סימפטומים של הפרה של ההתפתחות המינית

מאפיינים קליניים של הצורות העיקריות של הפתולוגיה מולדת של התפתחות מינית

הצורות הקליניות כמו ישויות למחלה ספציפיות, צריכים תמיד לזכור כי בין צפוף על שלבים בסולם של סוגים העובר לפתולוגיה יכולה להתקיים סוגי ביניים, מבחינת שלטים נפרדים של צורות שכנות.

סימנים קליניים עיקריים לפתולוגיה מולדת.

1. פתולוגיה של היווצרות גונאדות: היעדרות מוחלטת או חד-צדדית, הפרת ההבחנה ביניהם, נוכחותם של מבני גונדאל בודדים של שני המינים, שינויים ניווניים בגונדות, אשכים ללא כניסה.
2. פתולוגיה של היווצרות איברי המין הפנימיים: נוכחות סימולטנית של נגזרות של מעברים מילריים ופולפיים, היעדר איברי מין פנימיים, חוסר עקביות של רצפת הגונאד עם מבנה איברי המין הפנימיים.
3. פתולוגיה של היווצרות אברי המין החיצוניים: חוסר התאמה של המבנה שלהם עם המין הגנטי והגונדי, מבנה מוגדר מינית או תת-התפתחות של האברי המין החיצוניים.
4. הפרה של התפתחות מאפיינים מיניים משניים: התפתחות מאפיינים מיניים משניים שאינם תואמים את המין הגנטי, המין או המין האזרחי, היעדר, חוסר או התפתחות מוקדמת של תכונות מיניות משניות, היעדרות או עיכוב של מחלת מין.

בקליניקה, מובחנים הצורות הנוזולוגיות העיקריות של הפרעה תוך רחמית בהתפתחות המינית.

גונדות מייסרות הוא חוסר התפתחות של בלוטות. על פי החוקים של עובר, חולים עם בלוטות מין נעדר בתחילה לשמור על מבנה Müllerian (רחם, נרתיק צינורות) ונקבה ( "ניטראלית") הקלד מבנה של אברי המין החיצוניים. אֶשֶׁך הסיבה agenesis יכול להיות פגמים בכרומוזומים (היעדרות או הפרעה של המבנה אחד של כרומוזומי המין), וכל גורמי ניזק (שכרות, קרינה), שהקשו על gonocytes ההגירה באזור כליות ראשוני ויצירת אֶשֶׁך במהלך קריוטיפ נורמלי. אם ננתח את המרכיבים העיקריים של המין של אגנזה גונדית, הרי שהרצפה הגנטית יכולה להיות לא ברורה או גברית או נשית; סקס גונדיאלי והמין ההורמונלי נעדרים; סומטיים, אזרחיים ופסיכולוגיים של נשים.

מבחינה קלינית להבחין בשתי צורות של agenesis אשכים: א agenesis "נקי" בלי הפרעות כרומוזומליות ומומים גופניות ברורות, ועל תסמונת טרנר, גנטי פתולוגיה הנחושה עם מומי כרומוזום מין עיוותים גופניות מרובות.

אגנזה "טהורה". כל הקבוצות החולים, ללא קשר לגנטיקה, יש מין נקבה מלידה, נקבע בהתאם למבנה של איברי המין החיצוניים. הכרומטין המינית קורה גם הן שליליות וחיוביות (עם מספר נורמלי או נמוך של גופי באר). קריוטיפ - 46, XY; 46, XX; גרסאות פסיפס. גונדות נעדרים, במקומם גדילי רקמת חיבור נמצאות. האיברי המין הפנימיים הם הרחם הבסיסי והצינורות, הנרתיק האינפנטילי. אברי המין החיצוניים הם נשים, אינפנטיליות. מאפיינים מיניים משניים אינם מתפתחים באופן ספונטני. צמיחה - נורמלית או גבוהה, ללא מומים סומטיים - ומכאן המונח "נקי". בגיל ההתבגרות, untreated, תכונות euchinodal נוצרים. אנומליות סומטיות נעדרות. חולים להתייעץ עם רופא רק בגיל ההתבגרות המאוחרת בשל היעדר מאפיינים מיניים משניים וסת. יש פוריות עיקרי בלתי הפיך . הבדל של השלד מפגר מאחורי הנורמה גיל מעט. בחולים לא מטופלים, ביטויים של הפרעות בתקנה היפותלמית יכולים לבוא לידי ביטוי הן בהשמנת יתר והן בתשישות. הראשונה מתרחשת לעתים קרובות יותר ללא הפרעות trophic. ישנם סימנים של acromegaloidization, לחץ דם arterial חולף.

טיפול מתבצע על ידי הורמוני מין נשיים (אסטרוגן או פרוגסטין ואסטרוגן) עם חיקוי של מחזורים מיניים נשיים, לטווח ארוך, מאז גיל התבגרות (11-12 שנים), ובמהלך שנתי הפוריות. בקשר עם משך הזמן, הטיפול הפומי מועדף (המזימות ניתנות בהמשך). הטיפול המונע את הפרופורציות בגוף הפיתוח מסורס, מוביל פמיניזציה בולטת של התפתחות מינית מאפיינים מיניים משניים, הווסת המושרה התקפית, חיי המין מאפשר, מונע התפתחות של הפרעות ההיפותלמוס.

תסמונת Shereshevsky-Turner (CST) - agenesis או dysgenesis של gonads עם פגמים אופייניים של התפתחות סומטית ו stunted. כרומטין גניטלי הוא לעתים קרובות יותר שלילי או עם תוכן נמוך של גופים Barra, לפעמים עם גדלים מופחת או מוגדל. קריוטיפ - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, פגם מבני של X- כרומוזום, גונדות נעדרים לעתים קרובות, במקומם - גדילי רקמת חיבור. בגרסאות הפסיפס של התסמונת, יש רקמת גונדאל לא מפותחת (דיסגנטית) (שחלה או אשך). איברי מין פנימיים - הרחם והצינורות הבסיסיים, הנרתיק. אברי מין חיצוניים הם נשים, אינפנטיליות, לפעמים עם היפרטרופיה של הדגדגן.

זה האחרון צריך תמיד להיות מדאיגה על נוכחותם של אלמנטים טסטוסטרון של גונדאל, מייצג סיכון לסרטן. במספר מקרים, ישנם שינויים דמויי krauroid בפות. מאפיינים מיניים משניים בחולים לא מטופלים בדרך כלל נעדרים. המומים המובהקים ביותר של התפתחות סומטית נמצאים בהורדת סדר בתדירות (נתונים משלו): קומה נמוכה - 98%; דיספלסטיות כללית - 92%; חזה חבית - 75%; היעדר בלוטות החלב, המרחק בין הפטמות - 74%; הצטלקות צוואר - 63%; צמיחת שיער נמוכה על הצוואר - 57%; גבוה "גותי" החיך - 56%; קפלים pterygoid בצוואר - 46%; דפורמציה של auricles - 46%; קיצור metakarpalnyh ועצמות metatarsal, אפלסיה phalanx - 46%; דפורמציה של מסמרים - 37%; עיוותים של המפרקים - 36%; מספר חפרפרות פיגמנטריות - 35%; - 27%; לימפוסטזיס - 24%; פטוזיס - 24%; epicanthus - 23%; מומים בלב וכלי גדול - 22%; ויטיליגו - 8%.

הבידול של השלד בגיל המבוגר הוא ניכרת מאחורי הנורמה גיל, אז זה מתחיל להתקדם תואמת או עולה על הגיל בפועל לתקופה גיל ההתבגרות.

הגירוי של ההתפתחות הפיזית של מטופלים עם תסמונת שרשבסקי-טרנר מתחיל בגיל הפריון, עם שימוש בסטרואידים אנבוליים. יש להדגיש שבחלק מהמטופלים האלה, בעיקר עם כרומוזום מוזאיקה 45, X / 46, XY ובחלק מהחולים עם קריוטיפ 45, X, הרבה לפני תחילת הטיפול יש תכונות של virilization של אברי המין החיצוניים. הרגישות של חולים עם תסמונת שרשבסקי-טרנר ואל אסטרוגנים, ואל אנדרוגנים גבוהה. השימוש בסטרואידים אנבוליים, בעלי פעילות אנדרוגנית מסויימת, עלול להוביל להעצמה או למראה סימנים של virilization.

תכונה זו קובעת את הצורך בסטרואידים אנבוליים בהחלט במינונים פיזיולוגיים: methandrostenolone (Nerobolum, Dianabol) - 0.1-015 מ"ג ליום לכל 1 ק"ג של משקל הגוף דרך הפה, על קורסי 1 חודש לסירוגין במשך 15 ימים; nerobolil - 1 מ"ג לכל 1 ק"ג של משקל גוף לחודש באופן שרירי (המינון החודשי מחולק לחצי ומוצג לאחר 15 ימים); retabolil או silobolin - 1 מ"ג לכל 1 ק"ג של משקל גוף פעם בחודש באופן שרירי. במהלך הטיפול עם סטרואידים אנבוליים, חולים צריכים שליטה גינקולוגית קבועה. כאשר יש סימנים של androgenation, הפסקות בין קורסים הטיפול ממושכים. אם יש סימנים מתמשכים של virilization, טיפול עם סטרואידים אנבוליים מבוטל.

התפתחות ספונטנית של תכונות מיניות משניות נשיות, פרשה ופריון בתסמונת שרשבסקי-טרנר הן נדירות ורק בפסיפס עם השכיחות של שיבוט 46, XX. במקרים כאלה, השחלות הדיסגנטיות מתפתחות עם דרגות שונות של נזק לתפקודים ההורמונליים והיצרתיים. עם agenesis gonad, באופן טבעי, הן פונקציות הורמונליות ו גנראטיבי נעדרים. לכן, האמצעי העיקרי של עזרה הוא טיפול תחליפי אסטרוגן, אשר, עם צמיחה קטנה, הוא prescribed מ גיל ההתבגרות (לא לפני 14-15 שנים) והוא מבוצע לאורך כל גיל הפוריות. בתקופה הראשונית של הטיפול, אסטרוגנים נקבעים במינונים קטנים כדי לנער את אזורי הצמיחה epiphyseal. בהתאם למידת הפיגור בהתפתחות המינית, שתי אפשרויות טיפול אפשריות. 1 st - עם תת התפתחות חדה, אסטרוגנים נקבעו במשך תקופה ארוכה (6-18 חודשים) ללא הפרעות על מנת להגדיל את תהליכים שגשוג מיומטריום, אנדומטריום, אפיתל הנרתיק, פיתוח של מאפיינים מיניים משני. לאחר הכנה אסטרוגנית כזו, אפשר להמשיך לגרסה הרגילה - טיפול אסטרוגן מחזורי, המדמה מחזור מיני רגיל. 2 nd - בחולים עם עיכוב מתון בהתפתחות המינית, הטיפול יכול להתחיל מיד עם מחזורית של אסטרוגנים. עם התפתחות מספקת של הרחם ואת בלוטות החלב ואת המראה של ווסת קבוע המושרה, אסטרוגנים יכולים להיות משולבים עם gestagens. בהצלחה בשימוש בשנים האחרונות משולבים ההכנות אסטרוגן progestogen עם פרוגסטין סינתטי (infecondin, bisekurin, non-ovilon, ו rigevidon).

על רקע הטיפול, הפמיניזציה של הפנוטיפ מושגת, התפתחות של תכונות מיניות משני משנית, לרוב נעלמים שינויים kraurozopodobnye הפות, יש הווסת המושרה, מספק את האפשרות של חיי המין.

Gonadal dysgenesis. הרמפרודיות אמיתית (תסמונת של שני חללים) - נוכחות אצל אדם אחד של בלוטות מיניות משני המינים. סקס הכרומטין הוא לעתים קרובות חיובי. Karyotype - גובר 46, XX, לפעמים - וריאנטים פסיפס, לעתים רחוקות יותר - 46.XY. בלוטות המין של שני המינים, או מסודרות בנפרד על השחלה מצד אחד, ומצד שני - הביצה (מה שנקרא טופס hermaphroditism רוחבי אמיתית) או על הנוכחות של רקמת השחלה ועל אשך שַׁחֲלָה אחד (ovotestis). איברי מין פנימיים וחיצוניים הם דו-מיניים. מאפיינים מיניים משניים הם לעתים קרובות נשים, לעתים קרובות ספונטנית התפרצות של הווסת.

טיפול. לאחר הבחירות של המין האזרחי - כירורגי, ואם יש צורך, תיקון הורמונלי. שכיחות תפקודית של החלק הנשי של הגונאד היא נצפתה לעתים קרובות יותר, ולכן רצוי יותר לבחור מין נקבה. הופק הסרת בלוטות המין הגברית (אשכים במיקום נפרד) או הסרת ovotestisa (שעזב את בלוטות המין של אלמנטים זכרו בחלל הבטן נגד מסוכני הסרטן), ולאחר מכן - שיקום הפלסטיק של אברי המין החיצוניים של הסוג הנשי. טיפול באסטרוגן תוך שמירה על רקמת השחלות אינו נדרש. זה מוקצה רק במקרה של סירוס על פי התוכנית הרגילה. כאשר הזכר נבחר, החלק הנשי של הגונאד והרחם מוסר, הפין הוא הזדקף, אם אפשר, השופכה היא טעים. אם תפקוד אנדרוגן של החלק האשכים אינו מספיק, את gonads לנקוט טיפול אנדרוגן תומכת. מקרים אותנטיים של פוריות בתסמונת של ביפארטיזם גונדיאלי אינם מתוארים.

הטיפול תלוי בבחירת המין ונקבע על פי מאפייני ההתפתחות הספונטנית. עם סוג eysuchoid של dysgenesis של אשכים, רוב החולים בלידה הם נשים. תיקון כירורגי מורכב הסרת אשכים מחלל הבטן, ואם יש צורך, תיקון הנשי של אברי המין החיצוניים; סוגיית הסרת האשכים מתרחשת רק עם הגידול בפעילות אנדרוגנית שלהם בגיל ההתבגרות או נוכחות של ניוון הגידול (על פי הנתונים שלנו, גידולים באשכים דיסגנטיים שכיחים מאוד להתרחש 30% מהמקרים). המטופלים עוברים טיפול תחליף אסטרוגן לאורך כל גיל הפוריות לפתח מאפיינים מיניים נשי משני, לקבל הווסת המושרה, כדי להבטיח את האפשרות של חיי המין בתחום הנבחר. התוצאות של טיפול ממושך באסטרוגן מעידות על הרגישות הגבוהה של חולים אלה לאסטרוגנים. בסוג אנדרואיד, חלק מהחולים מועלים מלידה כבנים, אחרים כילדות. בצורה זו, רצוי ביותר לבחור מין מגדרי. תיקון כירורגי במקרים כאלה מורכב הפרשת אשכים מחלל הבטן, שחזור פלסטיק של איברי המין על פי סוג זכר עם יישור של הפין ואת plasty של השופכה.

בסוג אנדרואיד של dysgenesis של אשכים בגיל ההתבגרות, טיפול החלפת אנדרוגן הוא בדרך כלל לא נדרש. המטופלים הם סטריליים בשל פגיעה עמוקה של המנגנון ההרמטי של האשכים. בבגרות, במיוחד בחולים החיים עם חיי מין, יש לפעמים צורך נוסף אנדרוגן הממשל על מנת לשפר את כוח מינית. רוב החולים האלה מסוגלים לחיי מין רגילים. על פי אינדיקציות, גונדוטרופין כוריוני ניתן לטפל (1000-1500 יחידות 2 פעמים בשבוע באופן שרירי 15-20 זריקות לכל קורס). במידת הצורך, חוזר על מהלך הטיפול.

עם שינויים בגידול באשכים, אתה צריך ללכת על סירוס. במקרים כאלה זה יותר רווחי לבחור מין נקבה עם תיקון כירורגית המתאים הורמונלי.

חלקים של חולים עם טופס "תפנית" מוקצים ב לידה, נקבה, חלקים - זכר. הבחירה בו תלויה בשכיחות של תכונות מסוימות במבנה האברי המין החיצוני, שיספק הזדמנויות טובות יותר לפעילות מינית. עם זאת, בניגוד טופס אנדרואיד, במקרים גבוליים עדיף להישען על הבחירה של הנקבה, כמו המטופלים הם בדרך כלל נמוך. כאשר בוחרים את סירוס נחוץ האחרון, אברי מין חיצוניים נקביים פלסטיק אסטרוגן, בבחירת זכר - הסרת האשכים מחלל הבטן, פלסטיק זִכּוּר וטיפול גונדוטרופין כוריוני. האינדיקציות, משך ועוצמת הטיפול באנדרוגן מותאמים אישית בהתאם לנתונים הקליניים.

תסמונת רוקיטנסקי-קוסטר-מאייר - אפלסיה מולדת של הנרתיק והרחם בשדה הנשי הגנטי והגינדיאלי, איברי המין החיצוניים הנשיים והמאפיינים המיניים הנשיים הנשיים. הבסיס הפתוגנטי של התפתחות הוא הפיתוי העוברי של נגזרות Müllerian. הסיבה עדיין לא הובהר, אבל ניתן להניח כי השחלות עובריים ניתן לבודד פפטיד דומה הורמון antimulylerovym. השחלות, למרות אישור אפשרויות הביוץ שלהן, לעתים קרובות יש את התכונות של תסמונת Stein-Leventhal, לפעמים נוטים להגר אל קיר האגן ואפילו לתוך תעלות השד, כמו אשכים. לרוב תסמונת זו מאובחנת בגיל ההתבגרות בשל אי-התרחשות של menarche עם התפתחות נורמלית של תכונות מיניות משני.

טיפול - היווצרות של הנרתיק מלאכותי כדי להבטיח את האפשרות של חיי המין. באופן טבעי, הווסת וההריון לא יכולים להיות חולים עם הפתולוגיה זו, שכן אין להם רחם.

תסמונת קלינפלטר היא סוג של פתולוגיה מולדת כרומוזומלית של התפתחות מינית, שנקבעה במהלך ההפריה. אבחנה בדרך כלל רק בתקופת ההתבגרות. הוא מאופיין על ידי אי פוריות, היפוגונדיזם מתון, ו hyalinosis מתקדמת של tubules seminiferous עם הגיל, עם ניוון של מרכיבים קוטל חידקים של האשכים. הכרומטין הוא חיובי, אצל חלק מהחולים ישנם שני גופים או יותר של בר בגרעין אחד. קריוטיפ - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. גונדות מופחת בגודל, אשכים דחוסים, בדרך כלל ממוקם בשק האשכים. היסטולוגית - heyalinosis של tubules seminiferous בדרגות שונות, ניוון או היעדרות (בחולים מבוגרים) של אלמנטים גרמינליים. איברי המין הפנימי של סוג זכר, בלוטת הערמונית של גודל רגיל או מופחת מעט. אברי מין חיצוניים הם גברים. הפין הוא בגודל רגיל או מעט מאחור בפיתוח. שק האשכים נוצר בצורה נכונה. האשכים נמצאים בשק האשכים, לעתים רחוקות יותר בתעלות המפרקים, מופחתים בגודל. מאפיינים מיניים משניים אינם מפותחים מספיק, שערות הוא דל, לעתים קרובות יותר נקבה. ליותר ממחצית מהחולים יש גינקומסטיה אמיתית. הגידול בחולים הוא מעל הממוצע. הבדל של השלד מתאים לגיל או מעט מאחורי הנורמה גיל. האינטלקט של החולים מצטמצם לעתים קרובות, ומידת הפגיעה שלו עולה ביחס למספר כרומוזומי X נוספים בקאריוטיפ.

הטיפול בחולים עם תסמונת קלינפלטר נחוץ רק במקרים של חוסר אנדרוגן מובהק מלווה באימפוטנציה. ברוב המקרים, אתה יכול לעשות ללא טיפול הורמונלי. לאור הירידה ברגישות של רקמות אלו לאנדרוגנים, תרופות אלה צריכות, על פי הסימנים, לשמש במינונים מספקים. על פי כמה דיווחים, על מנת להגביר את הרגישות של רקמות לאנדרוגנים, רצוי לשלב אותם עם גונדוטרופין כוריוני. יש לזכור כי הרמה המוגברת של הורמוני אנדוגניים נחשבת לאחת הסיבות הראשוניות באבוביות ההיאלינוזיס ההתקדמות בחולים אלה, כך טיפול של קורסי גונדוטרופין כוריוני אנושיים צריך להיות במינונים קצרים משומשים - קטן.

תסמונת virilization שלמה - המאופיינת בנוכחות שני האשכים, אנטומית במבנה שגוי, מסודרת חוּץ: ערוצי מפשעתי קרובות - על הפתחים החיצוניים שלהם או הפיצול בתוך צק האשכים (שפות גדולות). הכרומטין המיני הוא שלילי. קריוטיפ - 46.XY. איברי מין פנימיים הם זכר (epididimis, Vas deferens, שלפוחית הזרע). בלוטת הערמונית ונגזרות המולריאן נעדרים (פעילות האנטי-אקלר של האשכים בעובר עובדת). אברי המין החיצוניים דו-מיניים עם גרסאות דומות מאלה הנקבות לגבריות. הפין הוא לא מפותח, השופכה נפתחת הסינוס האורגניטלי, יש פחות או יותר בולט "עיוור" תהליך הנרתיק. Mulculinization שלם בתסמונת זו תלויה בפעילות אנדרוגנית מספיק של האשכים הן embryogenesis ו גיל ההתבגרות. יש גם נתונים על רגישות מספקת של רקמות היעד לאנדרוגנים של חומרת משתנה.

תסמונת הפמיניזציה באשכים (STF) מאופיינת בחוסר הרגישות של רקמות המטרה של מטופלים עם מין גברי וגינדי של גברים לאנדרוגנים עם רגישות טובה לאסטרוגן. תסמונת או הפרעת מהות Pathogenetic היא חוסר התגובה קולטנים יישום גופים "מטרות" אנדרוגן, כמו גם reductase אנזים 5a פגם ברקמת ממיר טסטוסטרון בצורה הפעילה - 5a-דיהידרוטסטוסטרון. בפתוגנזה של התסמונת, חסר אנדרוגן מוחלטת גם חשוב. זה שונה מהתסמונת של גבריות חלקית על ידי גילויי הפמיניזציה של הפנוטיפ בגיל ההתבגרות. הכרומטין המיני הוא שלילי. קריוטיפ - 46, XY. גונדות - בצורה אנטומית בצורה נכונה האשכים, הממוקם לעתים קרובות יותר בטן נוספת: בתעלות המפרק או "גדול השפתיים", אבל לפעמים בחלל הבטן. האיברי המין הפנימיים מיוצגים על ידי האפידידימיס. בלוטת הערמונית נעדרת. אברי המין החיצוניים של המבנה הנשי, לפעמים עם היפוטרופיה "הדגדגן" והעמקת הפרוזדור הנרתיק על ידי סוג של סינוס האורגניטל. יש פחות או יותר "עיוור" תהליך הנרתיק. כל החולים עם תסמונת הפמיניזציה האשכים יש מגדר האזרחי הנשי מאז הלידה.

מבחינה קלינית, קבוצה זו, בהתאם חומרת הפמיניזציה ניתן לחלק 2 צורות.   

1. Complete (קלסי), המאופיינת התפתחות טובה של מאפיינים מיניים משתיים נקבה (גוף, שדי, קול), בהעדר שיער גוף משני ( "נשים בעירום"), איבר המין הנשי החיצוני, די עמוק, נרתיק "עיוור".
2. לא שלם - עם מבנה גוף בין-מיני, סוג שיער נשית, תת-התפתחות של בלוטות החלב, עם גבריות מתונה של איברי המין החיצוניים, הנרתיק הקצר.

כאשר טופס מלא (STFp) הרגישות לאנדרוגנים היא לא, ולכן, בשלבי התפתחות עוברית, למרות נוכחותם של androgenoaktivnyh אשכים, איברי מין חיצוניים הם נקבי ( "ניטראלי") מבנה. Antimyullerova פעילות שומרת אשכים, כך צינוריות Mullerian מופחתות ונגזרים נוצרו tubules Wolffian - יותרת אשך, זרע זרע, שלפוחית זרע. בלידה של רצפת ילד נשית STFp ללא ספק, אך במקרים מסוימים זיהוי האשכים ב בקע מפשעתי או פיצול "שפות גדולות" מציע את האבחנה. בשנת ההתבגרות, למרות הפעילות הרגילה של בלוטות האדרנל, pubarsche לא בא, שיער מינית נעדר לחלוטין. במקביל, בלוטות החלב להתפתח טוב מאוד, הדמות מקבלת תכונות נשית מובהקת. אם האשכים נמצאים בחלל הבטן, על ההתפתחות פתולוגיה חשב שזה נובע רק בגיל ההתבגרות בגלל עדר הווסת ושיער גוף מיני. טיפול מתקנת הטקטיקות ב STFp הוא ביופסיה ו ventrofixation אשכי שניהם (להסיר אותם רק במקרה של סרטן על ממצאי ביופסיה, על מנת למנוע ההתפתחות של תסמונת postcastration והצורך בטיפול הורמונלי חלופי), בעוד קיים ברוב המקרים קצרו נרתיק - את colpopoiesis המבצעית.

בצורה חלקית (STFn) לפני תסמונת התבגרות נבדלת קליני מן זִכּוּר שלם: מבנה polovoneopredelennoe של אברי המין החיצוניים, בהעדר הרחם, נרתיק מקוצר, אשכים בתוך תעלת מפשעתי (לפחות - את שפות בטן ואת השפות). עם זאת, בגיל ההתבגרות, יחד עם פיתוח של שיער הגוף המיני (סוג נקבה, לפעמים משופרת מעט) דמויות פמיניזציה להופיע, היווצרות של בלוטות החלב. כמו בכל המקרים של hermaphroditism, הקמת המין בלידה קשה, אבל זה בדרך כלל קטן, כך שקשה להניח מימוש פונקציונלי בבגרות כאשר זִכּוּר STFn של אברי המין החיצוניים. לכן, ברוב המקרים נבחר תיקון הנשי. האשכים הם ventroixixed עד גיל ההתבגרות. אם ההתבגרות באה לידי ביטוי בפעילות אנדרוגנית הרצויה שלהם שגורם העמקת קול ושעיר יתר, הם מוסרים מתחת לעור הבטן, שם הם שנקבעו מראש.

תפקוד לקוי של וייליליזציה של קליפת האדרנל (תסמונת אדרנוגנית) אצל בנות

Virilization ekstrafetalnaya המולד Idiopathic של איברי המין החיצוניים אצל בנות - מעין פתולוגיה, האטיולוגיה אינה ברורה, אך ניתן להניח השפעת pathogenetic של אנדרוגנים (מקור ברור) על ההיווצרות של איברי המין החיצוניים בתקופה שבין השבוע ה -12 וה -20 של חיי עובר. מין גנטי וגונדיאלי הן נשיות, ישנו רחם מפותח בדרך כלל, רק איברי מין חיצוניים מעורפלים מבחינה מינית.

בגיל ההתבגרות, נשים מפתחות מאפיינים מיניים משניים בזמן, התקפת מנארז, נשים פורייה. שיקום מורכב הפלסטיק הנשי של איברי המין החיצוניים. תיקון הורמונלי אינו הכרחי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]