אנומליות של המבנה של פרנכימה בכליות

אנומליות של מבנה פרנכימה כליות מחולקים megacalix, כליות ספוגית, מחלת ציסטות medullary (Fanconi של המחלה).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

טפסים

Megocalix (megakalikosis)

Megakalix (mgakalikoz) - אנומליות של מבנה פרנכימה כליות, מולדת מקומית לא הרשתית הרחבת של הקאליקס. אם כל קבוצות של calyxes מורחבים, אז זה סגן נקרא polymegacalix (megapolikalikoz). לאגן ולשופכן יש מבנה תקין. נגע דו-צדדי אופייני לגברים, הנפוץ ביותר בתושבי דרום-מזרח אירופה. הסיבות של megakalikoza - hypoplasia של פירמידות Malpighian, כמו גם dysplasia של שרירי fornicks ו calyx. Megakalikoz ניתן לייחס אנומליות כוס- medullary נכון. כי שני הגורמים (מדולרי כוס) שווים. עם mgacalcosis, אין קיפאון של שתן בקליקס, אשר מבדיל אותו hydrocalicoses שימור. Megakalikoz מאובחנים עם אולטרסאונד בצורה של תצורות נוזל בחומר המוח של הכליה. עם זאת, אבחנה דיפרנציאלית של megakalikoza עם ציסטות הידרוקלוזיס יכול להיעשות עם urography exretory. עבור megakalikoza מלא ריקון של כוסות בינוני ניגודיות על תמונות מאוחרות אופייני (30-60 דקות). אותם סימפטומים נמצאים עם MSCT. מגקליקוזיס לא מסובך אינו דורש טיפול. הסיבוכים הנפוצים ביותר של mgalocosis הם pyelonephritis ו nephrolithiasis.

[9], [10], [11], [12]

כליה ספוגית

כליות ספוגיות - אנומליות של מבנה פרנכימה של הכליה, המאופיינות על ידי אחידות (בצורה של pseudocysts ו dverticula) על ידי הרחבת רוב tubules של פירמידות בכליות. גלומרולי הכליות ומערכת הגביע והאגן מפותחים בדרך כלל. זה קורה לעתים נדירות - 0.32% בין כל אנומליות כליות, כמעט תמיד אצל גברים, שכן פגם זה הוא תורשתי, קשור באופן חלקי למין. תבוסה חד צדדית אינה אופיינית, היא מתרחשת במקרים בודדים. הסיבוכים הנפוצים ביותר של כליה ספוגי הם המחלות הבאות: היווצרות אבן, pyelonephritis, hematuria, לחץ דם עורקי.

זיהוי הכליות הספוגיות יכול להיות לאחר סקר של איברים של מערכת השתן, אשר ניתן לראות את הצטברות של צללים של אבנים, בצורת פירמידות. על אורוגראם excretory, אפשר לראות שקוף בצורת דילולים של tubules איסוף. תסמינים אלה מוגדרים בצורה ברורה יותר על ידי MSCT. מטופלים עם אבנים הנמצאות באגן או נודדות ממנו לשופכן מטופלים. לשם כך, שיטות אנדוסקופיות של הסרת אבנים, כמו גם DLT, משמשים.

באופן דומה עם morphogenesis כליות הספוג יש מחלה פיברוזיס מהדולרית embriofetalnym או nefronoftiz Fanconi. למרות שינויים מבניים דומים, אלה סוגים שונים של מומים. בניגוד כליות ספוגות, מחלת פיברוזיס מדולרית בירושה בתוך אוטוזומלית רצסיבית (נוער, nefronoftiz) ו אוטוזומלית דומיננטי (מבוגרי nefronoftiz, או בעצם מדולריים פיברוזיס ומחלות) סוגים. גלומרולרי תבוסה (ההיאלינוזיס) ו צינורי (אטרופיה של האפיתל) של כלי השיט מתבטא התרחשות מוקדם של nedostatochontsi כליות כרונית עקב התקמטות כליות מתקדמת. על פי כמה מקורות, זה קורה באחד 100 000 תצפיות.