תסמינים של hyperaldosteronism העיקרי

תכונות קליניות של hyperaldosteronism הראשוני מורכבים הפרעות איזון אלקטרוליטי חמור, תפקוד כליות יתר לחץ דם עורקי. יחד עם חולשה כללית ושרירים, לעתים קרובות הסיבה הראשונה להתקשר לרופא, המטופלים מודאגים מכאבי ראש, צמא והגדילה, בעיקר בלילה, שתן. השינוי ברמות אשלגן ומגנזיום מגביר את ההתרגשות הנוירומוסקולרית וגורם להתקפים מחזוריים של התקפים בעוצמה שונה. מאפיין של paresthesia בקבוצות שרירים שונים, ריטוד של שרירי הפנים, סימפטומים חיוביים של Khvostek ו Tissaur.

החלפת סידן, ככלל, לא סובל. יש התקפות תקופתיות של חולשת שרירים קשה, עד אי תאימות מלאה של הגפיים התחתונות (pseudoparachic) שנמשך בין מספר שעות עד כמה ימים. אחד הסימפטומים העקיפים בעלי חשיבות אבחון הוא גידול משמעותי בפוטנציאל החשמלי במעי הגס. רוב הסימפטומים של hyperaldosteronism (ללא יתר לחץ דם) הם לא ספציפיים נקבעים על ידי hypokalemia ו אלקלוזיס.

הטבלה מסכמת את הסימפטומים העיקריים של hyperaldosteronism (E. Glaz, בהתבסס על עבודתה של Conn, 1971). תשומת הלב נמשכת כמובן האסימפטומטי של המחלה ב -6% מהחולים והיפוקלמיה ב -100%. יחד עם זאת, כיום, צורות נורמליות של היפרלדוסטטרוניזם ראשוני ידועות. הוא דיווח על האפשרויות הנוראוטיות הקסואיסטיות של המחלה, אשר שומרת על כל שאר התכונות של hyperaldosteronism ראשוני טיפוסי. החשוב ביותר, בשלבים המוקדמים לעתים קרובות הסימפטום היחיד הוא לחץ דם גבוה. דומיננטי בתמונה הקלינית במשך שנים רבות, הוא יכול להסוות את הסימנים של hyperaldosteronism. קיומו של מחלת יתר לחץ דם נמוכה (10-20% מכלל החולים עם יתר לחץ דם) מקשה במיוחד על זיהוי היפרלדוסטורוניזם ראשוני. לחץ יתר יכול להיות יציב או בשילוב עם paroxysms. הרמה שלו עולה עם משך וחומרת המחלה, אבל כמובן ממאיר הוא ציין לעתים רחוקות. יתר לחץ דם אינו מגיב ללחץ אורתו-סטטי, ובמשפט Valsalva רמתו אינה עולה עם היפרלדוסטרוניזם ראשוני, בניגוד ליתר לחץ דם של אטיולוגיה אחרת. ההכנסה של ספירונולקטונים (veroshpiron, aldactone) במינון יומי של 400 מ"ג למשך 10-15 ימים מפחיתה את יתר לחץ הדם בו זמנית עם נורמליזציה של רמת האשלגן. זה האחרון קורה רק בחולים עם hyperaldosteronism העיקרי. היעדר השפעה זו מטיל ספק באבחנה של היפרלדוסטוסטוניזם ראשוני, למעט חולים עם טרשת עורקים חמורה. בחצי מהמטופלים, רטינופתיה צוינה , אבל הקורס שלה הוא שפיר, בדרך כלל ללא סימנים של התפשטות, ניוון ודימום. לחץ דם גבוה של החדר השמאלי וסימנים של גודש על ECG נרשמים ברוב המקרים. עם זאת, כישלון לב וכלי דם אינו אופייני hyperaldosteronism העיקרי. שינויים חמורים בכלי הדם מתרחשים רק עם אבחנה בלתי מזוהה לטווח ארוך. למרות hypokalemia ו alkalosis hypokalemic הם הבסיס של סימפטומים רבים של hyperaldosteronism העיקרי, רמת אשלגן בדם עשוי להשתנות, ולכן יש צורך לעשות ניתוח שני. התוכן שלה עולה ואף מנרמל עם דיאטה מלח נמוך ארוך לוקח ספירונולקטונים. Hypernatremia הוא הרבה פחות אופייני היפוקלמיה, למרות חילופי נתרן התוכן שלה בתאים הוא גדל.

סימפטומים של היפרלדוסטוסטוניזם ראשוני (תסמונת קונס)

תסמינים	תדירות,%	תסמינים	תדירות,%
יתר לחץ דם	100	Geparatraemia	65
Gykopoalliaemia	100	ירידה בסובלנות הגלוקוז	60
אלקלוזיס היפוכלורמי	100
רמות גבוהות של אלדוסטרון	100	כאבי ראש	51
רמה נמוכה של רנין	100	רטינופתיה	50
פרוטינוריה	85	צמא	52
היפוסטניה, עמיד בפני וזופרסין	80	פרשטזיות	24
		פאלאס תקופתי	21
הפרעה של חמצון בשתן	80	תטאניה	21
שינויי אק"ג	80	חולשה כללית	19
רמות גבוהות של אשלגן בשתן	75	כאב בשרירים	10
חולשת שרירים	73	צורות אסימפטומטיות	6
פוליאורית לילה	72	בצקת	3

היעדרות של hypernatremia בולטת ויציבה קשורה לירידה ברגישות של tubules כליות השפעה סודיום חסימת של אלדוסטרון עם הפרשת מוגברת הפרשת אשלגן.

עם זאת, refractiness זה אינו חל על מנגנון החלפת קטיון של הרוק, בלוטות הזיעה ואת רירית המעי. שחרור אשלגן מתבצע בעיקר על ידי הכליות ובמידה פחותה דרך זיעה, רוק, ואת מערכת העיכול. אובדן זה (70% של חנויות תאיים) מקטין את רמת אשלגן לא רק פלזמה, אלא גם בתאי דם אדומים, בתאים של שרירים חלקה מפושט. הפרשת השתן שלו, מעל 40 mq / 24 h, מעלה חשד של hyperaldosteronism ראשוני. יש לציין כי חולים אינם מסוגלים לשמור על אשלגן בגוף, לוקח את זה הוא לא יעיל, וכן דיאטה עשירה נתרן, מגביר את שחרורו של אשלגן ו מחמירות סימפטומים קליניים. נהפוך הוא, דיאטה מדוללת נתרן מגביל את הפרשת אשלגן, את רמת הדם עולה במידה ניכרת. פגיעה היפוקלמית באפיתל של אבובלות הכליות על רקע אלקלוזיס היפוקלמי כללי משבשת מספר תפקודים כליות ובעיקר את מנגנוני חמצון השתן וריכוז. "הכליה הקליופנית" אינה רגישה לאסוגני (ואקסופרסין) אנדוגני, אשר רמתה מפצה, ובקשר עם אוסמו-פלזמה גבוהה עולה. החולים חווים חלבונים מתונים, מחזוריים, פוליאוריה, נוקטוריה, היפואיסטוסטוריה עם צפיפות יחסית של מנות בודדות של שתן של 1008-1012.

עקשן להכנסת וזופרסין. התגובה של שתן היא לעתים קרובות יותר בסיסי. בשלבים הראשונים של המחלה, הפרעות בכליות יכולות להיות קלות. פולידיפסיה עם בראשית מורכבת מאופיינת: פיצוי - בתגובה לפוליאוריה, מרכזית - כתוצאה מהשפעת רמת אשלגן נמוכה על מרכז הצמא והרפלקס - בתגובה לשימור הנתרן בתאים. בצקת היא לא אופיינית hyperaldosteronism העיקרי, שכן polyuria ואת הצטברות של נתרן בתוך התאים, ולא interstitium, אינם תורמים שימור נוזלים של חללים בין תאיים. יחד עם זאת, עבור hyperaldosteronism העיקרי, יש עלייה מסוימת נפח intravascular ואת ההשתנות שלה כאשר מציגה פתרון איזוטוני מלח ואפילו אלבומין. יציבה hypervolemia בשילוב עם Osmolarity פלזמה גבוהה מדכא ARP. מחקרים היסטוכימיים חושפים את היעלמותם של גרגירי רנין בתאי הפרשה של הפרשות, ירידה בפעילות רנין אצל הומוגנטים כליים וביופסיה כלית בחולים. נמוך, לא מגורה ARP הוא סימפטום קרדיאלי של hyperaldosteronism הראשי רום aldoste. רמות ההפרשה וההפרשה של אלדוסטרון משתנות באופן משמעותי בחולים עם היפרלדוסטורוניזם ראשוני, אך ברוב המקרים הם מורמים, ותכולת הגלוקוקורטיקואידים והאנדרוגנים היא נורמלית. רמת האלדוסטרון והמבשר המיידי שלה הוא 18-hydroxycorticosterone גבוה יותר עבור aldosteromas נמוך עבור גרסאות hyperplastic של hyperaldosteronism העיקרי.

היפוקלמיה לטווח ארוך עלולה לגרום לירידה הדרגתית בהפרשת האלדוסטרון. שלא כמו אנשים בריאים, רמתו נופלת באופן פרדוקסלי עם עומס אורתוסטטי (הליכה של 4 שעות) וטיפול בספירונולקטון. זה האחרון לחסום את הסינתזה של אלדוסטרון בתוך הגידול. במחקר שלאחר הניתוח, בחולים שקיבלו ארוכת טווח של פרוספרון, הרקמה המייצרת אלדוסטרון מרחוק אינה מגיבה לתוספת של אנגיוטנסין II ו- ACTH. ישנם מקרים של aldosterium לייצר אלדוסטרון, ו -18 oxycorticosterone. האפשרות של התפתחות hyperaldosteronism העיקרי בקשר עם ייצור מוגבר של mineralocorticoids אחרים: קורטיקוסטרון, MLC, 18-oxycorticosterone או לא ידוע עדיין סטראודים לא נדחה. חומרת ההיפרלדוסטורוניזם הראשוני נקבעת על ידי עוצמת ההפרעות המטבוליות, המרשם שלהם והתפתחות סיבוכים וסקולריים. באופן כללי, המחלה מאופיינת בזרימה טובה יחסית.

[1], [2], [3], [4], [5]