גידולים של מערכת הגביע ודרכי האגן

גידולים של אגן הכליה ומערכת הגביע הכלייתית מתפתחים מהאורותל וברובם המכריע הם סרטן בדרגות שונות של ממאירות; הם פחות שכיחים פי 10 מגידולים של פרנכימה הכלייתית.

גידולים של אגן הכליה והשופכן נובעים מהאפיתל המעבר המצפה את דרכי השתן העליונות; בדרך כלל מדובר בגידולים פפילריים אקסופיטיים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גידולים אלה נדירים יחסית ומהווים 6-7% מגידולי הכליה הראשוניים. הרוב המכריע שלהם (82-90%) הם קרצינומה של תאי מעבר; קרצינומה של תאי קשקש נצפית ב-10-17%, ואדנוקרצינומה - בפחות מ-1% מהמקרים. העלייה השנתית בשכיחות היא כ-3%, דבר שעשוי לנבוע מהידרדרות בתנאי הסביבה, אם כי ייתכן שהיא נובעת גם משיפור באבחון.

גברים חולים פי 2-3 יותר מנשים, שיא שכיחות הגיל הוא בעשורים ה-6-7 לחיים. בילדות, גידולים אלה נדירים ביותר. גידולים של הגביע והאגן מאובחנים פי 2 יותר מגידולים של השופכן. כאשר הם ממוקמים בשופכן, השליש התחתון שלו מושפע לרוב. תצורות גידול יכולות להיות בודדות, אך צמיחה רב-מוקדית נרשמת לעתים קרובות יותר. נזק דו-צדדי לדרכי השתן העליונות נצפה ב-2-4% מהמקרים, אך הוא מתפתח בעיקר בחולים עם נפרופתיה בלקנית - גורם סיכון למחלה זו.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורם ל גידולים של מערכת הגביע ודרכי האגן

הגורמים לגידולים באגן הכליה ובשופכן, כמו גם לגידולים בשלפוחית השתן, ידועים במידה רבה. השפעתם של גורמים סביבתיים, אשר השפעתם יכולה להתעכב באופן משמעותי, נקבעה. אלה כוללים חשיפה לצבעי אנילין, בטא-נפתילאמינים. שיעור ההיארעות במקרה זה עולה פי 70, ופרק הזמן הממוצע מתחילת החשיפה ועד להתפתחות הגידול הוא כ-18 שנים.

שימוש שיטתי במשככי כאבים המכילים פנצטין במשך עשרות שנים עם התפתחות נפרופתיה מגביר את הסיכון לגידולים כאלה פי 150, והזמן עד להופעת הגידול יכול להימשך עד 22 שנים. מקום בולט בהתפתחות המחלה תופסת נפרופתיה אנדמית בלקנית: גברים ונשים, המועסקים בדרך כלל בייצור חקלאי ברומניה, בולגריה ומדינות יוגוסלביה לשעבר, סובלים בתדירות שווה; התקופה הסמויה של המחלה היא עד 20 שנים; שיא השכיחות מתרחש בעשור ה-5-6 לחיים. הסיכון למחלה באזור אנדמי זה גבוה פי 100; גידולים מופיעים ב-40% מהאנשים הסובלים מנפרופתיה בלקנית. ב-10% מהמקרים, הגידולים הם דו-צדדיים, רובם קרצינומה של תאי מעבר מובחנות בצורה גרועה.

גורם חשוב להתפתחות גידולים אלה הוא מגע עם ממסים אורגניים, מוצרי נפט וגזי פליטה של מכוניות. מחקרים אחרונים הראו כי תושבים עירוניים נמצאים בסיכון גבוה יותר למחלות בהשוואה לתושבים כפריים; בעיר, נהגים, אנשי תיקון רכב ושוטרי תנועה הם הפגיעים ביותר. עישון מגביר את הסיכון למחלות פי 2.6-6.5 אצל גברים ופי 1.6-2.4 אצל נשים בהשוואה ללא מעשנים. ייתכן שיש קשר בין התפתחות גידולים לתהליכים דלקתיים כרוניים בדופן דרכי השתן העליונות.

מאפיינים פתומורפולוגיים של גידולים באגן הכליה ובמערכת הגביעים

גידולים הם לרוב (82-90%) גידולים פפילריים בעלי מבנה של קרצינומה של תאי מעבר בעלי התמיינות גבוהה (30%), בינונית (40%) ונמוכה (30%), לעיתים קרובות עם צמיחה רב-מרכזית. 60-65% מהגידולים ממוקמים באגן הכליה, 35-40% - בשופכן (15% בשליש העליון והאמצעי ו-70% בשליש התחתון). לפי הסוג ההיסטולוגי, נבדלים אורותל, סרטן קשקש, סרטן אפידרמואידי ואדנוקרצינומה.

גידולים שולחים גרורות בלימפוגניות לבלוטות של הגמל הכלייתי, הפרה-קבאלי (מימין), הפרה-אאורטלי (משמאל), הרטרו-צפקי, הפריאורטרלי, הכסל והאגני המתאים. מעורבות בלוטות הלימפה היא סימן פרוגנוסטי שלילי ביותר, בעוד שתוצאת המחלה מושפעת מעט מגודל, מספר ומיקומו של גרורות לימפוגניות. קיימת נקודת מבט לגבי האפשרות של השרשה של גרורות במורד השופכן לשלפוחית השתן, אך המסלול הלימפוגני התוך-מורלי סביר יותר. גידולים אינם רגישים לטיפול כימותרפי והקרנות ויש להם פרוגנוזה שלילית.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים גידולים של מערכת הגביע ודרכי האגן

רוב החולים מדווחים על מקרוהמטוריה מוחלטת עם מעבר של קרישי דם דמויי תולעת. המטוריה עשויה להיות בתחילה ללא כאבים, אך עם חסימה של השופכן על ידי קרישי דם, היא עשויה להיות מלווה בהתקף כאב הדומה לקוליק כלייתי בצד הפגוע, אשר נפסק עם מעבר הקרישים. כאב עמום מתמיד הוא סימן לחסימה כרונית של זרימת השתן עם התפתחות הידרונפרוזיס. במקרה זה, דימום לתוך לומן אגן הכליה והגבעיים עשוי להיות מלווה בהתפתחות המטוהידרונפרוזיס עם טמפונדה של אגן הכליה והגבעיים על ידי קרישי דם, והתפתחות של פיילונפריטיס חריפה.

השלישייה הקלאסית של תסמינים המתוארת עבור גידולים בכליות (המטוריה, כאב, גוש מוחשי), כמו גם אנורקסיה, חולשה, ירידה במשקל ואנמיה, מצביעים על גידול מתקדם ופרוגנוזה גרועה למחלה. על פי הספרות, 10-25% מהחולים עשויים שלא לחוות תסמינים קליניים כלשהם.

טפסים

הסיווג הקליני נוצר כדי להעריך את עומק הנגע, את שכיחות וחומרת תהליך הסרטן. כמו בגידולים פרנכימליים, מאומצת מערכת הסיווג הבינלאומית TNM.

T (גידול) - גידול ראשוני:

• Ta היא קרצינומה פפילרית לא פולשנית.
• T1 - הגידול גדל לתוך רקמת החיבור התת-אפיתליאלית.
• T2 - הגידול גדל לתוך שכבת השרירים.
• TZ (אגן) - הגידול גדל לתוך הרקמה הפריפלבית ו/או פרנכימה כלייתית.
• T3 (שופכן) - הגידול גדל לתוך הרקמה הפריאטרלית.
• T4 - הגידול גדל לאיברים סמוכים או דרך הכליה לרקמה הפרנפרית.

N (nodnlus) - בלוטות לימפה אזוריות:

• N0 - אין גרורות בבלוטות הלימפה האזוריות.
• N1 - גרורות בבלוטה לימפה אחת מ-2 עד 5 ס"מ, גדלים מרובים לא יותר מ-5 ס"מ.
• N3 - גרורות בבלוטה לימפה בגודל של יותר מ-5 ס"מ.

M (גרורות) - גרורות מרוחקות:

• M0 - אין גרורות מרוחקות.
• Ml - גרורות מרוחקות.

[ 11 ]

אבחון גידולים של מערכת הגביע ודרכי האגן

אבחון גידולים באגן הכליה ובשופכן מבוסס על נתונים קליניים, מעבדתיים, אולטרסאונד, רנטגן, תהודה מגנטית, אנדוסקופיים ומורפולוגיים.

בדיקות מעבדה ואבחון אינסטרומנטלי של גידולים באגן הכליה ובמערכת הגביעים

הסימנים הנפוצים והמתמשכים ביותר הם מיקרוהמטוריה בעוצמה משתנה, פרוטאינוריה כוזבת נלווית, וגילוי של תאים אטיפיים במשקע השתן. לויקוציטוריה ובקטריוריה מצביעים על תוספת של תהליך דלקתי, והיפואיזוסטנוריה ואזוטמיה מצביעים על ירידה בתפקוד הכללי של הכליות. מקרוהמטוריה מסיבית חוזרת ונשנית עלולה לגרום לאנמיה. סימן פרוגנוסטי שלילי ביותר הוא שקיעת דם מואצת.

אבחון אולטרסאונד של גידולים באגן הכליה ובמערכת הגביעים

סימנים עקיפים לגידול הם ביטויים של זרימת שתן לקויה בצורה של הידרונפרוזיס, פיאלקטזיס והידרונפרוזיס במקרה של נזק לאגן הכליה, אורטרוהידרונפרוזיס במקרה של מעורבות השופכן בתהליך. על רקע התרחבות מערכת הגביע-אגן, ניתן לזהות פגמי מילוי פריאטליים האופייניים לגידול אקסופיטי. בהיעדר תמונה של הגביעים והאגן, האינפורמטיביות של המחקר עולה על רקע פוליאוריה הנגרמת על ידי תרופה לאחר מתן 10 מ"ג של פורוסמיד.

בדיקות אולטרסאונד אנדולומינאליות החלו לאחרונה למלא תפקיד חשוב באבחון, ומשלימות באופן משמעותי את הבדיקות האנדוסקופיות. חיישן סריקה, הדומה לקטטר שופכן, יכול להיות מועבר לאורך השופכן אל האגן. הופעת פגם במילוי הקודקוד עם שינויים ברקמות הבסיסיות מאפשרת לא רק לאבחן את הגידול, אלא גם להבהיר את אופי ועומק הפלישה לדופן.

אבחון רנטגן של גידולים באגן הכליה ובמערכת הגביעים

בדיקות רנטגן נמצאות בשימוש נרחב באופן מסורתי באבחון גידולים בדרכי השתן העליונות. גידולים פפילריים ניתן לראות בתמונת סקר רק במקרים של הסתיידות, בדרך כלל על רקע נמק ודלקת. באורוגרמות הפרשה, התסמין של גידולים אלה הוא פגם מילוי פריאטלי בתמונות בהשלכות ישירות וחצי-צדדיות, שיש להבדיל אותו מאבן זוהרת ברדיו. בדיקת אולטרסאונד היא בעלת ערך רב בהקשר זה. היעדר סימני אבן חוזרת באולטרסאונד ופגם מילוי באורוגרמה אופייניים לגידול פפילרי.

טומוגרפיה ממוחשבת

טומוגרפיה ממוחשבת הופכת כיום לחשובה יותר ויותר, במיוחד עם כניסתה של סריקת CT רב-ספירלית, באבחון גידולים פפילריים של אגן הכליה והשופכן. לא רק חתכים רוחביים ברמת הנגע החשוד ממלאים תפקיד חשוב בכך, אלא גם היכולת לבנות תמונות תלת-ממדיות של דרכי השתן העליונות ואנדוסקופיה וירטואלית, המאפשרת, באמצעות טכנולוגיות עיבוד תמונה דיגיטליות של קרני רנטגן, לבנות תמונה של המשטח הפנימי של מקטע נתון של דרכי השתן העליונות (גביע, אגן הכליה, שופכן).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

דימות תהודה מגנטית

יתרונותיה של שיטה זו הם האפשרות לניתוח מפורט של תמונות לאורך גבול המדיה הצפופה והנוזלית, דבר יעיל מאוד בהערכת פגמי מילוי באגן הכליה. קבלת מידע אבחוני מדגים ושימושי מאוד בגידולים פפילריים של דרכי השתן העליונות מאפשרת הימנעות מפיאלורטרוגרפיה רטרוגרדית, הכרוכת בסיבוכים דלקתיים.

בדיקות אנדוסקופיות

אבחון אנדוסקופי מודרני המשתמש באורותופיאלוסקופים דקים וקשיחים וגמישים תחת הרדמה כללית או ספינלית מאפשר לבחון את המשטח הפנימי של הגביעים, האגן, השופכן, שלפוחית השתן והשופכה וברוב המקרים לראות את הגידול. בהתבסס על מצב הקרום הרירי המכסה את הגידול ומקיף אותו, ניתן להעריך ויזואלית את שלב תהליך הגידול. באמצעות מכשירים מיוחדים ניתן לבצע ביופסיה של הגידול, וכן, במקרה של גידולים שטחיים קטנים, טיפול משמר איברים - כריתה אלקטרוכירורגית של דופן האגן והשופכן עם הסרת הגידול בתוך רקמות בריאות באמצעות לולאות מיניאטוריות מיוחדות (אלקטרוכרזה אנדוסקופית).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

מחקרים מורפולוגיים

בדיקה ציטולוגית של משקעי שתן שעברו צנטריפוגה עשויה לחשוף תאים אטיפיים האופייניים לקרצינומה של תאי מעבר. בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה שנאספו במהלך אנדוסקופיה עשויה לזהות את הגידול.

יַחַס גידולים של מערכת הגביע ודרכי האגן

בנוסף לניתוח כריתה אלקטרו-רסקציוני אנדוסקופי, האפשרי רק עבור גידולים שטחיים קטנים ובמוסדות רפואיים גדולים המצוידים בציוד אנדוסקופי ואנדוכירורגי מיוחד, השיטה העיקרית לטיפול בגידולים פפילריים של דרכי השתן העליונות היא ניתוח: הכליה והשופכן מוסרים לכל אורכם וכריתת שלפוחית השתן מתבצעת סביב פתח השופכן המתאים תוך הסרת פאשיה ובלוטות לימפה אזוריות. היקף הניתוח קשור להתפשטות אפשרית כלפי מטה של הגידול בצורת תצורות גידולי בת לאורך השופכן. אם ישנם גידולי בת בשלפוחית השתן, הם מוסרים אנדוסורגית. קרינה וכימותרפיה אינן יעילות בחולים אלה.

בדיקה רפואית של חולים עם גידולים באגן הכליה ובגבעולי הכליה

הבדיקה הקלינית של חולים שעברו כריתת כליה עם כריתת שלפוחית השתן עקב גידולים פפילריים בדרכי השתן העליונות, בנוסף לבדיקה ובדיקות דם ושתן קליניות, חייבת לכלול בהכרח ציסטוסקופיה כל 3 חודשים במהלך השנה הראשונה לאחר הניתוח, כל 6 חודשים במהלך השנה השנייה והשלישית, ולאחר מכן פעם בשנה לכל החיים. בדיקות אנדוסקופיות מכוונות לזהות ולהסיר במהירות גידולי בת של שלפוחית השתן, אשר עשויים להופיע מאוחר למדי לאחר כריתת כליה.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]