דיסטופיה בכליות

דיסטופיה כלייתית היא מצב לא תקין מולד של הכליה (מהווה 2.8% מכלל האנומליות הכלייתיות).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורם ל דיסטופיה כלייתית

הגורמים לדיסטופיה כלייתית הם שיבוש נדידה עוברית וסיבוב האיבר מהאגן לאזור המותני. תהליך הסיבוב של 90% מתחיל לאחר שהכליה עלתה מעל הסתעפות אבי העורקים, ולכן הפסקת הנדידה בשלבים מוקדמים תמיד משולבת עם סיבוב לא שלם. ככל שהאיבר ממוקם נמוך יותר, כך סיבובו מופרע יותר. במקרה זה, הסינוס הכליתי והאגן מופנים קדימה או לרוחב. תהליך סיבוב הכליה עשוי להיות לא שלם, גם כאשר האיבר נמצא במקומו. בהתאם לרמה שבה נעצרה הנדידה כלפי מעלה של הכליה, מבחינים בדיסטופיה כלייתית של האגן, הכסל והמותני.

דיסטופיה כלייתית בית חזה היא מקרה מיוחד המתרחש עם נדידה מוגזמת של האיבר לחלל החזה עקב בקע סרעפתי מולד; היא מתרחשת בצד שמאל פי שניים מאשר בצד ימין. דיסטופיה כלייתית יכולה להיות חד צדדית או דו צדדית. דיסטופיה כלייתית ללא תזוזה לצד הנגדי נקראת הומולטרלית. הרבה פחות, במהלך הנדידה לאזור המותני, הכליה מוזזת לצד הנגדי, ואז מתפתחת דיסטופיה מוצלבת (הטרולטרלית).

מבנה כלי הדם הכלייתיים בדיסטופיה כלייתית אינו טיפוסי ויש לו שני מאפיינים - עורקים ראשיים מרובים ומקורם הלא טיפוסי (אבי העורקים הבטני, התפצלות אבי העורקים, עורקי הכסל המשותף ועורקי ההיפוגסטריים). בשנת 1966, א. יה. פיטל ויו. א. פיטל הציעו להתייחס לרמת המקור של עורקי הכליה מהאבי העורקים כסימן אנטומי מוחלט לדיסטופיה כלייתית. הנורמה נחשבת למקור עורקי הכליה בגובה גוף החוליה המותנית הראשונה, המתרחשת ב-87% מהאנשים. רמות אחרות של מקור עורקי הכליה מהאבי העורקים אופייניות לדיסטופיה כלייתית. בהתבסס על כך, יש להבחין בין הסוגים הבאים של דיסטופיה כלייתית.

• דיסטופיה כלייתית תת-סרעפתית. עורקי הכליה מתחילים בגובה החוליה ה-12 של בית החזה, וכתוצאה מכך הכליה ממוקמת גבוה מאוד ואף יכולה להיות ממוקמת בחזה (כליה בית חזה).
• דיסטופיה מותנית של הכליה. עורקי הכליה מתפצלים מהאבי העורקים ברמה של החוליה המותנית השנייה עד לפיצול אבי העורקים, וכתוצאה מכך הכליה ממוקמת מעט נמוך מהרגיל.
• דיסטופיה אילאית של הכליה. עורקי הכליה מתפצלים בדרך כלל מהעורקים האילאיים המשותפים, וכתוצאה מכך הכליה ממוקמת בגומה האילאית.
• דיסטופיה של האגן בכליה. עורקי הכליה מקורם בעורק הכסל הפנימי, וכתוצאה מכך הכליה עשויה להיות במיקום בינוני בגומה הסקרלית או בין פי הטבעת לשלפוחית השתן אצל גברים ובכיס דאגלס אצל נשים. השופכן בכליה כזו תמיד קצר.

בספרות הזרה, גרסאות אלה של דיסטופיה אינן מובחנות בקפדנות.

דיסטופיה כלייתית מוצלבת (הטרוצדלית) מאופיינת בתזוזה של כליה אחת או שתיהן לצד הנגדי, ולכן היא יכולה להיות חד צדדית או דו צדדית. דיסטופיה כלייתית מוצלבת (הטרוצדלית) מתרחשת לאחר שהכליה זזה כלפי מעלה מעל הסתעפות אבי העורקים. עם אנומליה זו, הכליה היא איבר עצמאי, מפותח באופן אנטומי ותפקודי, מכיוון שכל צינור מטנפרוס מוטמע בבלסטמה המטנפרוגנית שלו. לעתים קרובות מאוד, דיסטופיה מוצלבת (הטרוצדלית) ואסימטרית (בצורת L, בצורת S) משולבות בטעות לקבוצה אחת.

הם נבדלים בכך שבמהלך תהליך ההתפתחות, עם דיסטופיה אסימטרית, שני צינורות המטאנפרוס מוכנסים לתוך בלסטמה מטאנפרוגנית אחת, מה שמוביל לעתים קרובות לשכבה קורטיקלית משותפת וקפסולה סיבית. דיסטופיה של הכליה עם כליות מאוחות היא תמיד משנית, שכן במהלך תהליך ההתפתחות כליות אלו אינן מסוגלות לנוע כלפי מעלה.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים דיסטופיה כלייתית

תסמיני דיסטופיה כלייתית תלויים בסוגה. המשמעות הקלינית הגדולה ביותר היא דיסטופיה כלייתית של האגן. מצב זה נגרם על ידי לחץ של הכליה על איברים שכנים (כלי דם איליאקיים, מקלעת סימפתטית של האגן, פי הטבעת, שלפוחית השתן, רחם), ולכן ביטויים קליניים יכולים להופיע גם בהיעדר תהליך פתולוגי בכליה הלא תקינה. בנוסף, כליה דיסטופית טועים לעתים קרובות כתצורה נפחית, ולהתערבות כירורגית יש מאפיינים וקשיים משלה. ידועות תצפיות של דיסטופיה של האגן של כליה בודדת ואף מקרים טרגיים של הסרת כליה כזו, בטעות כגידול.

בניתוח מקום מוצא עורק הכליה בדיסטופיה של האגן, במחצית מהתצפיות הוא מקורו בעורק הכסל המשותף, ולא מהכסל הפנימי, כפי שציינו א. יה. פיטל ויו. א. פיטל, ונקודת ההתייחסות הייתה במידה רבה המיקום המדיאלי בגומה הסקרלית. לרוב הכליות הדיסטופיות (75%) יש אספקת דם לא תקינה. תסמינים של דיסטופיה כלייתית מותנית אינם כה משמעותיים. משמעותית הרבה יותר היא דיסטופיה כלייתית בית חזה, מכיוון שכליה לא תקינה מתבלבלת לעתים קרובות עם מחלות כמו מורסה, גידול, דלקת קרום החזה.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון דיסטופיה כלייתית

שיטות אבחון רדיולוגיות מסורתיות (אולטרסאונד, רנוגרפיה איזוטופית, אורוגרפיה הפרשה ואורוגרפיה רטרוגרדית) מאפשרות בסבירות גבוהה לחשוד בסוג זה או אחר של דיסטופיה כלייתית. אנגיוגרפיה מסורתית מספקת מידע על האנגיו-ארכיטקטוניקה, ובהתאם, על וריאנט המיקום.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

יַחַס דיסטופיה כלייתית

שיטות אבחון מודרניות (MSCT, MRI) קובעות במדויק את סוג הדיסטופיה הכלייתית, את האורודינמיקה, את היחסים עם איברים שכנים ומסייעות בבחירת שיטת הטיפול האופטימלית שבאמצעותה תירפא הדיסטופיה הכלייתית.