחות שכיחה היא כרונית, כאשר ההפוגות נעדרות או אינן נמשכות יותר מחודש. כאב ראש מקבצי כרוני (10-15% מהמקרים) עשוי להתפתח מחדש או לנבוע מהצורה האפיזודית. חלק מהמטופלים חווים מעבר מכאב ראש כרוני לאפיזודי. חלק מהמטופלים תיארו שילוב של כאב ראש מקבצי ונוירלגיה טריגמינלית.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אבחון כאב ראש מקבצי

האבחנה של "כאב ראש מקבצי" מבוססת על התמונה הקלינית האופיינית (כאב חד צדדי לחלוטין בחצי הפנים והראש, מלווה בביטויים צמחיים על הפנים: דמעות, נזלת וכו') ועל מהלך המחלה האופייני (חילופי מחזורים כואבים, "אשכולות", עם מרווחים קלים, הפוגות). קריטריונים נוספים לכאב ראש מקבצי הם אופיו הבלתי נסבל והעירור המוטורי שלו, כמו גם הופעת התקפים במהלך שנת הלילה. שיטות מחקר מסורתיות (EEG, MRI, אולטרסאונד דופלר) אינן אינפורמטיביות. קריטריוני האבחון של כאב ראש מקבצי מוצגים להלן.

3.1. כאב ראש מקבצי (ICHD-4)

• א. לפחות חמישה התקפים העומדים בקריטריונים של BD.
• ב. כאב חד-צדדי עז או עז ביותר באזור האורביטלי, הסופראורביטלי ו/או הטמפורלי הנמשך 15-180 דקות ללא טיפול.
• ג. כאב הראש מלווה לפחות באחד מהתסמינים הבאים בצד הכאב:
  • הזרקה ו/או דמעות ללחמית;
  • גודש באף ו/או רינה;
  • נפיחות של העפעפיים;
  • הזעה במצח ובפנים;
  • מיוזה ו/או פטוזיס;
  • תחושה של חוסר שקט (חוסר יכולת להישאר בשקט) או תסיסה.
• ד. תדירות ההתקפות: מפעם אחת ביומיים ועד שמונה פעמים ביום.
• ה. לא קשור לגורמים (הפרעות) אחרים.

כאב ראש מקבצי נבדל מתסמונות אחרות עם כאב ראש חד-צדדי ומרכיבים אוטונומיים, בפרט המיקרניה התקפית כרונית עם התקפים תכופים יותר (>5 ביום) וקצרים יותר (בדרך כלל מספר דקות) והמיקרניה מתמשכת המאופיינת בכאב ראש חד-צדדי ממושך למדי עם אפיזודות קצרות וחופפות של כאב עז יותר. שני סוגי כאבי ראש אלה, בניגוד לכאב ראש מקבצי ומיגרנה, מוקלים ביעילות על ידי אינדומטצין, אך יחד עם זאת מגיבים בצורה גרועה לתרופות NSAID אחרות.

[ 6 ], [ 7 ]

טיפול בכאבי ראש מקבציים

ניתן לטפל בהתקפים חריפים של כאב ראש מקבצי באמצעות מתן פרנטרלי של טריפטן או דיהידרו-ארגוטמין, וכן באמצעות שאיפה של 100% חמצן. מאחר שכאבי ראש מקבצי מפחיתים משמעותית את כושר העבודה עקב תדירות ועוצמת ההתקפים, מומלץ לחולים ליטול טיפול תרופתי מונע. לדוגמה, מנה פומית אחת של פרדניזון (60 מ"ג) תספק הגנה מהירה עד שתהיה ניכרת השפעה של תרופות פרופילקטיות בעלות תחילת פעולה איטית יותר (ורפמיל, ליתיום, מתיסרגיד, ולפרואט, טופירמט).

במהלך "כאבי ראש אשכוליים" כואבים, על המטופלים להימנע מגורמים מעוררים אפשריים: אין ליטול אלכוהול ומרחיבי כלי דם, יש להקפיד על משטר שינה-ערות. בהפסקת התקפי כאבי ראש אשכוליים, כמו גם התקפי מיגרנה, טריפטנים (סומטריפטן, אלטריפטן, זולמיטריפטן וכו') משפיעים בצורה הגדולה ביותר. בהתחשב בתדירות ההתקפים בכאבי ראש אשכוליים (יותר מפעם אחת ביום) ובאפשרות לתופעות לוואי, יש לנקוט משנה זהירות בעת שימוש בטריפטנים: אין לחרוג מהמינון היומי המותר של תרופות.

גישות בסיסיות לטיפול בכאבי ראש מקבציים

• טיפול בהתקף (טיפול כושל):
  • שאיפת חמצן;
  • טריפטנים;
  • לידוקאין תוך-אפי.
• מניעת התקפה:
  • וראפמיל (80-240 מ"ג/יום);
  • ליתיום קרבונט (300-900 מ"ג/יום);
  • חומצה ולפרואית (600-2000 מ"ג/יום);
  • טופירמט (50-100 מ"ג/יום);
  • גאבאפנטין (1800-2400 מ"ג/יום).
• טיפול כירורגי:
  • תרמוקואגולציה בתדרי רדיו של הגנגליון הטריגמינלי;
  • ריזוטומיה של גלי רדיו:
  • דקומפרסיה מיקרו-וסקולרית;
  • נוירוסטימולציה.

במקרה של צורה אפיזודית ועם מהלך קל יחסית, ליתיום קרבונט ווראפמיל משפיעים היטב, ובמידת הצורך, שילוב של תרופות אלו אפשרי. במקרה של מהלך חמור יותר (יותר מחמישה התקפים ביום, משך כאב ממושך - יותר מחודשיים) מומלץ להשתמש בנוגדי פרכוסים ובגבפנטין.

טיפול בכאב ראש מקבצי כרוני קשה. אם הגישות הנ"ל אינן יעילות, ניתן להשתמש בגלוקוקורטיקואידים עבור כאב ראש מקבצי כרוני. יחד עם שיטות כירורגיות, שיטות נוירוסטימולציה משמשות לטיפול בכאב ראש מקבצי כרוני עמיד לסוגי טיפול אחרים: גירוי עמוק של אזור ההיפותלמוס האחורי, גירוי של העצבים העורפיים הגדולים והעצבים הואגיים (Shoenen, 2007). על פי המחקרים הראשונים שנערכו באירופה, משך ההפוגה לאחר נוירוסטימולציה היפותלמוס יכול להגיע ל-9 חודשים. בשל האופי הפולשני של ההתערבויות הנ"ל והסבירות לסיבוכים, יש צורך בבחירה קפדנית של חולים לסוג זה של טיפול. נכון לעכשיו, קריטריונים לבחירת חולים עם כאב ראש מקבצי עבור נוירוסטימולציה נמצאים בפיתוח.