קרניופארינגיומה

קרניופארינגיומה היא גידול מוחי מולד המתפתח מתאים עובריים, הנקרא כיס רתקה.

בדרך כלל מדובר בגידול שפיר שמופיע בכל גיל. קרניופרינגיומה היא גידול שגדל לאט.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים קרניופרינגיומות

קרניופרינגיומה מתבטאת בהתאם לגיל המטופל:

• ילדים חווים לעיתים קרובות גמדות, תת-התפתחות מינית והשמנת יתר עקב תפקוד לקוי של ההיפותלמוס;
• אצל מבוגרים, חדות הראייה בדרך כלל פוחתת ומופיעים ליקויים בשדה הראייה.

פגמים בשדה הראייה נובעים מנזק לעצבי הראייה, לכיאזמה או לדרכי הראייה.

• פגמים ראשוניים מופיעים לעיתים קרובות בשני הרבעים האינפרוטמפורליים של שדה הראייה, כאשר הגידול דוחס את הכיאזמה בחלק העליון והאחורי, ופוגע בסיבים האף העליונים.
• יתר על כן, הפגמים התפשטו לרביעים הטמפורליים העליונים של שדה הראייה.

משך המחלה נע בין מספר חודשים ל-10-15 שנים. הפרעות אנדוקריניות נצפות בכ-85% מהחולים. עם גדילה אנדוסלרית של קרניופרינגיומה, תפקודי בלוטת יותרת המוח נפגעים, עד להתפתחות של פאנהיפופיטואיטריזם, כלומר כל התפקודים הטרופיים של בלוטת יותרת המוח נעלמים, המתבטאים בעיקר בחוסר התפתחות מינית ופיזית. לעיתים נדירות, עם קרניופרינגיומות, מתרחש אובדן בודד של התפקוד הגונדוטרופי של בלוטת יותרת המוח, מה שנותן תמונה קלינית של היפוגונדיזם משני. חולים חווים גם פולידיפסיה, פגיעה בתרמו-רגולציה, אנוסמיה, ליקוי ראייה ותסמינים אחרים של נזק לאזור ההיפותלמוס-יותרת המוח.

[ 4 ], [ 5 ]

אבחון קרניופרינגיומות

בצילום רנטגן של הגולגולת, מתגלות התאבנות באזור הסלה הטורצ'יקה או מעליה ב-60-75% מהחולים.

MRI מדמיין את מיקום הגידול אך לא את הסתיידות, הקיימת ב-50-70% מהמקרים. גידולים מוצקים נראים איסואינטנסיביים בתמונות משוקללות T1. רכיבים ציסטיים נראים היפראינטנסיביים בתמונות משוקללות T1.

CT ורנטגן מראים הסתיידות, אך זה לא פתוגנומוני עבור קרניופארינגיומה מכיוון שהיא מופיעה גם בנגעים פארכיאסמטיים אחרים כגון מנינגיומות, מפרצות וכורדומה.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

יַחַס קרניופרינגיומות

הטיפול בקרניופרינגיומה הוא כירורגי, לכן יש להפנות את המטופלים לנוירוכירורג לצורך קביעת תוכנית טיפול. בכל המקרים, נקבע טיפול חלופי בגונדוטרופים (כמו בהיפוגונדיזם) ובהורמונים אחרים בהתאם לירידה בתפקודים הטרופיים של בלוטת יותרת המוח. אם טיפול בגונדוטרופינים אינו יעיל, מוסיפים אנדרוגנים (זריקות של סוסטנון-250, 1 מ"ל פעם בחודש).

רדיותרפיה לאחר ניתוח עשויה להיות יעילה, אך הישנות שכיחה ודורשת מעקב לכל החיים.