אנומליות של מבנה פרנכימה של הכליה

אנומליות של מבנה הפרנכימה הכלייתית מחולקות למגהקליקס, כליה ספוגית, מחלת ציסטות מדולרית (מחלת פאנקוני).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טפסים

מגה-קליקס (מגה-קליקוזיס)

מגה-קליקס (מגה-קליקוזיס) היא אנומליה במבנה הפרנכימה הכלייתית, התפשטות מקומית מולדת שאינה שומרת של הגביע. אם כל קבוצות הגביעים מורחבות, פגם זה נקרא פולי-מגה-קליקוז (מגה-פולי-קליקוזיס). לאגן הכליה ולשופכן יש מבנה תקין. נזק דו-צדדי אופייני לגברים, לרוב נמצא אצל תושבי דרום מזרח אירופה. הגורמים למגה-קליקוז הם היפופלזיה של הפירמידות של מלפיגי, כמו גם דיספלזיה של שרירי הפורניקס והגביע. ניתן לייחס את המגה-קליקוז לאנומליות אמיתיות של הגביע-המוח, מכיוון ששתי הסיבות (המוח והגביע) שוות. במגה-קליקוז, אין קיפאון של שתן בגביע, מה שמבדיל אותו מהידרוקליקוזיס של שמירה. מגה-קליקוז מאובחן באמצעות אולטרסאונד בצורת תצורות נוזלים במוח הכליה. עם זאת, ניתן לבצע אבחון מבדל של מגה-קליקוזיס עם ציסטות והידרוקליקוזיס באמצעות אורוגרפיה הפרשה. מגהקליקוזיס מאופיינת בהתרוקנות מוחלטת של הגביעים מחומר הניגוד בתמונות מושהות (30-60 דקות). אותם תסמינים מתגלים גם ב-MSCT. מגהקליקוזיס לא מסובך אינו דורש טיפול. הסיבוכים הנפוצים ביותר של מגהקליקוזיס הם פיילונפריטיס ונפרוליתיאזיס.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

כליה ספוגית

כליה ספוגית - אנומליות במבנה הפרנכימה הכלייתית, המאופיינות בהתרחבות לא אחידה (בצורה של פסאודוציסטות ודיברטיקולות) של רוב צינוריות האיסוף של פירמידות הכליה. פקעיות הכליה ומערכת הגביע-אגן מפותחות באופן תקין. זה די נדיר - 0.32% מכלל האנומליות הכלייתיות, כמעט תמיד אצל גברים, מכיוון שפגם זה הוא תורשתי, קשור חלקית למין. נזק חד-צדדי אינו אופייני, מתרחש במקרים בודדים. הסיבוכים הנפוצים ביותר של כליה ספוגית הם המחלות הבאות: היווצרות אבנים, פיילונפריטיס, המטוריה, יתר לחץ דם עורקי.

ניתן לזהות כליה ספוגית לאחר תמונה כללית של מערכת השתן, המציגה צבירים של צללי קונקרטמנט הדומים לפירמידות בצורתם. אורוגרמות הפרשה מראות התרחבות דמויות שק של צינורות האיסוף. תסמינים אלה מוגדרים בצורה ברורה יותר על ידי MSCT. חולים עם אבנים הממוקמות באגן הכליה או שנודדו ממנו לשופכן כפופים לטיפול. לשם כך נעשה שימוש בשיטות אנדוסקופיות להסרת אבנים, כמו גם DLT.

למחלת ציסטות מדולרית, או נפרונופתיזיס של פנקוני, יש מורפוגנזה עוברית דומה לזו של הכליה הספוגית. למרות שינויים מבניים דומים, מדובר בסוגים שונים של פגמים התפתחותיים. שלא כמו בכליה הספוגית, מחלת ציסטות מדולרית עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי (נוער, נפרונופתיזיס) ואוטוזומלי דומיננטי (נפרונופתיזיס של מבוגרים, או מחלת ציסטות מדולרית). נזק למנגנון הגלומרולרי (היאלינוזיס) והצינורי (ניוון אפיתל) מתבטא בהופעה מוקדמת של אי ספיקת כליות כרונית עקב קימוט הדרגתי של הכליות. על פי נתונים מסוימים, היא מתרחשת באחת מכל 100,000 תצפיות.