גידולים פעילים הורמונלית של קליפת האדרנל

גידולים המייצרים הורמונים בקליפת האדרנל הם אחת הבעיות הדוחקות של האנדוקרינולוגיה המודרנית. הפתוגנזה והתמונה הקלינית נגרמות על ידי ייצור יתר של הורמוני סטרואידים מסוימים על ידי רקמת הגידול. לפיכך, עם הפרשה מוגזמת של גלוקוקורטיקואידים, מתפתחת תסמונת איטסנקו-קושינג, ייצור של מינרלוקורטיקואידים על ידי הגידול הוא הבסיס לאלדוסטרוניזם ראשוני. לעתים קרובות, נצפית תמונה של היפרקורטיקיזם מעורב, כאשר הגידול מייצר מספר הורמונים הנבדלים זה מזה בהשפעתם הביולוגית על הגוף.

בארצנו, סוגיות הטיפול הקליני והכירורגי בגידולים המייצרים הורמונים בקליפת האדרנל קשורות לשמו של או.וי. ניקולייב. הוא ביצע את הניתוח הראשון להסרת גידול פעיל הורמונים בקליפת האדרנל בשנת 1946 על ילדה בת 13.

בהתחשב בגיוון התמונה הקלינית, הוצע מספר רב של סיווגים של גידולים, שבהם ניסו המחברים לשלב סימנים קליניים ומורפולוגיים. בארצנו, רוב הרופאים משתמשים בסיווג של פרופסור או.ב. ניקולייב, שהומלץ על ידו בשנת 1947, ומאוחר יותר שונה ונוסף במקצת.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

סיווג של גידולים פעילים הורמונלית של קליפת האדרנל

1. אלדוסטרונומה היא גידול המייצר אלדוסטרון, מה שגורם לאלדוסטרוניזם ראשוני.
2. גלוקוסטרומה - מפרישה בעיקר גלוקוקורטיקואידים, המתבטאת קלינית בתסמונת איטסנקו-קושינג.
3. אנדרוסטרום - מפרישה בעיקר אנדרוגנים (הורמוני מין גבריים); מובילה להתפתחות ויריליזציה אצל נשים.
4. קורטיקוסטרומה - מפרישה אסטרוגנים (הורמוני מין נקביים); גורמת לגינקומסטיה ולגידול אצל גברים.
5. גידולים מעורבים - גלוקנדרוסטרומות ואחרים.

שם האחרון קשור לביטויים קליניים. לדוגמה, גלוקנדרוסטרומה מייצרת גלוקוקורטיקואידים ואנדרוגנים ומאופיינת בסימנים קליניים של תסמונות איטסנקו-קושינג ותסמונות ויריליזציה.

הסיווג הנתון הוא פשוט ונוח, שכן בכל מקרה ספציפי הוא נותן מושג על סוג ההיפרקורטיציזם. אם כי יש לציין שסוגים "טהורים" לחלוטין שלו נתקלים לעיתים רחוקות בפועל.

בנוסף לסיווג הנ"ל, כל הגידולים של בלוטת יותרת הכליה (קליפת המוח) מחולקים לשפירים (אדנומות) וממאירים (קרצינומות). חלוקה זו חשובה גם כן, שכן הסרה כירורגית של אדנומה מלווה בהחלמה כמעט מלאה.

[ 6 ]